NEUROLOGIE

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NEUROLOGIE Dernier tour 

• DCEM 4

Pr M. Zuber Hôpital Saint-Joseph
2
Questions neurologiques

• Démences
• Accidents vasculaires cérébraux
• Céphalées - Migraines
• Tumeurs cérébrales
• Compression médullaire
• Neuropathies périphériques / Guillain-Barré
• Epilepsie
• Parkinson
• Sclérose en plaques
• Myasthénie

• Mais aussi les  Orientation diagnostique
  devant 
• Déficit moteur/sensitif
• Diplopie
• Douleurs membres-extrémités
• Mouvements anormaux
• Paralysie faciale
• Trouble marche / équilibre
• Vertiges

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Sémiologie
 La première question du dossier 

• Syndromes de Brown Séquard - syringomyélique
• Syndrome de Wallenberg
• Syndrome pyramidal
• Syndrome parkinsonien
• Syndrome démentiel
• Syndrome cérébelleux
• Syndrome méningé - HTIC
• etc etc

• Et aussi
• PF centrale vs périphérique
• Troubles oculomoteurs
• Troubles de la marche
• N médian cubital radial
• R L5 S1

www.cen-neurologie.fr ? 1er cycle / vidéothèque
4
Le handicap la dernière question du dossier 

• Quelle prise en charge mettez-vous en place à la
  sortie ?
• ? traitement médicamenteux et
• Prise en charge 100
• Kinésithérapie active (orthophonie)?
• Soutien psychologique
• Aides à domicile (nursing, aide ménagère)?
• Aides sociales (AAH, travailleur handicapé) ?
  MDPH
• Consultations de suivi

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Limagerie La question du milieu du dossier 

• Avant
• Voir beaucoup dimages
• Le jour J
• Décrire la/les séquences le plan
• Insister sur lésions cohérentes avec la clinique
• ? Ne pas en dire trop
• Attention à la mauvaise qualité de reproduction

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DémencesDiagnostic (1)?

• Définition dun syndrome démentiel
• Altération mémoire une autre fonction
  intellectuelle
• Retentissement sur la vie quotidienne
• Absence de dépression / confusion / jargon
• Distinguer Confusion / Démence dans HDM
• Vigilance (altérée vs préservée)?
• Mode dinstallation (rapide vs lent)?
• Evolution dans la journée (fluctuations vs
  stabilité)?
• Hallucinations et troubles du discours
  (fréquentes / rares au début)?
• MCI (mild cognitive involvement) à la mode
• Altération progressive d1 seule fonction
  intellectuelle
• Très lié à lâge
• FDR de DTA surtout si MCI amnésique
• Bilan de base dun syndrome démentiel
• imagerie cérébrale IRM ? élimine cause curable
  / recherche atrophie hippocampique bilatérale si
  DTA
• NFS iono-urée-créat calcémie VS

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DémencesDiagnostic (2)?

• Démences non dégénératives
• Infectieuses (Creutzfeldt-Jakob, LEMP, )?
• Toxiques (alcool, )?
• Carences / Métabolisme
• Traumatiques
• Tumorales
• Hydrocéphalie
• D vasculaire
• installation par à coups
• signes focaux à lexamen

Démences dégénératives

• DTA
• Mémoire fonctions symboliques
• Nouveauté les biomarqueurs ? dosages LCR de
  protéine tau (et précurseurs) ? amyloïde
• Démences fronto-temporales
• Sujet plus jeune (souvent lt 65 ans)
• Sémiologie
• Troubles de lattention Apathie ?
  Pseudo-dépression
• Troubles du comportement au premier plan (social,
  aliments)
• Syndrome dysexécutif (frontal)?
• Fonctions symboliques préservées
• D à corps de Lewy
• Variabilité au cours de la journée
• Hallucinations visuelles
• Syndrome parkinsonien (second plan)?
• D parkinsonienne
• Survient après des années de maladie de Parkinson

