ERITROSITLER

1
ERITROSITLER

• Eritrositler kan hücrelerinin büyük bir kismini
  olustururlar.
• Baslica görevleri akcigerden dokulara O2
  götürmekle yükümlü hemoglobini tasimaktir.

2
(No Transcript)
3
ERITROSIT

• Ortalama hacmi 875 µ3
• Ortalama eritrosit hb.ni (MCH) 29 2 pq
• E 5.200.000300.000/1 mm3
• K 4.700.000300.000/1 mm3
• Ortalama çapi 7-8 µ,
• Kalinligi kenarda 2 µ
• orta kisimda 1 µ ya da
• daha azdir

4
ERITROSIT MEMBRANI
5
(No Transcript)
6
Hemoglobin

• 100 ml eritrosit sivisi içinde yaklasik 34 g.
  Hemoglobin bulunmaktadir.
• Saf hemoglobin grami basina yaklasik 1.39 ml
  oksijen baglayabilmektedir.
• Dolayisiyla 100 ml kan normal erkekte 21 ml,
  kadinda ise 19 ml oksijen baglayarak dokulara
  tasiyabilmektedir.

7
Eritrosit tipleri-1

• Eritrositler çaplarinin uzunluguna göre üç
  sekilde isimlendirilir.
• Büyük kismi ortalama 7.5 ?m çapindadir. Bunlara
  normosit denir.
• Çaplari 6 mikronun altinda olanlar mikrosit,
• 9 mikronun üzerinde olanlar ise makrosit olarak
  adlandirilir.

8
Perifer kandaki eritrositlerin normal dagiliminin
500 eritrosit üzerinden incelenmesi (Price-Jones
egrisi)
9
Eritrosit tipleri-2

• Eritrositlerin kalinliginin çap uzunluguna
  orani sferik indeksi verir. Normalde 2/8
  0.25'dir.
• Sferik indeksi 0.25 - 0.34 arasinda olan
  eritrositler normosit adini verdigimiz tiptedir.
• Sferik indeksi 0.25'ten küçükse eritrositler
  yassi görünüste olup planosit adini alir.
• Sferik indeksi 0.4'ten büyükse eritrositler
  sferosit denilen kalin küresel tiptedir.

10
Eritrosit tipleri-3

• Klinikte birbirinden oldukça farkli çapta
  eritrositlerin bulundugu kan tablosuna anizositoz
  denir.
• Kan tablosunda sekilleri farkli eritrositlerin
  bulunmasina ise poikilositoz denir.

11
Eritrosit tipleri-4

• Klinikte farkli sekilde eritrositlere
  rastlanmaktadir.
• Örnegin
• Elipsoid elipsi andiranlar,
• Drepanosit yarim ay veya oraga benzeyenler,
• Rozet sekilli eritrositler rozet gibi görülen
• Target hücre içlerinde bazofil tanecikleri
  içeren (kursun zehirlenmesinde) eritrositler.

12
KEMIK ILIGINDE ERITROPOEZ

• Kemik iliginde eritrosit yapimi diger kan
  hücrelerinin yapiminda oldugu gibi üç safhada
  gelisir.
• 1- Multipotansiyel Stem Cell'ler (çok yönlü
  hemopoetik kök hücreler)
• 2- Unipotansiyel Stem Cell'ler (Bir hücre
  serisini yapmak üzere atanmis kök hücreler)
• 3- Spesifik olgunlasma kademelerini olusturan
  hücrelerdir.

13
BFU
CUF-E
14
(No Transcript)
15
(No Transcript)
16
Eritrositer serinin gelisimindeki asama süreleri
Gelisim basamagi Geçen süre Sonraki olaylar
Proeritroblast 20 sa. Mitotik bölünme
Bazofilik eritroblast 20 sa. Mitotik bölünme
Bazofilik eritroblast 20 sa. Bir mitotik bölünme daha
Polikromatofilik eritroblast 24 sa. Mitotik bölünme durur
Ortokromatik eritroblast 30 sa. Nükleusun atilmasi
Retikülosit 3 gün Olgunlasma,retiküler agin kaybi
Eritrosit 120 gün RES tarafindan tutulma ve haraplanma
17
ERITROPOIETIN (EPO)

• Plazmanin Alfa-2 globulin fraksiyonunda yer alan
  bir glikoproteindir.
• Mol agirligi 40.000-60.000 dalton.
• Biyolojik yari ömrü 4-6 saattir ancak böbrekten
  klirensi yavastir (0.5 cc/dk).
• Akut hipokside plazma seviyesi 12 saat içinde
  yükselmeye baslar ve 3. günde maksimuma ulasir.

