Hipertensiуn Pulmonar

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Hipertensión Pulmonar

• Dr. Sebastián Pablo Lamari
• Médico Neumonólogo
• Hospital Municipal B. Rivadavia

2
Definición

• Clasificación de la OMS, Dana Point 2008
• La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una
  serie de entidades caracterizadas por la
  elevación de la presión arterial pulmonar media
  mayor o igual a 25 mmHg en reposo
• El término Hipertensión Arterial Pulmonar (HTAP)
  se lo reservó para el grupo I de dicha
  clasificación, adicionando la característica que
  se debe demostrar una presión de enclavamiento
  capilar pulmonar (PCWP) menor o igual a 15mmHg

3
Clasificación Dana Point 2008

• 1. Hipertensión arterial pulmonar (HTAP)
• 1.1. Idiopática (HTAPI)
• 1.2. Hereditaria (HTAPH)
• 1.2.1. Mutación del BMPR 2
• 1.2.2. Mutación del ALK 1, o endoglobina (con o
  sin THH)
• 1.2.3. Indefinida
• 1.3. Inducida por drogas y tóxicos
• 1.4. Asociada (HTAPA) con
• 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
• 1.4.2. Infección por VIH
• 1.4.3. Hipertensión portal
• 1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas
• 1.4.5. Esquistosomiasis
• 1.4.6. Anemia hemolítica crónica
• 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién
  nacido
• 1. Enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y/o
  Hemangiomatosis pulmonar capilar (HPC)

BMPR 2 Receptor tipo 2 de la proteína
morfogénica del hueso ALK 1 Receptor tipo 1 de
la kinasa similar a la activina Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
4
Clasificación Dana Point 2008

• 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca
  izquierda
• 2.1. Disfunción sistólica
• 2.2. Disfunción diastólica
• 2.3. Enfermedad valvular
• 3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades
  pulmonares y/o hipoxemia
• 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• 3.2. Enfermedad intersticial pulmonar
• 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón
  mixto restrictivo y obstructivo
• 3.4. Trastornos respiratorios del sueño.
• 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
• 3.6. Exposición crónica a la altura
• 3.7. Anormalidades del desarrollo

5
Clasificación Dana Point 2008

• 4. Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica
  (HTPTEPC)
• 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos
  multifactoriales no aclarados
• 5.1 Trastornos hematológicos trastornos
  mieloproliferativos, esplenectomía
• 5.2 Trastornos sistémicos sarcoidosis,
  histiocitosis pulmonar de células de
  Langerhans, linfangioleiomiomatosis,neurofibromato
  sis, vasculitis
• 5.3 Trastornos metabólicos enfermedad por
  acumulación de glucógeno, enfermedad de Gaucher,
  trastornos tiroideos
• 5.4. Otros obstrucción tumoral, mediastinitis
  fibrosante, insuficiencia renal crónica en
  diálisis

6
Prevalencia

• La HTAPI tiene una prevalencia de 15 casos por
  millón de habitantes
• Las mujeres se afectan con una relación 21 a los
  hombres y el riesgo de desarrollar la enfermedad
  es 1,7 veces mayor en los primeros tres meses
  después del parto
• La HTAPI puede presentarse a cualquier edad con
  pico en la tercera década en las mujeres y en la
  cuarta en los hombres
• La HTAPI es la patología más representativa del
  grupo I y de la que se hablará como patrón de la
  enfermedad
• El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una
  sobrevida media de 2,8 años y con una mortalidad
  del 15 en el primer año a pesar de los modernos
  tratamientos

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Patogenia

• Disfunción endotelial 2ª disbalance entre
  vasodilatadores, óxido nítrico (NO),
  prostaciclina (PGI2) y vasoconstrictores como la
  Endotelina (E) locales, que generan un aumento
  del tono vascular
• Remodelamiento vascular con proliferación
  endotelial, proliferación de músculo liso y
  depósitos de matriz extracelular 2ª a liberación
  de factores angiogénicos endoteliales (Fx.
  crecimiento, disbalances NO, PGI2, E1),
  plaquetarios (serotonina, TxA2), e inflamatorios
  (citocinas)
• Trombosis in situ (estado protrombótico de la HTP)

