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UNIVERSITA

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Title: MASSE MEDIASTINICHE Author: Extreme Last modified by: Extreme Created Date: 11/23/2006 11:59:20 AM Document presentation format: Presentazione su schermo – PowerPoint PPT presentation

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Title: UNIVERSITA


1
UNIVERSITA DEGLI STUDI DI NAPOLI FEDERICO II
FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA
  • CORSO DI LAUREA SPECIALISTICA IN SCIENZE
    INFERMIERISTICHE E OSTETRICHE
  • LAVORO DI G. PASTORE, R. TOTARO

2
MASSE MEDIASTINICHE
  • DEFINIZIONI
  • il termine masse mediastiniche sta ad indicare
    una lesione che occupa spazio e che si
    sviluppa da uno degli organi contenuti
    allinterno della regione.

3
ANATOMIA TOPOGRAFICA
  • Il mediastino è unarea topografica importante
    per la presenza di organi vitali al suo interno.
    Esso viene generalmente diviso in compartimenti
  • Compartimento anteriore
  • Compartimento viscerale
  • Due solchi paravertebrali

4
INCIDENZA
  • Le principali lesioni sono essenzialmente dovute
    a tumori benigni o maligni, cisti, adenopatie,
    masse vascolari
  • Tumori simpatici dal 20 al 40
  • Linfomi 24
  • Tumori a cellule germinali 11
  • Anomalie intestino primitivo14
  • Tumore mesenchima 7
  • Masse timiche 6
  • Anomalie vascolari 4

5
CLINICA
  • In età pediatrica le masse mediastiniche si
    manifestano quasi sempre con segni clinici
    apprezzabili
  • Sindromi sistemiche
  • Sindromi da iperincrezione endocrina
  • Compressione strutture circostanti
  • In misura minore con segni clinici aspecifici
  • Febbre
  • Reperto occasionale
  • Rx torace eseguito per altro motivo

6
DIAGNOSI
  • LABORATORIO
  • Dosaggio dellacido VMA nelle urine prodotto da
    tumori neurologicamente attivi (tumori
    paravertebrali)
  • Dosaggio della beta-HCG e lalfafetoproteina nel
    sospetto di tumore a cellule germinali (tumori
    anteriori)

7
DATI DI IMMAGINI
  • Rx nelle due proiezioni
  • Broncografia
  • TC (è la metodica di scelta per laccertamento
    definitivo della lesione)
  • RMN
  • Angiografia
  • Ecocardiografia
  • Scintigrafia con MIBG (metaidobenzilguanidina)
  • Ecografia

8
PROCEDURE DIAGNOSTICHE
  • Broncoscopia
  • Esofagoscopia
  • Mediastinoscopia
  • Toracoscopia
  • Biopsia ad ago sottile

9
TUMORI SIMPATICI
  • I tumori di origine nervosa del mediastino
    rappresentano il gruppo che più incidono in età
    pediatrica (34)
  • Si classificano in base alla varietà istologica a
    seconda dellorigine ( ganglio,paraganglio,guaine
    nervose .)
  • Nei bambini lincidenza di forme maligne è più
    alta rispetto agli adulti.

10
NEUROBLASTOMA
11
Definizione
  • E il tumore solido più frequente in età
    pediatrica originante dalle cellule della cresta
    neurale da cui prendono origine la midollare del
    surrene e i gangli del sistema nervoso simpatico.
    Ha una presentazione clinica ed un comportamento
    biologico estremamente variabile esso può anche
    andare incontro a regressione spontanea o
    differenziarsi in un ganglioneurinoma benigno.
    Nella maggior parte dei casi è molto aggressivo e
    si presenta già metastatizzato al momento della
    diagnosi.

12
Incidenza
  • E il tumore solido extracranico più comune
    delletà pediatrica 6-10 di tutti i tumori dei
    bambini
  • Incidenza 7-13 nuovi casi annui/1.000.000
    (bambini lt 15 anni)
  • Picco dincidenza 0-2 anni

13
Neuroblastoma distribuzione secondo età
  • 30 lt 1 anno
  • 50 1 anno 4 anni
  • 80 dei casi lt 4 anni
  • 15 4 anni 10 anni
  • 5 gt 10 anni
  • Eccezionale in età adulta
  • MF 1.31

