Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies

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• Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies
• Fred T Bosman
• Institut Universitaire de Pathologie
• Lausanne

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Insuffisance cardiaque

• Définition
• incapacité du coeur à pomper le sang de façon
  suffisante aux besoins métaboliques de
  lorganisme.

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Insuffisance cardiaque

• Causes
• Diminution de la force du muscle cardiaque
• infarctus
• myocardite
• etc.
• Surcharge hémodynamique
• augmentation de la résistance vasculaire et/ou
  valvulaire
• besoin daugmenter le volume déjection,
  insuffisance valvulaire
• shunt
• etc.
• Remplissage défectueux des cavités
  cardiaques

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Insuffisance cardiaque

• Conséquence de linsuffisance des mécanismes
  compensatoires
• tachycardie
• dilatation transitoire des cavités
• hypertrophie des cardiomyocytes
• mis en oeuvre lors dune surcharge
• seule modification morphologiquement mesurable

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Insuffisance cardiaque

• Macroscopie
• coeur de forme globuleuse, pointe arrondie
• dilatation des cavités cardiaques gauche et/ou
  droite, suivant létiologie
• hypertrophie plus ou moins marquée du myocarde.

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Hypertrophie du myocarde

• augmentation du poids du coeur (normalement
  1/200 du poids corporel)
• epaississement des parois ventriculaires
• (no 3-5 mm à droite, 1215 mm à gauche)
• augmentation du calibre moyen des
  cardiomyocytes
• peut être masqué par la dilatation des cavités!

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Hypertrophie ventricule gauche
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Les cardiomyopathies

• Définition Maladies primaires du myocarde
  associées à une dysfonction cardiaque
• Formes
• C. dilatée (congestive), CMD
• C. hypertrophique CMO
• C. restrictive
• C. arythmogène du ventricule droit

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• Cardiomyopathies
• Représentation schématique
• de la forme du ventricule
• gauche
• Ventricule gauche normal
• Cardiomyopathie dilatée
• Cardiomyopathie hypertrophique (CMO)
• Cardiomyopathie restrictive

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Cardiomyopathie dilatée

• Contraction déficiente du myocarde
• menant à une dilatation du ventricule gauche
  surtout
• Origine
• idiopathique
• génétique
• virale
• immunologique
• alcoolique, toxique
• associée à une maladie cardio-vasculaire dont
  limportance ne suffit pas pour expliquer la
  dysfonction cardiaque

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Cardiomyopathie dilatée

• Macroscopie
• ventricule gauche en forme de tonneau au lieu
  dêtre conique
• souvent thrombose pariétale à lapex et/ou
  épaississement nacré de lendocarde.
• Microscopie
• pas de lésion spécifique!

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Cardiomyo- pathie dilatée
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Cardiomyopathie dilatée (congestive)
Thrombose
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Cardiomyopathie dilatée
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Cardiomyopathie hypertrophique

• Etiologie
• maladie le plus souvent héréditaire, à
  transmission autosomale dominante mutations de
  gènes codant pour les protéines contractiles
• troponine,
• chaîne lourde de la béta-myosine
• alpha-tropomyosine
• etc
• Complications
• troubles du rythme
• mort subite (fibrillation ventriculaire)

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Gènes impliqués dans la pathogénèse des
cardiomyopathies hypertrophiques (Nabel, NEJM
200334960)
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Cardiomyopathie hypertrophique

• Macroscopie
• hypertrophie généralisée du ventricule gauche,
  parfois limitée au septum
• volume du ventricule généralement très réduit
• dans sa forme obstructive, épaississement
  blanchâtre de lendocarde sous-aortique
  (empreinte du feuillet antérieur de la mitrale)
• Microscopie
• hypertrophie et architecture anarchique des
  cardiomyocytes
• fibrose interstitielle

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Ventricule gauche très (trop) petit!
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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO)
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Mi
E

Empreinte du feuillet ant. de la mitrale sur
lendocarde
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(No Transcript)
24
(No Transcript)
25
(No Transcript)
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Cardiomyopathies restrictives

• Définition
• maladie cardiaque caractérisée par un défaut de
• remplissage du ventricule par manque de
  compliance.
• Causes
• amyloïdose
• sarcoïdose
• etc
• Macroscopie
• ventricules /- normaux
• ouvent dilatation des oreillettes
• Microscopie selon lorigine
• fibrose interstitielle
• fibro-élastose de lendocarde
• dépôts interstitiels damyloïde

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Amyloïdose
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Dépôts interstitiels damyloïde

Lumière polarisée, coloration au Rouge Congo
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Hémosidérose
Coloration au Bleu de Prusse
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Cardiomyopathie arythmogène

• Due à un remplacement progressif du myocarde du
  ventricule droit par du tissu fibro-adipeux,
  (apoptose cardiomyocytaire?).
• Maladie héréditaire (rare!).
• Complications arythmies et mort subite

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Dysplasie arythmogène du ventricule droit
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Dysplasie arythmogène du ventricule droit
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Cardiopathies spécifiques

• ischémique
• valvulaire
• hypertensive
• métaboliques
• associées à dautres maladies
• maladies du collagène
• dystrophies musculaires
• etc.

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MYOCARDITE

• Définition
• Lésion du myocarde
• associant un infiltrat inflammatoire
• ET
• une nécrose ou une dégénérescence des
  cardiomyocytes.
• DD infarctus du myocarde

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Les myocardites

• Classification étiologique
• Idiopathique (sans agent causal identifié
• Infectieuse (bactéries, champignons, virus,
  parasites, protozoaires etc.)
• toxique
• médicaments
• toxines
• rayons ionisants
• Associée à une maladie du collagène
• RAA
• lupus érythémateux
• panartérite noueuse

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Les myocardites

• Macroscopie
• Foyers multiples de discoloration gris-
  jaunâtre du myocarde, de localisation
  non-systématisée, aléatoire, parfois micro-abcès
• DD lésions ischémiques
• Dilatation globale des cavités cardiaques

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Myocardite idiopathique
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Myocardite métastatique sur endocardite
infectieuse
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Les myocardites

• Microscopie
• infiltrats inflammatoires
• diffus ou en foyers
• lymphocytes, granulocytes neutrophiles ou
  éosinophiles, avec ou sans granulomes et / ou
  cellules géantes multinucléées
• accompagnés par une nécrose et / ou une lyse des
  cardiomyocytes

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Myocardite lymphocytaire massive
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Myocardite diffuse granulocytaire
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Myocardite granulomateuse
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Myocardite (toxoplasmose)