Caso cl

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Caso clínico Cardiopatía mixta secundaria a
Vasculitis de Churg Strauss.

• Maite Beúnza Puyol
• Cristina Del Bosque Martín
• Uxua Idiazábal Ayesa
• Servicio de Cardiología
• Complejo hospitalario de Navarra

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Historia clínica

• Paciente varón de 48 años enviado a Consulta de
  Cardiología en 2009 por disnea de esfuerzo
• Antecedentes personales
• Diagnosticado en 1990 de granulomatosis de
  Churg Strauss manifestada como asma y rinitis.
• Insuficiencia mitral y aortica moderadas
  atribuidas a valvulitis .Valvula aortica con
  prolapso de VCD.FVI conservada.
  Corticodependiente desde entonces.
• Endocarditis abacteriana en 1996
  insuficiencia mitral y aortica ambas de grado
  severo.Se continua con tto médico .Seguimiento
  discontinuado por el paciente en los últimos 10
  años

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Enfermedad actual

• Refiere en el último año disnea de esfuerzo
  progresiva con ortopnea de 2 almohadas
• TratamientoAnasma,prednisona 10 mg/dia
• Exploración físicaDestaca soplo sistólico 2/6 en
  punta y diastólico aspirativo 3/6 en focos de la
  base.Auscultación pulmonar normal Resto sin
  hallazgos de interés
• ECGritmo sinusal.HVI con sobrecarga sistólica

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Ecocardiograma transtoracico

• VI dilatado con hipocinesia global y FE estimada
  de 45.Patrón diastólico pseudonormal
• VD normal
• Valvula aórtica trivalva con prolapso del velo
  coronariano drcho e insuficiencia aórtica severa
• Válvula mitral de aspecto fibrosado con
  perforación de velo anterior(A2) ,dilatación
  anular e insuficiencia mitral severa
• Pericardio normal

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Ecocardiograma transesofágico

• Válvula mitral fibrosada y elongada con dos
  perforaciones en velo anterior que producen
  insuficiencia mitral severa
• Prolapso de VCD de válvula aortica con
  insuficiencia aórtica severa.
• No trombos intracavitarios

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ETEimagen de valva anterior mitral con doppler
color mostrando los dos jets de insuficiencia
mitral a traves de las perforaciones
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Evolución inicial

• Se descarta endocarditis activa y afectación
  coronaria y se presenta al paciente en sesión
  médico-quirúrgica .
• Protocolo quirúrgico perforación de velo
  coronariano derecho .Se implanta prótesis
  mecánica Carbomédics nº 23 .Asi mismo se
  encuentran 2 perforaciones en valva anterior
  mitral procediendose a cierre con sutura directa
  de las perforaciones y anillo protésico de Sorin.
• El ETE realizado durante la intervención confirma
  la normofunción de la reparación.Se envía la
  válvula aórtica a AP informándose la biopsia
  como fibrosis,calcificación y degeneración
  mixoide.
• Alta sin complicaciones 10 días más tarde.

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Seguimiento

• El paciente acude a revisión en Consulta de
  Cardiología 2 meses más tarde.Refiere encontrarse
  bien, realizando actividad física creciente.No
  fiebre.
• Exploración física sin hallazgos de interés en la
  auscultación cardíaca ni pulmonar
• En la consulta se realiza un ETT que muestra
  prótesis aórtica normofuncionante y nueva
  insuficiencia mitral severa,con amplia
  dehiscencia del anillo protésico que
  prácticamente cuelga de una pequeña zona de
  sutura

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ETT imagen del anillo protésico prácticamente
suelto en el interior de la AI
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Imagen en movimiento de la dehiscencia del anillo
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Evolución (dos)

• Enviado de forma preferente a cirugía se
  encuentra dehiscencia casi total del anillo.Se
  sustituye la válvula mitral por prótesis
  mecánica San Jude nº31 con buen resultado.No
  datos de infeccion activa
• En analíticas seriadas se observa un marcado
  aumento de la eosinofilia respecto a la que había
  presentado anteriormente.
• Ante la sospecha de afectación
  endomiocárdica inflamatoria se solicita RMN que
  se realiza en Marzo/11,dos meses después de la
  cirugía