18
Eritropoietinin kimyasal yapisi

• 69 protein
• 31 karbonhidrat ( 13.7 heksoz, 9.4
  heksaminaz, 7.9 sialik asitten olusur)
• EPO isiya ve aside dayaniklidir.
• Aktivitesi için sialik asid gereklidir.
• Sialik asidin molekülden ayrilmasi ile aktivitesi
  yok olur.

19
Eritropoiezin düzenlenisi. Eritropoietin
araciligiyla gelisen feedback sistem
20
RBC artar
21
Eritropoietinin etki mekanizmasi
22
Eritrositlerin olgunlasmasi- vitamin B12 ve folik
asit gereksinimi

• Eritrositlerin olgunlasmalarinda, Vit. B12 ve
  folik asit özellikle önemlidir.
• Her ikisi de DNA'nin temel yapi taslarindan
  timidin tirifosfatin yapiminda farkli yollarda
  gereklidir.
• Bunlarin yoklugunda, DNA sentezi azaldigi için
  nükleer olgunlasma ve bölünme yetersiz kalir.
• KIdeki eritroblastik hücreler makrosit denilen
  büyük, hücre membrani dayaniksiz, düzensiz,
  genis, bikonkav disk yerine oval sekilli
  eritrositler halinde üretilirler.

23
B12 vitamininin intrensek faktör (IF)
araciligiyla emilimi

• IF midede paryetal hücrelerden salgilanir.
• Vit. B12 ile sikica baglanarak bir kompleks
  olusturur. Böylece enzimlerle sindirilmekten
  korunur.
• B12IF kompleksi, ileum mukozasindaki özgül
  reseptörüne baglanarak pinositozla kana tasinir.
• IF yoklugu hem barsaktaki sindirim enzimlerinin
  etkisiyle hem de absorpsiyon bozuklugu nedeni ile
  ciddi vitamin kaybina neden olur.

24
(No Transcript)
25
(No Transcript)
26
HEMOGLOBIN

• Eritrositler içerisinde bulunan, O2 tasimakla
  yükümlü moleküldür.
• 2a , 2ß globin zinciri, ortada 1 hem gurubu ve
  hem gurubunun ortasinda Fe atomu içerir.
• O2 hem gurubuna baglanarak tasinir.
• Kana kirmizi rengini verir.

27
(No Transcript)
28
P
A
Hemoglobin olusumu
C
C

• I. 2 süksinil-CoA 2 glisin
• II. 4 pirol protoporfirin IX
• III. protoporfirin IX Fe Hem
• IV. Hem polipeptid hemoglobin
  zinciri(a veya ß)
• V. 4 hem 2 a 2ß zinciri hemoglobin
  A molekülü
• Hem sentezinde rolü olan enzimler - ALA sentetaz
  (Aminolevülinik asit)
• 
  - Hem sentetaz

HC
CH
N
PIROL
H
Mol agir. 16.000
Mol agir. 64.000
29
Hemoglobin yapimi

• Hemoglobin molekülünün olusumu sirasiyla
• aa. köklerinin peptid baglariyla tutunmasi ile
  primer yapi,
• aa. zincirinin CO ve NH gruplari arasinda
  hidrojen baglarinin gelismesiyle heliks biçimini
  alan sekonder yapi,
• Bu zincirlerin katlanmasi ile üç boyutlu ve
  hidrofobik Van der Walls kuvvetleri yardimiyla
  stabilize olan tersiyer yapi,
• Bu polipeptid ünitelerinin birlesmesiyle olusan
  kuaterner yapi (oksi ve deoksi Hb).

