Cuidados Intensivos em Doentes com Doen

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Cuidados Intensivos em Doentes com Doença de
Células Falciformes

• Versão Original
• James H. Hanson M.D.
• Director Cuidados Intensivos
• Childrens Hospital Research Center Oakland
• Professor Associado de Pediatria - UCSF

Versão Portuguesa Helena Loureiro, MD Ester
Almeida, MD Unidade de Cuidados Intensivos e
Especiais Neonatais e Pediátricos Hospital
Fernando Fonseca - Portugal
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Fisiopatologia da Doença de Células Falciformes

• Hemoglobina SS
• Hemoglobina SC
• Hemoglobina S-btalassemia
• Alterações do cito esqueleto do Glóbulo Vermelho
  (GV)
• Polimerização da hemoglobina
• Alterações da deformabilidade do GV
• Alterações do fluxo microvascular
• Aumento da activação endotelial

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Síndrome Torácico Agudo

• Infiltrado Pulmonar
• Por vezes com derrame
• Acompanha-se de um ou mais dos seguintes
• Dor Torácica
• 40 - também dor abdominal
• Febre
• Hipoxémia
• Pode haver calafrios
• Frequentemente precedido por crise vaso-oclusiva
• Níveis elevados de fosfolipase A-2

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Síndrome Torácico Agudo

• Formação de rolhões intravasculares de
  eritrócitos
• embolia gorda
• atelectasia
• infecção
• tromboembolismo

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Causas Infecciosas

• Staph aureus
• Strep pneumoniae
• Hemophilus influenzae
• Klebsiella pneumoniae
• Chlamydia
• Mycoplasma
• Viral

Mais comum
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Ciclo Vicioso

• Falciformação agrava com hipoxémia, acidose
• Atelectasia causa vasoconstrição
• Lentificação do fluxo e agravamento da oclusão
• Dor torácica causa
• Hipoventilação e atelectasia
• Analgésicos narcóticos podem diminuir a
  ventilação
• Aumenta a atelectasia
• Aumenta a PaCO2 com agravamento da acidose

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Co-morbilidade

• asma
• anemia grave
• trombocitopenia
• hipertensão pulmonar
• cor pulmonale

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uma alteração conduz a outra

• O síndrome torácico agudo é frequentemente
  recorrente
• Formação progressiva de áreas de fibrose
  /cicatrização do parênquima
• doença pulmonar restritiva
• hipertensão pulmonar
• Mesmo sem clínica óbvia de sindroma torácico
• cor pulmonale
• 20 dos doentes com STA desenvolvem complicações
  neurológicas (confusão é frequentemente o sintoma
  inicial)

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Terapêutica Síndrome Torácico Agudo

• Oxigénio
• Evitar excesso pois reduz eritropoiese
• Rehidratação cuidadosa
• Manter euvolemia
• Uso criterioso de furosemida frequentemente útil
• Antibióticos
• eritromicina ou azitromicina
• cefuroxime
• Controlo da dor
• narcóticos
• ketoralac
• paracetamol

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Terapêutica Sindrome Torácico Agudo

• aumentar entrega de oxigénio
• reduzir hemoglobina S
• Transfusão concentrado eritrocitário precoce!
• Exsanguino-transfusão se agravamento após a
  transfusão (raramente necessária se transfusão
  precoce)
• broncodilatores
• salbutamol independentemente da presença ou
  ausência de sibilância
• ventilação não invasiva
• entubação endotraqueal
• PEEP adequado
• Exercícios de expiração forçada

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Terapêutica Síndrome Torácico Agudo

• Dexametasona pode encurtar o episódio
• No entanto, o uso de esteróides está associado a
• Readmissões em 1/3 dos doentes
• Aumento do risco de necrose avascular
• Pancreatite
• Alterações do estado mental
• Estudos clínicos em elaboração

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Terapêutica Síndrome Torácico Agudo

• Terapêuticas não aprovadas mas que parecem
  resultar
• alfa dornase inalada
• óxido nitrico
• ECMO

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Acidente Vascular Cerebral

• 300X gt doentes sem anemia de células falciformes
• 11 com HbSS terão AVC até aos 15 anos
• 2 de doentes com HbSC
• 17-22 de doentes com Hb SS têm AVCs silenciosos
• RM alteradas em 1/3 dos doentes aos 15 anos
• Doppler transcraniano alterado ? risco
• ? risco se Hb base é baixa ou leucócitos elevados
• risco elevado se TA normal ou elevada
• Risco elevado se doente tiver Moya-Moya
• AVC diminuem com exsanguino transfusões crónicas
• manter Hgb S lt 30

