SARCOIDOSES CARDIAQUES MYTHE OU REALITE

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SARCOIDOSES CARDIAQUES  MYTHE OU
REALITE 
Catherine Chapelon-Abric CHU Pitié Salpêtrière
SNFMI Béziers, 9 juin 2007
2
MES ESTIMEE ???
SOUS ESTIMEE ???
SUR ESTIMEE ???
3
SARCOIDOSE
4
OU PRESQUE
5
Études de prévalence James DG 1976/ 1992
Finlande 102/ 100 000
Noirs américains 50/100 000
Japon 20/ 100 000 Voire 45/ 100 000
lt 10/ 100 000
6
(No Transcript)
7
Race facteur pronostique
Sarcoïdose plus précoce, plus sévère, plus
disséminée
Expression bénigne de la maladie type Löfgren
Sévérité intermédiaire
Evolution défavorable de la maladie dans 77
contre 34
8
GRAVITE DE LINFILTRATION GRANULOMATEUSE EN
FONCTION DES RACES
Études autopsiques critère plus de 3 organes
atteints
60
25
80
9
Causes du décès

• Japonais
• atteinte cardiaque 77 des cas
• Afro-américains
• Atteinte pulmonaire 87 des cas
• Caucasiens
• cause extra sarcoïdosique

10
EPIDEMIOLOGIE DES SARCOIDOSES
11
(No Transcript)
12
13.7
21.2
67.8
13
SUR QUEL (S) CRITERE (S) RETIENT-ON LE DIAGNOSTIC
?
14
CRITERES DIAGNOSTIQUES 1 Études autopsiques
20 à 27 des cas EXPRESSION HISTOLOGIQUE
DIFFERENTE CHEZ LES JAPONAIS Infiltration
myocardique extensive CHEZ LES AFRO-AMERICAINS
ET CAUCASIENS Formes focales disséminées Études
cliniques 3 à 17 des cas
15
CRITERES DIAGNOSTIQUES 2
ECG 9 à 51 Echocardiographie 24 à
31 Scintigraphie thallium et/ou MIBI 17 à
32 IRM 42 PET scan (étude
japonaise) 53
16
CRITERES DIAGNOSTIQUESdes SARCOIDOSES CARDIAQUES
 AUCUN  ELIMINER UNE CARDIOPATHIE
ISCHEMIQUE HYPERTENSIVE DIABETIQUE VALVULAIRE IN
FECTIEUSE
17
Caractéristiques cliniques
les femmes sont plus âgées
18
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
MORT SUBITE 23 à 66 des cas révélatrice dans
17 des cas Syncopes, palpitations,
lipothymies Insuffisance cardiaque 5
19
CARDIOMYOPATHIES 5
ETUDE DE YAZAKI (1998)
MAIS SURTOUT ..
20
PRONOSTIC A 5 ANS
100

Cardiomyopathies idiopathiques
64

37
Cardiomyopathies sarcoïdosiques
1
2
3
4
5
6
ans
21
Signes révélateurs rares ou exceptionnels
Douleurs pseudo angineuses Péricardite,
tamponade Accident thrombo - embolique Anévrisme
ventriculaire Valvulopathie corticosensible
22
La présence de signes cliniques est déjà le
témoin dune infiltration myocardique massive
23
ECG PATHOLOGIQUE
SARCOIDOSES SYSTEMIQUES 9 à 36
SARCOIDOSES CARDIAQUES gtgt 50

MEDICINE 68
24
TROUBLES DE LA CONDUCTION 47 à
91TROUBLES DU RYTHME
50 ANOMALIES DE LA REPOLARISATION 10
ASPECT DE PSEUDONECROSE 6
25
Destruction du N auriculo-ventriculaire
Infiltration du SIV
Blocs
Envahissement du Noeud sinusal
Angéite granulomateuse de l artère sinusale
Troubles du rythme infiltration myocardique
26
HOLTER ECG
Suzuki Si plus de 100 ESV/j sensibilité de
67 spécificité de 62 Si ESV du groupe IV
de la classification de Lown (doublets et
triplets) sensibilité de 67 spécificité
de 80
27
EXPLORATION ELECTROPHYSIOLOGIQUE
CONFIRMATION D UN TROUBLE DE LA CONDUCTION ET
DE SA GRAVITE MISE EN EVIDENCE DE TROUBLES DU
RYTHME LORS DES EPREUVES DE STIMULATION
28
LECG est inconstamment pathologique, mais la
présence dune anomalie est le témoin dune
infiltration myocardique massive
29
Peut on détecter une atteinte infra clinique et
/ou infra électrique????
30
ECHOCARDIOGRAPHIE
ATTEINTE MYOCARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 24 à 31 DES
CAS ATTEINTE PERICARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 20
DES CAS
MEDICINE 67 DES CAS
31
SEPTUM EPAISSISSEMENT DYSKINESIE ECHOS
BRILLANTS VG EPAISSISSEMENT,
DILATATION TROUBLES DE LA RELAXATION
32
(No Transcript)
33
MAIS LECHOCARDIOGRAPHIE

• PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE DANS LES FORMES
  MINEURES
• EXAMEN
• MACHINE DEPENDANTE
• DOCTEUR DEPENDANT
• PATIENT DEPENDANT

34
EXAMENS ISOTOPIQUES
EXPLORATION DE LA MICROCIRCULATION CORONARIENNE
RELARGUAGE DE MEDIATEURS VASOACTIFS PAR LE
GRANULOME SESTAMIBI gtgtgtgt THALLIUM Pas de
phénomène de redistribution
35
EXAMENS ISOTOPIQUES

• Cinétique des hypofixations au T0
• au repos unique ou en mosaïque
• prédominent en antéro-septal
• - régressives sous dipyridamole
• et/ou ne saggravant pas à leffort
• Cinétique des hypofixations sous traitement
• - Régression des hypofixations actives
• - Réapparition si rechute
• - Stabilité en cas de fibrose

MEDICINE 75 DES CAS
36
Scintigraphie repos avec test au dipyridamole
37
MAIS EXAMEN IRRADIANT NON SPECIFIQUE Une
hypofixation non réversible peut être la
séquelle dun phénomène micro circulatoire antérie
ure détiologie X?
38
IRM

• SEQUENCES MORPHOLOGIQUES T2
• hypersignal des segments oedémateux
• SEQUENCES DYNAMIQUES Écho de gradient
• fonction systolique,cinétique segmentaire,
• diamètres, épaisseurs, volumes des cavités
• SEQUENCES DE PERFUSION gadolinium (T1)
• Clichés précoces zones hyperhémiées témoins
  dune inflammation local
• Clichés tardifs prise de contraste témoin dune
  rupture membranaire des myocytes

39
(No Transcript)
40
Cest trop beau pas si simple

• Méthodologie dacquisition différente dun centre
  à lautre
• Grille diagnostique non validée
• Non disponibilité de lexamen
• Contre indications possibles prothèses
  valvulaires, PM, défibrillateur, clips
  neurologiques
• Claustrophobie, obésité
• Appareils rapidement obsolètes

41
PET SCANEtude Ishimaru 2005

• Comparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoins
• Analyse des critères suivants

p lt 0.001
42
(No Transcript)
43
En 2007 TOUJOURS DES PROBLEMES DIAGNOSTIQUES
MAJEURS Penser à une sarcoïdose cardiaque quand
un signe cardiaque est la première et/ou unique
manifestation Affirmer la présence de latteinte
cardiaque sur parfois un résultat paraclinique
pathologique  découvert fortuitement 
44
BIOPSIES ENDOMYOCARDIQUES
NEGATIVES ELLES N ELIMINENT PAS LE
DIAGNOSTIC Disposition en mosaïque Lésions
minimes Localisations septales Elément
prédictif augmentation de la PDTD VD intérêt de
lIRM pour guider le site de prélèvement
45
 Cur révélateur 

• Penser au diagnostic de sarcoïdose si
• Trouble du rythme ou de la conduction sévère
• chez un sujet jeune
• Cardiomyopathie évolutive chez la femme
• Défect atypique dans sa localisation, régressif
  sous dipyridamole

En labsence de cardiopathie ischémique,
hypertensive, diabétique, valvulaire, infectieuse
Recherche dune atteinte granulomateuse
extracardiaque
46
 Un examen revient pathologique 

• Linterne de CV a demandé une échocardiographie
• Une scintigraphie au thallium a été réalisée
• à la place de la scintigraphie au gallium
  demandée
• LIRM cérébrale sest transformé en IRM cardiaque
• La demande dambulance a été mal formulée par
  linfirmière du pool
• Linterne de CV a demandé
• une échocardiographie
• et le malade se retrouve en consultation de
  Médecine Interne

