LA SCRAPIE DELLA PECORA

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LA SCRAPIE DELLA PECORA

• Una malattia vecchia
• di grande attualità
• Alberti dott. Carlo Alberto
• Medico Veterinario
• AUSL di Reggio Emilia

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Compendio delle malattie da virus dei mammiferi
domesticiF. Scatozza (1977)
Compendio delle malattie da virus dei mammiferi
domesticiF. Scatozza (1977)
Compendio delle malattie da virus dei mammiferi
domesticiF. Scatozza (1977)

• Malattia cronica ad esito letale. Si manifesta
  dopo un periodo dincubazione eccezionalmente
  lungo ed è caratterizzata da fenomeni
  degenerativi a carico del sistema nervoso
  centrale
• Lagente causale viene ritenuto un virus, ma non
  si riesce a coltivarlo
• La malattia naturale è nota solo nella pecora
  (sperimentalmente la capra)
• La malattia si manifesta spontaneamente in
  individui di età superiore ad anni 3
• È nota una maggiore recettività di alcune razze
  .. E nellambito della stessa razza esistono
  linee genetiche più o meno recettive

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MALATTIE INFETTIVE DEGLI ANIMALI DOMESTICI DI
HAGAN E BRUNER(j.h. Gillespie J.F. Timoney
ed. italiana 1984)

• La scrapie esiste in Europa da oltre 200 anni
• È di natura infettiva, da virus non
  classificato
• Colpisce la pecora e la capra
• Si osserva crescente interesse allipotesi che il
  virus possa provocare malattia nelluomo

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scrapie

• Malattia ad andamento cronico, afebbrile,
  caratterizzata da degenerazione progressiva del
  S.N.C., sempre mortale.
• In condizioni naturali, colpisce pecora, capra,
  muflone
• Fa parte di quel gruppo di malattie chiamate
  T.S.E. o E.S.T.

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T.S.E.animali Encefalopatie spongiformi
trasmissibili

• SCRAPIE
• BSE (encefalopatia spongiforme bovino)
• Encefalopatia trasmissibile del visone
• Encefalopatia spongiforme dei felini
• Encefalopatia spongiforme dei bovidi selvatici
• Malattia del dimagrimento cronico del cervo

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T.S.E. umaneEncefalopatie spongiformi
trasmissibili

• SPORADICHE CJD (malattia di Creutzfeldt-Jacob)
  1 caso ogni 2.000.000 persone/anno.
  Alterazione spontanea PrP?
• FAMILIARI Malattia di Gerstmann-Straussler-Schei
  nker Insonnia Familiare Fatale. Alterazione
  trasmissibile PrP?
• INFETTIVE KURU nv CJD (variante della malattia
  di Creutzfeldt-Jacob)

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Linteresse per scrapie in aumento

• Le TSE sono attualissime, dopo lepidemia BSE nel
  Regno Unito (anni 1985 1995 )
• La BSE deriva dalla scrapie?
• La scrapie è la TSE meglio conosciuta (TSE
  prototipo)
• La pecora infettata sperimentalmente da BSE,
  sviluppa una malattia non distinguibile dalla
  scrapie !!!

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EZIOLOGIA

• La malattia sarebbe provocata da un prione
  alterato.
• Il prione è una glicoproteina (256 aminoacidi),
  normalmente presente nelle cellule, anche se con
  funzioni non ancora completamente chiarite.

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PRIONE(PROTEINA PRIONICA)

• NORMALE
• PrP
• Viene continuamente prodotto ed eliminato

• PATOLOGICO
• PrPSc
• In sua presenza, tutto il PrP diventa PrPSc
• Si accumula
• Ha un effetto tossico sul tessuto nervoso

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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TSE malattie ereditarie?

• Componente ereditaria predominante (FFI,
  Gertsmann Staussler sindrome)
• Componente ereditaria dubbia (BSE, kuru)
• Componente ereditaria certa (CJD, scrapie)

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Scrapie, malattia infettiva e trasmissibile

• Il PrPSc è presente in encefalo, placenta,
  linfonodi, milza, ileo e colon.
• Il sangue è infettante per via endovenosa
• In condizioni naturali, si riconosce un ruolo
  fondamentale alle placente (forte contaminazione
  ambientale)
• Probabile trasmissione verticale (infezione
  oocellula)
• Mammella e latte?
• Il PrPSc è assente nel seme

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incubazione

• Da due mesi fino a 5 anni
• Sotto i 12 mesi di età non si è mai osservata
  malattia
• Più colpiti i soggetti tra 2 e 5 anni
• Solitamente, lincidenza nellallevamento colpito
  è modesta, con casi isolati nel corso dellanno
  (mortalità 3-5)

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Sintomi generali

• Stato di nutrizione scadente (appetito
  conservato)
• Aree alopeciche
• Muso e zampe sporchi
• Vello facilmente staccabile
• Modificazioni qualità lana

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Alterazioni comportamento

• Timore/paura
• Aggressività
• Convulsioni
• Depressione sensorio
• Stupore

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Altri sintomi

• Prurito
• Nibble
• Maggiore sensibilità agli stimoli
• Problemi di vista / cecità

• Postura alterata
• Andatura alterata
• Tremori

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Sintomi finali

• Difficoltà deglutizione e di ruminazione
• Dimagramento progressivo
• Incapacità stazione
• Morte
• (di solito exitus entro 4-6 settimane dai primi
  sintomi)

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diagnosi

• Di sospetto clinica
• Conferma di laboratorio, mediante analisi
  sullobex (tronco encefalico) in pratica occorre
  identificazione PrPSc
• Non esistono test diagnostici sullanimale vivo

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Profilassi scrapie

• Soggetta a denuncia (D.M. 10.05.1991)
• D.M. 08.04.1999 isolamento e sequestro, poi
  stamping out
• Molti paesi ci hanno provato gli USA dal 1952,
  solo lIslanda cè riuscita
• PROBLEMI
• Persistenza prione (terreno e ambienti)
• Animali reimmessi immuni?