14
Sede di insorgenza
  • Essendo il nbl un tumore che origina dai
    neuroblasti del s.n. simpatico può insorgere in
    qualsiasi sede dellorganismo in cui siano
    presenti cellule del s.n. simpatico nella
    midollare surrenalica o nei gangli simpatici
    paraspinali del collo alla pelvi

15
Embriologia
16
Embriologia
17
Sintomatologia e presentazione
  • Sintomi insidiosi e vaghi il quadro clinico è in
    rapporto alla localizzazione della sede primaria
    alla diffusione metastatica ed alle alterazioni
    metaboliche indotte dai prodotti escreti dalla
    neoplasia stessa

18
Segni aspecifici
  • Il nbl può simulare, quando la malattia iniziale
    è del tutto aspecifica
  • una patologia infettiva (osteomielite)
  • una artrite reumatoide
  • leucemia acuta
  • I segni aspecifici sono
  • Astenia
  • Perdita di peso
  • Febbre
  • Sudorazione
  • Rash cutanei
  • Dolori ossei ed articolari (che possono essere
    diagnosticati come artrite giovanile), possono
    essere segni di malattia metastatica
  • Ecchimosi periorbitali ed altre manifestazioni
    emorragiche

19
Sindrome paraneoplastica
  • Opso mioclonie sindrome degli occhi e dei piedi
    danzanti, movimenti dei muscoli degli arti, degli
    occhi e del tronco
  • Diarrea intrattabile con marcata ipopotassemia
    (secrezione di VIP correlata a ganglioneuroma o
    ganglioneuroblastoma

20
Sintomi da localizzazione intratoracica
  • La diagnosi viene fatta per lesecuzione di un Rx
    torace per tosse persistente o insufficienza
    respiratoria.
  • Nbl mediastinico tosse, insufficienza
    respiratoria, disfagia
  • Nbl mediastinico paraspinale penetra allinterno
    dello speco vertebrale e comprime il midollo
    spinale neuroblastoma a clessidra (Dumbell
    Syndrome). Causa difetti neurologici
  • Difficoltà alla deambulazione (ipotrofia
    muscolare o ipotonia)
  • Areflessia
  • Iperreflessia o spasticità
  • Paresi arti inferiori (paraplegia progressiva)
  • Stipsi e disturbi vescicali nei bambini
    Vescica irritabile,
  • Pseudo-occlusione intestinale
  • Nei lattanti infezioni ricorrenti e modifiche
    della frequenza
  • delle evacuazioni

21
Metastasi nbl
  • Diffusione ematica e linfatica
  • Fegato
  • Tessuto sottocutaneo (noduli)
  • Ossa predilezione per le ossa cranio-facciali
  • Midollo
  • Tessuti periorbitali e retrobulbari
  • Linfonodi
  • Polmone
  • Cervello

22
Diagnosi
  1. Rx torace in due proiezioni
  2. Eco screening test per massa solida o cistica
    Pattern ecografico è una massa eterogenea con
    aree di calcificazione e necrosi (50 sono
    presenti calcificazioni distrofiche rilevabili)
  3. TAC/RM valutazione accurata della sede rapporti
    con altri organi ed invasione intraspinale

23
Diagnosi
  • 4. Scintigrafia con MIBG (iodio 131
    metaiodobenzil-guanidina) elemento radioattivo
    catturato dalle cellule catecolaminergiche utile
    sia per la diagnosi di tumore primitivo che per
    le localizzazione metastatiche
  • 5-10 dei neuroblastomi non capta il MIBG
    e richiede quindi una valutazione dellapparato
    scheletrico con Tecnezio 99 (è la metodica più
    sensibile per segnalare linfiltrazione ossea)
  • In linea di massima andrebbero eseguiti
    entrambi
  • 5. Rx delle lesioni ossee documentare con
    MIBG o con 99 Tc

24
Esami di laboratorio
  • Funzione renale (Na K Ca creatininemia
    plasmatica)
  • Funzione epatica (bilirubina transaminasi
    proteine totali)
  • Markers sierici biochimici (LDH ferritina NSE-
    enolasi neurone specifico)

25
Lattato deidrogenasi enzima (LDH)
  • E distribuito in vari tessuti come miocardio,
    muscolo, fegato, cervello, sangue (globuli
    rossi) aumenta in infarto,epatopatie, linfomi,
    leucemie, anemie, nefropatie, neoplasie diffuse

