Cas clinique : Mr. N.

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Cas clinique Mr. N.

• CCRN 20.09.07

Michaela Pernon, Orthophoniste
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Anamnèse Mr. N.

• Né en 1982, 25 ans.
• Maladie de Wilson diagnostiquée en 1998 (16 ans).
• Ttt Wilzin.
• 1ers signes été 1996 demblée, forme
  neurologique
• - apparition progressive de mvts anormaux
  dallure choréiforme, de grande amplitude
  tête, 2 membres supérieurs, puis des 4 membres,
• - trouble de la marche,
• - dysarthrie massive, troubles de la
  déglutition,
• - hypertension portale thrombopénie,
  splénomégalie.
• ? IRM zones de haut signal de la région
  putamino-caudée, bilatérale.

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Anamnèse Mr. N.

• 1998 ? 2000 - prise en charge en institut de
  rééducation fonctionnelle
• - 1 an de rééducation orthophonique
• ? amélioration de la dysarthrie.
• puis, Ø prise en charge orthophonique en ville.
  
• 2003 ? IRM - disparition des hypersignaux des
  noyaux lenticulaires en T2,
• - persistance dhyposignaux en T1
• ? disparition de lanneau de
  Kayser-Flescher.
• Depuis déc. 2006 suivi psychothérapeutique en
  ville
• Février 2007 ? IRM - persistance dun
  hypersignal du putamen en séquence
  Flair.

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Eléments de bilan pluridisciplinaire Mr. N.

• Bilan kinésithérapique
• ? février 2007 -dystonie à lécriture/ crampe
  de lécrivain.
• -dystonie du membre inférieur droit,
  traitée par botox.
• -raideur globale du membre supérieur.
• ? refus dentamer rééducation
• ? mai 2007 - adoption en écriture dune posture
  de compensation.
• - injection toxine botulique sur
  le jambier postérieur droit
• diminution du mouvement de varus supination
  du pied à la marche lors du pas
  postérieur.
• Bilan neuropsychologique
• ? juillet 2007 - Ø de difficultés sur le plan
  cognitif.
• - discret déficit dattention soutenue ?
  fragilisation de la MDT

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Bilan orthophonique Mr. N.

• Initialement absence de plainte,  sest fait
  à sa voix , demeure  bavard .
• Février 2007
• Fluctuations de la qualité vocale et de la parole
• ? dégradation en fin de journée,
• ? déficit majoré par la fatigue, le stress, les
  émotions.
• VHI (Hirano) 25 / 120

Langage spontané
Lecture dun texte
Mouvements alternatifs rapides verbaux
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Bilan orthophonique Mr. N.

• Dysarthrie mixte à prédominance dystonique
• ? intelligibilité de la parole relativement
  préservée,
• ? perte du caractère naturel.
• - TPI (BECD, Auzou) 51/52
• - Scores dintelligibilité (BECD, Auzou) -
  phrases 8/8
• - mots 8/8
• - conversation
  7/8
• - Analyse perceptive (BECD, Auzou) - qualité
  vocale 2
• - réalisation phonétique
  1-2
• - prosodie 1
• - respiration 2
• - intelligibilité 1
• - caractère naturel 3

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Bilan orthophonique Mr. N.

• Examen moteur - asymétrie labiale gauche en
  fermeture,
• - tremblements de la langue au repos,
  antériorisation linguale en
  phonation,
• - tremblements daction des joues et de la
  mâchoire,
• - voile mobile,
• - clicks faibles et ralentis,
• - mvts alternatifs rapides verbaux
  faibles, ralentis achoppement sur s,
  p, et b, perturbation des
  apico-alvéolaires, notamment l et n,
  altération du j et du ?.

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Bilan orthophonique Mr. N.

