La maladie de Parkinson

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La maladie de Parkinson

• Dr Olivier SIMON
• Service de Médecine Physique et de Réadaptation
• Hôpital Bichat

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GENERALITES

• affection dégénérative
• rare avant 45 ans
• 1,5  de la population de plus de 65 ans
• hommes femmes
• Cause dégénérescence des neurones
  dopaminergiques du SNC.
• Origine inconnue
• Très rares cas héréditaires sujets très jeunes.
• Aucun facteur de risque connu

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début de la maladie

• insidieux  réduction de lactivité, fatigabilité
  anormale, douleurs mal localisées, difficultés
  décriture, tremblement dune main, raideur
  fluctuante, etc.
• Progressivement, les autres signes de la maladie
  vont apparaître 

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Lakinésie ("lenteur" des mouvements)

• perte des mouvements automatiques, inconscients 
  le patient doit commander consciemment la plupart
  de ses mouvements, même ceux qui seffectuent
  sans que lon y pense en temps normal.
• rareté, difficulté dinitiation, lenteur du
  mouvement.

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Lakinésie ("lenteur" des mouvements)

• marche 
• démarrage difficile, parfois en piétinant sur
  place, puis avec de petits pas, les pieds
  "collés" au sol, les bras immobiles ne se
  balançant plus, le dos courbé en avant, le cou
  raide.
• Le démarrage est parfois paradoxalement facilité
  par la présence dun obstacle devant le patient.
• Parfois, le blocage survient après le démarrage,
  le patient étant alors brutalement arrêté,
  tout-à-coup incapable davancer, les pieds collés
  au sol  cest le phénomène denrayage cinétique.
  

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(No Transcript)
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Lakinésie ("lenteur" des mouvements)

• Écriture difficile et de taille réduite (on
  parle de micrographie).
• Visage traits figés, peu expressifs, regard
  fixe.
• parole rare, mal articulée, monotone.
• Tous les gestes sont rares et lents.

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(No Transcript)
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Lakinésie

• Lakinésie est donc responsable dune perte des
  mouvements automatiques, inconscients  le
  patient doit commander consciemment la plupart de
  ses mouvements, même ceux qui seffectuent sans
  que lon y pense en temps normal.

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hypertonie extrapyramidale(rigidité)

• raideur des membres et de laxe
• résistance involontaire à la mobilisation (ex
  flexion-extension du poignet), qui disparaît et
  réapparaît par à-coups successifs au cours du
  mouvement  phénomène de la roue dentée.
• Cette rigidité tend à fixer les membres dans la
  position quon leur impose.

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tremblement

• Fréquent
• tremblement régulier, qui apparaît typiquement au
  repos, et disparaît lors des mouvements
• parfois présent lors du maintien dune attitude
• disparaît pendant le sommeil et augmente lors des
  émotions ou defforts de concentration comme le
  calcul mental.
• Au niveau des mains, il évoque un mouvement
  démiettement de pain entre les doigts.
• Il peut toucher le visage, avec un tremblement
  des lèvres ou du menton.

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diminution des réflexes de posture

• apparaît plus tardivement que les autres signes.
• responsable de troubles déquilibre.
• napparaît le plus souvent quaprès plusieurs
  années dévolution.
• responsable de chutes typiquement en arrière, le
  patient perdant le réflexe de se "rattraper" sil
  est déséquilibré.

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Autres troubles

• Douleurs, souvent à type de crampes ou de
  fourmillements désagréables 
• Troubles digestifs (constipation) ou urinaires
  (urgences mictionnelles) 
• Hypotension orthostatique
• Troubles du sommeil (insomnie, somnolence)
• Sueurs, bouffées de chaleur, salivation excessive

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Autres troubles

• Troubles psychiques
• assez fréquents
• souvent dépression, anxiété
• parfois irritabilité ou idées de persécution.
• affaiblissement intellectuel rare et tardif
• Parfois hallucinations visuelles après de
  nombreuses années dévolution ou sous certains
  traitements

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Examens complémentaires

• normaux dans la maladie de Parkinson et aucun
  nest indispensable.
• Parfois, en cas datypie, on pratique un scanner
  cérébral ou une IRM, pour rechercher dautres
  maladies proches
• Un électrocardiogramme permet de rechercher des
  contre-indications à certains traitements
  anti-parkinsoniens
• Un bilan uro-dynamique est pratiqué sil existe
  des troubles urinaires nets, afin de préciser le
  type de ces troubles et dadapter au mieux leur
  traitement.

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Evolution

• Maladie chronique, que les traitements permettent
  de largement améliorer mais pas de guérir.
• Initialement
• les troubles sont généralement discrets, ne
  nécessitant pas toujours de traitement.
• lune de miel
• Le début du traitement saccompagne quasiment
  toujours dune grande amélioration voire dune
  disparition des signes de la maladie, qui dure le
  plus souvent plusieurs années.

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Evolution

• Ensuite
• Diminution efficacité du traitement
• Nécessité daugmenter les posologies des
  médicaments exposant à des effets indésirables
• Apparition des fluctuations (les troubles
  saccentuent puis diminuent voire disparaissent
  plusieurs fois dans la journée),
• Apparition des mouvements anormaux à type de
  dyskinésies (mouvements rapides incontrôlés de
  certaines parties du corps), de dystonies
  (raideurs de certaines parties du corps)
• Apparition des périodes de blocage 
• stade des complications motrices.
• Laugmentation des doses, laugmentation de la
  fréquence des prises médicamenteuses,
  lassociation de plusieurs médicaments voire
  dautres traitements sont alors nécessaires.

