JЬVENIL ROMATOID ARTRIT

1
JÜVENIL ROMATOID ARTRIT

• Prof. Dr. SEMRA ATALAY

2
ETYOLOJI

• Etyoloji ve risk faktörleri iyi bilinmiyor.
  Hastaligin olusabilmesi için immünogenetik
  yatkinlik ve çevresel faktörler gerekmektedir.
• Spesifik HLA gruplari hastaliga yatkinligi
  artirmaktadir.

3
JRA etyolojisinde rol oynayan
faktörler

• Infeksiyon ajanlari ( parvovirüs B19, rubella,
  ebstein-barr virüsü)
• Eklemlere fiziksel travma
• Psikolojik travma
• Allerji
• Konagin spesifik self-antijenlere karsi
  hiperaktivitesi

4
SIKLIK

• JRAnin gerçek sikligi bilinmiyor
• RAli olgularin 5inin çocukluk çaginda
  basladigi düsünülüyor.
• 15 yasindan küçüklerde sikligi 100.000 /13.9,
  prevalansi ise 100.000/113 olarak
  bildirilmektedir.

5
Patofizyoloji

• Sinovitis villöz hipertrofi ve hiperplazi ile
  sinoviyum altindaki dokularda hiperemi ve ödem
  ile karakterizedir.
• Vasküler endotelde mononükleer ve plazma
  hücrelerinden zengin endotel hiperplazisi vardir.
• Ilerlemis olgularda pannus olusumu ve progressif
  artiküler kartilaj erozyonu görülür.

6
Klinik Bulgular

• Baslangiç bulgulari siklikla sabah sertligi, okul
  sonrasi çabuk yorulma, eklem agrisi ve eklem
  sisligidir.
• Tutulan eklem siklikla iliktir, eritematöz
  degildir, hareket kisitliligi ve agri vardir.
• Hastaligin klinik bulgulari ve prognozu
  subgruplara göre degisir.

7
Tani Kriterleri (American College of Cardiology)

• Hastalik 16 yasindan önce baslar
• Artrit ( sisme, veya efüzyon veya su bulgulardan
  2 veya daha fazlasinin olmasi hareket
  kisitliligi, hassasiyet veya hareketle agri ve
  isi artisi)
• Hastalik süresinin 6 hafta veya daha uzun olmasi
• Hastalik baslangicina göre Poliartiküler,
  Pauciartiküler veya sistemik
• Jüvenil artritin diger tiplerin hariç tutulmasi
• Hastaligin tek bir patogonomik bulgusu
  yoktur.Laboratuvar bulgulari Sedimantasyon,
  C-reaktif protein,lökositoz, trombositoz ve anemi
  taniya yardimci testlerdir

8
JRA subgruplari
9
JRA subgruplari
10
Sistemik baslangiçli JRA (1)

• JRAlarin 10 20si sistemik baslar.
• Ates en önemli bulgudur. Hergün veya gün asiri 39
  40C yükselir ve hizla normale döner.Atesli
  dönem en az 2 hafta sürer.
• Ates ve sistemik bulgular genellikle 6 ay içinde
  sona erer. Olgularin yarisinda tekrarlamalar
  görülebilir.
• Olgularin çogunda atese Rheumatoid döküntüeslik
  eder.Gövde, uyluk ve kolda görülen 2-5 mm çapinda
  soluk pembe maküler döküntülerdir ve ates
  düsünce kaybolurlar.

11
(No Transcript)
12
Sistemik JRA (2)

• Hastalarin 2/3 ünde hepatomegali veya
  lenfadenopati vardir.
• Hastalarin yarisinda plöritis veya perikarditis
  vardir.
• Karin agrisi ve ciddi anemi de eslik edebilir.
• Laboratuvar bulgulariBelirgin lökositoz (20-30
  bin), trombositoz ve kronik inflamasyon anemisi
  gözlenir.RF ve ANA
• (-) olup HLA subgruplari ile iliskisi yoktur.

