JЬVENIL ROMATOID ARTRIT - PowerPoint PPT Presentation

1 / 37
About This Presentation
Title:

JЬVENIL ROMATOID ARTRIT

Description:

J VEN L ROMATO D ARTR T Prof. Dr. SEMRA ATALAY ETYOLOJ Etyoloji ve risk fakt rleri iyi bilinmiyor. Hastal n olu abilmesi i in imm nogenetik yatk nl k ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:124
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 38
Provided by: medicineA8
Category:

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: JЬVENIL ROMATOID ARTRIT


1
JÜVENIL ROMATOID ARTRIT
  • Prof. Dr. SEMRA ATALAY

2
ETYOLOJI
  • Etyoloji ve risk faktörleri iyi bilinmiyor.
    Hastaligin olusabilmesi için immünogenetik
    yatkinlik ve çevresel faktörler gerekmektedir.
  • Spesifik HLA gruplari hastaliga yatkinligi
    artirmaktadir.

3
JRA etyolojisinde rol oynayan
faktörler
  • Infeksiyon ajanlari ( parvovirüs B19, rubella,
    ebstein-barr virüsü)
  • Eklemlere fiziksel travma
  • Psikolojik travma
  • Allerji
  • Konagin spesifik self-antijenlere karsi
    hiperaktivitesi

4
SIKLIK
  • JRAnin gerçek sikligi bilinmiyor
  • RAli olgularin 5inin çocukluk çaginda
    basladigi düsünülüyor.
  • 15 yasindan küçüklerde sikligi 100.000 /13.9,
    prevalansi ise 100.000/113 olarak
    bildirilmektedir.

5
Patofizyoloji
  • Sinovitis villöz hipertrofi ve hiperplazi ile
    sinoviyum altindaki dokularda hiperemi ve ödem
    ile karakterizedir.
  • Vasküler endotelde mononükleer ve plazma
    hücrelerinden zengin endotel hiperplazisi vardir.
  • Ilerlemis olgularda pannus olusumu ve progressif
    artiküler kartilaj erozyonu görülür.

6
Klinik Bulgular
  • Baslangiç bulgulari siklikla sabah sertligi, okul
    sonrasi çabuk yorulma, eklem agrisi ve eklem
    sisligidir.
  • Tutulan eklem siklikla iliktir, eritematöz
    degildir, hareket kisitliligi ve agri vardir.
  • Hastaligin klinik bulgulari ve prognozu
    subgruplara göre degisir.

7
Tani Kriterleri (American College of Cardiology)
  • Hastalik 16 yasindan önce baslar
  • Artrit ( sisme, veya efüzyon veya su bulgulardan
    2 veya daha fazlasinin olmasi hareket
    kisitliligi, hassasiyet veya hareketle agri ve
    isi artisi)
  • Hastalik süresinin 6 hafta veya daha uzun olmasi
  • Hastalik baslangicina göre Poliartiküler,
    Pauciartiküler veya sistemik
  • Jüvenil artritin diger tiplerin hariç tutulmasi
  • Hastaligin tek bir patogonomik bulgusu
    yoktur.Laboratuvar bulgulari Sedimantasyon,
    C-reaktif protein,lökositoz, trombositoz ve anemi
    taniya yardimci testlerdir

8
JRA subgruplari
9
JRA subgruplari
10
Sistemik baslangiçli JRA (1)
  • JRAlarin 10 20si sistemik baslar.
  • Ates en önemli bulgudur. Hergün veya gün asiri 39
    40C yükselir ve hizla normale döner.Atesli
    dönem en az 2 hafta sürer.
  • Ates ve sistemik bulgular genellikle 6 ay içinde
    sona erer. Olgularin yarisinda tekrarlamalar
    görülebilir.
  • Olgularin çogunda atese Rheumatoid döküntüeslik
    eder.Gövde, uyluk ve kolda görülen 2-5 mm çapinda
    soluk pembe maküler döküntülerdir ve ates
    düsünce kaybolurlar.

