SINDROME NEFROTICO

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SINDROME NEFROTICO
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• Este Sx caracteriza por
• Albuminuria masiva(mas de 3.5 por día o por
  1.73m2 de superficie corporal).
• Hipoalbuminemia.
• Hiperlipidemia.
• Edema.

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• Es importante saber si la proteinuria es
  secundaria a excreción de paraproteinas (cadenas
  cortas del riñón), en cuyo caso el riñón puede
  ser normal, por esta razón la proteinuria debe
  valorarse con cuidado.

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CAUSAS MAS FRECUENTES

• NEFRITIS LIPOIDE O DE LESIONES MINIMAS.
• NEFROPATIA MEMBRANOSA.
• GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
• ESTAS TRES FORMAS ES IMPERATIVA LA BX PARA
  ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

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• EL SX NEFROTICO QUE ACOMPAÑA A LAS ENFERMEDADES
  SISTEMICAS
• LUPUS ERITEMATOSO.
• DIABETES MELLITUS.
• LA BX ES INDISPENSABLE PARA EN EL LUPUS, PARA SU
  PRONOSTICO Y TRATAMIENTO.

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• EL SEDIMENTO URINARIO EN ESTE SX ES MENOS RICO
  QUE EN EL NEFRITICO POR LA CAIDA DE LA FG.
• LA OLIGURIA ES MENOS FRECUENTES.
• LA HEMATURIA SE OBSERVA GENERALMETE EN LA
  GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA.
• UN SEDIMENTO RICO EN CILINDROS GRANULOSOS,
  HIALINOS Y HEMATICOS, ASOCIADOS A PROTEINURIA
  MASIVA DEBE HACER SOSPECHAR NEFRITIS LUPICA.

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DATOS CLINICOS DX

• PROTEINURIA MAYOR DE 3.5G/24 HORAS.
• HIPOALBUMINEMIA.
• HIPERLIPIDEMIA.
• LIPIDURIA.

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HALLAZGOS COMUNES NO DX

• CILINDROS.
• EDEMA.
• ANASARCA.

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SINDROME NEFROTICO

• Es un Sx clínico caracterizado
• Oliguria.
• Proteinuria masiva.
• Hipoalbuminemia.
• Hipocolesterolemia.

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• Este Sx se presenta aislado (idiopático) o al
  inicio o durante el curso de diversas
  enfermedades renales primarias o secundarias a
  enfermedades sistémicas.
• El empleo de diuréticos o el tiempo de evolución
  de la enfermedad modifica la presencia y la
  intensidad del edema y la oliguria.
• La hipoalbuminemia y la hipocolesterolemia pueden
  ser poco aparentes o no existir. Como sucede en
  algunos tipos de Sx nefrotico secundario a lupus
  o a amiloidosis.

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• La proteinuria es el mas constante y presenta
  una magnitud superior a 3 gramos por día.
• Un índice de proteínas/creatinina gt2.0 en orina
  al azar, o mas de 40mg/h/m2 de superficie
  corporal en colección nocturna de orina de 12
  horas independientemente de la etiología o de la
  histopatología renal.

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FISIOPATOLOGÍA

• Los glomérulos filtran una pequeña cantidad de
  proteínas de bajo peso molecular que es
  reabsorbida casi totalmente se excretan a su
  paso por el túbulo proximal de modo que se
  excretan por la orina menos de 4 mg/h/m2 de S.C.
  en 24 horas.
• La orina de una persona sana tiene índice de
  proteínas/creatinina lt 0.2 en orina al azar y una
  concentración inferior a 150mg/L.
• El ejercicio y la fiebre pueden aumentar la
  proteinuria.
• En el adolecente, el ortostatismo por la lordosis
  lumbar acentuada? proteinuria.
• Cuadros inflamatorios de ureteros y del sistema
  pelvicaliceal? aumento moderado de la proteinuria.

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• Las proteínas que aparecen en la orina del Sx
  nefrótico son semejantes a las proteína séricas
  normales.
• La proteinuria se explica por
• Aumento en la carga filtrada por el glomérulo.
• Reducción en la reabsorción tubular.
• Combinación de ambos mecanismos.

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• La permeabilidad glomerular permite el paso de
  mayor cantidad de proteínas al liquido tubular.
• Un índice de permeabilidad glomerular lo
  proporciona además de la cantidad de proteínas
  presentes en la orina.
• Un índice lt0.20 indica gran selectividad y se
  correlaciona con lesiones glomerulares
  histopatológicas complejas.

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• Las perdidas de proteínas así como la reducción
  de la vida media de la albúmina sérica ocasiona
  hipoalbuminemia, reducción de la presión oncotica
  del plasma y edema.
• El volumen plasmático se contrae, estimula la
  producción de aldosterona y de hormona
  antidiuretica y provoca también inhibición de
  hormona natriurética.
• La FG se encuentra normalmente conservada, pero
  la reabsorción tubular de Na, esta aumentada
  incrementando y perpetuando el edema.

