Scl

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Sclérose latérale amyotrophique
Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009
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DEFINITION

• SLA maladie de Charcot
• Maladie neuro-dégénerative
• Atteinte des motoneurones
• Anatomopathologie sclérose des cordons latéraux
  de la ME

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Physiopathologie (1)
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(No Transcript)
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Physiopathologie (2)

• Dégénérescence du MN cortico-spinal signes
  centraux sd pyramidal
• Dégénérescence du MN périphérique signes
  périphériques sd neurogène, atteinte des nerfs
  crâniens
• Pas de troubles sensitifs, inflammation,
  démyélinisation

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Physiopathologie (3)

• Forme sporadique 90
• Forme génétique 10

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Epidémiologie

• Incidence 2/100 000 par an
• H gt F
• FDR sportif , longiligne
• Age moyen 65 à 74 ans
• Survie 36mois, 20 à 5 ans, 10 à 10 ans

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Sémiologie (1)

• Atteinte à prédominance MNP ou MNC
• Phase détat signes centraux et périphériques
• Phase initiale asymétrique, distale, moteur,
  main faible, entorses à répétition, parole
  PROGRESSIF ()

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Sémiologie (2) atteinte du MNP

• Déficit moteur mains, pieds
• Amyotrophie
• Crampes fasciculations

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Sémiologie (3) atteinte du MNP au niveau du
tronc

• Forme  bulbaire 
• V faiblesse à la mastication
• VII faiblesse des commissures labiales
• IX/X dysphonie , troubles de déglutition ,
  hypersalivation
• XI trapèze
• XII langue

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(No Transcript)
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Sémiologie (4) atteinte du MNC

• Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie,
  Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde)
• Hypertonie spastique (/- rétractions)

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Gravité

• Atteinte respiratoire
• Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les
  muscles respiratoires)
• Céphalée matinale (due à l hypercapnie)
• Somnolence diurne
• Pneumopathies

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Signes négatifs

• Pas de déficit sensitif
• Pas de sd extra pyramidal
• Pas de trouble vésico-sphinctériens
• Pas de sd cérébelleux

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Examens complémentaires

• Diagnostic positif EMG (dénervation à lexamen
  à laiguille dans plusieurs territoires)
• IRM médullaire normale (éliminer compression,
  myélite, tumeur)
• Biologie glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie),
  Ca(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)

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TRAITEMENT

• Pas de traitement curatif
• Pour retarder riluzole (RILUTEK) ? 8 à 18
  mois
• ES nausées, cytolyse hépatique
• Symptomatique tricycliques/citron, antalgiques,
  antispastiques, hexaquine, port de minerve
• Appareillage VNI / gastrostomie

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TRAITEMENT

• Centres de référence spécialisés
• Kinésithérapie (pas de renforcement)
• Orthophonie
• Ergothérapie
• Nutrition
• PEC Psychologique

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Evolution

• Aggravation avec paralysie 4 membres, bulbaire,
  atteinte respiratoire
• Pas de facteurs pronostiques
• Pas de sd démentiel (/- sd frontal)
• Décès

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Le rôle de l infirmière

• Positionnement
• Prise en charge du risque respiratoire
  (aspirations)
• Alimentation (gastrostomie)
• Soutien psychologique
• Soins palliatifs

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CONCLUSION

• Maladie rare et grave dévolution fatale
• Diagnostic sd pyramidal sd neurogène
  atteinte des NC pas de troubles sensitifs
• EMG
• Gravité troubles de déglutition respiratoire
• Ttt Rilutek/multidisciplinaire (psy), pas de
  ttt curatif

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FIN