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Les autres syndromes parkinsoniens

• cause et évolution différentes
• prise de neuroleptiques ou de certains autres
  médicaments
• accidents vasculaires cérébraux répétés, dits
  "états lacunaires
• autres maladies neurologiques dégénératives plus
  rares atrophies multi-systématisées, maladie des
  corps de Lewy diffus)
• hydrocéphalie (excès de liquide céphalo-rachidien
  dans le cerveau)
• troubles du métabolisme du cuivre, du fer
  certaines intoxications au manganèse, au cobalt,
  au mercure, à loxyde de carbone
• traumatismes crâniens répétés (syndrome des
  boxeurs)
• certaines tumeurs cérébrales (très rare).

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Traitements médicamenteux

• Plusieurs classes de médicaments permettent de
  réduire les symptômes causés par la maladie de
  Parkinson.
• Six classes de médicaments sont actuellement
  disponibles
• cinq types de médicaments remplacent le
  neurotransmetteur manquant, la dopamine
• Les précurseurs de la dopamine (DA) la lévodopa
• Les inhibiteurs de la dégradation de la dopamine
  les inhibiteurs de la MAO-B (sélégiline) et
  inhibiteurs de la COMT (entacapone, tolcapone)
• Les agonistes dopaminergiques médicaments
  jouant le même rôle que la dopamine en se  
  fixant sur les récepteurs de la DA
• Le libérateur de dopamine (hydrochlorure
  d'amantadine)
• Lautre type rééquilibre entre les niveaux
  d'acétylcholine et de dopamine
• Les anticholinergiques (trihexyphénidyl,
  procyclidine, éthopropazine, diphenhydramine)

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La lévodopa Modopar, Sinemet

• Améliore la rigidité et à lakinésie.
• Effet variable sur le tremblement
• peu efficace pour traiter l'instabilité
  posturale.
• Effets secondaires 
• nausées, vomissements, manque d'appétit et
  constipation.
• Lorsque ce traitement est pris avec des aliments,
  les nausées et les vomissement peuvent être
  atténués.
• hypotension orthostatique étourdissements au
  lever ou une sensation de fatigue. 
• cauchemars et agitation nocturne avec sommeil
  fragmenté peuvent précéder la survenue
  dhallucinations visuelles et de délires. 
• confusion

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Agonistes dopaminergiques

• bromocriptine (Parlodel), pergolide (Célance),
  lisuride (Dopergine), ropinirole (Requip),
  piribédil (Trivastal).
• Effets secondaires 
• Idem levodopa
• Occasionnellement effet désinhibiteur
• désinhibition sexuelle, avec augmentation de la
  libido (hypersexualité), adoption de compulsions
  alimentaires ou d'un comportement de joueur
  pathologique.
• peuvent être liés à une prédisposition
  personnelle.

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Inhibiteurs de la monoamine oxydase B (MAO-B)

• sélégiline (Déprényl, Otrasel, Sélégiline)
• Au niveau du cerveau, la MAO-B est partiellement
  responsable de la dégradation de la dopamine.
• Ainsi, la sélégiline potentialise l'effet
  symptomatique de la lévodopa.
• Elle peut aussi exacerber les effets secondaires
  tels les dyskinésies, les hallucinations, la
  nausée, etc. 
• utilisée en monothérapie chez de jeunes personnes
  dont la maladie est au stade précoce, car ils ont
  alors des symptômes peu handicapants, ou en
  association avec la lévodopa chez les personnes
  ayant des fluctuations motrices.

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Inhibiteurs COMT Entacapone (comtan)

• La catechol-O-méthyl transférase (COMT) est une
  des molécules responsables de la dégradation de
  la lévodopa et de la dopamine.
• Les inhibiteurs COMT bloquent l'action de cet
  enzyme tant au niveau de l'intestin que du
  cerveau. En ralentissant sa dégradation, la
  lévodopa est donc plus disponible au niveau du
  cerveau. 
• En association avec la lévodopa chez les patients
  ayant des fluctuations motrices, il permet de
  réduire le temps off, d'augmenter le temps on et
  de réduire le nombre de doses journalières de
  lévodopa.
• le tolcapone augmente souvent les dyskinésies, ce
  qui nécessite alors une réduction de la dose de
  lévodopa, d'environ 25-50 . 
• ES
• nausées, vomissements, douleurs abdominales,
  constipation et diarrhée.
• Les urines peuvent prendre une coloration
  brun-rouge sous l'effet de l'entacapone.

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Amantadine Mantadix

• agent antiviral
• stimulerait la libération de dopamine dans le
  cerveau.
• peut être utilisé en monothérapie au stade très
  précoce, ou en association avec d'autres
  médicaments lorsqu'il y a constat de l'évolution
  de la maladie.
• pouvait réduire la sévérité des dyskinésies.

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Anticholinergiques trihexyphénidyl (Artane,
Parkinane),

• premiers médicaments utilisés
• encore utiles, principalement dans le traitement
  du tremblement.
• effets secondaires
• sécheresse de la bouche, difficulté à uriner,
  rétention urinaire, constipation, vision trouble,
  effets négatifs sur l'attention et la mémoire,
  hallucinations, confusion et délire.
• CI aux stades plus avancés de la maladie, surtout
  chez les sujets plus âgés ou souffrant d'une
  atteinte cognitive.

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Autres

• Rééducation Posture, marche, équilibre,
  rigidité, endurance
• Traitements de la douleur
• Maintien de l'autonomie ergothérapie.
• Travail communication et parole orthophonie.
• Consultation en nutrition utile pour restaurer
  l'efficacité des médicaments ou en contrer les
  effets secondaires.
• Traitement de lanxiété et de la dépressionUne
  approche globale optimise donc grandement le
  traitement et peut ainsi contribuer à une
  meilleure qualité de vie des personnes atteintes
  de la maladie de Parkinson.

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La chirurgie

• stimulation sous-thalamique
• Indication résistance aux ttt classiques