30
Eritrosit metabolizmasi

• Eritrositlerde anaerobik glikoliz sirasinda 2
  önemli bilesik olusur ATP ve 2,3-DPG.
• ATP, membranin iki yaninda K ve Na geçisini
  düzenliyerek eritrositin biçimini korumada rol
  oynar.
• ATP azalinca eritrosit içine Na ve suyun
  girmesiyle hücre küresel biçim alir.
• Eritrosit membranin özelligi esnek olusu ve
  deforme olabilmesidir. Bu durum ATP ile kontrol
  edilir.
• ATP azalirsa esneklik kaybolur. Hücre zari
  yirtilir hale gelir.

31
Hemoglobinin O2 ne ilgisi -1

• Hemoglobinin oksijene ilgisi pH, sicaklik ve
  eritrosit 2,3-difosfogliserat konsantrasyonundan
  etkilenir.
• 2,3 DPG, hemoglobine baglanarak hemoglobinin
  oksijene ilgisini azaltir. Böylece O2Hb
  oksijenini daha kolay birakir.

32
Hemoglobinin O2 ne ilgisi -2

• 2,3 DPG deoksi hemoglobinin ? zincirleri arasina
  girer. Oksi hemoglobin durumunda ise bu aralik
  kapanarak 2,3 DPG hemoglobinden ayrilir.
• 2,3 DPG hemoglobini oksijene ilgisi azalmis
  durumda tutar.
• Dolayisiyla hemoglobinin O2 'ne ilgisi
• 1- 2,3 DPG'in hemoglobine bagli kaldigi süreye
  
• 2- DPG'in hücre içindeki konsantrasyonuna
  baglidir.

33
Oksi
Deoksi
? zincirleri arasinda 2,3-DPG nin baglanma yeri
34
Hemoglobinin O2 ne ilgisi -3

• Anne ve fötal hemoglobinin oksijene ilgilerinin
  farkli olusunun nedeni eriskin hemoglobininin
  daha fazla 2,3 DPG tutmasidir.
• Hipoksi, CO2, H iyonu ve isi eritrositlerde 2,3-
  DPG sentezin artmasina neden olur. Bu da Hbnin
  O2 ne afinitesini azalttigi için dokulara daha
  çok O2 serbestlenir.
• Kalp hastaligi ve hipertiroidi de hemoglobinin
  O2e ilgisini azaltir.

35
HEMOGLOBIN BILESIKLERI

• Hemoglobine
• Oksijen ile birlesirse oksihemoglobin
• Serbest ise redükte hemoglobin
• Karbondioksit ile birlesirse karbaminohemoglobin
  
• Karbonmonoksit ile birlesirse
  karboksihemoglobin
• Fe ile bagli ise Methemoglobin
• Inorganik sülfitler veya peroksitle etkilesiminde
  sülfhemoglobin
• Glukoz ile bagli ise Glikozile hemoglobin denir.

36
Eriskin hemoglobinleri

• 97 Hb A (a2 ß2) a zinciri 141 aminoasit
• ß zinciri 146
  aminoasit
• 2,5 Hb A2 (a2 d2) ß zincirinin 10 aminoasidi
• farklidir
• 0.5 Hb F (a2 ?2) ß zincirinin 37 aminoasidi
  
• farklidir

37
Hb üretiminde anormallikler-1

• Insanda hemoglobinin kalitimsal bozukluklarinda 2
  ana tip vardir.
• 1- Anormal polipeptid zincirlerinin üretildigi
  hemoglobinopatiler,
• 2- Polipeptid zincir yapilarinin normal oldugu
  fakat globin genlerindeki kusurlar nedeni ile
  üretilmedigi ya da az miktarda üretildigi
  talasemiler.
• ? ve ? talasemiler sirasiyla ? ve ?
  polipeptidlerin yoklugu ve azligi ile
  tanimlanmaktadir.