• Dysarthrie caractérisée par
• ? au premier plan déperdition nasale majeure /
  nasonnement
• // dystonie vélaire (muscles tenseurs du
  voile du palais, muscles élévateurs du voile du
  palais, muscles palato-pharyngiens, muscles
  palato-glosses, muscles uvulaires).
• ? imprécision articulatoire vocalique et
  consonantique
• // dystonie mandibulaire, linguale
• déficit de lamplitude respiratoire,
  incoordination pneumo-phonique
• souffle paille 7 s. / en limitant la
  déperdition nasale 11 s.
• a tenu 5 s. / en limitant la déperdition
  nasale 8 s.
• perte de la modulation de la hauteur vocale
  voix légèrement monocorde.

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Propositions daxes de rééducation
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Axes de rééducation Mr. N.

• 1 séance orthophonique hebdomadaire depuis mars
  2007
• Entraînement quotidien à domicile / possibilité
  enregistrements audios.
• Patient motivé, capacités danalyse.
• 1. Détente / relaxation
• ? détente localisée sphère oro-faciale.
• // favorise le travail de prise de conscience
  sensori-motrice.
• ? relaxation à type dimagerie mentale / abord
  difficile par N.

25.06.07 Langage spontané
20.08.07 Histoire séquentielle
20.08.07 Exercice alternatif
20.08.07 Lectures de texte
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Axes de rééducation Mr. N.

• 2. Prise de conscience sensori-motrice,
  proprioceptive, kinésthésique du mvt du voile du
  palais
• et
• Prise de conscience de la déperdition nasale /
  du nasonnement dans la parole sur le versant
  perceptif
• en développant lauto-écoute, lauto-analyse, la
  métaanalyse
• afin dobtenir un meilleur rétro-contrôle, des
  modifications volontaires,
• au moyen de feed-backs acoustiques et visuels
  (commentaires du thérapeute, enregistrements
  audios, miroir, visualisation du signal spectre
  acoustique)
• en temps réel, a posteriori.

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Axes de rééducation Mr. N.

• 3. Obtention dun contrôle volontaire du voile du
  palais
• ? versant non-verbal - élévation vélaire,
• - sensation de cette remontée,
• - // travail du souffle, de la
  respiration.
• ? versant verbal - voyelles tenues, syllabes,
  phrases, textes, langage spontané,
• - mvts alternatifs rapides verbaux
  nasales/ non nasales,
• - travail spécifique sur les phonèmes
  nasalisés et allongés.
• Soutien vélaire constant, sans relâchement en fin
  de rhèses
• // soutien abdominal

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Axes de rééducation Mr. N

• 4. Augmentation de lamplitude respiratoire,
  coordination pneumo-phonique
• - relaxation à type dimagerie mentale
• - exercices de souffle / exercices verbaux.
• 5. Amélioration de la précision articulatoire
• - contrôle, force, précision, vitesse,
  amplitude.
• - exercices verbaux difficulté avec certains
  phonèmes apico-alvéolaires nasonnés et allongés,
• - phonèmes labiaux // mobilité labiale
• - diphtongaison des voyelles contrôle //
  miroir, sensation interne.

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Axes de rééducation Mr. N.

• 6. Mise en place de stratégies prosodiques de
  compensation
• - alléger les consonnes alvéolaires,
• - allongement, appui sur les voyelles,
• - segmentation, micro-pauses pour éviter la
  co-articulation,
• - antérioriser larticulation, la résonance.
• ? Matériel court ? long / non-significatif ?
  significatif.
• ? en modifiant les contextes assis, debout,
  allongé
• ? tout en pensant à la remontée du voile, à la
  détente.
• ? peu à peu coupler les stratégies.
• ? Représentation mentale.

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Axes de rééducation Mr. N.

• 7. Vers une généralisation de cet apprentissage
  ?
• - entraînement, puis seulement automatisation.
• - porter peu à peu son attention sur des
  sensations internes, sorienter vers une
  sensation profonde.
• - programmer des tâches de transfert dans la
  communication quotidienne pour améliorer la
  parole fonctionnelle
• ? déterminer progressivement des moments précis
  avec le patient
• ? linciter à prendre la parole le plus souvent
  possible.