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HIPONATREMIA

• La falta de llegada de Na a la porción delgada
  del asa de Henle, determina la capacidad para
  diluir que se observa en esos Px. Por lo que
  eliminan orinas moderadamente hipertónicas y aun
  después de habérseles administrado carga de H2O
  no eliminan H2O libre.
• Este hecho, mas la acción de la hormona
  antidiuretica que se encuentra en exceso así como
  la restricción de dietas bajas en Na, determinan
  la hiponatremia.
• Este transtorno se incrementa aun mas en forma
  relativa por la presencia de hiperlipidemia.

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• Las anormalidades del metabolismo de los lípidos
  son caractisticas en el Sx nefrótico, aunque su
  explicación fisiopatología no ha sido bien
  entendida.
• Independientemente del tipo de histopatología
  renal, existe una relación inversa entre los
  niveles séricos de albumina y de colesterol.

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• La hipoalbuminemia tiende a hacer compensada con
  el aumento en la síntesis hepática de albumina y
  de las globulinas y en este proceso se desvían
  los AA del camino metabólico que conduce al ciclo
  de krebs
• Los hidratos de carbono participan mas
  intensamente en los procesos exudativos
• La glicogenolisis se agrava por aporte
  nutricional reducido.

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• La glucosa utilizada en la síntesis de grasas
  neutras esta disminuida, lo que origina reducción
  de glicéridos en los músculos.
• La lipolisis aumenta y los ácidos grasos
  liberados son captados por el hígado ya que su
  participación en los procesos exudativos esta
  disminuida.
• Los glicéridos acumulados en exceso en el hígado
  son liberados a la sangre en forma de
  lipoproteínas, de las cuales las Beta
  lipoproteínas no pasan el filtro glomerular por
  el alto peso molecular, explicando en esta forma
  la hiperlipidemia.
• Además del aumento de la síntesis hepática de
  lipoproteínas, su catabolismo esta reducido por
  que las apaliases se pierden por la orina unidas
  a las proteínas.

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ETIOPATOGENIA
1.-GMN PRIMARIAS NIÑOS ADULTOS
Nefropatía de cambios mínimos. 52.2 14.8
GMN esclerosarte y focal 33-3 15.1
GMN membranosa 5.8 22.2
GMN mesangio capilar 4.3 7
Nefropatía IgA 4.9
Otras lesiones glomerulares primarias 10.3
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2.- ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS (ENF. SISTEMICAS)
LES Artritis reumatoide
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Púrpura de Henoch-Schöleiden
Sx de Goodpasture Crioglobulinemia esencial mixta
Vasculitis sistémicas Colitis ulcerosa
Dermatitis herpetiforme Sx Sjögren
Lipodistrofia parcial Glomerulonefritis inmunotactoide
Sarcoidosis
Dermatomiositis
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ENFERMEDADES METABOLICAS Y GENETICO FAMILIARES
DM amiloidosis
Enfermedad de Graves Basedow Hipotiroidismo
Sx de Alport Enfermedad de Fabry
Sx de uña rotula. Cistinosis
Déficit de alfa 1 atitripsina Enfermedad de células falciformes
Sx nefrótico congénito Sx nefrótico familiar
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ENFERMEDADES INFECCIOSAS
BACTERIANAS VIRALES OTRAS
GMN post-estreptococica VHB Paludismo
Endocarditis infecciosa VIH Toxoplasmosis
Nefritis de shunt CMV Filariosis
Sífilis VEB tripanosomiasis
Tuberculosis Herpes zoster
Pielonefritis crónica VHC
NEOPLASIAS
Tumores sólidos ( carcinomas y sarcomas)
Linfomas y leucemias.
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FARMACOS
Mercurio Sales de oro Penicilamina
Probenecid Captopril AINES
Heroína Litio Clorpropramida
Rifampicina Warfarina Contrastes yodados
Interferon alfa Inmunizaciones
MICELANEAS
Preclampsia Nefropatía crónica de rechazo
Nefroangio esclerosis Necrosis papilar
HTA renal unilateral Nefropatía por reflujo
Nefropatía de la obesidad
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DIAGNOSTICO

• ANAMNESIS, antecedentes, signos, síntomas de
  enfermedad sistémica (LES, vasculitis,
  amiloidosis, DM).
• Antecedentes de enfermedades infecciosas
  (infección faríngea, VHC, o VIH).
• Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril,
  penicilamina, AINES).
• EF Signos de enfermedad sistémica.
• Situación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC,
  ingurgitación yugular).
• Intensidad de edemas, peso y diuresis diarias.
• PRUEBAS SISTEMATICAS DE LABORATORIO Suero
  glucosa, creatinina, urea, iones, proteínas
  totales, albumina, colesterol y triglicéridos.
• VSG.
• Orina proteinuria de 24 hrs, iones.
• Aclaramiento de creatinina.
• Sedimento urinario.
• PRUEBAS SEROLOGICAS ESPECIFICAS
• Fracciones C3 y C4 del complemento.
• Ac antinucleares.
• ANCA.
• HBAg.
• Ac frente a estreptococo .

