Pathologies Neurologiques

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Pathologies Neurologiques
mail benjamin.rohaut_at_etu.upmc.fr
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Plan

• Maladie de Parkinson
• Maladie dAlzheimer
• Céphalées, Migraine
• Sclérose en plaque
• Méningites
• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
• Myopathies
• Polyneuropathies
• Syndrome de Guillain Barré
• SLA
• Paralysie faciale

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Maladie de Parkinson

• Maladie dégénérative
• Perte des neurones dopaminergiques de la
  substance noir du tronc cérébral
• Prévalence 1.5, augmente avec lage
• Caractère héréditaire
• Sexe ratio1

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Signes cliniques

• Akinésie
• Rigidité (hypertonie plastique)
• Tremblement (repos, lent 5Hz)

• Visage figé, inexpressif
• Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS

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Traitements

• Symptomatique
• DOPAMINE (Modopar , Sinemet )
• Agonistes dopaminergiques (Parlodel , Requip )
• Anti-cholinergiques (Artan , Lepticur )
• Neurochirugie (DBS)
• Rien contre la perte des neurones dopaminergiques

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Évolution/complications

• Maladie
• Traitement efficace  lune de miel  (7 ans)
• Grabatisation
• Traitement
• Fluctuations  on  / off 
• Dyschynésie de milieux de dose
• Akinésie de fin de dose
• Chirurgie

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Maladie dAlzheimer

• Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques
  Amyloïde
• Prévalence 2 à 3 après 65 ans

• Amnésie des faits récents (hippocampique)
• Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique

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Test des 5 mots

• sauterelle
• passoire
• musée
• limonade
• camion

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Le MMS (mini mental state)
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(No Transcript)
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Traitement

• Symptomatique
• Anticholinestérasiques
• Aricept
• Exelon
• Reminyl
• Entraînement

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Céphalées, Migraine

• Céphalées 80 de la population
• Bénignes Migraine, céphalée de tension , algie
  vasculaire de la face, névralgie du V
• Graves hémorragie méningée ( coup de tonner
  dans un ciel serein ), tumeur cérébrale,
  thrombophlébite cérébrale

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Examen clinique devant une céphalée

• Syndrome méningé?
• HTIC? (Oedème papillaire?)
• Signe neurologique focal?
• Signe généraux?

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Épidémiologie (migraine)

• P 12 (4 avec aura)
• Sexe ratio 4
• Début dans 90 des cas avant 40 ans
• Caractère héréditaire (Rx2)

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Physiopathologie (migraine)

• Mal connue
• Perturbation vasomotrice
• Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont
  la sérotonine

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Clinique (migraine)

• Migraine sans aura
• Céphalée 4h à 72h
• Unilatérale
• Pulsatile
• Aggravée par leffort
• Nausée, vomissement, phono/photophobie

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Clinique (migraine)

• Migraine avec aura
• Aura déficit neurologique focal sinstallant en
  qq min, durant moins de 1h et précédant la
  céphalée
• Visuelle scintillement, ligne colorées, scotomes
• Sensitives
• aphasie

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Exemples
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Forme particulière

• Migraine cataméniale 2 jours avant puis pendant
  les règles
• Due à la chute dœstrogène à la fin du cycle
• ttt préventif œstrogène en gel 2 jours avant les
  règles

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Complication (migraine)

• État de mal migraineux gt72h (intox med)
• Infarctus migraineux

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Traitements (migraine)

• Éviter les facteurs déclenchants
• Psychologiques stress surmenage
• Alimentaires chocolat, OH
• Tabac
• Carence ou excès de sommeil
• TTT crise
• AINS (BiProfenid ), antalgiques simples
  (paracétamol)
• Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ,
  Imigran )
• TTT de fond
• Betabloquant
• Dérivé de lergot de seigle
• ttt non médicamenteux acuponcture

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Sclérose en plaque (SEP)

• Atteinte inflammatoire de la SB du SNC
  (cerveau/moelle)
• P 50/100 000
• Cause?? (génétique/environnemental/immunitaire)
• Femme jeune
• Poussées spontanément résolutives

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(No Transcript)
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Évolution/complication

• Forme rémittente 80
• 2/3 secondairement progressive
• 1/3 restant remit antes  bénigne 
• Formes progressives demblée 20
• Le handicap sinstalle au bout de 10-15 ans
  dévolution (mais traitement en pleine
  révolution)

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Traitement

• ttt de la poussée
• corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV)
• ! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA
• diminue la durée de la poussée
• ttt de fond Immunomodulateurs
• Interféron-Béta (SC ou IM)
• Copaxone
• Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab,
  IV)

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Méningites

• Rare
• Infection des méninges
• Bactériennes
• méningocoque
• pneumocoque
• H.influenzae
• Listeria
• BK
• Virales

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Évolution/complication

• Bactérienne mortalité 20, séquelles
• Urgence thérapeutique
• Antibiotiques en URGENCE
• (/- corticoides)
• Virales bénin

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Épilepsie

• 0,5 à 0,8 de la population
• Activité synchrone anormale dun groupe de
  neurone
• Sémiologie dépend de lorigine de la crise
• Peut être partielle ou généralisée (CTCG)

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Étiologies

• En général idiopathique
• Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès)

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Sémiologie

• Crises généralisées
• Crise tonico-clonique généralisée ( Grand Mal )
• Phase tonique
• Phase clonique
• Phase de récupération
• Absence ( Petit Mal )
• Suspension brève de la conscience
• Crises partielles, secondairement généralisée ou
  pas, complexes ou simples

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traitement

• Antiépileptiques
• Benzodiazépines (Rivotril , Valium )
• Dépakine ,Lamictal , Neurontin , Tegretol ,
  Keppra .
• Chirurgie parfois
• Ablation du foyer épileptogène

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Cas à part Creutzfeldt-Jakob

• Démence myoclonies
• Formes sporadique (facteurs génétiques)
• Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf
  contaminé en 1996)
• Pas de traitement