Scl

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Sclérose en plaques (SEP)

• Épidémiologie
• 1e cause du handicap durable chez le sujet jeune
• Dans le monde
• Prévalence élevée (gt 30/100.000 hbts) pays
  nordique (65 N)
• Prévalence faible (lt 5/100.000 hbts) (20 N)
• En réalité situation très hétérogène à
  lintérieur dune même région et dun même pays
• Toutefois pays tempérés gt pays non tempérés

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Épidémiologie en France

• Zone intermédiaire (5-30/100.000 hbts)
• Prévalence 25-60/100.000 hbts
• -Chalon-sur-Saône 58/100.000 hbts
• -Hautes-Pyrénées 40/100.000 hbts
• Incidence 2 nouveaux cas/100.000 hbts
• Autres chiffres40-60.000 personnes affectées en
  France 2000 cas identifiés /an

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Âge dapparition

• Classiquement 20-40 ans (60-70)
• gt 40 ans 30-35
• lt 20 ans 10-15
• Chez lenfant existence controversée (
  problèmes de maladies proches )

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(No Transcript)
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Facteurs étiologiques(1)

• Mécanisme causal
• maladie démyélinisante auto-immune
  (Dysfonctionnement du système immunitaire)
• -Lymphocytes T auto-réactives
• activation dans le Sang-puis pénétration au
  niveau du SNC
• -Sécrétion de produits inflammatoires (Cytokines)
• -Lymphocytes B
• sécrétion dauto-anticorps dirigés contre les
  protéines de la myéline
• -Macrophages activés sécrétion des cytokines
• Finalité
• 1- démyélinisation du SNC inflammation poussée
  SEP
• 2- dégénérescence axonale à long-terme handicap
  durable

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Facteurs étiologiques (2)

• 1-Rôle de génétique
• Suspicion
• -10-15 de formes avec ATCDS familiaux
• -Concordance plus élevé chez vrais jumeaux (30)
  que faux jumeaux (3.3)
• -Groupe HLA DR2, DR4
• Génétique non suffisante pour lensemble des cas
• 2-Rôle de lenvironnement
• Certaines régions ou ethnies plus touchées que
  dautres (exposition commune au même
  environnement)

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Facteurs étiologiques(3)

• Rôle de lenvironnement (suite)
• Étude de populations émigrantes
• lt 15 ans risque de SEP pays daccueil
• gt 15 ans risque de SEP pays dorigine
• 3-Rôle des virus?
• -présence dAnticorps contre certains virus dans
  les cas SEP (Ac anti-rougeoleux)
• -description de maladies auto-immunes après
  certaines infections virales (encéphalite
  auto-immune) ou vaccins contre certains virus
  (rubéole, rougeole, .)

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Manifestations cliniques

• Variable, dépendant de la région du SNC touchée
  par le phénomène inflammatoire et la
  démyélinisation
• 1-Voie motrice troubles moteurs- hémiplégie,
  paraplégie, monoplégie
• 2-Voies sensitives troubles sensitifs
• 3-Cervelet et voies cérébelleuses syndrome
  cérébelleux (trouble de léquilibre)
• 4-Nerf optique troubles visuels
• 5-troubles sphinctériens urinaires

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Évolution clinique

• 1-poussées (apparition transitoire des signes et
  symptômes, durée gt ou 24 heures)
• a-1ere poussée (inaugurale)
• difficile de retenir le diagnostic à ce stade.
  Sauf sianomalies IRM cérébrale ( et /ou
  médullaire), LCR, compatibles et exclusion des
  autres causes possibles
• b-Recurrence des poussées (formes récurrentes)
• Classiquement SEP au moins 2 poussées (
  séparées pars des intervalles plus ou moins
  longues)
• 2- aggravation progressive des symptômes et
  signes (formes progressives)

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Formes cliniques

• 1-SEP rémittente 60-70 des cas
• 2-SEP secondairement progressive20
• dabord rémittente puis progression continue
• 3-SEP progressive demblée 10-15

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Les formes évolutives
L'axe des abscisses correspond au temps, l'axe
des ordonnées au handicap, en unités arbitraires
Formes rémittentes
Formes secondairement progressives
Formes progressives d'emblée
Formes progressives avec poussées
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Diagnostic

• 1-Clinique
• A-troubles neuro majeurs
• Apparition progressive rapide ou lentes de
  troubles neuro attestant dune atteinte du nerf
  optique ou du SNC
• Régression de troubles en au moins 24h
• Récidive de troubles neuro à distance (formes
  rémittente)
• B- Symptômes associés fatigue, dépression,
  troubles sphinctériens urinaires, constipation,
  tbles de sommeil, troubles de fonctions
  supérieures pour les formes évoluées

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Diagnostic (2)

• 2- Antécédents SEP dans la famille
• 3- Examens complémentaires
• Scanner cérébral quasiment abandonné, peu
  sensible
• IRM cérébrale et/ou de la moelle examen le plus
  important.
• But rechercher des anomalie évocatrices de
  SEP ou des suggérant autre maladie
• PL étude du LCR
• But anomalies inflammatoires ( augmentation
  de la protéinorachie (lt 1 g/l) et du nombre des
  cellules blanches ( lymphocytes), évocatrices de
  SEP.

