MANEJO INTRAPARTO DE EMBARAZADAS CON TRASTORNOS CONG

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MANEJO INTRAPARTO DE EMBARAZADAS CON TRASTORNOS
CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓNCaso clínico y
revisión bibliográfica

• Dra. Paulina Merino O.
• Dr. Jorge Carvajal C. PhD

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CASO CLÍNICO

• Paciente BEC, 26 años.
• FO 00/00/0
• Cursando embarazo de 8 semanas de EG ingresa a
  control prenatal.
• Antecedentes personales Enfermedad von
  Willebrand oligosintomática, usuaria de
  desmopresina en forma ocasional.
• Antecedentes familiares Hemofilia A.
• Exámenes de control prenatal normales. Por el
  antecedente de coagulopatía se repiten pruebas de
  coagulación y mediciones de FvW.

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Enfermo Hemofilia A
Fallece a los 12 años por HIC
Portadora Hemofilia A
Sana/o
Paciente
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(No Transcript)
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• Dado 2 opciones
• Enfermedad Von Willebrand fenotipo Normandia
• Portadora de hemofilia A
• es evaluada en ARO por equipo multidisciplinario.
  
• Se plantea necesidad de estudio unión FvW a
  FVIII, el cual se decide realizar postparto y se
  propone manejo intraparto con Desmopresina y
  Espercil.
• Conociendo sexo fetal masculino y probabilidad de
  un 50 de padecer hemofilia A se decide que no
  presenta contraindicación para parto vaginal.

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• Cursando embarazo fisiológico hasta las 382
  semanas de EG consulta al SU por DU irregular y
  edema de EEII.
• Al ingreso PA de 150/90, albuminuria indicios.
• Dado paciente prodrómica, con embarazo de término
  y observación de SHE, se decide su ingreso e
  inducción con misoprostol.

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• Se administra Desmopresina y Espercil al
  comenzar con DU regular y dolorosa y tener
  posibilidades próximas de requerir anestesia
  peridural.
• Se administra ampicilina en dosis habituales,
  dado paciente portadora de SGB.
• 12 horas luego de iniciada la inducción presenta
  RE sospechoso, con variables complejas frecuentes
  (TV 3 cm)

cesárea por sospecha de SFA.
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• RN de sexo masculino, 3140g , Apgar 8-9.
  Cefalohematoma.
• El RN es trasladado con su madre al puerperio y
  es hospitalizado en la Unidad de Neonatología al
  día siguiente por sospecha de infección connatal.
• Dentro de los exámenes del niño destacaba un
  FVlII lt 1. Con el diagnóstico de Hemofilia tipo
  A severa se inicia tratamiento con FVIII
  liofilizado.
• RN y madre evolucionan favorablemente.
• Alta madre e hijo en buenas condiciones
  generales.

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Enfermo Hemofilia A
Fallece a los 12 años por HIC
Portadora Hemofilia A
Sana/o
Paciente
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• MANEJO INTRAPARTO DE EMBARAZADAS
• CON TRASTORNOS CONGÉNITOS
• DE LA COAGULACIÓN
• caso clínico
• revisión bibliográfica
• temario
• - cambios fisiológicos de la hemostasia
• en el embarazo
• - clasificación de las alteraciones hemostasia
• - portadora hemofilia A o B y embarazo
• - enfermedad de von Willebrand y embarazo
• - otros déficits de factores y embarazo
• - conclusión

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Coagulación y embarazo

• La hemostasia comprende el conjunto de mecanismos
  que mantienen la integridad del sistema vascular
  para prevenir la pérdida de sangre tras una
  lesión.
• Durante el embarazo hay cambios en este sistema
  hacia un estado protrombótico.
• Aumentan F VII, VIII, X, FvW, Fibrinógeno.
• No cambian F II, V, IX, XI.
• Disminuyen F XIII, activador plasminógeno.

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Injuria
? TF VIIa
IXa IX
vWF y Adhesión plaquetaria
X Xa
Activación plaquetaria
ADP Epi Colágeno PAF
Trombina II
Fibrina Fbg
Agregación plaquetaria
Tapón hemostático
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Vía intrínseca
Vía extrínseca
Colágeno
Factor tisular (FT)
Xa
Precalicreína - Cininógeno
VII FT - VIIa
XII XIIa
XI XIa
IX IXa
VIIIa
X Xa
Va
II IIa
XIIIa
Fbg Fibrina
Fibrina insoluble
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Tipos de alteraciones de la hemostasia

• Hemostasia primaria
• Alteraciones plaquetarias y vasculares
• Sangrado de inicio espontáneo, inmediatamente
  post trauma.
• Sitios piel, mucosas.
• Forma petequias, equimosis.
• Otros sitios raro

• Hemostasia secundaria
• Alteraciones de los factores coagulación
• Sangrado de inicio tardío posttrauma.
• Sitios tejidos profundos.
• Forma hematomas.
• Otros sitios articulaciones, músculos, SNC.

