HEMOSTASIA S

1
HEMOSTASIASÉRIE VERMELHATRATAMENTO DE
ANEMIA

• Bruna B. Medeiros

2
HEMOSTASIA
3
HEMOSTASIA

• O que é?
• É o mecanismo fisiológico de defesa destinado à
  interrupção de um sangramento

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HEMOSTASIA

• Fases da hemostasia
• Primária
• Parada do sangramento através da formação de
  tampão
• Responsáveis plaquetas
• Secundária
• Estabilização do coágulo por rede de fibrina
• Não deixar que volte sangramento
• Responsáveis fatores de coagulação
• Terciária
• Lise do coágulo pelo processo de fibrinólise
• Responsáveis fatores fibrinolíticos

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HEMOSTASIA

• Primária
• Avaliação
• Tempo de sangramento e contagem de plaquetas
• Antiagregantes plaquetários
• AAS
• AINE
• Bloqueadores dos receptores de ADP
• Ticlopidina (Ticlid), Clopidogrel (Plavix)
• Antagonistas do GPII b/IIIa
• Abciximab (Reopro), Tirofiban (Agrrastat),
  Eptifibatide (Intergrilin)

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HEMOSTASIA

• Secundária
• Fatores de coagulação
• A maioria é sintetizada pelo fígado
• Síntese depende da vit K II (protrombina), VII,
  IX, X
• 2 vias com a mesma função convergir para via
  comum
• Através da ativação do fator X
• Avaliação
• Via intrínseca PTTa
• Via extrínseca TAP ou TP ou RNI

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HEMOSTASIA
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FATOR NOME ORIGEM
I Fibrinogênio Fígado, SRE
II Protrombina Fígado
III Tromboplastina Plaquetas, tec. em geral
IV Cálcio Tecidos em geral
V Fator lábil ou pró-acelerina Fígado
VI Pró-fator V Fígado
VII Fator estável ou pró-acelerina Fígado
VIII Fator anti-hemofílico A Fígado (Fator VIII)
IX Fator anti-hemofílico B ou de Christmas Fígado
X Fator de Stuart Fígado
XI Fator anti-hemofílico C Fígado
XII Fator de Hagerman Fígado
XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos
Pré-calicreína Fígado
Cininogênio de alto peso molecular (CAPM) Fígado
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FATOR NOME ORIGEM
I Fibrinogênio Fígado, SRE
II Protrombina Fígado
III Tromboplastina Plaquetas, tec. em geral
IV Cálcio Tecidos em geral
V Fator lábil ou pró-acelerina Fígado
VI Pró-fator V Fígado
VII Fator estável ou pró-acelerina Fígado
VIII Fator anti-hemofílico A Fígado (Fator VIII)
IX Fator anti-hemofílico B ou de Christmas Fígado
X Fator de Stuart Fígado
XI Fator anti-hemofílico C Fígado
XII Fator de Hagerman Fígado
XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos
Pré-calicreína Fígado
Cininogênio de alto peso molecular (CAPM) Fígado
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FATOR NOME ORIGEM
I Fibrinogênio Fígado, SRE
II Protrombina Fígado
III Tromboplastina Plaquetas, tec. em geral
IV Cálcio Tecidos em geral
V Fator lábil ou pró-acelerina Fígado
VI Pró-fator V Fígado
VII Fator estável ou pró-acelerina Fígado
VIII Fator anti-hemofílico A Fígado (Fator VIII)
IX Fator anti-hemofílico B ou de Christmas Fígado
X Fator de Stuart Fígado
XI Fator anti-hemofílico C Fígado
XII Fator de Hagerman Fígado
XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos
Pré-calicreína Fígado
Cininogênio de alto peso molecular (CAPM) Fígado
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FATOR NOME ORIGEM
I Fibrinogênio Fígado, SRE
II Protrombina Fígado
III Tromboplastina Plaquetas, tec. em geral
IV Cálcio Tecidos em geral
V Fator lábil ou pró-acelerina Fígado
VI Pró-fator V Fígado
VII Fator estável ou pró-acelerina Fígado
VIII Fator anti-hemofílico A Fígado (Fator VIII)
IX Fator anti-hemofílico B ou de Christmas Fígado
X Fator de Stuart Fígado
XI Fator anti-hemofílico C Fígado
XII Fator de Hagerman Fígado
XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos
Pré-calicreína Fígado
Cininogênio de alto peso molecular (CAPM) Fígado
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HEMOSTASIA

