ETAPAS DE LA HEMOSTASIA

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ETAPAS DE LA HEMOSTASIA
Vasoconstricción Formación del agregado o
trombo Adhesión plaquetaria Agregación
plaquetaria Liberación Formación y
estabilización de la fibrina Formación de
trombina Transformación del fibrinógeno en
fibrina Lisis del coágulo de fibrina
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EXPLORACIÓN DE LA HEMOSTASIA
Historia clínica Exploración física Estudio de
resistencia capilar (Rumpel Leede) Tiempo de
hemorragia (Ivy) lt9-10 min Recuento de
plaquetas 150-450x109/L Tiempo de coagulación
en tubo 5-11 min Tiempo de tromboplastina
parcial activada calciofosfolípidos Tiempo de
protrombina tromboplastina tisular Tiempo de
trombina trombina Tiempo de reptilase
reptilase Cuantificación del fibrinógeno PDF Dos
ificación de factores
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Etapas de la Hemostasia Primaria
Adhesión Liberación Agregación
4
Plaquetas
Membrana celular Sistema canalicular con la
superficie Sistema tubular denso (RE)
Microtúbulos periféricos Microfibrillas
Mitocondrias Glucógeno Gránulos gránulos
a gránulos densos (d) lisosomas (l)
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Gránulos a
Moduladores de la proliferación celular FP4
(neutralización heparina) b-tromboglobulina
PDGF (reparación vascular) Trombospondina
(agregación)
Proteinas adhesivas FvW (adhesión,
agregación) Fibrinógeno (agregación,
coagulación) Fibronectina (adhesión)
Trombospondina (agregación)
Factores de la coagulación Factor V
(coagulación) PAI-1 (inhibición fibrinolisis)
HMWK Fibrinógeno Proteina S
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Gránulos densos
ADP (agregación, vasoconstricción) ATP
5-HT (agregación, vasoconstricción) Calcio
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Proteínas del subendotelio y adhesión
Colágeno FvW Fibronectina
Trombospondina Microfibrillas Laminina
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Glicoproteínas de membrana plaquetaria
GpIa Adhesión al colágeno GpIb-IX Adhesión a
microfibrillas GpIIb-IIIa Agregación,
Fibrinógeno GpIV Unión Trombospondina
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adhesión
FvW
adhesión
GpIa
GpIIb-IIIa
GpIb
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Plaquetas
Endotelio
Fosfolípidos de membrana
Fosfolipasa A2
Ac. Araquidónico
Ciclooxigenasa
Endoperóxidos (PGG2, PGH2)
Prostaciclin sintetasa
Tromboxano sintetasa
Tromboxano A2
Prostaglandina I2
VASOCONSTRICCION
VASODILATACION
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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS CONGÉNITAS
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (Rendu
Osler Weber)
Autosómica dominante Telangiectasias Diagnóstic
o diferencial con arañas vasculares
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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS CONGÉNITAS
Síndrome de Ehlers-Danlos Seudoxantoma
elástico Síndrome de Marfan Osteogénesis
imperfecta
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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS ADQUIRIDAS
De origen inmune
Enfermedad de Schönlein Henoch Púrpura por
auroinmunización eritrocitaria Púrpura por
sensibilidad al DNA Púrpura secundaria a
medicamentos
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ANGIOPATÍAS HEMORRÁGICAS ADQUIRIDAS
Por alteración del tejido de soporte
Escorbuto (deficiencia de VitC) Púrpura senil de
Bateman Púrpura caquéctica Púrpura por
glucocorticoides
Púrpuras mecánicas
Púrpura ortoestática
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TROMBOCITOPENIAS
Centrales Amegacariocíticas Depresión medular
(medicamentos, tóxicos, infecciones) Invasión
medular (leucemias, metástasis) Insuficiencia
medular (aplasia, mielofibrosis) Megacariocítoca
s Anemia perniciosa Alcoholismo
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TROMBOCITOPENIAS
Periféricas Inmunológicas Agudas (fármacos,
virus, posttransfusionales) Crónicas
(enfermedades autoinmunes) Idiopática
(PTI) Hiperconsumo Sepsis Hiperesplenismo
CID Hemodiálisis Hemorragia intensa
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TROMBOCITOPATÍAS
CONGÉNITAS
Síndrome de Bernard Soulier (GpIb) Tromboastenia
de Glanzmann (GpIIb o IIa)
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adhesión
FvW
adhesión
GpIa
GpIIb-IIIa
GpIb
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Enfermedad de Von Willebrand
Carencia de factor von Willebrand Herencia
autosomica dominante Tratamiento
DDAVP Crioprecipitados FVW recombinante
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TROMBOCITOPATÍAS
Adquiridas Uremia Hepatopatías Fármacos
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Coagulación
Enzima
Sustrato
Fosfolípido Calcio
Cofactor
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Cofactores Kininógeno de alto P.M. Factor
Tisular Factor V Factor VIII Proteina S
Enzimas proteolíticos Kallikreina Factor II
(Trombina) Factor VII Factor IX Factor X Factor
XI Factor XII Proteina C
Otros Fibrinógeno Factor XIII
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Factor XIIi
Endotelio dañado
Factor XIIa
Prekalikreina
Kalicreina
HMW Kininógeno
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Factor XIIa
Factor XIi
Fofolípido Calcio
HMW Kininógeno
Factor XIa
Factor IXa
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Factor IXa
Factor Xi
Fosfolípido Calcio
Factor VIII
Factor Xa
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Hemofilia A
Carencia de factor VIII Herencia ligada al
sexo Enf. Severa lt1 Enf. Moderada 1-5 Enf.
Leve 5-25 Tratamiento Crioprecipitados
FVIII recombinante
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Hemofilia B
Carencia de factor IX Herencia ligada al
sexo Tratamiento Crioprecipitados FVIII
recombinante
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Factor VIIa
Factor Xi
Fosfolípido Calcio
Factor Tisular
Factor Xa
29
Factor XIIa
Factor VIIi
Factor VIIa
Factor Xi
Fosfolípido Calcio
Factor Tisular
Factor Xa
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Factor Xa
Protrombina
Fosfolípido Calcio
Factor V
Trombina
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Factor XIII
Trombina
Factor XIIIa
Coágulo de Fibrina
Fibrinógeno
Fibrina
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Factor XIIa Prekallikreina Kininogeno Factor XIa
Vía intrínseca
Factor IX
Factor VIIa Factor tisular Fosfolipido Calcio
Factor IXa Factor VIII Fosfolipido calcio
Vía extrínseca
Factor Xa Factor V Fosfolipido Calcio
Factor X
Factor X
Protrombina (FII)
Trombina
Fibrinogeno
Fibrina
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Trastornos adquiridos de la coagulación
Deficiencia de Vitamina K C.I.D. Enfermedad
hepática (FV) Inhibidores adquiridos Otros
(trasnfusiones masivas, circulación
extracorpórea, etc.
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Trastornos adquiridos de la coagulación
Deficiencia de Vitamina K
II, VII, IX, X, PC, PS
Ingesta inadecuada Unidades de cuidados
intensivos Recién nacidos Trastornos de
absorción Colestasis Malabsorción Tratamient
o antibiótico Antagonistas de Vit. K (INR)
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Inhibidores adquiridos Factores
inhibidores Anticoagulante tipo lupus
Trastornos asociados a CID Infecciones Neopla
sias Trastornos obstétricos Shock y
traumatismos Venenos de serpiente SHU y TTP.