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Mujer Portadora de Hemofilia A o By Embarazo
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Definición

• La hemofilia es un trastorno hereditario de la
  coagulación caracterizado por déficit de FVIII
  (hemofilia A) o de FIX (hemofilia B).
• Descrita a comienzos del siglo XIX por Conrad
  Otto.
• Su nombre dado por Hopff en 1828.
• Más común hemofilia tipo A.

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(No Transcript)
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• Ambos factores están codificados en el cromosoma
  X.

• FVIII se encuentra en Xq28 (hemofilia A)

• FIX se encuentra en Xq27 (hemofilia B)

Factor IX
Factor VIII

• Según niveles de factor
• Leve 6-30,
• Moderada 2-5
• Severa 0-1

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La hemofilia es una enfermedad ligada al sexo.
70 herencia madre-hijo, 30 mutación
espontánea. Incidencia110000 (HA) y 130000
(HB).
Cuando el padre presenta hemofilia y la madre no
está afectada
Cuando la madre es portadora y el padre no está
afectado
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• Riesgos maternos
• Hemorragia postparto precoz 18,5
• Hemorragia postparto tardía 11
• Hematomas perineales
• Riesgos fetales
• Cefalohematomas, hematoma subgaleal, hemorragia
  cuero cabelludo
• Hemorragia intracraneana (1-4)
• Hematomas tras administración vit K

Duerbeck NB, 1997. Kadir RA, 1997. Economides DL
1999.
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Protocolo de manejo (Haemostasis and Thrombosis
Task Force. Año 1994)

• Consejería antenatal acerca de diagnóstico
  prenatal y otros aspectos del manejo.
  Inmunización contra VHB si requerirá terapias
  sustitutivas.
• Evaluación multidisciplinaria.
• Para parejas que no desean el diagnóstico
  prenatal, determinación del sexo fetal a las 18
  semanas.
• Chequear niveles de FVIII maternos al inicio del
  embarazo y luego a las 28-34 semanas.
• Durante trabajo de parto administrar tratamiento
  profiláctico si niveles menores de 50 UI/dl.
• Sin contraindicación para parto vaginal.

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• Evitar técnicas de monitorización fetal invasiva,
  así como partos instrumentalizados en caso de
  fetos de sexo masculino o desconocido.
• Cesáreas para las indicaciones obstétricas
  habituales.
• Sin contraindicación para anestesia epidural si
  pruebas de coagulación son normales y niveles
  sobre 50 IU/dl.
• Tomar sangre de cordón en tubo con citrato para
  evaluación del estado del RN.
• Evitar inyecciones intramusculares si recién
  nacido masculino. Vitamina K debe ser
  administrada por vía oral, inmunizaciones por vía
  intradérmica o subcutánea.
• Seguimiento de modo riguroso y atento a cualquier
  complicación, tanto materna como del niño.

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Mujer con Enfermedad de Von Willebrand y Embarazo
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Definición

• La enfermedad von Willebrand es un grupo
  heterogéneo de enfermedades en las cuales hay una
  alteración del FvW, ya sea cuantitativa o
  cualitativa.
• Incidencia 1-2 población general.

Manucci PM, 2004. Burlingame, 2001. Duerbeck NB,
1999
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(No Transcript)
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Enfermedad de Von Willebrand

• Gen FvW cromosoma 12p
• 3 tipos
• Anomalía cuantitativa (tipo 1 y 3)
• Anomalía cualitativa (tipo 2)

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(No Transcript)
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• Riesgos maternos
• Metrorragia primer trimestre 33, aborto 21
• Hemorragia postparto precoz 15-22
• Hemorragia postparto tardía 20-28
• Riesgos fetales
• Ninguno
• No someter a procedimientos invasivos hasta
  descartar si RN está afectado.
• Recomendaciones
• Via de parto sin contraindicación PV
• Anestesia controversial, por manos expertas.
• Evitar maniobras agresivas del parto y
  monitorización fetal invasiva.

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• Tratamiento
• Parto vaginal
• Ideal niveles FVIII gt25
• DDAVP 0.3 mg/kg cada 30 min, con un total de
  20-25mg (ojo con taquifilaxia)
• Crioprecipitados o PFC
• FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg
• Cesárea
• Ideal niveles FVIII gt40 (80).
• Crioprecipitados
• FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg
• En general se adicionan agentes
  antifibrinolíticos ácido tranexámico en dosis de
  10-15 mg/kg cada 8-12 horas.

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Otros defectos hereditarios y Embarazodéficit
Fibrinógeno, FII, FVII, FX, FXI, FXIII
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Conclusión

• Mujeres con coagulopatías congénitas presentan
  mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas
  durante parto y puerperio.
• Importante realizar una adecuada evaluación del
  estado materno y necesidad de tratamiento o
  profilaxis intraparto
• Se requiere establecer posibilidad de que feto
  esté afectado, y así planificar cuidados
  postnatales.
• No existe contraindicación para el parto vaginal.
• Debe evitarse el traumatismo fetal
• No monitorización fetal invasiva
• No vacuum ni forceps medio o rotatorio
• Los controles postparto deben continuarse hasta
  las 4 a 6 semanas por la posibilidad de sangrado
  tardío.

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Gracias