38
Hb üretiminde anormallikler-2

• Anormal hemoglobinlerin üretilmesine neden olan
  mutant genler çok yaygin olup insanlarda çok
  sayida anormal Hb. tanimlanmistir.
• Bunlar hemoglobin C, E, I, J, S vb. harflerle
  gösterilirler.
• Olgularin çogunda anormal hemoglobin, polipeptid
  zincirlerinin çatisi yönünden hemoglobin A'dan
  farklilasmistir.

39
Hb üretiminde anormallikler-3

• Hemoglobin S'de ? zincirleri normaldir, fakat ?
  polipeptid zincirinin 146 aa kalitlik dizisinde
  bir glutamik asid, valin amino asidi ile yer
  degistirmistir.
• Anormal genlerden biri yalniz anne ya da babadan
  geliyorsa, kisinin Hb anomalisi heterozigottur.
  Anomali genleri hem anne hemde babadan alinmissa,
  homozigottur.

40

• Hemoglobin genetik defektleri orak hücre anemisi
  ve talasemilere neden olur.
• Orak hücre anemisi (hbS) ß globin zincirindeki
  6.aa olan glutamik asit yerine valin gelmistir
  (nokta mutasyonu).
• Daha kirilgan ve daha az esnek yapidadirlar.

41
Hb yapimi için gerekli maddeler-1

• Hemoglobin yapimi için baslica demir ve amino
  asitlere gereksinim vardir.
• Ayrica bakir,kobalt,nikel ve diger bazi
  maddelerin de hemoglobin sentezinde katalizör ve
  enzim olarak kullanildigi gösterilmistir.
• Demir, ayni zamanda miyoglobin, sitokrom oksidaz,
  peroksidaz ve katalaz gibi maddelerin yapiminda
  da yer alan çok önemli bir maddedir.

42
Hb yapimi için gerekli maddeler-2

• Vücuttaki toplam miktari 4-5 gramdir.
• 65'i hemoglobin, 4'ü miyoglobin, 1'i de
  intrasellüler oksidasyonu kolaylastiran çesitli
  hem bilesiklerinin yapisinda bulunur.
• Geri kalan 30 u ise ferritin ya da hemosiderin
  halinde RES ve karaciger parankim hücrelerinde
  depo edilir.
• Kanda transferrin halinde tasinir.

43
Demirin emilimi ve depolanmasi
44
ERITROSITLERIN YIKIMI-1

• Olgun eritrositlerde çekirdek, mitokondri veya
  endoplazmik retikulum olmamasina ragmen, yine de
  glikozu metabolize edebilen ve az miktarda
  adenozin trifosfat ile özellikle nikotinamid
  adenin dinükleotid fosfatin redükte formunu
  (NADPH) olusturabilen sitoplazmik enzimleri
  vardir.

45
Eritrositlerin yikimi-2

• ATP ve NADPH eritrositlerin yasaminda önemli role
  sahiptir.
• 1- Hücre membraninin esnekligini devam
  ettirirler,
• 2- Iyonlarin membrandan geçisini sürdürürler,
• 3- Hücre hemoglobindeki demiri ferrik form
  yerine, ferröz formda tutarlar
• 4- Eritrositlerdeki proteinlerin oksidasyonunu
  önlerler.

46
Eritrositlerin yikimi-3

• Eritrositlerdeki metabolik sistemler zamanla daha
  az aktif hale gelir ve yasamsal olaylar
  zayifladigi için hücre daha kirilgan (frajil)
  olmaya baslar.
• Eritrositlerin 120 günlük yasamlari sonunda
  frajilitesi çok arttiginda, hücre zarlari
  yirtilir ve serbestlenen Hb bütün vücutta bulunan
  doku makrofajlari tarafindan fagosite edilir.

47
Eritrositlerin yikimi-4

• Hemoglobin önce hem ve globine ayrilir. Sonra hem
  halkasi açilir ve
• 1- Kanda transferrinle tasinan demir
• 2- Dört pirol çekirdeginden yapili düz bir
  zincir (biliverdin) ortaya çikar.
• Biliverdin, hizla serbest bilirubine indirgenerek
  yavas yavas makrofajlardan plazmaya saliverilir.
• Serbest bilirubin plazma albuminine kuvvetle
  baglanarak karacigere tasinir.