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AlzheimerPrise en charge

• Traitements médicamenteux
• Anticholinestérasiques centraux (aussi pour DCL /
  DP)?
• Pas si DTA sévère (MMS lt 10)
• Mémantine (Ebixa)?
• Se méfier des psychotropes
• Prise en charge globale
• Aide médico-socio-psychologique coordonnée
  (assistante sociale)?
• Arrêt de certaines activités (conduite
  automobile,)?
• Aide aux activités domestiques (pour laidant)
  Adaptation domicile
• Auxilliaire de vie, soins infirmiers à domicile,
  etc
• Allocation autonomie
• Structures daccueil HDJ spécialisé,
• Protection juridique (sauvegarde de justice,
  curatelle/tutelle)?
• Démarche long séjour
• Orthophonie en ville
• Corriger les déficits sensoriels

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AVC AIT

• AIT
• Nouvelle définition
• Durée généralement moins d1 heure
• Pas de lésion à limagerie
• Diagnostics différentiels
• Migraine avec aura - phénomènes positifs
• Crise épileptique - marche
• Vertige périphérique
• Hypoglycémie

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Infarctus cérébralSémiologie - Imagerie

• Topographies les plus fréquentes
• Infarctus sylvien superficiel (brachiofacial) /
  profond (proportionnel)?
• Wallenberg

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Infarctus cérébralUNV - Thrombolyse

• Importance de lUNV de lIRM de première
  intention
•  Hospitalisation durgence si possible en UNV 
•  IRM cérébrale et à défaut scanner cérébral sans
  injection 
• Fibrinolyse IV
• être obsessionnel sur les horaires (attention
  à lAVC du lever !!)?
• possible jusquà 4h30 après 1ers symptômes
• Contre-indiquée si coma / risque hémorragique
  particulier
• Hors délai fibrinolyse quel antithrombotique ?
• Seul traitement validé Aspirine 160-250 mg/j
• Anticoagulation doses efficaces NON
• sauf exception (valve mécanique, accidents à
  répétition, dissection) et en respectant les CI
  (conscience, taille de lAVC)?
• Anticoagulation préventive (HBPM) toujours si
  alitement

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Infarctus cérébralUrgence (suite)?

• Mesures générales durgence
• PA respecter poussée jusquà 220 / 120
• Danger les troubles de la déglutition
• Kiné Orthophonie le vite possible
• Pas de lever sans écho-doppler
• Bilan étiologique
• Indispensable - ECG
• - biologie de base
• - échodoppler ( DTC)?
• - ETT
• Quand possible / pertinent - scope au moins 24h
  
• - angio-RM/angioscanner cervical
• - ETO
• - Holter-ECG
• Jamais angiographie cérébrale conventionnelle

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IRM cérébrale et AVC

• Pas dinjection
• 4 séquences
• Diffusion AIC récent (qqs mn)?
• FLAIR AVC anciens, substance blanche
• T2 hémorragie récente
• ARM intracrânienne occlusion vasculaire

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Infarctus cérébral - Causes

• Ne pas confondre cause et FRV
• FRV pour lAVC HTA gtgt à tous les autres
• Causes AIC
• Dissection chez le jeune - cervicalgie
• - CBH douloureux pour carotide
• Après 60 ans
• Athérosclérose
• Cardiopathie emboligène (? avec lâge )?
• Infarctus lacunaire (microangiopathie sur HTA /
  diabète)?
• A part Thrombophlébite cérébrale
• Céphalées permanentes déficits/crises, œdème
  papillaire
• Contexte 3ème trimestre Grossesse et
  post-partum , infections/traumatismes
  régionaux, maladies générales,
• IRM ? infarctus hémorragique occlusion sinus
  veineux
• Anticoagulants doses efficaces en urgence

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IC/AIT Prévention secondaire

• Correction des facteurs de risque artériel
• PA lt 140 / 90 mmHg
• LDL lt 1 g/L
• Arrêt du tabac
• Glycémie lt 7 mmol/L
• Alcool 2-3 vs
• Activité physique 30-60 mn 3 x/semaine