8
Vías Patogénicas
Humbert, N Eng J Med, Set 2004
9
Anatomía Patológica

• La Hipertensión Pulmonar Arterial afecta a las
  arterias musculares y a las arteriolas generando
• 1. Arteriopatía pulmonar plexogénica
  proliferación endotelial y de células musculares
  lisas
• 2. Hipertrofia de la media
• 3. Engrosamiento de la íntima y la adventicia

10
Diagnóstico y evaluación

• 1-Historia Clínica
• Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la
  clínica (2 años)
• Disnea ( clasificación NYHA valor pronóstico y
  terapéutico)
• Dolor torácico
• Síncope o presíncope (pronóstico ominoso)
• Disfonía
• Síntomas relacionados a enfermedades asociadas
• Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas,
  TEP, enfermedades
• hepáticas, hematológicas, congénitas cardíacas,
  cardíacas izquierdas,
• pulmonares.

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Clasificación funcional (CF)

• Clase I Pacientes con HTP sin limitaciones en la
  actividad física
• normal.
• Clase II Pacientes con HTP y leve limitación en
  la actividad física.
• Sin disconfort en reposo. La actividad física
  normal causa disnea, dolor
• torácico o presíncope.
• Clase III Pacientes con HTP y marcada limitación
  en la actividad
• física. Sin disconfort en reposo. La actividad
  física menor a la normal
• causa disnea, dolor torácico o presíncope.
• Clase IV Pacientes con HTP, incapaces de
  realizar cualquier tipo de
• actividad sin disconfort. Tienen manifiesta
  insuficiencia cardíaca
• derecha y/o disnea de reposo.

Modificado de la NYHA por el Simposio
WHO(Evian),1998 sobre HTP
12
Diagnóstico y evaluación

• 2-Exámen Fisico
• Aumento del R2 pulmonar, Dressler , R4/R3
  derecho
• Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea
• Ingurgitación yugular
• Signos de Insuficiencia cardíaca derecha
• Signos de enfermedades asociadas
• Colagenopatías, cianosis central 2º a Sme.
  Eisenmenger, clubbing (2º a
• cardiopatías congénitas, intersticiopatías),
  signos de cirrosis.
• Por la escasa especificidad de la clínica se
  requieren otros estudios

13
Diagnóstico y evaluación

• 3-Radiografía de Tórax
• Arteria descendente anterior derecha gt 17 mm
• Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar
  derecha
• Hiperclaridad periférica
• Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio
  prominente
• Signos de patologías asociadas (fibrosis
  pulmonar, enfisema, etc)
• 4-Electrocardiograma
• Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la
  derecha, S en DI, T en DIII, P pulmonar en D
  II, T en toda la cara anterior, S profundas
  hasta V6)

14
Rx Tórax/ECG
15
Diagnóstico y evaluación

• 5-Ecocardiograma
• El eco doppler estima en forma sensible y no
  invasiva la PAP, a través de la medición de la
  velocidad de regurgitación tricuspídea
• Estudio inicial en pacientes con sospecha de HTP.
• Provee información sobre otras causas de HTP (
  disfunción del ventrículo izquierdo,
  valvulopatías, shunts intracardíacos)
• 6-Centellograma V/Q
• Se requiere para descartar embolia pulmonar
• 7-Exámen funcional repiratorio

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)9
-17
16
Exámen funcional respiratorio

• Evalúa alteraciones del parénquima pulmonar y de
  las vías aéreas
• Restricción de volúmenes pulmonares se observa en
  20 de los pacientes con HTAP y HTPTEPC
• 50 de los pacientes con HTAPI tienen una FVC lt
  80
• DLCO disminuye (60-80) en la HTAPI y en el
  HTPTEPC. En la esclerodermia una caída de la DLCO
  con volúmenes pulmonares conservados predicen
  HTP con un 87 de sensibilidad
• Hipoxemia leve a moderada se debe en la HTP a
  alteraciones V/Q o al bajo gasto cardíaco si es
  severa a shunt derecha- izquierda
• 8 - Caminata de 6 (6MWT) se debe realizar de
  inicio y en el seguimiento. Si es menor a los 300
  mts el riesgo de mortalidad se incrementa 2.4
  veces y 2.9 veces si hay desaturación gt 10. Esta
  se debe a la imposibilidad del ventrículo derecho
  de aumentar el gasto cardíaco en ejercicio.
• 9 - Polisomnografía detecta apneas del sueño. El
  22 de los ptes. con SAOS severa tienen HTP