• Secundária
• Anticoagulantes orais
• Warfarin (Marevan, Coumadin)
• Age inibindo gama-carboxilase, enzima necessária
  para síntese dos fatores de coagulação vit. K
  dependentes
• TAP aumenta antes do PTTa no uso de Warfarin
• Fator VII
• Menor meia vida, 1º a ser depletado após início
  do Warfarin
• Justifica alargamento precoce do TAP

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HEMOSTASIA

• Secundária
• Anticoagulantes
• Heparina não fracionada
• Aumenta atividade da ATIII
• Aumenta PTTa
• Heparina de baixo peso molecular
• Enoxaparina (Clexane), Dalteparina (Fragmin)
• Inibe fator Xa
• Não aumenta PTTa

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HEMOSTASIA

• Terciária
• Ação dos fatores fibrinolíticos
• Trombina da via comum? se liga ao fibrinogênio e
  ao fator de ativação do plasminogênio tPA
• tPA transforma fibrinogênio que estiver ligado à
  rede de fibrina em plasmina? quebra a rede de
  fibrina
• Destruição da rede de fibrina pela plasmina, faz
  aparecer seus restos no sangue PDFs
• PDF mais conhecido D dímero

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HEMOSTASIA

• Terciária
• Fármacos trombolíticos
• rtPA ou alteplase
• Age apenas no plasminogênio ligado à rede de
  fibrina
• Estreptoquinase
• Não é fibrinolítico-específico
• Pode causar hipofibrinogenemia ? risco de
  sangramento

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(No Transcript)
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SÉRIE VERMELHA
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SÉRIE VERMELHA
HOMEM MULHER
HEMATIMETRIA 4 A 6 milhões
HEMOGLOBINA 13,5 17 12 15
HEMATÓCRITO 39- 50 36 44
VCM 80 A 100 fL
HCM 28 A 32 pg
CHCM 32 A 35 g/dl
RDW 10 A 14
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SÉRIE VERMELHA
Hipocromia hemácia pouco corada, isto é ? da quantidade de hemoglobina
Normocromia coloração normal
Microcitose diminuição no tamanho (volume) da hemácia
Macrocitose aumento no tamanho (volume) da hemácia
Anisocitose variação no tamanho das hemácias
Poiquilocitose ( pecilocitose) variação na forma das hemácias
Policromatofilia indica hemácias imaturas, traduzindo na maior parte das vezes uma boa resposta da medula óssea
Eritroblastos hemácias nucleadas as quais aparecem no sangue periférico e indicam uma regeneração da medula óssea e também uma proliferação da medula óssea.
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SÉRIE VERMELHA

• Contagem de reticulócitos
• Células imediatamente precursoras das hemácias
• 0,5 a 2 ou núm. absoluto 40.000 a 100.000
• Correção do número de reticulócitos (IRC)
• Ht/40 x reticulócitos
• Ou
• Hb/15 x reticulócitos

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SÉRIE VERMELHA

• Correção de reticulócitos
• Ex Um paciente com hemácias de 2.0 milhões, Ht
  25 e reticulócitos 5, poderia ser classificado
  como anemia hiperproliferativa
• Mas...
• 5 de 2.0 milhões é igual 100.000 número
  absoluto de reticulócitos normais

Ht/40 x reticulócitos Hb/15 x reticulócitos
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SÉRIE VERMELHA
ANEMIA HIPOPROLIFETARIVA ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA
ANEMIAS CARENCIAS DESORDES DA MEDULA MIELOSSUPRESSÃO BAIXOS NÍVEIS DE HORMÔNIO ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA/ ANEMIA INFLAMATÓRIA ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÊNITAS ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA, ANEMIA FALCIFORME, TALASSEMIA MINOR ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE, PTT-SHU, MALÁRIA, HIPOTIREOIDISMO SANGRAMENTO AGUDO EVIDENTE OU INDUZIDO
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ANEMIA
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ANEMIA

• OMS define anemia como
• Hb lt 12 g/dl para mulheres
• Hb lt 13 g/dl para homens
• Gestantes lt 11 g/dl