26
Ferritina sierica
  • E una proteina presente nel fegato, midollo
    osseo, milza
  • Originano dal tessuto reticolo endoteliale
    (midollo) e viene metabolizzato dal fegato
  • Le cellule del neuroblastoma producono ferritina
  • Aumenta in caso di epatopatie, siderocromatosi
    primitive anemie emolitiche, neoplasie come
    linfomi, leucemie, nbl, k mammario, pancreatico,
    colon, rene, lupus e. s. e artrite reumatoide

27
Enolasi neurone specifica sierica (NSE)
  • E un enzima glicolitico prodotto dal dqal snc e
    periferico e dal tessuto neuroendocrino
  • Ha una alta sensibilità ( 90) e specificità
    (85) per i neuroblastomi
  • E molto utile nella diagnostica e nel
    monitoraggio del neuroblastoma
  • E molto utile nella diagnosi differenziale tra
    neuroblastoma ( NSE) e Wilms

28
Catecolamine plasmatiche
  • Adrenalina, noradrenalina e dopamina
  • Aumentano nel feocromocitoma, neuroblastoma,
    ganglioneurinoma, paraganglioma

29
Esame urine
  • Esame urine completo
  • Catecolamine urinarie Acido vanilmandelico
    (AVM), Acido omovalinico (AOV), Metanefrina,
    Normetanefrina
  • Aumentano nel feocromocitoma, neuroblastoma,
    ganglioneuroma e paraganglioma

30
Diagnosi di nbl
  • International Neuroblastoma Staging System.
    Criteria for diagnosis
  • Istologia un tessuto tumorale con microscopia
    ottica con o senza immunoistochimica e/o
    microscopia elettronica, con valori normali o
    aumentati delle catecolamine sieriche o loro
    metaboliti urinari.
  • Oppure
  • Su agoaspirato del midollo osseo contenente
    infiltrato di cellule tumorali associato a
    incremento patologico di catecolamine sieriche
    e/o loro metaboliti nelle urine

31
Stadiazione
  • International Neuroblastoma Staging System
    (INSS)
  • Stadio 1 tumore localizzato, asportato
    radicalmente senza residui macro/microscopici
    linfonodi rappresentativi negativi

32
Stadiazione
  • Stadio 2
  • 2A. Tumore asportato in modo incompleto
    linfonodi omolaterali negativi
  • 2B. Tumore asportato in modo incompleto con
    linfonodi positivi
  • Stadio 1 Stadio 2A Stadio 2B 25

33
Stadiazione
  • Stadio 3 tumore inoperabile infiltrante la linea
    mediana con o senza interessamento dei linfonodi
    regionali o tumore della linea mediana con
    estensione bilaterale per infiltrazione o
    interessamento linfonodale

34
Stadiazione
  • Stadio 4 qualunque tumore primitivo con
    disseminazione ai linfonodi distanti, ossa
    midollo osseo, fegato, cute
  • Stadio 3 Stadio 4 65

35
Stadiazione
  • Stadio 4S (10) tumore primitivo localizzato
    (come per gli stadi 1,2A,2B) con disseminazione
    limitata a cute, fegato, midollo osseo, senza
    interessamento osseo in bambini minori di 1 anno
  • Hanno condizioni surrenali buone e prognosi
    più favorevole

36
Stadio 4S
  • Tipico della primissima infanzia lt 1 anno
  • Si presenta abitualmente con tumore primario allo
    stadio 1 o 2A o 2B o è sconosciuta la sede
    primitiva
  • Ma contemporaneamente è caratterizzata da un
    interessamento diffuso (fegato-cute,
    neoformazioni nodulari) e/o midollo osseo mentre
    risulta assente interessamento scheletrico
  • Nonostante la disseminazione diffusa la prognosi
    è buona con evoluzione benigna e risoluzione
    spontanea delle lesioni multiple
  • Lasportazione chirurgica del tumore primitivo
    sembra non incidere nella prognosi lexeresi
    tumorale può essere eseguita alla diagnosi quando
    le condizioni generali del neonato lo permettono
  • I neonati con epatopatia sono ad alto rischio

37
Anatomia Patologica
  • Diversi stadi di differenzazione
  • Istologia
  • Neuroblastoma (Schwannian stroma poor) istotipo
    più maligno con cellule indifferenziate di
    piccole dimensioni, rotondeggianti, con scarso
    citoplasma, nuclei picnotici tumore a piccole
    cellule spesso aggregate a formare
    pseudorosette di Homer-Wright (nel 15-50 dei
    casi)