13
Sistemik JRA (3)

• Bu çocuklarin çogunda miyalji, artralji veya
  geçici artrit vardir.
• Ilk birkaç aydan itibaren büyük ve küçük
  eklemleri tutabilen poliartrit görülür.
• Nadiren artrit atesli dönemden aylar veya yillar
  sonra ortaya çikar.
• Hastalarin25inde ciddi deformite kalir.

14
Poliartiküler JRA (1)

• JRAlarin 25 i poliartiküler baslar.
• Kiz çocuklarinda siktir ve el, ayaktaki küçük
  eklemler , diz,el ve ayak bilegi eklemleri sik
  tutulur.
• 5 den fazla eklem olaya katilir.Hastalarin
  yarisinda kalça, boyun , omuz ve
  temporomandibüler eklem tutulumu vardir.
• Hastalarda hafif sistemik bulgular görülebilir.
• Büyüme ve gelisme geriligi de beklenir.
• Bu tip JRAlarin 2 tipi vardir RF () (5-10) ve
  RF(-) (20-30)

15
RF (-) Poliartiküler JRA

• Erken çocukluk döneminde ani veya sinsi baslar
• Yüksek ates yoktur
• Eklemlerde sisme , agri, hareket kisitliligi ve
  sabah sertligi görülür
• Eklemler ilik ve sistir
• Tedaviye genellikle iyi yanit verir.
• Nadiren eklem harabiyeti kalir

16
RF () Poliartiküler JRA

• Siklikla 8 yasindan sonra ve kizlarda görülür
• Birçok eklemde ani veya sinsi baslar
• Basinç noktalari üzerinde subkutan nodüller
  görülür
• Bazi hastalarda romatoid vaskülit görülür ve alt
  ekstremitelerde ülseratif lezyonlar olur
• Bu tip JRA eriskin romatoid artrite benzer
• Artrit siklikla progressiftir ve 6-12 ay içinde
  eklem harabiyeti yapar

17
(No Transcript)
18
Pauciartiküler JRA

• Tüm JRAlarin 40-50si bu gruptadir
• Eklem tutulumu siklikla 4 veya daha az sayidadir
• Karakteristik olarak büyük eklemler tutulur ve
  siklikla asimetriktir
• Tek eklem tutulumu varsa diz siklikla etkilenir

19
Erken yasta baslayan Pauciartiküler tip JRA

• Tüm JRAlarin 30-40i bu gruptadir
• Hastalik siklikla 5-6 yaslarinda baslar ve
  kizlar çogunluktadir
• En sik tutulan eklemler diz, el ve ayak bilegidir
• Eklemler ilik, sis ve hareket kisitliligi vardir
  . Agri hafiftir
• Sistemik bulgular çok nadirdir
• Ilk 10 yil içinde hastalarin 30unda kronik
  iridosiklit görülür
• Baslangiçtan 3-6 ay sonra poliartiküler seyir
  gösterebilir
• Bu grupta ANA pozitifligi siktir.

20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
Geç Çocuklukta baslayan Poliartiküler JRA

• Sakroileitis ve HLA B27 pozitifligi ile
  karakterizedir
• Tüm JRAlarin 10-15 i bu gruptadir
• Siklikla 8 yastan büyük erkek çocuklarda görülür
• Bu çocuklarin ailelerinde spondiloartropatiler ve
  ankilozan spondilit siktir
• Alt ektremite eklemleri ( kalça, diz, topuk) sik
  tutulur , artrit epizotiktir ve eklem harabiyeti
  nadirdir
• Sakroileitis geç dönemde ve genellikle tek
  tarafli ortaya çikar

23
Ayirici tani (1)

• Infeksiyon hastaliklari
• Septik artrit
• Lyme hastaligi
• Viral artritler
• Reaktif atritler
• Osteomyelit
• Çocukluk çagi maligniteleri
• Lösemi
• Nöroblastoma
• Digerleri