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Acidente Vascular Cerebral

• Avaliação standard - ABC (airway, breathing,
  circulation)
• Maior preocupação com terapêutica hiperosmolar
• Pode induzir falciformação
• Transfusão e/ou exsanguíneo para manter HbS lt
  30 e Hb 10-11 mg/dL
• Evitar valores extremos de TA
• TA normal é menor em doentes com anemia células
  falciformes
• Evitar hiperglicemia

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Sequestração Esplénica

• 15 dos doentes com Hb SS entre 6-36 meses
• Rápido aumento das dimensões do baço
• Queda do valor hemoglobina
• Aumento reticulócitos
• Queda do valor das plaquetas
• Choque
• Hemoglobinúria e insuficiência renal
• Sequestração hepática é rara
• Rabdomiólise é rara

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Sequestração Esplénica

• volume intravascular de suporte
• controle da dor
• transfusão e raramente exsanguino-transfusão
• esplenectomia se recorrente ou refractária
• Vacinação para pneumococcus meningococcus
• se envolvimento hepático pode ser necessário
  vitamina K
• monitorização diurese

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Sepsis

• Terapêutica prolongada com penicilina ou
  amoxicilina está indicada pela asplenia funcional
• Assegurar vacinação pneumococcus
• Seguir as normas da Surviving Sepsis Campaign

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Sobrecarga de Ferro

• Resulta de gt 20-30 unidades CE
• Desferroxamina (ou deferriprona) como quelante de
  ferro
• Disfunção cardíaca e insuficiência cardíaca
  congestiva
• Doença pancreática e diabetes mellitus (sem
  cetoacidose)
• Disfunção hepática
• Carcinoma hepatocelular
• Disfunção pituitária hipotalâmica
• Défice das hormonas sexuais

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Sobrecarga de Ferro

• Tratar disfunção orgânica como habitualmente
• Infusão de desferroxamina contínua
• Deferriprone (L1) disponível em muitos países -
  pode ser útil
• Novos agentes quase disponíveis
• Eligível para transplante

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Transfusão

• Transfusão pre-operatória para obter Hb 9-10g/dl
• diminui morbilidade
• Evitar Hb gt 12 g/dl (hiperviscosidade)
• Sangue Sickledex negativo
• Fenotipicamente concordante, pelo menos para C,
  E, Kell
• altas taxas de aloimunização
• Sangue desleucocitado

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Exsanguino-transfusão

• Usar apenas se transfusão simples inadequada
• Preferível com máquina de ferese
• Mas exsanguino manual aceitável
• diluir CE com 5 albumina ou SF para Hct 30
• Monitorização apertada sinais vitais
• Pode necessitar de cálcio
• 150 mL/kg removido e substituído (o dobro da
  volémia) deve reduzir S para lt 30
• precauções exposição sanguínea
• Use sangue aquecido

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Priapismo

• Erecção prolongada dolorosa
• Difícil de tratar
• Hidratação, mas não excessiva
• Narcóticos
• Transfusão nem sempre bem sucedida
• Injecção urológica/aspiração
• Sequelas comuns, disfunção erectil
• Especialmente em doentes mais velhos

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Estratégias Futuras

• Sildenafil reduz hipertensão pulmonar
• Aumenta resistência ao exercício
• Bloqueadores dos canais de Gardos ( ainda não
  disponível)
• aumentam desidratação intra GV
• aumentam marcadores de hemólise
• Arginina hidroxiureia aumentam óxido nítrico
  disponível, pode ser útil na vasculopatia

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Transplante de Células Hematopoiéticas

• TMO ou transplante de outras células precursoras
  pode ser curativo na anemia células falciformes
• Cerca de 90 de sobrevivência
• Cerca de 80 de sobrevivência sem doença
• Disfunção das gónadas
• Minoria com progressão de doença pulmonar
• Se doença pulmonar prévia
• Melhores candidatos são aqueles que tiveram AVCs
  minor
• Melhor prognóstico nos hipotransfundidos
• Mas como previmos quem está em risco?

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Abordagem perioperatória

• Transfusão pré-operatória diminui a morbilidade
• Maior risco de Síndrome Torácico Agudo nas
  primeiras 48 horas pós-cirurgia
• Cirurgia ambulatória não indicada
• Melhores resultados com laparoscopia