38
Anatomia Patologica
  1. Ganglioneuroblastoma (Intermixed, Schwannian
    stroma rich) cellule neuroblastiche associate a
    cellule gangliari mature (capacità invasive e
    metastatiche)

39
Anatomia Patologica
  1. Ganglioneuroma (Schwannian stroma dominant)
    cellule gangliari e fibre nervose (sintomi
    complessivi ma in assenza di capacita
    metastatiche, rappresenta la forma benigna del
    neuroblastoma)

40
Terapia intervento chirurgico
  • Scopo diagnostico nei casi di inoperabilità o
    operabilità dubbia con assenza di cellule
    tumorali nei prelievi midollari o ossei.
    Listologia è utile per una diagnosi anche in
    presenza di alti valori di AVM/AOV
  • Scopo terapeutico pazienti giudicati operabili
    alla diagnosi basso rischio chirurgico

41
Procedura chirurgica
  • Asportazione completa (microscopica) del tumore
  • Asportazione con malattia residua minima (lt 5
    del volume originale)
  • Asportazione con residuo gt 5
  • Asportazione linfonodi loco-regionali sia di
    quelli di aspetto patologico che di quelli sani
    (biopsia)
  • Nbl cervicali laterocervicali sovraclaveari
  • Nbl toracici mediastinici

42
Complicanze chirurgiche
  • Emorragia grave con perdita gt 30 del volume
    ematico
  • Grave danno vascolare necrosi tissutale
  • Danno al midollo spinale
  • Lesioni nervi periferici con perdita funzionale

43
Nbl inoperabile alla diagnosi ad alto rischio
localmente avanzato o metastatico
  • Italia protocollo europeo del neuroblastoma ad
    alto rischio, si svolge in 5 fasi

44
1 fase terapia di induzione
  • Terapia di induzione 8 cicli di chemioterapia (
    uno ogni 10 gg.) con 5 farmaci chemioterapici in
    combinazioni differenti vincrastina, etoposide,
    carboplatino, cisplatino, ciclofosfamide

45
2 fase valutazione chirurgica
  • Valutazione chirurgica operabilità o meno del
    tumore primitivo

46
3 fase megaterapia o terapia ad alte dosi
  • Dopo 3 mesi e mezzo dallinizio della cura
  • Megaterapia o terapia ad alte dosi
    chemioterapici a dosi elevate, rischio di effetto
    tossico sulle normali cellule emopoietiche del
    midollo osseo
  • Leucoaferesi si utilizza una macchina che filtra
    le cellule staminali dal sangue, richiede 5 ore
    di tempo, quelle raccolte vengono congelate,
    conservate e restituite al bambino dopo la
    megaterapia attraverso il catetere venoso
    centrale
  • Espianto di midollo osseo se non è possibile la
    raccolta di cellule staminali dal midollo osseo
  • Autotrapianto il bambino viene ricoverato per
    10-15 gg. Fino a quando le cellule staminali
    emopoietiche trapiantate cominceranno a produrre
    un numero sufficiente di cellule circolanti. Il
    bambino in questa fase può avere bisogno di
    trasfusioni e supporto nutrizionale

47
4 fase radioterapia
  • Radioterapia 2 mesi dopo la megaterapia
  • Sulla sede del tumore primitivo allo scopo di
    ridurre il rischio di recidiva locale o eliminare
    la malattia minimo residua

48
5 fase fase sperimentale
  • Fase sperimentale
  • Dopo 3 mesi dalla megaterapia e dopo la
    radioterapia. Farmaco derivato dalla vitamina A
    acido13-cis-retinoico capace di differenziare
    le cellule residue di neuroblastoma in cellule
    prive di malignità. Cicli per os per 14 gg. Ogni
    4 settimane per 6 volte
  • Immunoterapia o terapia biologica si utilizzano
    anticorpi monoclonali contro il nbl
    (antigangliosidi GD2) che attaccano
    specificatamente le cellule tumorali che
    residuano. 20mg/m²/d ev per 5 gg. Ogni 4
    settimane per 5 cicli provocano dolori diffusi
    da richiedere lutilizzo della morfina

49
Neuroblastoma e sopravvivenza a 3 anniBrodeur et
all J. Ped. Onc. 1997
  • 95 25-50
    lt5
  • Età (anni) lt 1 1
    1-5
  • Stadio 1-2-4S 3-4
    3-4
  • MYC normale normale
    normale
  • Delezione cromosoma 1p lt5 25-50
    80-90

50
Grazie per lattenzione
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