Enfermedad intersticial pulmonar

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Enfermedad intersticial pulmonar
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Enfermedad intersticial pulmonar

• Intersticio alveolar
• Espacio entre el epitelio alveolar y el
  endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo
  que rodea a los vasos

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Grupo heterogéneo de enfermedades de la porción
  inferior del aparato respiratorio
• Tienen en común Clínica
• Radiología
• Fisiología

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Prevalencia 20-40/ 100.000 habitantes
• Causa 100.000 hospitalizaciones/ año
• Más frecuentes
• AGUDAS Medicamentos antineoplásicos
• 
  antiarritmicos
• Infecciones
• CRONICAS Contacto profesional
• Fibrosis
  pulmonar idiopática
• Sarcoidosis
• Supervivencia media de IPF después del
  diagnóstico 5 a 7 años

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Patogenia

• Lesión del epitelio
• Exposición de membrana basal , con exagerada
  producción de matriz extracelular por depósito de
  fibroblastos
  
  
  
  
  

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Patogenia

• Factores que estimulan a migración de las
  células inflamatorias
• Leucotrieno B4
• Interleucina 8
• C5 a para neutrófilos
• Interleucina 1
• Proteína1

• Factores que estimulan la división de
  fibroblastos y producción de matriz
• Factor de crecimiento beta
• Factor de crecimiento Insulina-like (IGF)
• Factor de crecimiento de derivados plaquetarios

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Patogenia

• INFLAMACIÓN SI ?
• NO ?
• Algunos consideran que no existe inflamación
  que solamente la presencia del factor de necrosis
  tumoral alfa produce fibrosis

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• LA INFLAMACIÓN sería una respuesta a la
• injuria de la Vasculatura pulmonar
• Epitelio
• Se activan células inmunes
• Citocinas
• Factores de crecimiento
• Remodelación del alvéolo

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Enfermedad intersticial pulmonar
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Enfermedad intersticial pulmonar

• Aguda
• Infección Bacteria
• Virus
• Hongos
• Alérgicas
• Vasculitis
• Tóxicas
• De causa desconocida

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Episódica
• Neumonía eosinofílica
• Vasculitis pulmonar hemorrágica
• Churg- Strauss
• Alveolitis alérgica extrínseca
• Neumonía organizativa criptogenética

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Crónica debida a enfermedades ocupacionales y
  drogas
• Asbestosis
• Silicosis
• Siderosis
• Beriliosis
• Suberosis
• Bagasosis

• Antibióticos Nitrofurantoína
• Antiflamatorios aspirina,oro
• Cardiovasculares Amiodarona
• QuimioterapiaBleominina, Methotrexato
• Drogas ilícitasHeroína, Methadona
• Misceláneas Oxígeno
• Radiación
• Neumonía lip.

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Crónica con evidencia de enfermedad sistémica
• Enfermedad de tejido conectivo
• Neoplasia Micrometástasis
• Linfoma
• Vasculitis Wegener
• Goodpasture
• Sarcoidosis

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Crónica sin evidencia de enfermedad sistémica o
  agentes externos
• Fibrosis pulmonar idiopática
• BOOP
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
• Linfangioleimiomatosis
• Eosinofilia pulmonar
• Histiocitosis X
• Granulomatosis broncocéntrica

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Características clínicas

• Disnea progresiva
• Tos no productiva
• Intolerancia al esfuerzo
• Ruidos respiratorios anormales

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Disnea
• Tos no productiva (BOOP, neumonía eosinofílica,
  fibrosis pulmonar idiopática)
• Dolor pleurítico---- Neumotórax
• Linfangioleiomiomatosis
• Neurofibromatosis
• Histiocitosis X
• Esclerosis tuberosa

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Interrogar contacto con sustancias
• Medicamentos
• Tabaquismo Histiocitosis X
• Fiebre y escalofrios Neumonitis por
  hipersensibilidad
• Comienzo de los síntomas luego de infección
  respiratoria BOOP
• Dolor retroesternal hipertensión pulmonar

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Examen físico
• Puede ser normal
• Crepitantes bibasales
• Sibilancias y estertores gruesos
• Taquicardia
• Dedos en palillo de tambor 40
• Signos de insuficiencia cardíaca derecha
• Lesiones cutáneas

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Laboratorio
• Hemograma
• Creatinina
• Orina
• Factor reumatoideo 10-20
• Ac. Antinucleares 10-20
• Ac. Citoplas. antineutrofílicos (ANCA) Wegener
• Ac contra la membrana basal----- Goodpasture
• Enzima convertidora de angiotensina ---Sarcoidosis

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Pruebas de funcionalidad pulmonar
• Muestran la anormalidad fisiológica que acompaña
  a la patología intersticial pulmonar
• Precisa la gravedad, evolución y repuesta al
  tratamiento

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Funcionalidad respiratoria

• Capacidad vital
• Capacidad pulmonar total
• DLCO
• Elasticidad pulmonar
• Hipoxemia

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Excepciones
• De capacidad pulmonar total y limitación
• del flujo aéreo
• Histiocitosis X
• Linfangioleiomiomatosis
• Neurofibromatosis
• Sarcoidosis
• Esclerosis tuberosa
  

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Enfermedad intersticial

• Rx de tórax
• Patrón en vidrio esmerilado Primeras fases
• 
  Neumonitis
• 
  actínicas
• 
  Asbestosis
• Patrón nodular Infecciones
• TBC miliar
• Silicosis
• Sarcoidosis

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Enfermedad intersticial

• Patrón reticulonodular
• Patrón en panal de abeja Fibrosis Pulmonar
• 
  Idiopática
• 
  Histiocitocis X