11
(No Transcript)
12
Sistemik JRA (2)
  • Hastalarin 2/3 ünde hepatomegali veya
    lenfadenopati vardir.
  • Hastalarin yarisinda plöritis veya perikarditis
    vardir.
  • Karin agrisi ve ciddi anemi de eslik edebilir.
  • Laboratuvar bulgulariBelirgin lökositoz (20-30
    bin), trombositoz ve kronik inflamasyon anemisi
    gözlenir.RF ve ANA
  • (-) olup HLA subgruplari ile iliskisi yoktur.

13
Sistemik JRA (3)
  • Bu çocuklarin çogunda miyalji, artralji veya
    geçici artrit vardir.
  • Ilk birkaç aydan itibaren büyük ve küçük
    eklemleri tutabilen poliartrit görülür.
  • Nadiren artrit atesli dönemden aylar veya yillar
    sonra ortaya çikar.
  • Hastalarin25inde ciddi deformite kalir.

14
Poliartiküler JRA (1)
  • JRAlarin 25 i poliartiküler baslar.
  • Kiz çocuklarinda siktir ve el, ayaktaki küçük
    eklemler , diz,el ve ayak bilegi eklemleri sik
    tutulur.
  • 5 den fazla eklem olaya katilir.Hastalarin
    yarisinda kalça, boyun , omuz ve
    temporomandibüler eklem tutulumu vardir.
  • Hastalarda hafif sistemik bulgular görülebilir.
  • Büyüme ve gelisme geriligi de beklenir.
  • Bu tip JRAlarin 2 tipi vardir RF () (5-10) ve
    RF(-) (20-30)

15
RF (-) Poliartiküler JRA
  • Erken çocukluk döneminde ani veya sinsi baslar
  • Yüksek ates yoktur
  • Eklemlerde sisme , agri, hareket kisitliligi ve
    sabah sertligi görülür
  • Eklemler ilik ve sistir
  • Tedaviye genellikle iyi yanit verir.
  • Nadiren eklem harabiyeti kalir

16
RF () Poliartiküler JRA
  • Siklikla 8 yasindan sonra ve kizlarda görülür
  • Birçok eklemde ani veya sinsi baslar
  • Basinç noktalari üzerinde subkutan nodüller
    görülür
  • Bazi hastalarda romatoid vaskülit görülür ve alt
    ekstremitelerde ülseratif lezyonlar olur
  • Bu tip JRA eriskin romatoid artrite benzer
  • Artrit siklikla progressiftir ve 6-12 ay içinde
    eklem harabiyeti yapar

17
(No Transcript)
18
Pauciartiküler JRA
  • Tüm JRAlarin 40-50si bu gruptadir
  • Eklem tutulumu siklikla 4 veya daha az sayidadir
  • Karakteristik olarak büyük eklemler tutulur ve
    siklikla asimetriktir
  • Tek eklem tutulumu varsa diz siklikla etkilenir

19
Erken yasta baslayan Pauciartiküler tip JRA
  • Tüm JRAlarin 30-40i bu gruptadir
  • Hastalik siklikla 5-6 yaslarinda baslar ve
    kizlar çogunluktadir
  • En sik tutulan eklemler diz, el ve ayak bilegidir
  • Eklemler ilik, sis ve hareket kisitliligi vardir
    . Agri hafiftir
  • Sistemik bulgular çok nadirdir
  • Ilk 10 yil içinde hastalarin 30unda kronik
    iridosiklit görülür
  • Baslangiçtan 3-6 ay sonra poliartiküler seyir
    gösterebilir
  • Bu grupta ANA pozitifligi siktir.

20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
Geç Çocuklukta baslayan Poliartiküler JRA
  • Sakroileitis ve HLA B27 pozitifligi ile
    karakterizedir
  • Tüm JRAlarin 10-15 i bu gruptadir
  • Siklikla 8 yastan büyük erkek çocuklarda görülür
  • Bu çocuklarin ailelerinde spondiloartropatiler ve
    ankilozan spondilit siktir
  • Alt ektremite eklemleri ( kalça, diz, topuk) sik
    tutulur , artrit epizotiktir ve eklem harabiyeti
    nadirdir
  • Sakroileitis geç dönemde ve genellikle tek
    tarafli ortaya çikar