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Che ruolo ha la genetica?

• La produzione della PrP è codificata da un gene,
  che ha 14 forme diverse (alleli), che
  differiscono nella sequenza dei nucleotidi.
• Ne conseguono diverse sequenze di aminoacidi
  nella PrP.
• Solo 3 codoni sono stati associati a variazioni
  di suscettibilità per la scrapie
• 136, 154, 171

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Variazioni genetiche
codone aminoacido aminoacido aminoacido
136 A alanina V valina
154 R arginina H istidina
171 R arginina Q glutammina H istidina
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Teoricamente .

• ARR
• ARQ
• ARH
• AHR
• AHQ
• AHH

• VRR
• VRQ
• VRH
• VHR
• VHQ
• VHH

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Variazioni genetiche

• Non tutte le combinazioni teoricamente possibili
  esistono in natura, ma solo le 7 seguenti
• ARQ, TRQ, VRQ,
• AHQ, ARH, ARR, ARK
• sono varianti alleliche.
• TRQ e ARK sono rarissimi
• Non tutti sono ugualmente sensibili alla scrapie!

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Focolaio Padova 2002

• 1.500 capi, razza massese, tutti analizzati
  geneticamente
• ARQ 50,27
• ARR 42,36
• AHQ 3,97
• VRQ 3,27
• ARH 0,13

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Focolaio Padova 2002

• POSITIVI 18 capi, di cui
• ARQ/ARQ 14
• ARQ/AHQ 2
• ARQ/VRQ 1
• ARQ/AHQ 1

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Sensibilità alla scrapie
allele Resistenza alla malattia Rischio di contrarla
ARR MOLTO FORTE MOLTO BASSO
ARQ BASSA ALTO
VRQ MOLTO BASSA ALTO
ARH ? INTERMEDIA INTERMEDIO
AHQ ? INTERMEDIA INTERMEDIO
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A complicare la cosa.

• Il patrimonio genetico è doppio, in quanto
  derivante sia dal padre che dalla madre
• OMOZIGOTI (ARR/ARR, VRQ/VRQ )
• ETEROZIGOTI (ARR/ARQ, VRQ/ARH , ARR/ARK )

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DOMINANZA DI ALLELI SU ALTRI

• VRQ, ARR, ARQ sono parzialmente dominanti su
  altri, quindi
• Negli eterozigoti con ARR si ha buona resistenza
  alla scrapie
• Negli eterozigoti con VRQ e ARQ si ha decisa
  sensibilità alla scrapie

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IN PRATICA

• selezionare per ARR
• selezionare contro VRQ e ARQ

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Classi riproduttori
ARR/ARR RESISTENZA FORTISSIMA I CLASSE
ARR/ARH ? (RARO) II CLASSE
ARR/AHQ ? (RARO) II CLASSE
ARR/ARQ RESISTENZA FORTE II CLASSE
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Riproduttori III classe
ARQ / ARQ SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
ARQ / AHQ SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
AHQ / AHQ ? SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
ARQ / ARH ? SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
ARH / ARH ? SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
AHQ / ARH ? SUSCETTIBILITÀ ELEVATA
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Divieto impiego come riproduttori

• VRQ / VRQ
• VRQ / ARQ
• VRQ / ARH
• VRQ / AHQ
• ARR / VRQ

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critiche

• Costi elevati
• Tempi lunghi
• Produttività?
• Adattabilità?
• Portatori sani?
• Limite alla variabilità genetica di una
  popolazione

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REGOLAMENTO CE 999/2001 del 22 maggio 2001

• Recante disposizioni per la prevenzione, il
  controllo e leradicazione di alcune
  encefalopatie spongiformi trasmissibili
• Più volte modificato !!!!!

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Obblighi per gli stati (Reg. 999/2001)

• Sistema di sorveglianza per BSE e scrapie
• Procedura di screening con ricorso a test
  diagnostici rapidi
• Notifica di casi di TSE
• Laboratori nazionali ed europei di riferimento
• MSR, alimentazione, commercio

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Sorveglianza attiva scrapie prelievi di obex a
ovini con piu di 18 mesi o con due incisivi da
adulto

• I paesi con più di 750.000 capi ovini devono fare
  un campione annuo minimo di 10.000 ovini
  regolarmente macellati 10.000 ovini morti

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In caso di TSE (dal 1 ott. 2003)

• Abbattimento e distruzione di tutti gli animali,
  ma con possibilità di derogare per
• Montoni da riproduzione ARR/ARR
• Pecore da riproduzione con almeno un ARR e nessun
  VRQ
• Pecore aventi almeno un allele ARR destinate solo
  alla macellazione

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Dopo un focolaio, possono essere introdotti in
azienda solo

• Ovini maschi ARR/ARR
• Ovini femmine aventi almeno un allele ARR e
  nessun VRQ
• Sperma, embrioni .

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(No Transcript)