48
Eritrositlerin yikimi-5

• Serbest bilirubin birkaç saat içinde karaciger
  hücre zarindan absorbe edilir.
• Hücre içinde plazma albumininden serbestlenir ve
  hemen konjuge olur.
• Konjugasyonda 80'i glukoronik asitle
  birleserek bilirubin glukronati, 10'u
  sülfatla birleserek bilirubin sülfati yapar. Geri
  kalan 10'u da çesitli maddelerle birlesir.
• Bilirubin bu sekilde hepatositlerden aktif
  transportla safra kanalciklarina ve sonra da
  barsaklara salgilanir.

49
Eritrositlerin yikimi-6

• Barsaklara geçen konjuge bilirubinin yarisi
  bakteriler tarafindan suda kolay eriyen
  ürobilinojene çevrilir.
• Ürobilinojenin bir kismi barsak mukozasindan kana
  absorbe edilir.
• Bunun büyük bir kismi karacigere tasinir.Buradan
  tekrar barsaga atilir 5'i de böbreklerden
  idrara geçer.
• Hava ile temas eden idrarda ürobilinojen
  urobiline oksitlenir. Feçeste de oksitlenerek
  sterkobiline çevrilir.

50
Eritrosit yikimi
51
IKTER (Sarilik)

• Vücut dokularinin bilhassa derinin sararmasi
  anlamina gelir.
• ESSde fazla miktarda serbest ya da konjuge
  bilirubin bulunur.
• Serbest bilirubinin plazma konsantrasyonu 0.5
  mg/dl. dir. Bu deger 1.5 mg/dl ye çiktigi zaman
  deri sararmaya baslar.

52
Sariligin nedeni

• 1- Eritrosit yikiminin artmasiyla bilirubinin
  hizla kana geçmesi (hemolitik ikter)
• 2- Safra kanallarinin tikanmasi veya
  karaciger hücrelerinin haraplanmasiyla
  bilirubinin Gl sistemden atilamamasidir (tikanma
  ikteri).

53
Hemolitik ikter

• Sarilikta iki bilirubin arasindaki farki saptamak
  için Van den Bergh reaksiyonu adi verilen bir
  test kullanilabilir.
• Hemolitik ikterde plazmada serbest bilirubin
  düzeyi normalin çok üstüne çikar.
• Idrarda ürobilinojen miktari artar.
• Diskida sterkobilinojenler artar.

54
Tikanma ikteri

• Safra akiminin tam tikanmasinda safra
  barsaklara hiç akmadigindan
• Plazmada konjuge bilirubin artmistir.
• Idrarda ürobilinojen testleri negatiftir.
• Diski sterkobilin ve öteki safra pigmentlerini
  içermediginden tebesir gibi beyazdir.
• Idrarda önemli miktarda konjuge bilirubin
  görülebilir. Bu da basitçe idrar çalkalandigi
  zaman koyu sari renkli bir köpükle kendini belli
  eder.

55
(No Transcript)
56
ANEMILER

• Anemi, kanda eritrositlerin eksikligi anlamina
  gelir.
• Nedeni ya eritrosit yikiminin ve kaybinin çok
  hizli ya da eritrosit üretiminin çok yavas
  olmasidir.

57
Insan eritrositlerinin özellikleri
Erkek Kadin
Hematokrit (Htc) () 47 42
Eritrositler (KK) (10-6) 5.4 4.8
Hemoglobin (Hb) (g/dl) 16 14
Ortalama eritrosit hacmi (MCV) (µ3) 87 87
Ortalama eritrosit hemoglobini (MCH) (pg) 29 29
Ortalama eritrosit hemoglobin yogunlugu (MCHC) (g/dl) 34 34
Ortalama hücre çapi (MCD) (µm) 7.5 7.5
58

• MCV Hematokrit X 10
• Eritrosit (mm3 basina milyon)
• MCH g. Hemoglobin X 10
• Eritrosit (mm3 basina milyon)
• MCHC g. Hemoglobin X 10
• hematokrit