23
Ayirici tani (1)
  • Infeksiyon hastaliklari
  • Septik artrit
  • Lyme hastaligi
  • Viral artritler
  • Reaktif atritler
  • Osteomyelit
  • Çocukluk çagi maligniteleri
  • Lösemi
  • Nöroblastoma
  • Digerleri

24
Ayirici tani (2)
  • Romatizmal hastaliklar
  • ARA
  • Ankilozan spondilit
  • SLE
  • Dermatomyositis
  • Skleroderma
  • Vaskülit sendromlari
  • Overlap sendromlari
  • Büyüme agrilari
  • Kemik ve eklemlerin non-inflamatuvar durumlari
  • Agri sendromlari fibromyalji,refleks simpatik
    distrofi
  • Psikojen müskülo-iskelet disfonksiyonu
  • Müskülo-iskelet travmalari
  • Ortopedik hastaliklar ( Perthes Calve Legg vs)
  • Genetik ve konjenital hastaliklar

25
Laboratuvar bulgulari
  • Akut faz reaktanlari pozitiftir (sedimantasyon,
    CRP)
  • Sistemik tipte trombositoz, lökositoz (20-30 bin
    ) ve anemi taniya yardimcidir
  • Serum globulin ve immün globulinlerinde yükselme
    görülür
  • Poliartiküler veya pauciartiküler JRAli
    çocuklarin 40-50sinde ANA pozitifligi vardir
  • ANA pozitifligi kronik iridosiklit açisindan risk
    faktörüdür
  • RF pozitifligi de kötü prognoz isaretidir ve bu
    çocuklarda subcutan nodüller gelisir ve deformite
    kalir
  • JRAda kemik mineral metabolizmasi siklikla
    anormaldir

26
Radyolojik bulgular
  • Erken radyolojik degisiklik yumusak dokuda
    sisme, osteoporoz ve periostitis ile
    karakterizedir
  • Ileri dönemlerde subkondral erozyon, kartilaj
    mesafesinde daralma ,harabiyet ve füzyon olabilir
  • Karakteristik radyolojik degisiklik ellerde ve
    servikal vertebralarda (C2- C3) görülür.
  • MRI eklem ve yumusak dokularin degerlendirilmesind
    e yardimcidir.

27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
Tedavi (AMAÇ)
  • Klinik bulgulari düzeltmek
  • Adale fonksiyonlarini korumak
  • Deformiteleri önlemek
  • Psikolojik destek vermek
  • Tedavi Programi Pediatrik romatolog,sosyal
    çalisma uzmani, fizyoterapist,göz ve fizik tedavi
    uzmani isbirligi ile yapilir

30
ANTIINFLAMATUAR ILAÇLAR
  • ASPIRIN
  • Halen JRA tedavisinde sik kullanilan ilaçlardir.
  • DOZ 75/90 mg/kg/4 doz
  • Salisilat düzeyine aspirinden 2 saat sonra
    bakilmalidir ve seviye 20-25 mg/dl olmalidir.
  • Aktivite bulgulari kaybolduktan sonra 1-2 yil
    daha tedaviye devam edilir.
  • Salisilat alan hastalarda (özellikle 75 mg/kg )
    dikkatli olunmali ve salisizm bulgulari
    izlenmelidir
  • Salisilat hepatiti açisindan da hastalar
    izlenmelidir.(AST 5 kati olunca ilaç kesilir)

31
Non-Steroid antiinflamatuvar ilaçlar ( NSAIDs)
  • JRA tedavisinde 1. seçenek ilaçlardir.
  • Bu grup ilaçlarin etkileri benzer ancak yan
    etkileri farklidir.
  • Hastalarin yarisinda bu ilaçlarin etkisi 2 hafta
    sonra ortaya çikar.
  • En çok tercih edilenler yan etkileri az olan
  • Ibuprofen ( 30-50 mg/kg/gün) ve Naprosyn
    (10-20 mg/ dl)
  • Baslica yan etkileri GIS, ruhsal problem,
    tinnitus ve renal papiller nekrozdur.
  • Uzun süre kullananlarda 3- 4 ayda bir idrar ,
    BUN, SGOT,SGPT, kreatinin bakilmalidir.