24
Ayirici tani (2)

• Romatizmal hastaliklar
• ARA
• Ankilozan spondilit
• SLE
• Dermatomyositis
• Skleroderma
• Vaskülit sendromlari
• Overlap sendromlari
• Büyüme agrilari
• Kemik ve eklemlerin non-inflamatuvar durumlari
• Agri sendromlari fibromyalji,refleks simpatik
  distrofi
• Psikojen müskülo-iskelet disfonksiyonu
• Müskülo-iskelet travmalari
• Ortopedik hastaliklar ( Perthes Calve Legg vs)
• Genetik ve konjenital hastaliklar

25
Laboratuvar bulgulari

• Akut faz reaktanlari pozitiftir (sedimantasyon,
  CRP)
• Sistemik tipte trombositoz, lökositoz (20-30 bin
  ) ve anemi taniya yardimcidir
• Serum globulin ve immün globulinlerinde yükselme
  görülür
• Poliartiküler veya pauciartiküler JRAli
  çocuklarin 40-50sinde ANA pozitifligi vardir
• ANA pozitifligi kronik iridosiklit açisindan risk
  faktörüdür
• RF pozitifligi de kötü prognoz isaretidir ve bu
  çocuklarda subcutan nodüller gelisir ve deformite
  kalir
• JRAda kemik mineral metabolizmasi siklikla
  anormaldir

26
Radyolojik bulgular

• Erken radyolojik degisiklik yumusak dokuda
  sisme, osteoporoz ve periostitis ile
  karakterizedir
• Ileri dönemlerde subkondral erozyon, kartilaj
  mesafesinde daralma ,harabiyet ve füzyon olabilir
• Karakteristik radyolojik degisiklik ellerde ve
  servikal vertebralarda (C2- C3) görülür.
• MRI eklem ve yumusak dokularin degerlendirilmesind
  e yardimcidir.

27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
Tedavi (AMAÇ)

• Klinik bulgulari düzeltmek
• Adale fonksiyonlarini korumak
• Deformiteleri önlemek
• Psikolojik destek vermek
• Tedavi Programi Pediatrik romatolog,sosyal
  çalisma uzmani, fizyoterapist,göz ve fizik tedavi
  uzmani isbirligi ile yapilir

30
ANTIINFLAMATUAR ILAÇLAR

• ASPIRIN
• Halen JRA tedavisinde sik kullanilan ilaçlardir.
• DOZ 75/90 mg/kg/4 doz
• Salisilat düzeyine aspirinden 2 saat sonra
  bakilmalidir ve seviye 20-25 mg/dl olmalidir.
• Aktivite bulgulari kaybolduktan sonra 1-2 yil
  daha tedaviye devam edilir.
• Salisilat alan hastalarda (özellikle 75 mg/kg )
  dikkatli olunmali ve salisizm bulgulari
  izlenmelidir
• Salisilat hepatiti açisindan da hastalar
  izlenmelidir.(AST 5 kati olunca ilaç kesilir)

31
Non-Steroid antiinflamatuvar ilaçlar ( NSAIDs)

• JRA tedavisinde 1. seçenek ilaçlardir.
• Bu grup ilaçlarin etkileri benzer ancak yan
  etkileri farklidir.
• Hastalarin yarisinda bu ilaçlarin etkisi 2 hafta
  sonra ortaya çikar.
• En çok tercih edilenler yan etkileri az olan
• Ibuprofen ( 30-50 mg/kg/gün) ve Naprosyn
  (10-20 mg/ dl)
• Baslica yan etkileri GIS, ruhsal problem,
  tinnitus ve renal papiller nekrozdur.
• Uzun süre kullananlarda 3- 4 ayda bir idrar ,
  BUN, SGOT,SGPT, kreatinin bakilmalidir.