• Traitements
• 3 traitements antiplaquettaires
• 1er aspirine 75 à 300 mg
• clopidogrel 75 mg
• asp.50 mg dipyridamole 400 mg
• Traitement anticoagulant (AC/FA)?
• Chirurgie carotide
• NON si lt 50
• sténose 50-69
• sténose 70
• ? en urgence si peu de séquelles
• Angioplastie NON

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Migraines / Algies Face

• Traitement 3 principes
• Toujours éradiquer facteurs déclenchants
• Souvent TTT crise
• Parfois TTT fond (gt 2 crises/mois)?
• Traitement de crise
• 1ère intention antalgiques non spécifiques
  (aspirine, AINS ibuprofène, paracétamol,)?
• Triptans agonistes puissants des récepteurs
  5HT1
• Règles (le plus vite possible, pas de 2/j, )?
• Comprimés (Zomig?, Naramig?, Relpax?, Maxalt ?,
  ) et 1 forme spray (sumatriptan ou Imigrane ?)?
• Dérivés ergot de seigle désormais peu utilisés
• Traitements de fond
• Béta-bloquants (Propranolol - Métoprolol) en 1ère
  intention
• Autres Nocertone, Laroxyl
• Mesures associées
• éviter situations déclenchantes, actions
  anti-stress,
• agenda

Pas de traitement efficace de laura
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Migraines / Algies Face

• CCQ (céphalées chroniques quotidiennes)
• gt 3 mois, gt 15j/mois, gt 4h/j
• Le plus souvent fond de migraines ou céphalées de
  tension
• Abus médicamenteux
• Insister sur quantification de laddiction -
  retentissement
• facteurs psychopathologiques
• Traitement amitriptyline 1ère intention
• non médicamenteux (psychothérapie, )?
• hospitalisation courte souvent nécessaire

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TumeursDiagnostic

• Clinique
• Signes neurologiques focaux (déficit/crise)?
• Hypertension intracrânienne (hydrocéphalie)?

• Imagerie cérébrale
• IRM
• Intérêt des nouvelles séquences (perfusion,
  spectro-IRM)

• Classification
• - Métastases ? multiples - corticales
• - Tumeurs primitives
• Cérébrales
• Astrocytome ? Glioblastome
• Oligodendrogliome (calcifications)?
• Lymphomes
• Adénomes hypophysaires
• Extra-cérébrales
• Méningiome
• Neurinome (fosse postérieure)

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Tumeurs cérébralesImagerie
Glioblastome
20
Métastases
- Révèlent cancer dans 20 des cas - Poumon gt
sein, rein, digestif, thyroïde, mélanome
21
Méningiome
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TumeursPrise en charge

• Corticothérapie
• Selon HTIC
• Antiépileptiques
• Pas de traitement préventif
• En général en période péri-opératoire
• Chirurgie
• Exerèse si possible ? biopsie classique /
  stéréotaxique
• sauf lymphomes
• Radiothérapie
• La plus focale possible (? radiochirurgie
  stéréotaxique)?
• Chimiothérapie
• Témodal (témozolomide) pour gliomes

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Compressions médullairesDiagnostic

• Clinique y penser si
• atteinte bilatérale MI
• troubles sphictériens
• ? recherche niveau sensitif
• IRM médullaire
• Avant la PL !
• Préciser
• le niveau cervico-dorsale, dorso-lombaire
• les séquences
• sagittales puis axiales selon sagittales et
  clinique (niveau sensitif)?
• T1-T2-FLAIR-T1 injecté

• Syndromes
• Brown-Séquard
• Syndrome syringomyélique

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Compressions médullaires

• Classification
• Extra-dural métastases osseuses
• épidurites tumorales
• spondylodiscites et épidurites infectieuses
• hernies et arthrose (myélopathie
  cervicarthrosique)?
• Intra-dural et extra-médullaire
• neurinome / méningiome
• Intra-médullaire tumeurs (épendymome)?
• lésions inflammatoires (plaques SEP)

25
(No Transcript)
26
Neuropathies périphériques

• Sémiologie
• Nerfs principaux
• Atteinte multiple sensitif gt moteur
• EMG
• Détection
• tracé neurogène pauvre accéléré (
  fibrillation au repos)?
• tracé myogène riche petits potentiels
  polyphasiques
• Stimulo-détection
• Vitesses de conduction ? si atteinte
  démyélinisante (N gt 40 m/sec)?
• Amplitude potentiels ? si atteinte axonale
• Blocs de conduction si Guillain-Barré
• Atteinte multiple de nerfs mécanisme
  axonal de loin le plus fréquent
• (polyneuropathies
  longueur-dépendantes)?