59
ANEMILERDE SINIFLAMA VE AYIRICI TANI MCV (
Ortalama Eritrosit Volümü) ILE YAPILIR
MCV82 fl
MCV82-96 fl
MCV96 fl
60
ANEMI
MCV
DÜSÜK
YÜKSEK
NORMAL
Makrositer Anemi
Mikrositer Anemi
Normokrom Normositer Anemi
A.Megaloblastik 1. B12-Folat eks. 2.MDS
3.Ilaçlar 4.Herediter B.Non-Megaloblastik
1.Hemolitik Anemi 2.Akut Kan Kaybi 3.Aplastik
Anemi 5.Siroz 6.Hipotiroidi 7.Myeloftizik
Anemi
1.Demir Eksikligi 2.Kronik Hastalik
Anemisi 3.Talasemi 4.Sideroblastik Anemi
1.Hemolitik Anemi 2.Kronik Hast. Anemisi 3.Akut
Kan Kaybi 4.Mix Anemi
61
Anemilerin nedenlerine göre siniflandirilmasi-1

• 1- Kan kaybina bagli anemiler (hemorajik
  anemiler)
• 2- Hemolitik anemiler
• a- Intrakorpusküler bozukluga bagli olanlar
• Herediter sferositoz
• Orak hücre anemisi
• Talasemia
• Glikoz 6 fosfat eksikligi
• Piruvat kinaz eksikligi
• b- Ekstrakorpüsküler bozukluklara bagli
  anemiler
• ABO uyusmazligi
• Rh uyusmazligi
• Otoimmum hemolitk anemiler

62
Anemilerin nedenlerine göre siniflandirilmasi-2

• 3- Vitamin yetmezligi anemileri
• B12 vitamini yetmezligi
• Folik asit yetmezligi
• Piridoksin yetmezligi
• E vitamini yetmezligi
• 4- Demir eksikligi anemisi
• 5- Eritropoietin eksikligi
• a- Protein yetmezligi
• b- Renal bozukluk
• 6- Aplastik anemiler
• 7- Endokrin bozukluklara bagli anemiler

63
Hemorajik anemiler

• Kazalar yada çesitli sistem hastaliklari
  nedeniyle olusur
• Baslangiçta plazma ve hücresel elemanlar birlikte
  yitirilmis oldugu için anemi farkedilmez.
• Ancak vücut sivilarindaki dengelenmeden sonra
  normokrom, normositik anemi belli olur.
• Kronik kan kayiplarinda barsaklardan yeterince
  demir alinamadigindan eritrositler çok az sayida
  ve çok az hemoglobinli olarak yapilmis olurlar ve
  sonuçta bir mikrositik hipokromik anemi meydana
  gelir.

64
Hemolitik anemiler

• Eritrositlerde rastlanan ve çogu kalitsal
  nitelikteki anomaliler eritrositleri çok frajil
  hale getirir.
• Dolayisiyla eritrositler kilcal damarlardan,
  özellikle dalaktan geçerken, kolaylikla
  yirtilirlar.
• Yapilan testlerde eritrosit sayisi normal olsa
  bile, bunlarin ömrü çok kisalmis oldugu için
  dolasimda yeterli sayida kalamazlar.
• Bu da insanda ciddi anemi belirtilerine neden
  olur.

65
Kalitsal sferositoz anemi

• Eritrositlerin çaplari çok küçük, sekilleri
  küreseldir.
• Normalde oldugu gibi, gevsek torba biçimi hücre
  zari tasiyan bikonkav disk halinde degildirler.
• Bastirilip sikistirilamazlar.
• Küçük kilcal damarlardan geçerken en ufak bir
  sikisma sonucu kolaylikla yirtilirlar bu da
  hemolitik anemiye neden olur.

66
Orak hücreli anemi (Sickle cell anemia)

• Eritrositler Hb S denilen anormal hb içerirler.
  
• Anormallik hb.nin globin bölümündedir.
• Bu hb tipi oksijen azliginda, eritrositler içinde
  uzun kristaller halinde çöker.
• Bu kristaller hücreyi uzunlastirir ve orak sekli
  kazandirir.
• Eritrosit içinde çökmüs hb ayni zamanda hücre
  zarini bozar ve hücreyi oldukça frajil hale
  getirir.
• Dolayisiyla ciddi anemiye yol açar.

