MALADIE DE PARKINSON

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MALADIE DE PARKINSON
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Définition, épidémiologie

• 1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur
  la paralysie agitante la Maladie de Parkinson.
• Maladie dégénérative
• Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet
  âgé (après AVC).
• Caractérisée par un syndrome extra-pyramidal
• Prévalence  150 pour 100 000 habitants
• Apparaît dans la deuxième moitié de la vie
• Age de début  55 /- 11 ans, extrêmes de 17 à 89
  ans 10 avant 40 ans.
• Légère prédominance masculine
• Rares cas familiaux (10-20)

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Physiopathologie

• Maladie dégénérative de cause inconnue
• Mort des neurones dopaminergiques du Locus Niger
  (tronc cérébral)
• Entraînant une diminution du taux de dopamine
  dans le striatum (noyaux gris centraux)
• Responsable du syndrome extra-pyramidal

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(No Transcript)
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Signes cliniques initiaux

• Début insidieux  douleurs mal systématisées,
  fatigabilité, réduction de lactivité.
• Syndrome extra-pyramidal isolé
• Tremblement
• Hypertonie
• Akinésie/bradykinésie (ralentissement à
  linitiation et à lexécution des mouvements)
• Prédominance unilatérale des symptômes
• Absence dautres déficits neurologiques

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Syndrome extra-pyramidal

• Définition
• Tremblement
• Hypertonie
• Akinésie/bradykinésie (ralentissement à
  linitiation et à lexécution des mouvements)
• Etiologies
• Parkinson
• Neuroleptiques
• Autres maladies neuro-dégénératives

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Tremblement

• De repos
• Disparaît lors du mouvement volontaire et du
  sommeil
• Lent et régulier, 4 à 8 par seconde
• Aggravé par les émotions et le calcul mental
• Prédomine aux extrémités
• Respecte la tête et le cou, sauf muscles
  péribuccaux
• Souvent le premier signe

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Hypertonie extra-pyramidal

• Exagération du tonus musculaire
• Hypertonie plastique ou en tuyau de plomb
• Cède en roue dentée
• Majorée par la manœuvre de Froment
• Donne une attitude générale en flexion
• Dos courbé, tête penchée en avant
• Tendance à la rétropulsion
• Phénomènes dystoniques

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Akinésie ( ralentissement à linitiation) Bradyki
nésie ( ralentissement à lexécution des
mouvements)

• Rareté et lenteur des mouvements
• Expression gestuelle appauvrie
• Amimie rareté du clignement, réduction de la
  mimique.
• Marche
• Réduction du balancement des bras
• Retard au démarrage
• Marche à petits pas
• Trouble de linitiative motrice
• Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs
  rapides
• opposition pouce-index, fermeture ouverture de la
  main, marionnette, battre la mesure avec le pied
• Micrographie
• Parole assourdie, monotone

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Explorations

• Diagnostic
• Clinique (UPDRS)
• Aucun examen complémentaire (forme typique)
• Parfois DAT-SCAN pour confirmer le dg
• IRM cérébrale si
• signes atypiques ( signes dalerte )
• où suspicion de syndrome parkinsonien secondaire

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Traitement
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Traitement médicamenteux

• But restaurer la transmission dopaminergique
  déficiente
• L.Dopa /-IDDP (modopar, sinemet)
• Se transforme au niveau du système nerveux
  central en dopamine.
• Patients âgés
• Mais limites au traitement 
• Troubles psychiques  états confusionnels,
  illusions visuelles voire hallucinations
• Mouvements involontaires anormaux (dyskinésies)
• Perte defficacité à long terme avec phénomènes
  de blocages (effet on-off)
• Agonistes dopaminergiques
• Prolonge la lune de miel
• Effet confusiogène
• Patient jeune
• Parlodel, requip, célance, trivastal
• Inhibiteurs enzymatiques IMAO, ICOMT
• Anticholinergiques (Lepticur)

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Effets secondaires
  L-DOPA L-DOPA IDDP
Effets secondaires  périphériques Troubles digestifs nausées-vomissementsTroubles cardio-vasculairestroubles du rythmecrises hypertensivesHypotension orthostatique 0(sexpliquant peut-être par une participation centrale)
Effets secondaires  centraux Troubles psychiquesMouvements anormaux
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Stratégie thérapeutique phase initiale

• Abstention thérapeutique si gêne fonctionnelle
  discrète ou nentraînant pas dhandicap
• Si gêne fonctionnelle
• Patient lt 60 ans
• agoniste dopaminergique en monothérapie (handicap
  modéré)
• agoniste dopaminergique associé à la
  dopathérapie, dose minimale efficace. (si
  gêne/handicap sévères)
• Patient gt 70 ans
• dopathérapie
• Patient entre 60 et 70 ans
• Association agoniste dopaminergique, dopathérapie
  (fonction de létat général et cognitif)

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Traitements non médicamenteux

• Kinésithérapie
• Ergothérapie
• Prise en charge sociale
• Interventions chirurgicales
• Implantation stéréotaxique intra-cérébrale
• De stimulateurs dans les noyaux sous-thalamiques
• Patients jeunes sans contre-indication opératoire

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Evolution naturelle

• 1, Perte defficacité de la L-Dopa après quelques
  années gtaugmentation des doses (avec risques de
  mouvements anormaux).
• 2, Fluctuations deffets
• Akinésie paradoxale (rare)
• Fluctuations nycthémérales
• En rapport avec les prises effet  on
  off  après quelques années de dopathérapie
• gt En pratique
• fractionnement des doses et/ou
  utilisation des formes à libération prolongée
  dans le but de diminuer les fluctuations
  cinétiques
• association avec agoniste dopaminergique.
• 3, Les mouvements anormaux
• dyskinésie milieu de dose périodes de
  déblocage quand taux LDOPA dépassent un certain
  seuil par hyperSe de dénervation
• dyskinésie début et fin de dose
• dystonie souvent douloureuses.
  Témoignent dun surdosage gt Diminution LDOPA et
  association avec AD

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Evolution naturelle

• Aggravation progressive avec perte defficacité
  du traitement
• Détérioration intellectuelle tardive 20-30
• Espérance de vie proche de la population générale
• Évolution lente, variable dun patient à lautre
• Pronostic vital mis en jeu tardivement lorsque
  les sujets sont grabataires

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 Signes dalerte diagnostic différentiel
entre maladie de Parkinson et syndromes
parkinsoniens atypiques

• Progression rapide avec chutes précoces et perte
  dautonomie précoce
• Absence de réponse prolongée à la lévodopa
• Démence précoce
• Signes pseudobulbaires (dysarthrie et dysphagie)
• Syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal, signes
  corticaux (apraxie, déficit sensitif),
  myoclonies, hypotension orthostatique
  symptomatique précoce, troubles
  vésicosphinctériens précoces (rétention durine,
  incontinence), troubles oculomoteurs

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Autres causes de syndrome extra-pyramidal

• Définition
• Tremblement, syndrome akinéto-rigide
• Neuroleptiques
• Autres maladies neuro-dégénératives
• Peu de réponse à la dopa
• Le syndrome extra-pyramidal nest pas isolé
• Association à une démence maladie à corps de
  Léwy
• À un syndrome cérébelleux atrophie multi-système
• Associé à une paralysie oculomotrice PSP
• Causes rares
• Post-traumatique
• Post-encéphalite