Chest 2004 12614S-34S
17
Diagnóstico y evaluación

• 10-TAC Tórax AR y AngioTAC
• Excluye causas asociadas y 2ª de HTP, entre
  otras, embolia pulmonar
• 11-Test de ejercicio cardiopulmonar
• Evalúa la función cardiopulmonar. Valor
  pronóstico, identifica pacientes
• para transplante cardiopulmonar o pulmonar y
  evalúa la eficiencia de
• los distintos tratamientos
• 12- Análisis clínicos
• Pruebas de función hepáticas y tiroidea,
  serología HIV, anticuerpos
• relacionados a enfermedades del colágeno,
  uricemia, péptido
• natriurético cerebral (BNP,NT proBNP), y
  troponinas. Estos últimos tres
• se relacionan con la severidad y el pronóstico de
  la enfermedad
• 13- Angiografía pulmonar
• Gold standart para el diagnóstico dudoso de TEP
• 14- Cateterismo cardíaco derecho

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Cateterismo cardíaco derecho

• Confirma el diagnóstico de HTP y si se sospecha
  TEP (por centello V/Q) debe incluir angiografía
  pulmonar
• Indicado a todos los pacientes con diagnóstico
  por eco, en especial a aquellos candidatos a
  tratamiento
• Establece PAD, PVD (sist-fin diast), PCP
  (Wedge), PAP (sist-diast-media), RVP, IC,
  saturación venosa mixta y sistémica, efecto
  vasodilatador de drogas
• Clasifica en severidad leve (25-40mmHg),
  moderada (41-55mmHg) y severa (gt55mmHg). Las
  cifras más elevadas se obsevan en la HTPAI, en
  las colagenopatías y en el tromboembolismo
  crónico.
• Clasifica hemodinámicamente

PAD presión auricular derecha. PVD presión
ventricular derecha. PCP presión capilar
pulmonar enclavada PAP presión arterial
pulmonar. RVP resistencia vascular pulmonar. IC
índice cardíaco
19
Clasificación hemodinámica

• HTP Precapilar Wedge normal lt15mmHg
• HTAP grupo I
• HTP grupo 3 (enfermedades pulmonares)
• HTP grupo 4 (HTPTEPC)
• HTP grupo 5 (misceláneas)
• HTP Postcapilar Wedge elevada gt15mmHg
• HTP grupo 2 (enfermedad cardíaca izquierda)

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)9
-17
20
Test Vasodilatador

• Los pacientes con Test positivo tienen mejor
  sobrevida con calcioantagonistas. No usarlos si
  el test es negativo
• Realizarlo a todos los pacientes con HTAP
• El criterio de Dana Point 2008 definió como un
  test positivo al que provoca una caída de la PAPm
  mayor o igual a 10 mmHg con un nadir (PAP final)
  menor o igual a 40 mmHg, sin caídas del volumen
  minuto
• Se usan vasodilatadores de acción corta
• Epoprostenol EV
• Oxido Nítrico inhalado
• Adenosina EV
• Iloprost inhalado
• Sildenafil

21
Diagnóstico y Evaluación

• Enfermedad Hepática
• HTP se da en el 1 de pacientes con hepatopatía
  crónica o HTPortal pero en el 4 de pacientes que
  serán sometidos a transplante hepático (realizar
  ecocardiograma pretransplante)
• Infección HIV
• HTP se da en el 0,5 de HIV. No depende del
  grado de inmunodeficiencia ni de la duración de
  la enfermedad. Realizar ecocardiograma sólo a los
  HIV sintomáticos para HTP
• Hipertensión Pulmonar por drogas y tóxicos
• El consumo de anorexígenos está asociado al
  desarrollo de HTP, en especial la
  fenilpropanolamina y fenfluramina
• Enfermedades cardíacas congénitas
• El síndrome de Eisenmenger que origina un aumento
  de presión y volumen en el circuito pulmonar
  invirtiendo el flujo del cortocircuito es el
  ejemplo más común. Tienen sobrevidas más
  prolongadas que en la HTAPI y en la HTAPA

22
Colagenopatías

• Enfermedades sistémicas autoinmunes asociadas a
  HTAP
• Esclerodermia
• Difusa
• Localizada
• LES
• EMTC
• AR
• Dermatomiositis/polimiositis
• Enf. de Behcet
• Arteritis de Takayasu
• Sme. Antifosfolipídico

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)2
8-32
23
Algoritmo diagnóstico