67
Orak Hücre
68
(No Transcript)
69
Talasemi (Akdeniz anemisi)

• Hb molekülünün ? yada ? polipeptid zincirlerinden
  birisinin sentezi yapilamaz ve buna göre ? yada ?
  talasemi olusur.
• Anormal hb sentezi homozigot ise talasemi major,
  heterozigot ise talasemi minor olarak ortaya
  çikar.
• Hipokrom mikrositer anemi ve splenomegali ile
  karakterizedir.
• Akdeniz anemisi 3-4 aylikken farkedilebilir.
  Giderek mongoloid yüz dikkati çeker.

70
Glikoz 6- fosfat dehidrogenaz (G-6-PD) eksikligi
anemisi

• X kromozomunda yerlesik genlerin kontrolünde
  olan, G-6-PD enzim eksikligine bagli kalitsal
  hastaliktir.
• Enzim yoklugunda NADPnin NADPH'e çevrilmesi ile
  glutatyonun indirgenmis durumda tutulmasi
  saglanamaz.
• Bu kosullarda oksidan ilaçlar (primakin,
  fenilhidrazin, sulfonamid, aspirin vb.)
  glutatyonu oksitler ve eritrosit membranlarinin
  bütünlügü bozularak hemoliz gelisir.
• Oksidan ilaçlara bagli hemolitik anemi normokrom,
  normositiktir, hepatosplenomegali bulunur.

71
Piruvat kinaz eksikligi anemisi

• Eritrositlerin enerji metabolizmasinda kullanilan
  bu enzimin eksikliginde fazla miktarda 2,3-DPG
  gelisir.
• O2 kolaylikla dokuya verilir. Eritropoetin yapimi
  stimüle olmaz.
• Anemiye karsin hasta normal aktivitesini
  sürdürür. Ancak egzersiz gibi O2 tüketimini
  artiran kosullarda yetmezlik belirgin olur.

72
Ekstrakorpüsküler bozukluklara bagli anemiler

• Yanlis kan grubu transfüzyonlari ve anne ile
  bebek arasindaki kan uyusmazligi hemolize neden
  olur.
• ABO sistemiyle ilgili antikorlar komplemani da
  bagliyarak intravasküler hemoliz yaparlar.
• Lenfoma, kronik lenfoid lösemi gibi hastaliklarda
  otoantikorlar olusur ve hemoliz yaparlar.
• Komplet olmayan antikorlar eritrositlere tutunur
  fakat hemoliz yapmazlar. Ancak bu antikorlarla
  kapli eritrositler RES tarafindan tutularak
  parçalanirlar.

73
Vitamin yetmezligi anemileri-1

• B12 vit. yetmezligi, pernisiyöz anemiye neden
  olur
• Besinlerle alinan B12 vit. mideden salgilanan
  intrensek faktörle kompleks olusturur ve ileumdan
  absorbe edilerek kana geçer.
• Mide atrofisi ile intrinsek faktör yoklugu, B12
  vit. yetmezligi yapar. Kemik iliginde eritrosit
  yapimi bozulur.
• KI büyük megaloblastlarla dolu olmasina karsilik,
  bu hücreler olgunlasip dolasim kanina geçemez.
  Pek az hücre makrosit olarak dolasima katilir.
• Sonuçta Makrositik hiperkromik anemi olusur.

74
Vitamin yetmezligi anemileri-2

• Folik asit eksikligi anemisi Kemik iligi
  megaloblastik olmakla birlikte mide atrofisi ve
  sinir sistemi bozuklugunun bulunmadigi bu anemi
  de makrositik hiperkromiktir. Folik asit ile
  tedavi edilir.
• Piridoksin eksikligi anemisi B6 vitamini
  eksikliginde serum demiri yüksek olmakla birlikte
  hemoglobin sentezine girisi bozulmustur. B6
  vitamini verilerek anemi düzeltilir.
• E vitamini eksikliginin anemiye neden oldugu da
  son yillarda bildirilmistir. Vitamin verilmesi
  anemiyi düzeltir.