 bref quand on cherche, on trouve 
47
 POUR TOUTES CES RAISONS  MAIS SURTOUT POUR DES
INDICATIONS MEDICALES . LES RESULTATS DES
EXAMENS PRATIQUES DANS NOTRE SERIE DE MEDICINE
48
ELEMENTS DIAGNOSTIQUESSERIE DE 41 CAS
ECG
SCINTIGRAPHIE
9
2
2
12
6
8
2
ECHOCARDIOGRAPHIE
3 EXAMENS 29
49
ELEMENTS DIAGNOSTIQUESdans 17 cas de CMNO NYHA
II, III, IV
ECG
Scinti
5
0
1
88
6
2
3
0
Echo
3 EXAMENS 35
50
ELEMENTS DIAGNOSTIQUESchez 7 patients
symptomatiques, sans dyspnée
ECG
Scinti
1
0
1
86
2
1
2
0
Echo
3 EXAMENS 29
51
ELEMENTS DIAGNOSTIQUESdans 17 cas de CMNO non
symptomatiques
ECG
Scinti
3
2
0
4
3
3
2
Echo
3 EXAMENS 23
52
ELEMENTS DIAGNOSTIQUES
Patients asymptomatiques Régression des
hypofixations sous CC
signe fonctionnel constant
9
2
2
12
6
8
2
Patients asymptomatiques Régression des anomalies
sous CC
53
Oui mais Série rétrospective sur 41 cas de
sarcoïdoses cardiaques La suite.. théâtre
de Béziers 11 heures pour La (re)présentation
dune série de 102 cas, certes rétrospective
,mais avec une IRM pour la majorité des nouveaux
 figurants 
54
TRAITEMENT
TRAITEMENT DU COEUR
TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE
55
OBJECTIFS

• Mettre le patient à labri de la mort subite
• Faire régresser les symptômes
• Bloquer le processus inflammatoire
• Éviter lévolution vers la fibrose myocardique
  irréversible

56
TRAITEMENTS CARDIOLOGIQUES
INDISPENSABLES , MAIS NON SUFFISANTS

• Diurétiques
• Digitaliques
• Anti-arythmiques
• Béta-bloquants
• IEC , AA2
• Inhibiteurs calciques
• Traitement anticoagulant

Pace maker défibrillateur
Transplantation cardiaque
57
TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE
TOUJOURS INDISPENSABLE, PARFOIS SUFFISANT
Corticothérapie 0.5 mg à 1 mg/kg/j /- Bolus
de solumédrol
AUTRES IMMUNOSUPPRESSEURS Cyclophosphamide
Methotrexatecellcept
MOTIFS DE PRESCRIPTION Corticorésistance,
corticodépendance, atteinte cardiaque
sévère atteinte extracardiaque menaçant le
pronostic fonctionnel et/ou vital
58
Avec cette attitude thérapeutique, les résultats
en 2004 étaient plutôt encourageants

• Suivi moyen BBS 84 mois (10- 312 mois)
• Suivi moyen BBS cur 55 mois (7 à 312 mois)
• Guérison et /ou amélioration 87 des cas
• ( guérison sans séquelle 54 des cas)

59
CONCLUSIONS
LES ACQUIS
Les SC surviennent le plus souvent au cours de S
connues Les SC sobservent le plus souvent chez
les japonais, en particulier les femmes La
présence dun signe clinique et/ou électrique est
la traduction dune infiltration myocardique
massive Le principal risque est la mort
subite Un ECG normal nélimine pas cette
localisation ECG, ECHO, SCINTIGRAPHIE SONT
ETROITEMENT COMPLEMENTAIRES
60
Les pourquoi .. parce que

• ECG, échocardiographie et scintigraphie sont
  complémentaires, mais insuffisants
• Méconnaissance certaine de cette localisation
  intérêt de lIRM et du PET scan pour une
  détection cardiaque infraclinique qui permettrait
  un choix thérapeutique

61
Mais chez qui les proposer ?? Patients ayant une
sarcoïdose très active avec diffusion du
processus granulomateux et/ou atteinte
neurologique, osseuse, ORL, rénale et cutanée
spécifique Comment interpréter des résultats
discordants !? Sagit il dune sur estimation
liée à la méthode, à la machine et/ou à lhomme
? Intérêt de suivre ces patients et de répéter
les examens pathologiques quand on sait quils
pourront être réversibles
PHRC 2008 pour une étude multicentrique
62
Attitude thérapeutique non standardisée pour les
sarcoïdoses cardiaques certaines alors que faire
pour ceux qui nont quune anomalie
scintigraphique, échographique ou IRM ??
Ne pas hésiter à montrer les images Multiplier
les avis et discuter du dossier au staff Guetter
les publications à venir franco-anglaises sur des
séries rétrospectives, mais demain prospectives
63
(No Transcript)
64
Qui maime me suive