• Sospecha de Hipertensión Pulmonar

Ecocardiograma sugestivo de HTP
NO
SI
Alta sospecha clínica con estudios negativos
Baja sospecha clínica
Enfermedad cardíaca izquierda que explique la HTP
Grupo 2
NO
SI
Buscar causas alternativas de los síntomas
Considerar cateterismo derecho
Considerar Rx Tórax-EAB Funcional
Pulmonar PSG Centello V/Q Laboratorio
Causa subyacente que explique la HTP
NO
SI
HTAPI
Grupos 1,3,4,5
MEDICINA (Buenos Aires) 201171(Supl.I)1-48
Confirmar con Cateterismo y Test VD
24
Pronóstico

• En la era pretratamiento la sobrevida era en
  promedio de 2.8 años. La
• sobrevida de la HTAPA 2ª a esclerodermia es peor
  que la de la HTAPI
• El Pronóstico se halla en función de
• Parámetros hemodinámicos
• Grado de compromiso del Ventrículo Derecho
• Clase Funcional (NYHA)
• Test funcionales y de laboratorio
• Caminata de 6 minutos, Test de ejercicio
  cardiopulmonar, BNP,NTproBNP
• Mortalidad
• Las principales causas de muerte de los pacientes
  con hipertensión
• pulmonar son la claudicación del ventrículo
  derecho seguida de
• muerte súbita y neumonía

Ann Intern Med 1994121409-415 Chest
200412678S-96S
25
Factores Pronósticos
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
26
Tratamiento general
27
Calcioantagonistas

• No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar
  el cuadro en caso de un test vasodilatador
  negativo
• Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina,
  titulando progresivamente la dosis hasta un
  máximo sin efectos colaterales
• Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y
  tensión arterial e introducirlos cautelosamente
• Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5 a
  los 5 años), responden al Test Vasodilatador un
  12,6 de los pacientes y de éstos mejoran a largo
  plazo en términos hemodinámicos y funcionales un
  6,8

NEJM 199232776-81 Circulation
20051113105-3111
28
ACO-O2-Diuréticos-Digoxina

• Anticoagulantes orales (ACO)
• Por trombosis in situ y predisposición al TEP de
  los pacientes con HTAPI
• Si bien duplica la sobrevida de pacientes con
  HTAPI (A), su recomendación es clase C (débil)
  para pacientes con colagenopatías y cardiopatías
  congénitas. Evaluar cada paciente en particular
• Oxígeno (O2)
• La hipoxemia es un potente vasoconstrictor.
  Mantener Sat. O2 gt 90
• Diuréticos
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha (ICD).
  Usarlos cautelosamente (Insuficiencia renal,
  hipotensión, síncope)
• Digital
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha
  refractaria o arritmias auriculares

Entre paréntesis se indica la categoría de
recomendación
29
Otras

• Inmunizaciones vacunación antigripal anual y
  antineumocóccica
• En caso de infección, tratamiento enérgico
• Evitar ejercicios intensos
• Evitar embarazo

Chest 200412635S-62S
30
Tratamiento específico
31
Prostanoides

• La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del
  ácido araquidónico producido por
• el endotelio vascular. Es un potente
  vasodilatador pulmonar y
• sistémico y antiagregante plaquetario. En la
  patogénesis de la HTP
• hay un disbalance entre prostaciclina
  (disminuída) y tromboxanos
• (aumentados)
• Disponemos de los siguientes análogos exógenos de
  la prostaciclina
• Epoprostenol
• Treprostinil
• Iloprost
• Beraprost

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Prostanoides

• Epoprostenol
• Requiere ser administrado en Infusión EV contínua
  (catéter central)
• Indicado en pacientes con HTAPI y HTAP asociada a
  esclerodermia CF III IV. Único fármaco que
  mejoró la sobrevida de la HTAPI (no de la
  esclerodermia)
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, calidad de
  vida, parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC),
  la severidad del Raynaud, las úlceras digitales
• Efectos 2º cefalea, flushing, dolor mandibular,
  náuseas, diarrea, artralgias, mialgias, efecto
  rebote al suspenderse, trombocitopenia, como así
  también sepsis, trombosis, hemotórax y neumotórax
  asociados al catéter
• Requiere alta complejidad y experiencia
• No disponible aún en la Argentina

NEJM 1996 334296-302.Ann Intern Med 2000
132425-434 Circulation 2002 1061477-1482.
33
Prostanoides