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ANEMIA
ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÔMICAS Microcítica VCM lt80 fl Hipocrômica HCM lt28 pg ou CHCM lt32 g/dl Causas anemia ferropriva talassemia anemia sideroblástica forma hereditária anemia de doença crônica (VCM não é lt 75 fL) anemia do hipotireoidismo
ANEMIAS NORMOCÍTICAS NORMOCRÔMICAS Normocítica VCM 80 a 100 fl Normocrômica 28 a 32 g/dl Causas anemia ferropriva fase inicial anemia de doença crônica anemia de IRC anemia de hepatopatia crônica anemia de endorcrinopatias- hipotireidismo anemia aplásica mielodisplasias ocupação medular- mielofibrose, leucemias, metástase anemia por sangramento agudo anemia multicarencial
26
ANEMIA
ANEMIAS MACROCÍTICAS Macrocitose VCMgt100 fl Causas anemia megaloblástica (são os maiores valores de VCM) síndromes mielodisplásicas anemia aplásica etilismo drogas AZT, metrotexate anemia da hepatopatia crônica anemia do hipotireoidismo anemia hemolítica- exceto talassemias anemia da hemorragia aguda cursam com reticulocitose, e os reticulócitos são hemácias de tamanho maior, justificando serem eventualmente macrocíticas
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• EXAME 1
• Eritrócitos 2,1 milh/mm³
• Hb 7,8 g/dl
• Ht 23,9
• VCM 95,0 fL
• HCM 30,8 pg
• CHCM 32,1 g/dl
• RDW 18,5

28

• EXAME 1
• Eritrócitos 2,1 milh/mm³ Ferritina
  14
• Hb 7,8 g/dl Sat.
  Transferrina 13
• Ht 23,9
  TBIC 400
• VCM 95,0 fL
  Reticulócitos 4
• HCM 30,8 pg
• CHCM 32,1 g/dl
• RDW 18,5

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ANEMIA FERROPRIVA

• Anemia ferropriva
• 1º há depleção de todos estoques de ferro do
  corpo
• Há diminuição do ferro medular e ferritina sérica
• Começa a haver restrição da síntese de
  hemoglobina
• Detecta-se anemia normocítica normocrômica

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ANEMIA FERROPRIVA

• Anemia ferropriva
• Fase mais avançada
• Anemia microcítica e hipocrômica
• Ferro sérico lt 30 µg/dl
  60-150 mcg/dl
• Ferritina sérica lt 15 ng/dl
  20-200 ng/dl
• TIBC gt 360 µg/dl
  250-360 mcg/dl
• Saturação da transferrina lt 15
  30-40
• RDW elevado 16
• Hemoglobina mais baixa 8 a 10 mg/dl
• Anisopoiquilocitose

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ANEMIA FERROPRIVA

• Tratamento
• Via oral
• 60 mg de Fe elementar 300 mg de sulfato ferroso
• 3 a 4 vezes ao dia
• Melhor administrado com estômago vazio 1 a 2
  horas antes das refeições e com suco de laranja
  ou vit C
• Avaliar resposta
• Contagem de reticulócitos
• Manter por 3 a 6 meses após normalizar Ht
• Controle com ferritina sérica com valores gt 100
  ng/dl

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ANEMIA FERROPRIVA

• Tratamento parenteral
• Quando?
• Má absorção, intolerância ao preparo oral, a.
  ferropriva refratária ao tto oral, necessidade de
  reposição imediata de estoques de ferro
• 50 mg Fe/mililitro
• Déficit de ferro na hemoglobina- dose do Fe
  parenteral
• 
  1000 no homem
• (15- Hb) x peso x 2,3
• 
  600 na mulher
• Pode ser administrado em dose única em SF ou
  Glicosado 5

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• EXAME 2
• Eritrócitos 3,3 milh/mm³
• Hb 9,1 g/dl
• Ht 29,2
• VCM 94,5 fL
• CHCM 29,2g/dl
• RDW 15,1
• Equinócitos

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ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Exemplos
• Infecções subagudas ou crônicas
• Abscesso pulmonar, empiema, tuberculose, PNM
  bact prolongada, EI, osteomielite, DIP, HIV...
• Doenças inflamatórias não infecciosas
• Artrite reumatóide, LES, vasculites, DII,
  sarcoidose, trauma severo
• Neoplasias malignas
• Carcinomas, neoplasias hematológicas
• Idiopática

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ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Apresentação mais comum é normo-normo
• Pode ser normocítica-hipocrômica, micro-hipo
• Laboratório
• Ferro sérico baixo lt50 µg/dl
• Ferritina sérica normal ou elevada entre 50-500
  ng/dl
• TIBC normal ou baixo lt300 µg/dl
• Sat. transferrina levemente baixa 10-20

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ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Anemia da insuficiência renal
• Geralmente com taxa de filtração
  glomerularlt30-40ml/min
• Principal causa deficiência na produção de
  eritropoietina
• Laboratório
• Ht pode chegar a 15-30
• Reticulócitos normal
• Equinócitos ou hemácias crenadas

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ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Anemia da insuficiência renal
• Tratamento
• Eritropoietina recombinante SC ou IV
• 50 a 150 U/kg 3 vezes na semana
• Objeivo Ht gt 33 a 36
• Ferro

