Conf

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Conférence Paris Descartes

• Correction Dossier N42
• Pr B Knebelmann
• Service de Néphrologie, Hôpital Necker
• Université Paris Descartes
• Bertrand.knebelmann_at_nck.aphp.fr

25/02/2012
2
Q1.De quel syndrôme rénal souffre cette patiente?
14 pts

• Syndrome de Glomérulonéphrite rapidement
  progressive (GNRP) 5
• Néphropathie glomérulaire 2
• Protéinurie de débit glomérulaire 0,3g/mmol
  créatinine 2
• Hématurie microscopique franche à 125 GR /ul
  (125000/ml) 2
• insuffisance rénale rapidement progressive
  2
• Créatininémie x 2 en moins de 3 mois 1

Rq1 la protéinurie est souvent modérée lt 3g/g
créat , très rarement néphrotique)
Rq2 à distinguer du syndrome néphritiqueaigu,
dinstallation svt plus brutale absence
dHTA absence dœdèmes absence damélioration
 spontanée  de la fonction rénale
3
Q2) Quels autres signes cliniques doit-on
rechercher pour guider le diagnostic étiologique?
12 pts

• Rechercher de signes cliniques extra-rénaux
• évoquant une vascularite 2pts
• AEG, fièvre
• Peau  purpura, livedo
• Articulations  arthralgies - myalgies
• Neuro  multinévrite des membres infs
• Poumons  toux, dyspnée, hémoptysie
• ORL rhinorrhée purulente, rhinite crouteuse
• digestif  douleurs abdominales, rectorragies
• Ophtalmo uvéite, sclérite
• 10 pts pour 12 des 16 items
• 5 pts pour 6 des items

Rq à cet âge là on ne soriente pas vers un lupus
4
Q3) Quels examens complémentaires prescrivez vous
en urgence ?
14 pts

• Anticorps anti-MBG 4
• ANCA Acanti-cytoplasme de Polynucléaires 4
• -Complément 2
• -cryoglobulinémie 2
• Hémocultures (endocardite?) 1
• Echographie cardiaque (végétations?) 1

5
Q4) Quelle lésion histologique rénale est
systématiquement retrouvée dans ce contexte
quelle que soit l'étiologie?
10 pts

• Glomérulonéphrite nécrosante (due à la
  vascularite) 5
• Nécrose des anses capillaires 2
• Prolifération extracapillaire (croissants) 3

Rq1 GN segmentaire et focale le plus
souvent Rq2 en IF on retrouve presque toujours
des dépots de fibrine traduisant la nécrose des
anses capillaires
6
Petits vaisseaux
glomerule
interlobulaire 50 µm
arquée 70 µm
interlobaire 100 µm
7
Glomérulonéphrite nécrosante lésions élémentaires
nécrose des capillairesglomérulaires Puis Prolifér
ation extracapillaire (podocytes /cellules de la
capsule de Bowman) gtcroissants cellulaires
8
Glomérulonéphrite nécrosante lésions élémentaires
9
11 pts
Q5 a) Polyangéite microscopique (GNRP de type
III) 5pts Rq ne pas confondre avec PAN!!
Q5b) ANCA 2pts cANCA en IF
(cytoplasmiques) 2 à confirmer en
ELISA anti Protéinase 3 (PR3) Ou pANCA en IF
(périnucléaires), 2 à confirmer en ELISA
anti Myéloperoxydase (MPO ) Rq Attention
faux positifs des pANCA si des FAN sont
présents dans le sérum du patient
10
GNRP Nécrose capillaire/prolifération
extracapillaire
11
Syndrome de GNRP ANCA positifs 90 PBR  pas
de dépôts spécifiques en IF
Granulomes Asthme sévère Hyperéosinophilie
Pas de granulomes Pas dasthme
Granulomes Pas dasthme
Polyangéite microscopique
Churg et Strauss
Granulomatose de Wegener triade ORL poumon- rein
12
Q6) Que doit faire rechercher l'anémie associée?
Par quels examens ?
13 pts

• Une hémorragie intra-alvéolaire 3
• ici subaiguë ou chronique 2
• Anémie microcytaire VGM lt80 2
• par carence martiale (Fer sérique, Coeff
  saturation transferrine, ferritine) 2
• RxThorax ou mieux TDM thoracique(comblement
  alvéolaire,) 2
• lavage broncho-alvéolaire 2
• (sang , Score de Goldegt 100)

• Rq1 EFR peu utilisé 
• DLCO augmentée par la présence dhémoglobine
  dans les alvéoles
• Rq2 HIA parfois aiguë et massive de diagnostic
  évident
• hémoptysie , dyspnée aigue
• syndrome alvéolaire thoracique
• anémie aiguë

13
Hemorragie Alvéolaire
J4
14

• LHémorragie alvéolaire peut se rencontrer en
  association avec une GNRP dans
• Le Syndrome de Goodpasture
• La Polyangéitemicroscopique (),
• La Granulomatose avec Polyangéite ( de Wegener)
• On voit Plutot des granulomes pulmonaires
• Le Lupus
• Exceptionnellement
• -Cryoblobulinémie mixte
• -Purpura rhumatoïde
• Ne pas utiliser le terme de SYNDROME PNEUMO-RENAL
  qui nest pas spécifique
• insuffisance respiratoire aiguë insuffisance
  rénale aiguë
• Causes
• -OAP hémodynamique de  surcharge au cours dune
  insuffisance rénale aiguë ou insuffisance
  cardiaque décompensée.
• -OAP lésionnel (SDRA) avec défaillance
  multi-organique
• -Infections  pneumopathie sévère
  (Legionellose), Hantavirus
• -Embolie pulmonaire et thrombose des veines
  rénales

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(No Transcript)
16
Q7) Quels sont les risques évolutifs et dans quel
délai?
14 pts

• Décès 3
• par HemorragieIntraalvéolaire 2
• par IRA 2
• En quelques heures à quelques jours 2
• IRC terminale 3
• en quelques jours à quelques mois 2

Rq Les infections sont une cause importante de
DC chez les patinetstraités par
immunosuppresseurs
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Q8) Quelle est la base du traitement étiologique ?
12 pts

• - Hospitalisation en urgence en mileu
  néphrologique 1
• - Voie dabord veineuse 1
• - Transfusion sanguine de 2 CG 2
• après groupe sanguin et RAI
• - Corticothérapie forte doses (bolus de
  solumédrol) 2
• dés la confirmation de la positivité des ANCA
• Immunosuppresseurs (cyclophosphamide) 2
• Prohylaxie de PCP par Bactrim (ou
  atovaquone) 2
• Relai par TRT IS moins toxique (aziathropine) (
  18 mois) pour prévenir les rechutes
  2
• -Rq1 Discuter echanges plasmatiques si IRA avec
  créatinine gt500umol/l
• Rq2 Rituximab (anti CD20) serait aussi efficace
  que CYP pour induire la rémission
• Rq3 Remission obtenue ds 85 des cas
• Rq 4 Risque de Rechute elevé (wegener/PR3
  gtPAMicro/MPO)