• Treprostinil
• Se puede administrar en forma EV, SC (más común)
  e inhalatoria (investigación)
• Dosis SC contínua 0,625-12,5 ng/Kg/min
• Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI o 2ª a
  colagenopatías
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
  de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
  IC)
• Efectos 2º cefalea, diarrea, flushing, dolor
  mandibular, dolor en el sitio de aplicación
  (83-86)

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
34
Prostanoides

• Iloprost
• Disponible para uso EV, VO e inhalatorio
• Se usa más frecuentemente en forma inhalada por
  sus efectos vasodilatadores locales, requiriendo
  un nebulizador de partícula fina especial y 6-9
  NBZ diarias
• Dosis diaria 20 ug por inhalación
• Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI, 2ª a
  colagenopatías y a TEP crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
  de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
  IC)
• Efectos 2º leve tos, cefalea, flushing y dolor
  de mandíbula
• Estudios avalan su combinación con Bosentán y
  Sildenafil

Am J Respir Crit Care Med 2006 1741257-63
Ann Intern Med 2002136515-22 Chest
20071311917-1928.
35
Prostanoides

• Beraprost
• Se administra vía oral
• A corto plazo efectivo en HTAP CFIII, mientras
  que a largo plazo pierde eficacia
• No disponible en la Argentina

36
Antagonistas de la Endotelina-I

• La endotelina I tiene un rol patogénico en la
  HTAP ya que es un
• potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo
  liso que incrementa el
• tono y la hipertrofia vascular
• La Endotelina I tiene dos receptores
• ET A produce VC y proliferación del músculo
  liso.
• ET B depura endotelina del lecho vascular y
  riñón generando VD y
• liberación de NO
• Los antagonistas de la endotelina son
• Bosentan
• Sitaxentán
• Ambrisentán

Chest 20071311917-1928.
37
Antagonistas de la Endotelina-I (ERA)

• Bosentán
• Bloquea ambos receptores previniendo y aún
  revirtiendo el remodelamiento vascular y el
  desarrollo de HTP
• Se usa por vía oral a dosis de 125 dos veces por
  día
• Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI o 2ª
  a colagenopatías y en el Sme de Eisenmenger
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
  de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
  IC)
• Efectos 2º cefalea, hepatotoxicidad (14),
  anemia, síncope, flushing, teratogenia, atrofia
  testicular e infertilidad masculina
• La hepatotoxicidad suele ser su efecto limitante
  y requiere controles mensuales

Chest 20071311917-1928.
38
Antagonistas de la Endotelina-I

• Sitaxentán y ambrisentán
• Selectivos para los receptores ET A
• Se usan por vía oral a dosis de 100 mg día el
  sitaxentán y 5-10 mg día el ambrisentán
• Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI, 2ª a
  colagenopatías y cardiopatías congénitas. El
  ambrisentán se usa en la HTP del HIV
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
  de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
  IC)
• Efectos 2º similares al Bosentán el sitaxentán
  altera la metabolización de la warfarina y en
  diciembre de 2010 el fabricante lo discontinuó
  transitoriamente por casos de insuficiencia
  hepática fatal

European Heart Journal (2009)30,2493-2537 Medicina
, Buenos Aires, Vol 71(supl.I)-2011
39
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V

• Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa
  tipo 5 (PDE-5) actúan
• sobre el monofosfato cíclico de guanosina (GMPc).
  El NO, potente VD
• activa a la enzima guanilato ciclasa y produce
  aumentos del GMPc, el
• cual también es un potente VD. Los efectos del
  GMPc son poco
• duraderos por la acción degradante de las
  fosfodiesterasas. Las
• drogas que inhiben a las GMPc fosfodiesterasas
  aumentan la
• respuesta vascular al NO endógeno y exógeno.
• Los inhibidores de la PDE-5 son
• Sildenafil
• Taladafil
• Vardenafil

40
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V

• Sildenafil
• Inhibe la PDE-5 potenciando los efectos del NO
• Se usa por vía oral a dosis entre 25-150 mg
  repartidos en 3 tomas por día
• Indicado en pacientes CF II III IV con HTAPI, 2ª
  a colagenopatías, cardiopatías congénitas y en el
  TEP crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
  de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
  IC)
• Potencia los efectos de las otras drogas para
  combinaciones
• Efectos 2º cefalea, congestión nasal, disturbios
  visuales, flushing, epistaxis, dispepsia, diarrea