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Diagnostic (3)

• LCR recherche aussi des anomalies pouvant
  suggérer autre maladie
• Au total pour poser le diagnostic
• 1- Présence de critères majeurs
• Troubles neuro évolution compatible
  anomalies aux examens complémentaires compatibles
  absence dautres maladies pouvant donner de
  troubles similaires, âge de survenue suggestive
• 2- Présence de critères mineurs
• ATCD de SEP, survenue après accouchement, sexe
  féminin et patiente jeune

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Critères de diagnostic

• 1- Critères de Schumarrer
• 2-Critères de Poser
• 3-Critères de Mc Donald

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Traitement

• 3 Volets
• 1- traitement de la Poussée
• Corticoides Solumédrol 1g/j IV 3-5 jours
• Raccourcit la durée des poussées
• 2- Traitement de fond
• Prévention des poussées et du handicap résiduel

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Traitement (2)

• Traitements de fond
• a-Interferons
• Avonex 1 inj/sem, IM
• Rebif 1 inj 3x/sem, SC
• Betaferon 1 inj 3x /sem, SC
• Effets secondaires syndrome pseudo grippal,
  altération enzyme hépatique, fatigue
• b-Copaxone
• 1 inj/j , SC
• Effets secondaires Lésions sous-cutanées
  rougeur, nodules, douleurs locales
• parfois favorisées par mauvaise technique
  dinjection)

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Traitement (suite)

• c- Immunosupresseurs
• Indication Formes très agressives
• Effets secondaires plus sévères chimiothérapie
• - Mithoxantrone 20 mg IV 1inj / mois
• effet secondaire leucémie, toxicité cardiaque
• - Endoxan 0.5-1g/mois IV
• d-anticorps monoclonaux (Tysabri)
• Le plus éfficace réduction dau moins 70 du
  nombre de poussées. Mais effet secondaire
  lethale LEMP(mortelle)
• 1 inj IV/ mois

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Traitement suite

• 3- traitements médicamenteux symptomatiques
• Fatigue ? ( bien gérer les efforts)
• Dépression antidépresseur, psychothérapie
• Spasticité myorelaxants ( lioresal)
• Troubles sphinctériens urinaires ditropan,
  Xatral
• Traitement de la constipation
• 4- rééducation
• Motrice troubles de léquilibre, déficit moteur
• Orthophonique troubles de langage
• sphinctérienne
• Neuropsychologique trbles de fns supérieures
• 5- autres
• Sondage urinaire

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Pronostic

• Surtout fonctionnel
• Poussée sans récidive (forme bénigne)
• Poussées nombreuses avec récupération totale
  pendant un temps variable pouvant aller à
  plusieurs années
• Apparition de handicap sequellaire, à long terme
• Augmentation progressive du handicap sans
  récupération ( formes progressives)

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Facteurs pronostiques

• Âge gt 40 ans
• Sexemasculin
• Diagnostic tardif
• Charge lésionnelle importante à lIRM
• Lésions hypodenses ( trous noirs ) multiples
• Poussées très fréquentes ?

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Une prise en charge multidisciplinaire
Neurologue
RééducateurKinésithérapeute
Ophthalmologiste
PatientSoins multidisciplinaires
Urologue
PsychiatrePsychologue
Médecin généraliste
Ergothérapeute
Infirmière
Assistante sociale
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Rôle de lIDE

• Bien apprendre la technique dinjection de chaque
  traitement
• Psychothérapie
• Prévention des complications de décubitus si
  besoin
• Apprendre lauto-sondage urinaire au patient
• Apprendre lauto-injection au patient

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SEP le rôle de l'infirmière

• Annonce du diagnostic / instauration du
  traitement de fond
• Reverbalisation du discours du médecin sur la
  maladie, les bénéfices attendus du traitement,
  les effets secondaires possibles et les moyens
  de les prévenir
• Education technique vis à vis des injections
• ? Fondamental pour obtenir ladhésion du patient
  à son traitement
• Ensuite, un soutien personnalisé au long cours
• Soutien psychologique de proximité, interlocuteur
  privilégié disponible, réassurance constante
• Gestion des symptômes associés