32
Yavas etkili ilaçlar

• NASIDs tedavisine cevap vermeyen hastalarda daha
  toksik ve etkisi geç olan bu grup ilaçlar
  kullanilir.
• Düsük doz Metotrexatenin (10-15 mg/m2/hafta) son
  yillarda JRA tedavisinde çok efektif ve emin
  oldugu gösterildi. Bu ilaci kullananlarda 4-6
  haftada bir total kan sayimi ve transaminazlara
  bakmak gerekir.
• Sulfasalazine 10 mg/kg/gün ile baslanir ve
  haftada 10 mg artirilarak 30-50 mg/kg çikilir.
• Bu grup ilaçlarin etkileri ortalama 3 ay sonra
  baslar.
• Hidroklorokin ve altin tuzlari son yillarda
  nadiren kullanilmaktadir.

33
GLUKOKORTIKOIDLER

• JRAli hastalarda kullanim alanlari Sistemik JRA
  progressif artriti olanlar ve iridosiklitli
  hastalar
• Oral, IV, Intraartiküler kullanilabilir.
• Sabah veya günasiri tek doz kullanilir
• Düsük doz (0.5 mg/kg/gün) , yüksek doz (1-2
  mg/kg) veya pulse steroid olarak kullanilabilir
• Intraartiküler steroid ( triamcilone hexacetonid)
  40 mg büyük ekleme verilir ve bir ay ara ile 3
  doz uygulanir.
• Deflazacort kemik mineral dansitesi ve linear
  büyümeye olumsuz etkisi az oldugu için tercih
  edilen yeni bir steroid ajandir.

34
JRAda kullanilan diger ilaçlar

• Azathiopurine ve Cyclophosphamide
• Yan etkileri fazla olan bu ilaçlar diger
  tedavilere yanit vermeyen hastalarda denenir.
• IV Immün globulin
• Bazi çalismalarda sistemik JRAda etkili
  bulunmustur. Bazilarinda ise poliartiküler JRAda
  yararli oldugu gösterilmistir.Yan etkileri
  azdir.Hastalik kisa süre önce baslamis ise,
  ilacin daha faydali oldugu görülmüstür.
• Tedavi sirasinda NSAIDs veya 2. kusak ilaçlara
  devam edilir.

35
JRA tedavisinde diger yaklasimlar

• Beslenme Özellikle steroid alan hastalarda
  osteoporozu önlemek için Ca ve D vitamini
  verilmelidir.
• Fizik tedavi
• Ortopedik tedavi
• Eksersiz Yüzme ve bisiklete binme çok
  yararlidir.
• Aileye danisma

36
Prognoz ve izlem (1)

• JRAli çocuklarin 45inde hastalik adult yasa
  ilerler
• 6 yastan önce ve kizlarda Pauciartiküler JRA
  baslarsa , kronik iridoiklit riski yüksektir ve
  körlükle sonuçlanabilir.Belirli araliklarla yarik
  lamba ile izlem gereklidir
• Poliartiküler RF () olan yasi büyük kizlarda
  eklem deformitesi siktir. Tutulan eklem sayisi
  ile deformite arasinda yakin iliski vardir
• Geç yasta hastaligi baslayan pauciartiküler JRAi
  erkek çocuklarda spondiloartropati gelisimi
  beklenmelidir

37
Prognoz ve izlem (2)

• Sistemik JRAda tedavi çok zordur ve sistemik
  bugular birkaç yil devam edebilir. Bu dönemden
  sonra prognoz tutulan eklem sayisina ve artritin
  ciddiyetine baglidir.
• Kalça tutulumu kötü prognoz isaretidir
• Gruplar arasindaki farka ragmen deformitesiz
  iyilesme orani 75-80dir
• Ölüm çok nadirdir , ancak amiloidozis
  gelisenlerde olabilir
• Remisyondan yillar sonra bile rekürrens
  görülebilir. Bu nedenle dikkatli izlem gerekir
• Erken tani, uygun ilaç , fizik tedavi ile prognoz
  daha iyilesecektir