32
Yavas etkili ilaçlar
  • NASIDs tedavisine cevap vermeyen hastalarda daha
    toksik ve etkisi geç olan bu grup ilaçlar
    kullanilir.
  • Düsük doz Metotrexatenin (10-15 mg/m2/hafta) son
    yillarda JRA tedavisinde çok efektif ve emin
    oldugu gösterildi. Bu ilaci kullananlarda 4-6
    haftada bir total kan sayimi ve transaminazlara
    bakmak gerekir.
  • Sulfasalazine 10 mg/kg/gün ile baslanir ve
    haftada 10 mg artirilarak 30-50 mg/kg çikilir.
  • Bu grup ilaçlarin etkileri ortalama 3 ay sonra
    baslar.
  • Hidroklorokin ve altin tuzlari son yillarda
    nadiren kullanilmaktadir.

33
GLUKOKORTIKOIDLER
  • JRAli hastalarda kullanim alanlari Sistemik JRA
    progressif artriti olanlar ve iridosiklitli
    hastalar
  • Oral, IV, Intraartiküler kullanilabilir.
  • Sabah veya günasiri tek doz kullanilir
  • Düsük doz (0.5 mg/kg/gün) , yüksek doz (1-2
    mg/kg) veya pulse steroid olarak kullanilabilir
  • Intraartiküler steroid ( triamcilone hexacetonid)
    40 mg büyük ekleme verilir ve bir ay ara ile 3
    doz uygulanir.
  • Deflazacort kemik mineral dansitesi ve linear
    büyümeye olumsuz etkisi az oldugu için tercih
    edilen yeni bir steroid ajandir.

34
JRAda kullanilan diger ilaçlar
  • Azathiopurine ve Cyclophosphamide
  • Yan etkileri fazla olan bu ilaçlar diger
    tedavilere yanit vermeyen hastalarda denenir.
  • IV Immün globulin
  • Bazi çalismalarda sistemik JRAda etkili
    bulunmustur. Bazilarinda ise poliartiküler JRAda
    yararli oldugu gösterilmistir.Yan etkileri
    azdir.Hastalik kisa süre önce baslamis ise,
    ilacin daha faydali oldugu görülmüstür.
  • Tedavi sirasinda NSAIDs veya 2. kusak ilaçlara
    devam edilir.

35
JRA tedavisinde diger yaklasimlar
  • Beslenme Özellikle steroid alan hastalarda
    osteoporozu önlemek için Ca ve D vitamini
    verilmelidir.
  • Fizik tedavi
  • Ortopedik tedavi
  • Eksersiz Yüzme ve bisiklete binme çok
    yararlidir.
  • Aileye danisma

36
Prognoz ve izlem (1)
  • JRAli çocuklarin 45inde hastalik adult yasa
    ilerler
  • 6 yastan önce ve kizlarda Pauciartiküler JRA
    baslarsa , kronik iridoiklit riski yüksektir ve
    körlükle sonuçlanabilir.Belirli araliklarla yarik
    lamba ile izlem gereklidir
  • Poliartiküler RF () olan yasi büyük kizlarda
    eklem deformitesi siktir. Tutulan eklem sayisi
    ile deformite arasinda yakin iliski vardir
  • Geç yasta hastaligi baslayan pauciartiküler JRAi
    erkek çocuklarda spondiloartropati gelisimi
    beklenmelidir

37
Prognoz ve izlem (2)
  • Sistemik JRAda tedavi çok zordur ve sistemik
    bugular birkaç yil devam edebilir. Bu dönemden
    sonra prognoz tutulan eklem sayisina ve artritin
    ciddiyetine baglidir.
  • Kalça tutulumu kötü prognoz isaretidir
  • Gruplar arasindaki farka ragmen deformitesiz
    iyilesme orani 75-80dir
  • Ölüm çok nadirdir , ancak amiloidozis
    gelisenlerde olabilir
  • Remisyondan yillar sonra bile rekürrens
    görülebilir. Bu nedenle dikkatli izlem gerekir
  • Erken tani, uygun ilaç , fizik tedavi ile prognoz
    daha iyilesecektir
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com