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Neuropathies périphériques

• Polyneuropathies
• Fréquence causes iatrogènes
• Diversité sémiologique des neuropathies du
  diabète
• Bilan de base EMG biologie (IEP )?
• Reste des explorations dépend de lévolutivité
  (BNM rare)
• Guillain-Barré
• Pas si bénin que ça !
• Diagnostics différentiels (compression médullaire
  )?
• Les 3 grands risques (respir., thrombo-emb.,
  dysautonomique)?
• ? Surveillance rapporchée neuro / respiratoire
  / hémodynamique
• Rôle étiologique de campylobacter jejuni ?
  interroger sur diarrhée
• Traitements
• Symptomatiques kiné / antalgiques / HBPM
• Spécifiques immunoglobulines intraveineuses /
  plasmaphérèses

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EpilepsieDiagnostic

• Diagnostic positif
• Interrogatoire (témoins)
• EEG intercritique
• le plus proche possible d'une crise
• recherche anomalies paroxystiques pointes-ondes
• Mais souvent normal
• Eventuellement EEG de sieste (après privation de
  sommeil) voire de sommeil
• Diagnostic différentiel
• Jeune migraine avec aura
• Agé AIT

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EpilepsieTraitement

• Pas après 1ère crise sauf contexte particulier
• Choix du médicament selon
• type d'épilepsie
• terrain
• Médicaments
• - généralisées-partielles Dépakine? -
  Lamictal? - Keppra?
• - partielles Tégrétol? -
  Neurontin? - Epitomax? - Tiapridal?
• ? médicaments nouvelle génération efficacité
  identique meilleure tolérance
• Principes
• Introduction progressive
• Monothérapie ? efficacité 70
• Si échec, remise en cause
• Patient observance (dosage médicament)?
• Médecin dose utilisée, réalité du diagnostic
  d'épilepsie, type d'épilepsie
• Escalade thérapeutique si pas derreur
• Bithérapie
• Si bithérapie inefficace ? centre spécialisé
• Indication 3 médicaments rare
• Discussion neurochirurgie pour épilepsie
  pharmacorésistante (partielle )?

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EpilepsiePrincipes de prise en charge

• Information
• Hygiène de vie éviter
• dette de sommeil
• alcool
• photosensibilité
• Risques
• Vie professionnelle
• Attention au secret médical
• Sports dangereux
• Conduite automobile
• interdiction
• commission départementale

• Surveillance du traitement
• Clinique ? objectif zéro crise
• Pas d'EEG ou dosages systématiques

• Epilepsie et grossesse
• Contraception Dépakine et nx AE OK
• Risque tératogène faible mais présent
• nx AE préférés (Lamictal)
• Grossesse à programmer
• TTT nécessaires à conserver (plutôt nx AE)?
• dose minimale, répartie sur 24h
• sous folates per os
• surveillance échographique

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Crise épileptique aux urgences

• Crise inaugurale et unique
• scanner cérébral
• sortie si scanner examen clinique normal
• planifier consultation neurologique rapide
  (Urbanyl?  dattente )
• Crise chez un épileptique connu
• Vérifier quil sagit des crises habituelles
• Chercher facteur déclenchant (alcool, rupture de
  traitement)?
• éradiquer et réadresser au médecin référent
• Si absence de facteur déclenchant ? garder 24h
• Crises avec signes ou contexte indiquant une
  gravité possible
• Confusion mentale persistante
• Fièvre gt 38
• Déficit post-critique ou anomalies à lexamen
  neurologique
• Traumatisme crânien
• ? hospitalisation explorations

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EpilepsiePrise en charge de létat de mal
convulsif(consensus HAS)?