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CONSECUENCIAS

• HIPOPROTEINEMIA la albumina es la proteína
  plasmática más abundante y representa el 70 al
  90 dela proteinuria detectada en el Sx
  nefrotico.
• La albumina filtrada es catabolizada en parte por
  el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta,
  pudiendo representar hasta un 20 de albumina
  filtrada en el Sx nefrótico.

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• Para compensar las perdidas, el hígado aumenta la
  tasa de síntesis de albumina hasta en un 300 por
  mecanismo de transcripción.
• Este incremento se correlaciona con la
  albuminuria, pero no con la presión oncotica del
  plasma o con la concentración sérica de albumina,
  y se abole si la ingesta proteica esta
  disminuida. Lo que explica por que las dietas
  proteicas disminuyen la proteinuria, pero no
  aumentan la concentración de albumina en el
  plasma.

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• La hipoalbuminemia (albumina lt3g/dL) aparece
  cuando la proteinuria y el catabolismo renal de
  la albumina supera la capacidad de la síntesis
  hepática.
• Este hallazgo es característico de algunas
  lesiones glomerulares que cursan con
  hiperfiltracion como la nefropatía de la
  obesidad, nefropatía de reflujo o secundaria a
  reducción de masa renal.

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EDEMA

• EXISTEN 2 TEORIAS
• A) TEORIA DE LA HIPERVOLEMIA o expansión de
  volumen, según la cual el edema seria resultado
  de la retención de H2O y Na. Por el propio riñón
  enfermo, que produciría una expansión del volumen
  plasmático y un aumento en la presión
  hidrostática capilar que, junto a la
  hipoalbuminemia, favorecería la trasudación de
  liquido al espacio intersticial.

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• B) TEORIA CLASICA O LA HIPOVOLEMIA
• Según la cual el descenso en la presión oncotica
  secundario a la hipoalbuminemia favorecería una
  situación de hipovolemia y la retención de H2O y
  Na, a través de la activación del SRAA.
• Esta situación solo tiene trascendencia clínica
  en circunstancias de hipoalbuminemia grave
  (albumina lt 2g/dL).

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TROMBOSIS

• La hipoalbuminemia (albumina sérica lt2.5g/dL), la
  proteinuria superior a 10g/24h, valores de
  antitrombina III inferiores al 75 de lo normal y
  la hipovolemia se han asociado a un riesgo
  elevado de complicaciones tromboembolicas.
• Entre los mecanismos propuestos para explicar la
  elevada incidencia de trombosis en estos Px
  incluyen alteraciones en la cascada de
  coagulación y en la fibrinólisis, en la función
  plaquetaria y endotelial, incremento en el
  fibrinógeno circulante, aumento de la viscosidad
  sanguínea, estasis venosa y la administración de
  diuréticos y esteroides. Especial importancia se
  ha atribuido al déficit de antitrombina III.

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TRATAMIENTO

• En primer termino La dieta, reposo y el manejo
  del edema.
• MEDIDAS DIETETICAS
• Restricción de sal a 2-4gr diarios.
• MEDIDAS POSTURALES El descanso prolongado en
  decúbito supino o en sedestación con las piernas
  levantadas recomendado para Px en anasarca.
• DIURETICOS Todas las medida anteriores mas
  diuréticos de ASA.
• Furosemida 40-60mg IV o 80-120mg VO,2-4v/día.
• Puede asociarse a los diuréticos de ASA, tiazidas
  o diureticos distales ahorradores de k al actuar
  en segmentos distintos del túbulo renal
  (50-100mg/día de hidroclotiazida,500-1000mg/día
  de clorotiazida, 5-20mg/día de metolazona o
  espironolactona, 50-200mg/día).

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• Casos refractarios con hipoalbuminemia grave
  (menor de 2gr/dl), el empleo de diuréticos de ASA
  junto con albumina 860mg de furosemide junto a
  20-40gr de albumina concentrada.
• Tx hipoproteinemia 1gr/kg/día de proteínas de
  alto valor biológico, ingesta calórica elevada
  (35Kcal/kg7dia), restricción del aporte proteico
  (0.6gr/kg/día) con suplementos de AA.
• AINES disminuyen la proteinuria.

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GRACIAS