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
41
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V

• Tadalafil
• Aprobado por la FDA en dosis de 5 a 40 mg una vez
  al día por VO
• Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y
  la hemodinamia con 40 mg día

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
42
Oxido Nítrico

• Potente VD endógeno que modula el tono vascular,
  tiene actividad
• antiplaquetaria, antiinflamatoria, antioxidante,
  moduladora de la
• angiogénesis y altera la expresión de factores de
  crecimiento
• Se usa por vía inhalatoria
• Su uso por ahora, se restringe al test VD (FDA) y
  a la HTP del
• recién nacido con falla respiratoria
• Su sustrato es la arginina. Los suplementos de
  L-arginina se hallan
• en investigación

Chest 20071311917-1928
43
Terapia Combinada

• Existen numerosos trabajos controlados que
  describen combinaciones
• cuya efectividad a largo plazo no ha sido aún
  determinada
• Algunos han demostrado mejoras en relación a la
  monoterapia
• BREATH-2 epoprostenol bosentán
• STEP 1 iloprost inhalado bosentán
• COMBI idem anterior fue suspendido por no ser
  mejor que la
• monoterapia con bosentan
• TRIUMPH treprostinil bosentán o treprostinil
  sildenafil
• PACES sildenafil epoprostenol
• EARLY bosentán sildenafil. Estos fármacos
  interaccionan
• disminuyen los niveles de sildenafil aumentando
  los de bosentán
• FIRST tadalafil bosentán. Bajan los niveles de
  tadalafil no
• aumentando los de bosentán

44
Terapia Combinada

• La terapia combinada se recomienda cuando los
  pacientes no responden adecuadamente a la
  monoterapia
• Debe ser instituida sólo en centros
  experimentados

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
45
Tratamiento invasivo

• Indicados a pacientes CF III-IV refractarios al
  tratamiento
• farmacológico
• Septostomía atrial con balón
• La creación de una comunicación entre las
  aurículas con un shunt
• derecha-izquierda puede descomprimir las
  cavidades derechas y
• mejorar el transporte de O2 a pesar de la
  desaturación, mejora el
• índice cardíaco, disminuye la presión auricular
  derecha y mejora la
• 6MWT. Se benefician más los pacientes con CF IV
  (HTAPI o
• asociadas a colagenopatías, cardiopatías
  congénitas, TEP crónico,
• EVOP y HCP) con ICD refractaria o síncopes
  severos. También útil en
• pacientes a la espera del transplante.
• Transplante uni o bipulmonar, o cardiopulmonar en
  bloque
• Depende de cada centro
• Sobrevida a 5 años es de 45-50 con buena calidad
  de vida

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
46
Algoritmo terapéutico
ACO(E/B)-HTAPI Diuréticos(E/A) Oxígeno(E/A) Digoxi
na(E/C) Rehab.supervisada(E/B)
Evitar ejercicio físico(E/A) Evitar
embarazo(E/A) Apoyo psicosocial(E/C) Prevenir
infección(E/A)
Medidas generales y tratamiento de sostén
Derivación a centro Especializado(E/A)
Cateterismo derecho con test vasodilatador
Vasorreactivo
No Vasorreactivo
Clase I-III Calcio- Antagonistas (BCC)(B)
Mala Rta.
Respuesta Sostenida
Tratamiento Combinado
Si
No
Continuar BCC
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
47
Seguimiento
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
48
Preguntas

• Se diagnostica Hipertensión pulmonar cuando
• a) La presión sistólica arterial pulmonar por
  cateterismo derecho es
• mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
• b) La presión media arterial pulmonar por
  cateterismo derecho es
• mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
• c) La presión diastólica arterial pulmonar por
  cateterismo derecho es
• mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
• d) La presión sistólica arterial pulmonar por
  eco doppler color
• cardíaco es mayor o igual a 25 mmHg, en
  reposo.

49
Preguntas

• Marque la respuesta correcta en relación al
  tratamiento
• Todos los pacientes se benefician con
  calcioantagonistas
• El principal efecto adverso de los inhibidores de
  la fosfodiesterasa es la hepatotoxicidad
• Las estatinas se hallan contraindicadas en el
  tratamiento de la hipertensión pulmonar
• Hepatogramas mensuales deben realizarse si se usa
  bosentán
• Ingrese aquí para responder