• Mesures générales
• Perméabilité VAS
• 2 abords veineux (1 sérum physio pour AE)?
• Surveillance hémodynamique
• Interrompre lactivité épileptique
• Injection 10 mg Diazépam ou 1 mg Clonazépam (en 3
  mn)?
• Répéter 1 fois
• Perfusion (Fos)phénytoïne 20 mg/kg
• Si échec à 20 mn ? phénobarbital puis
  thiopental
• Etat de mal non convulsif
• Y penser devant confusion sujet âgé fluctuante et
   sans cause 

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SEP Diagnostic

• Sémiologie variable (OIA, S médullaire, etc)
• Prouver la dissémination temporo-spatiale
• Clinique
• IRM ? description lésions
• (PEV si forme médullaire)
• PL parfois ? inflammation

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SEP Traitement

• Traitement poussée
• Methylprednisolone IV à forte dose (1g/j pdt 3
  j)?
• Traitement de fond
• Prescription neurologique
• Indiqué si poussées
• 2 étapes
• Immunomodulateurs
• Interféron béta 1b IM - SC
• Copolymère (copaxone) SC
• Immunosuppresseurs
• Natalizumab (LEMP) perfusions mensuelles
• Mitoxantrone (toxicité cardiaque) perfusions
  mensuelles
• Nouveauté 2012 Fingolimod (Gilenya)
  troubles conduction per os

si évolution clinique et radiologique
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Parkinson diagnostic

• Syndrome parkinsonien
• cause iatrogène ? neuroleptiques masqués
• MP idiopathique
• Arguments cliniques outre la triade
• asymétrie initiale
• micrographie
• dopasensibilité
• Penser à  Parkinson   si
• Raideur axiale / chutes précoces
• Troubles oculomoteurs
• S pyramidal / cérébelleux
• Dysautonomie initiale

Paralysie Supra-Nucléaire
Atrophie multisystématisée (MSA)
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Parkinson Traitements

• Traitement médicamenteux précoce Symptomatique
  Doses progressives
• Agonistes dopaminergiques si lt 60 ans (ou
  agoniste L-Dopa)
• L-dopa (Modopar?, Sinemet?) si gt 70 ans
• Tolérance L-Dopa
• PA, digestive (dompéridone), neurologique
  (somnolence, confusion)?
• Rééducation
• Réentrainement à leffort ? dés le début
• Kinésithérapie si akinéto-hypertonique
  (mobilisation, équilibre, )?

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Parkinson Evolution

• Après  Lune de miel  (moyenne 5 à 7 ans)?
• Baisse defficacité avec mouvements anormaux /
  blocages ? phénomènes on-off
• Réduction doses
• Fractionnement des prises
• Modifications médicaments (associations,
  inhibiteurs de COMT, galéniques variées de
  L-Dopa)?
• Stimulation sous-thalamique bilatérale (jeune,
  mal équilibré)?
• Confusion et Maladie de Parkinson
• Les médicaments Acholinerg gt Agonistes D gt
  L-dopa
• La maladie elle-même (? démence parkinsonienne)?
• Autre affection surajoutée (infection
  urinaire,)?

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Myasthénie

• Fatigabilité Extrémité cervicale
• Diagnostic
• EMG ? décrément à la stimulation répétée en basse
  fréquence
• Ac anti récepteurs à lacétylcholine
• Recherche systématique pathologies associées
• anomalie thymique
• autres affections systémiques (FAN, Ac
  anti-thyroïdiens)?
• Carte avec médicaments interdits
• Traitement
• Anticholinestérasiques (Mytelase - Mestinon)
• Corticoïdes / Immunosuppresseurs
• Thymectomie
• Si urgence immunoglobulines intraveineuses /
  plasmaphérèses

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ENC Quelques conseils au delà de lapprentissage
forcené

• Avant
• ancrer ses souvenirs sur les expériences de
  stages
• confiance en soi
• Le jour J
• arriver reposé
• éviter ce qui énerve le correcteur
• Écriture
• Avalanche dinformations
• prendre du recul
• Privilégier la synthèse
• Bonne chance ...