Disturbi del movimento

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Disturbi del movimento

• Sindromi acinetico-rigide
• lentezza del movimento volontario e
• rigidità muscolare sindromi parkinsoniane
• Discinesie
• caratterizzate da movimenti involontari abnormi
• 5 principali categorie 1) tremore, 2) corea,
• 3) mioclono, 4) tics, 5) distonie

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Disturbi del movimento

• Sindromi parkinsoniane
• Malattia di Parkinson idiopatica
• Parkinsonismi
• - vascolare
• - da farmaci (neurolettici)
• - da tossici (manganese, MPTP, metanolo)
• - da encefalopatia post anossica
• - post trauma cranico (pugili)
• - post encefalitico (encefalite letargica)

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Malattia di Parkinson

• Fisiopatologia
• Perdita di cellule pigmentate nella parte
  compatta della sostanza nera del mesencefalo
• Conseguenza deficit di dopamina sia nella nigra
  che nelle sue terminazioni sinaptiche a livello
  dei nuclei della base
• Tuttavia multipli sistemi neurotrasmettitoriali
  coinvolti (noradrenalina, serotonina, GABA)

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Malattia di Parkinson

• Eziologia
• Causa sconosciuta
• Meccanismi ipotizzati
• tossici ambientali (es. MPTP)
• Fattori genetici (5-10 dei casi trasmissione AD
  ed AR)
• Teoria dello stress ossidativo (aumentata
  formazione di radicali liberi a livello delle
  cellule della sostanza nera, deficit dei
  meccanismi di difesa es. glutatione ridotto,
  aumentata apoptosi cellulare)

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Malattia di Parkinson

• Manifestazioni cliniche principali
• Tremore (2/3 dei pz.)
• Rigidità
• Acinesia
• Disturbi posturali

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• Tremore
• spesso primo sintomo a comparire (unilaterale!)
• tra i più frequenti (2/3 dei casi)
• si manifesta a riposo con una frequenza di 4-6 Hz
  prevalentemente agli arti superiori in sede
  distale (movimento di contar monete)
• può interessare arti inferiori, lingua,
  mandibola, capo (più raramente)
• accentuato dalla concentrazione

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• 2. Acinesia
• difficoltà ad iniziare il movimento volontario
  con lentezza nello svolgimento dello stesso
  (bradicinesia)
• Alterazione dei movimenti associati ed automatici
  (ridotto pendolamento)

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• 2. Acinesia
• alterazioni della deambulazione
• marcia a piccoli passi con trascinamento dei
  piedi
• freezing
• ipercinesia paradossa o festinazione

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• 2. Acinesia
• perdita della mimica facciale
• riduzione dellammiccamento con
  fissità dello sguardo
• micrografia
• scialorrea

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• 3. Rigidità
• rigidità plastica con aumento del tono
  muscolare
• fenomeno della ruota dentata o troclea
• atteggiamento posturale camptocormico

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Malattia di Parkinson

• Sintomatologia
• 4. Altri sintomi
• instabilità posturale (tendenza alla antero e
  retro pulsione)
• ipotensione ortostatica
• turbe dellaffettività e depressione
• turbe del sonno
• disturbi dellolfatto (il sintomo pre clinico più
  caratteristico)

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Malattia di Parkinson

• Diagnosi
• Clinica (non esistono marcatori biochimici e
  radiologici peculiari)
• Strumentale con neuroimmagini
• RMN encefalo (escludere parkinsonismi)
• SPECT

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Malattia di Parkinson

• Terapia
• Farmacologica
• Volta a compensare il deficit dopaminergico
• L-Dopa
• Dopaminoagonisti
• (Anticolinergici)
• (Amantadina)
• Chirurgica
• Interventi di stimolazione cerebrale profonda (in
  casi
• selezionati ed in centri altamente specializzati)

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Malattia di Parkinson

• Terapia
• L- Dopa
• - cardine della terapia
• precursore naturale della dopamina (la quale non
  passa la BEE)
• iniziale ottima risposta ma dopo periodo
  variabile di trattamento
• deterioramento di fine dose (wearing
  off)
• fenomeno on-off con discinesie

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Malattia di Parkinson

• Terapia
• Dopaminoagonisti
• Agiscono direttamente sui recettori dopaminergici
• minor rischio di complicanze motorie rispetto
  alla l-dopa
• utilizzabili nelle prime fasi di malattia
  (inserimento più tardivo della l-dopa)
• minor tollerabilità nellanziano (effetti
  collaterali di tipo pschiatrico allucinazioni e
  deliri)
• numerose molecole con diversa affinità per i
  sottotipi recettoriali

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Discinesie

• 1. Tremore
• Movimenti involontari caratterizzati da
  oscillazioni più o meno ritmiche di un segmento
  corporeo attorno al proprio asse di equilibrio.
• Si distinguono
• - tremore fisiologico
• tremore a riposo (come nella m. di Parkinson)
• tremore posturale o attitudinale
• tremore cinetico o intenzionale (nelle lesioni
  del neocerebellum)

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Discinesie

• 2. Corea
• Costituita da movimenti ad insorgenza improvvisa,
  rapidi ed imprevedibili, asimmetrici, di breve
  durata e di ampiezza variabile
• interessa qualsiasi distretto muscolare (es.
  flesso-estensione delle dita, innalzamento delle
  spalle, prono supinazione del polso e della
  caviglia, protrusione della lingua, ecc)
• il soggetto assume un aspetto come di una danza
  (da cui il nome dal greco coreia)
• caratteristica della malattia di Huntington e
  della corea di Sydenham

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Discinesie

• 3. Mioclonie
• Contrazioni aritmiche di un muscolo o di gruppi
  di muscoli che interessano in maniera asincrona
  ed asimmetrica i due lati del corpo
• Durata molto breve (50-100 ms), molto meno dei
  movimenti coreici
• Sintomo presente in numerose patologie
  neurologiche
• Epilessie
• Malattia di Creutzfeldt-Jakob
• Post anossia cerebrale

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Discinesie

• 4. Tic
• Movimenti improvvisi, rapidi e stereotipati che
  talora imitano movimenti coordinati o azioni
  gestuali e che si ripetono ad intervalli
  irregolari
• spesso avvengono in modo compulsivo
• possono persistere durante il sonno
• possono essere in parte volontariamente
  controllati dal paziente o mascherati come
  movimenti volontari
• particolarmente floridi nella sindrome di Gilles
  de la Tourette

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Discinesie

• 5. Distonie
• Contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico
  responsabili di movimenti ripetitivi e di posture
  anomale
• possono interessare qualsiasi distretto del corpo
• accentuate da stress ed a scomparsa nel sonno
• Es. blefarospasmo
• torcicollo spasmodico
• crampo dello scrivano