Esquema de reposição Ferro IV 1000 mg divididos em 10 aplicações em sessões consecutivas de HD Transferrinalt20 ou ferritina lt200 ng/dl
Esquema de manutenção Ferro IV 25-100 mg 1 x/semana Interromper apenas se sat de transferrina gt50 ou ferritinagt500
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Um dos tipos de anemia macrocítica
• Causas mais comuns
• deficiência de vit. B12 e/ou ácido fólico
• Drogas como metotrexato, anticonvulsivantes

Principal causa de deficiência de B12 no nosso meio? Anemia perniciosa
Principal fator associado à deficiência de folato? Alcoolismo
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Laboratório
• VCM pode atingir valores até 140 fL
• Anisocitose com aumento do RDW
• Sangue periférico hipersegmentação dos
  neutrófilos
• Macroovalócitos
• LDH aumentado
• BI aumentada
• Reticulócitos normal ou baixo

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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Laboratório
• Vit B12 VR 200-900 pg/ml
• Se gt300 pg/dl torna improvável o diagnóstico
• Dosagem lt200 pgdl praticamente confirma
  diagnóstico
• Folato VR 2,5 a 20 ng/ml
• Folato lt 2 torna provável o diagnóstico
• Folato gt4 praticamente exclui diagnóstico

Ácido metilmalônico está elevado na deficiência de cobalamina
Homocisteína está elevada na deficiência de cobalamina e folato
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Tratameto
• Deficiência de cobalamina
• Problema na má absorção
• Administrar via parenteral
• 1000 unidades por dia por 7 dias IM
• 1000 unidades 1 a 2 x/semana por 4 semanas
• Se a. perniciosa ou causa irreversível dose
  mensal
• Via oral
• 2 mg/dia de cobalamina

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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Tratameto
• Deficiência de folato
• 1 a 5 mg/dia VO
• Se problema na absorção até 15 mg/d
• Complicações do tratamento
• Hipocalemia
• Pelo consumo de K pelas céls. em multiplicação
  exagerada
• Falsa melhora na reposição de ác. fólico
• No pcte com def de vit. B12 o quadro neurológico
  não melhora

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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Profilaxia
• Vegetarianos
• Reposição de cobalamina em dose baixa 5-10 g/d
• RN e lactentes filhos de mães deficientes em
  cobalamina
• Disabsorção crônica de vit. B12
• Gastrectomizados, a. perniciosa, acloridria,
  insuf. pancreática
• Dose 2000 g/dia

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ANEMIA APLÁSICA

• Principais causas de pancitopenia
• Associado à biópsia de MO acelular ou hipocelular
• Menos de 30 do espaço celular ocupado por
  células hematopoiéticas
• Restante da medula contém apenas céls. adiposas

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ANEMIA APLÁSICA

• Causas
• 50 das a. aplásicas adquiridas não tem causa
  conhecida
• Fator agressor
• Radiação ionizante, benzeno ou outros produtos
  químicos, drogas como cloranfenicol,
  fenilbutazona, ag. quimioterápicos, infecções
  virais como hepatite, mononucleose infecciosa,
  HIV, reação transfusional

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ANEMIA APLÁSICA

• Laboratório
• Pancitopenia é a regra
• Pode ser normocítica ou macrocítica
• Macrocitose é comum com valores lt 115 fL
• Ht lt 25
• Plaquetas lt50.000
• Leucócitos de 150 a 1.500/mm³
• Queda de neutrófilos
• Neutropenia lt 1.000/ mm³
• Neutropenia grave lt 500/mm³

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ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento
• Sem tto 25 evoluem com forma agressiva e
  fulminante
• Sobrevida de 4 meses
• Outros casos evoluem progressivamente para o
  óbito
• Sobrevida média de 30 em 5 anos
• 10 apresentam evolução favorável
• Com terapia sobrevida de 90 em 5 anos
• Pacientes jovens candidatos ao alotransplante de
  MO

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ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento
• Suporte
• Transfusão de plaquetas quando lt 10.000/mm³
• Definitivo
• Transplante de MO alogênico
• Esse paciente é candidato?
• gt40 anos, transplante de MO não está indicado
• Sem doadores totalmente compatíveis, com terapia
  imunossupressora ineficaz TMO com doador
  parcialmente compatível

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ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento
• Definitivo
• Terapia imunossupressora
• Não candidatos ao alotransplante
• Globulina antitimócito ciclosporina
• 60 a 80 de boa resposta
• Destes, 1/3 normalizadas contagens hematológicas
• E nesse grupo, a sobrevida é de 90 em 5 anos
• Outros 2/3 mantêm citopenias sem necessidade de
  transf.
• E nesse grupo, a sobrevida é de 50

50
(No Transcript)
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(No Transcript)
52
(No Transcript)