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RMN4C Cine y 4C Psir

• VI dilatado con FE de 40 .Ausencia de edema
  miocárdico. En secuencias STIR dudosas
  alteraciones segmentarias en territorio
  inferobasal,lateral y apical.Realce tardío
  posiblemente íntracavitario sin significación en
  territorio medio lateral y apical

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Evolución ( 3)

• Dado el resultado poco concluyente de la RMN se
  decide continuar con el tto previo,con revisiones
  periodicas en Cardiologia y Reumatología .
• Los ETT muestran protesis normofuncionantes y FE
  estable en torno a 40-45) .
• El paciente evoluciona favorablemente desde el
  punto de vista clínico aunque persiste
  eosinofilia marcada por lo que se decide repetir
  la RMN que se realiza en Oct/2011

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Conclusiones de la 2ª RMN (Octubre/2011)

• Ausencia de edema miocárdico en las secuencias
  STIR
• Motilidad segmentaria anómala con hipoquinesia
  focal a nivel inferobasal y 1/3 medio
  anterolateral y apical (revisado el estudio
  previo, ya se intuían estas anomalías)
• Realce tardío se objetiva la presencia de realce
  tardío subendocárdico con distribución focal con
  transmuralidad lt25 en las zonas de hipoquinesia
  y a nivel apical estricto y que repite el mismo
  patrón y distribución del estudio previo (se
  interpretó como intracavitario sin
  significación), sin correlación con un territorio
  vascular coronario definido
• No trombosis apical

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2ªRMN4C Cine y 4C Psir
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Evolución (y 4)

• La evolución y el curso clínico de los 2 últimos
  años nos permite realizar con razonable certeza
  el diagnóstico de enfermedad de Churg Strauss con
  importante afectación cardíaca manifestada como
  
• valvulopatia mitroaoartica con
  insuficiencia severa de ambas válvulas que ha
  requerido sustitución valvular (tras un intento
  fallido de preservación de la válvula mitral )
• afectación endomiocárdica con
  disfunción sistólica moderada de VI .
• En la actualidad se encuentra pendiente de
  cirugia de polipos nasales . Tras la misma nueva
  evaluacion clinico-analitica para valorar la
  intensificacion del tratamiento de cara a la
  posible reversibilidad de la afectación
  endomiocárdica

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Conclusiones

• La enfermedad de Churg Strauss es una vasculitis
  sistémica poco frecuente pero con alta
  morbimortalidad debida a las complicaciones
  cardíacas (50-60 de los casos). La afectación
  cardíaca es heterogénea pudiéndose afectar el
  tejido peri,mio o endocárdico,siendo la
  endocarditis de Löffler la manifestación más
  severa ,similar a otros sindromes
  hipereosinofílicos
• En otras ocasiones pueden verse
  valvulopatias,miocarditis granulomatosa y
  vasculitis coronaria

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Conclusiones (dos)

• La afectación cardíaca se asocia a más altos
  recuentos de eosinófilos.
• La RMN parece ser una técnica sensible para
  detectar endomiocarditis con buena correlación
  con la biopsia
• Los hallazgos descritos en la RMN en las escasas
  publicaciones encontradas consisten en aparición
  de RT subendocárdico de predominio apical y
  medioventricular sin correlación con territorio
  coronario y con diferente patrón al observado en
  otras enfermedades como sarcoidosis o
  miocarditis.No siempre se describen alteraciones
  de la motilidad.
• La detección de endomiocarditis tiene importante
  repercusión práctica requiere tratamiento precoz
  y agresivo con mejoría de la función cardíaca en
  un alto porcentaje de pacientes tras el mismo.

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Conclusiones (y 3)

• A pesar del beneficio de la reparación mitral
  frente a la sustitución en los casos
  anatómicamente adecuados,la existencia de una
  enfermedad sistémica inflamatoria con afectación
  cardíaca y la corticodependencia pueden hacer mas
  aconsejable una estrategia de recambio valvular
  como primera elección

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Referencias bibliográficas

• Rev esp cardiol. 199952745-7
• Am J Cardiol. 200697(10)1519-24
• Br Heart J .1989 62462-466
• Medicine.200988236-43
• Int J Cardiol.108(2006)112-13
• Thorax.2000 55870-77