75
Demir eksikligi anemisi

• Besinlerde yeteri kadar demir bulunmadigi ya da
  besinle alinan demirin absorbe edilemedigi
  kosullarda gelisen anemi mikrositer,
  hipokromiktir.
• Fosfat ve fitatlar demir absorbsiyonunu
  zorlastirir. Ca ve C vitamini kolaylastirir.
• Gebelik, süt verme ve büyüme çaginda besinlerle
  alinan demirin yetersizliginde ve kronik kanamasi
  olanlarda demir eksikligi anemisi gelisir.
• Bu tip anemide hemoglobinin normal miktarda
  sentezi için günlük 25-30 mg demir gereklidir.

76
(No Transcript)
77
Eritropoietin yetmezligine bagli anemiler

• Protein yetmezligi olan gelismemis ülkelerde
  özellikle çocuklarda izlenen aneminin
  eritropoetin yetmezligine bagli oldugu
  görülmüstür.
• Beslenme yetmezliginde sentezi ilk bozulan
  eritropoetin anemiye neden olmaktadir.
• Büyük bölümü böbrekte yapilan eritropoetin, bazi
  renal bozukluklarda da yeteri kadar sentez
  edilemediginde de anemi gelismektedir.

78
Aplastik anemi

• Genellikle genetik anomalilere bagli olarak
  ortaya çikar. Ya da benzol, kloramfenikol, DDT
  gibi madde ve ilaçlarin etkisiyle veya röntgen
  isinlarina maruz kalma sonucu gelisir.
• Aplastik anemi normositik, normokromiktir. KIde
  eritroid serinin hücresel elementleri çok azdir
  ya da yoktur. KI tümüyle hiposellüler yada
  asellüler olabilir. Lökopeni ve trombopeni de
  gelisir.
• Hb 8 g altina düsmüsse, kan transfüzyonu
  gerekir. Kemik iligi transplantasyonlari da
  denenmektedir.

79
ANEMI
MCV
DÜSÜK
YÜKSEK
NORMAL
Makrositer Anemi
Mikrositer Anemi
Normokrom Normositer Anemi
A.Megaloblastik 1. B12-Folat eks. 2.MDS
3.Ilaçlar 4.Herediter B.Non-Megaloblastik
1.Hemolitik Anemi 2.Akut Kan Kaybi 3.Aplastik
Anemi 5.Siroz 6.Hipotiroidi 7.Myeloftizik
Anemi
1.Demir Eksikligi 2.Kronik Hastalik
Anemisi 3.Talasemi 4.Sideroblastik Anemi
1.Hemolitik Anemi 2.Kronik Hast. Anemisi 3.Akut
Kan Kaybi 4.Mix Anemi
80
Sekonder polisitemi

• Herhangi bir nedenle dokulara tasinabilen
  oksijenin azalmasi halinde kan yapici organlar
  harekete geçerek çok sayida eritrosit üretirler.
  Bu duruma sekonder (ikincil) polisitemi adi
  verilir.
• Genel olarak eritrosit sayisi 6-8 milyon/mm3 e
  çikar.
• Sekonder polisiteminin çok rastlanan bir tipi,
  fizyolojik polisitemidir.

81
Primer polisitemi (polisitemi vera)

• Polisitemia vera eritrosit üreten hemositoblastik
  hücrelerdeki gen anormalligi nedeniyle olur.
• Eritrosit sayisi 7-8 milyon/mm3 ve hematokrit
  60-70'dir.
• Genellikle lökositler ve trombositlerin de yapimi
  artmistir.
• Polisitemia verada yalniz hematokrit artmaz ayni
  zamanda total kan hacmi de normalin iki katina
  çikar.
• Sonuçta, tüm damar sistemi siddetle dolgunlasir.
  Kapillerlerin çogu viskoz kan ile tikanmaya
  baslar çünkü kanin viskositesi de artarak
  normalin 3 katina kadar çikar.

82
(No Transcript)