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Diagnóstico clínico De alta probabilidad
Broncoscopia Para diagnóstico
Diagnóstico Clínico de FPI
Diagnóstico incierto
Enfermedad ocupacional Eosinofilia
pulmonar Algunas drogas Cáncer secundario
Infecciones Malignidad Sarcoidosis BOOP
Tomografía computada
Biopsia quirúrgica
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Criterios diagnóstico de fibrosis pulmonar
idiopática

• Criterios mayores
• Exclusión de otras causa (drogas, colagenopatías)
• Función pulmonar anormal
• Patrón reticular bilateral en TC
• Biopsia transbronquial o BAL descartando otra
  patología
• Criterios menores
• Mayor de 50 años
• Disnea insidiosa de causa no explicada
• Síntomas de más de 3 meses de evolución
• Rales velcro en bases

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Fibrobroncoscopia
• BAL Linfocitos Buena
  respuesta al
• 
  tratamiento
• Neutrófilos
  Enfermedad
• Eosinófilos
  progresiva
  

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Fibrobroncoscopía
• Biopsia transbronquial 38-79 diagnóstico
• BOOP 64
• Carcinoma 68
• Sarcoidosis 75-89
• Complicaciones Sangrado 8
• Neumotórax 10
• Mortalidad 0.1
  

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Las muestras que contienen mayor cantidad de
  tejido alveolar flotan más frecuentemente que las
  que se hunden
• Am.Rev.Respir.
  Dis. 1991 1441406
• Las pinzas de biopsia mayores que se usan en la
  BTB aumentan la rentabilidad en relación con las
  más pequeñas ya que obtienen más muestra de
  tejido
• 
  Am.Rev.Respir.Dis 19931481411

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Biopsia pulmonar a cielo abierto 94
• VATS 86-95
• Mortalidad 1

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Contraindicación de Biopsia pulmonar
• Mayor de 70 años
• Insuficiencia cardíaca
• Enfermedades asociadas
• Grave deterioro respiratorio

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Mal pronóstico
• Focos de fibroblastos
• DLCO de 20 en 12 meses
• FVC de 10 entre 6 y 12 meses

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• Objetivo
• Evaluar los diagnósticos obtenidos de los
  pacientes con enfermedad intersticial pulmonar
  atendidos por la Sección de Neumonología y de
  Cirugía Torácica del Hospital Italiano de Buenos
  Aires entre Julio de 1999 y Julio de 2003.

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Enfermedad intersticial pulmonar

• RESULTADOS
• De los 75 pacientes evaluados
• 41 sexo femenino (54)
• 34 sexo masculino (46).
• Edad mediana 56 años ( 22- 84 años).

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Enfermedad intersticial pulmonar
Incidencia de la enfermedad según los años
evaluados
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Enfermedad intersticial pulmonar

• Clínica
• Disnea 96
• Tos seca 100
• Fiebre 33
• Tabaquismo 23
• Dedos en palillo de tambor 5

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Enfermedad intersticial pulmonar

• De los 75 pacientes estudiados en el 72 se le
  realizó determinación de DLCO.
• DLCO normal fueron los de diagnóstico de
  Sarcoidosis, el resto estuvo por debajo de 63.
• Todos los pacientes a los que se les efectuó
  biopsia quirúrgica, la DLCO fue menor al 40 e
  hipoxémicos en reposo

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Enfermedad intersticial pulmonar

• Fibrobroncoscopia 40 (53)
• BAL 40 (53)
• BAL Bacteriología 10 (13)
• BAL Citología 25 (33)
• Biopsia transbronquial 24 (32)

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Enfermedad intersticialBiopsia transbronquial
3 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 7 1

• Sarcoidosis
  
• Carcinoma bronquioloalveolar
  
• Neumonitis por PCP
  
• Neumonitis por Histoplasmosis
• Neumonitis descamativa
  
• Linfoma
  
• BOOP
  
• Tuberculosis
  
• Infiltración por Carcinoma
  
• Neumonitis actínica
  
• Distress
  
• Fibrosis
  
• Infiltrado inflamatorio inespecífico
  
• Sin alteración
  
• 
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  (58)
• 
  

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Enfermedad intersticialBiopsia quirúrgica

• Neumonía Intersticial Usual 7
  
• Sarcoidosis
  2
• BOOP
  1
• Neumonitis por hipersensibilidad 1
  Enfermedad injerto vs Huesped 1
• Granulomatosis linfomatoide 1
• Carcinoma bronquioloalveolar 1
• Linfangioleiomiomatosis
  1
• Neumoconiosis
  1
• Fibrosis pulmonar
  1
• 
  89

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Enfermedad intersticial pulmonar
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Enfermedad intersticial pulmonar

• De los 75 pacientes estudiados
• Fallecieron hasta la actualidad el 21.
• 1 fue transplantado con buena evolución.
• 1 ingresó a la lista de transplante pulmonar
• Los enfermos con Sarcoidosis, Neumonía
  Eosinofílica y BOOP tuvieron buena evolución,
  recuperando estos últimos la difusión de monóxido
  de carbono y desaparición de hipoxemia durante el
  ejercicio

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• 64 años
• Disnea de 1 mes
• Fiebre
• Radioterapia
• Zonas mixtas en TC
• Unilateral

50

• 58 años
• Sexo masculino
• Disnea de esfuerzo de 10 años de evolución
• Exposición laboral
• Patrón reticular
• Bilateral

51

• 55 años
• Masculino
• Disnea de 4 meses de evolución
• Tos seca

52

• 24 años
• Sexo femenino
• Disnea de 5 meses de evolución

53

• 64 años
• Sexo femenino
• Disnea de 6 meses de evolución
• Tos seca

54
Muchas gracias