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La scl rose en plaques (SEP) Dr Rou -Jagot Service de Neurologie H pital Saint-Antoine - AP-HP – PowerPoint PPT presentation

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Title: Scl


1
La sclérose en plaques (SEP)
Dr Roué-Jagot Service de Neurologie

Hôpital Saint-Antoine - AP-HP
2
La sclérose en plaques (SEP)
  • Pathologie inflammatoire et démyélinisante
  • du Système Nerveux Central
  • Myéline cible du processus pathologique
  • Respect apparent de laxone

3
Définition
  • Affection démyélinisante,
  • multifocale,
  • du système nerveux central,
  • d'étiologie inconnue,
  • touchant préférentiellement ladulte jeune
  • évoluant par poussées entrecoupées de rémissions

4
Epidémiologie
  • Prédominance féminine
  • 70 des cas entre 20 et 40 ans (M 30)
  • Maladie fréquente sujet jeune (début entre 20 et
    40 ans dans 70)
  • première cause non traumatique de handicap sévère
    acquis du sujet jeune
  • Prévalence 50 000 patients en France (1/1000)
  • incidence 2 000 nouveaux cas par an.
  • familiales dans 3 à 12 des cas. RR x 15 si un
    cas de SEP dans les ascendant 1er degrés.
  • Importantes variations ethniques et
    géographiques gradient Nord-Sud
  • Prédisposition génétique (polygénique)
    exposition à des facteurs exogènes à un moment
    propice

5
La carte de la SEP
6
Maladie de ladulte jeune
7
Anatomie-pathologie
  • Plaques de démyélinisation
  • Intéresse les régions myélinisées
  • Nerfs optiques
  • Hémisphère (région périventriculaire et
    périaqueducal)
  • Tronc cérébral
  • Moelle cervicale, dorsale, lombaire
  • Dimension variable
  • Dissociation myélino-axonale
  • A long terme la plaque envahie par des astrocytes
    cicatrice gliale sclérose astrocytaire
  • Retenir que
  • Les lésions sont multiples, disséminées
    multiloculaire
  • La démyélinisation est /- réversible gt
    évolution régressive

8
Plaques
9
Physiopathologie hypothèse multifactorielle
10
Physiopathologieatteinte de la myéline de la SB
11
Physiopathologieatteinte de la myéline de la SB
Démyélinisation Dissociation myélino-axonale,
les gaines de myéline qui entourent l'axone sont
détruites, l'axone lui-même est normal ou ne
présente que des altérations moindres
Inflammation Les altérations myéliniques
prédominent au sein de la plaque jeune,
associées à une réaction inflammatoire
ce sont les lésions qui, en IRM, prennent le
gadolinium Il existe
alors des possibilités de réparation myélinique
ou
Remyélinisation
Perte axonale aggravation du handicap
gliose réactionnelle astrocytaire, qui est
probablement
synonyme d'une absence de réversibilité
des lésions
12
Signes révélateurs
  • Polymorphisme clinique
  • Déficit moteur d'un ou de
  • plusieurs membres
  • (faiblesse ? plégie) 40
  • Névrite optique (NORB) 22
  • Paresthésies 21
  • Diplopie 12
  • Vertige, Sd cérébelleux 5
  • Troubles sphinctériens 5

13
NORB
  • inflammation du nerf optique
  • BAV unilatérale ou bilatérale
  • DOULOUREUSE (majoration à la mobilisation du
    globe oculaire)
  • Sur quelques heures à quelques jours
  • Parfois séquellaire
  • FO parfois œdème papillaire
  • Inaugurale dans 15 à 30 des cas
  • Évolution dans 30 à 70 des cas vers une SEP

14
Signes à la phase détat
  • L'atteinte du nerf optique (NORB)
  • L'atteinte de la voie pyramidale 80
  • Les troubles oculomoteurs (l'ophtalmoplégie
    internucléaire )
  • L'atteinte des voies sensitives 50
  • L'atteinte des voies cérébelleuses dyskinésies
    volitionnelles d'attitudes handicap
  • Troubles vésico-sphinctérienne constants après 5
    ans d'évolution
  • Les troubles psychiques (50) euphorie,
    indifférence, ou à l'inverse dépression
  • Fatigue

15
Diagnostic
  • Clinique et radiologique
  • Dissémination
  • des poussées (clinique) et
  • des lésions (radiologique)
  • Dans le temps
  • Dans lespace

16
Critère de dissémination spatiale
  • Clinique
  • Les manifestations cliniques doivent pouvoir
    être rapportées à deux lésions distinctes du SNC
  • Radiologique
  • critères de Barkhof

17
Critères de Barkhof
  • Au moins trois des quatre critères suivants
  • une lésion prenant le gadolinium ou 9 lésions
    hyperintenses en T2
  • au moins 4 lésions périventriculaires
  • au moins 1 lésion infratentorielle
  • au moins 1 lésion juxta-corticale
  • Une lésion médullaire peut se substituer à une
    lésion cérébrale

18
Critère de dissémination temporelle
  • Clinique
  • 2 épisodes neurologiques distincts séparés dau
    moins 30 jours
  • Une nouvelle poussée
  • ? Séquelles
  • ? Aggravation de symptômes pré-existants
  • Radiologique
  • Nouvelle lésion / IRM précédente
  • PDC sur IRM à 3 mois (durée de la PDC de 1 mois)

19
Modes évolutifs ? (1)
  • Poussée Apparition de nouveaux signes
    neurologiques ou aggravation de signes
    préexistants pendant plus de 24 heures (à
    distance dun épisode fébrile)
  • Deux poussées doivent débuter à plus de 30 jours
    dintervalle.
  • Régression initiale des poussées puis au bout de
    quelques années Séquelles
  • Forme progressive aggravation progressive
    continue de létat neurologique pendant au moins
    6 mois

20
Formes évolutives
EDSS
R
PP
20
P-R
R-SP
IRM
Début symptôme
Début Phase progressive
80 débute par R
21
Modes évolutifs ?
22
Examens complémentaires
  • IRM cérébrale
  • Hypersignaux sur séquences T2 et Flair
    (periventriculaires )
  • Plaques actives prise de gadolinium
  • Hyposignaux T1
  • Atrophie
  • IRM médullaire
  • Hypersignaux sur séquences T2 et Flair
    (periventriculaires )
  • Plaques actives prise de gadolinium
  • Hyposignaux T1

23
Examens complémentaires
  • Ponction lombaire
  • Augmentation oligoclonale des gammaglobuline dans
    le LCR
  • Examen ophtalmo
  • PEV (potentiels évoqués visuels) gt NORB
  • Potentiels évoqués (visuels, auditifs, sensitifs,
    moteurs)
  • Augmentation des latences de conduction nerveuses
  • Bilan urodynamique /- echo rénale

24
IRMcérébrale
25
IRM cérébrale
26
IRM cérébrale
27
IRM cérébrale lésions dâge différent
28
(No Transcript)
29
Bandes oligoclonales dans le LCR
30
P.E.V
31
Critères diagnostiques de la SEP
  • Lésions inflammatoires de la substance blanche
  • Disséminées dans le temps et lespace
  • Aucun marqueur diagnostique spécifique
  • Arguments cliniques, paracliniques et évolutifs
  • Absence dune autre affection susceptible
    dexpliquer les signes observés
  • Faisceaux darguments

32
Comment évaluer le patient au long cours?
Score EDSS Établi à partir de lévaluation
clinique
33
Score EDSS
34
Comment évaluer lactivité de la maladie?
  • La fréquence des poussées
  • Progression EDSS
  • Limagerie

35
Pronostic docteur?
  • Imprévisible!!
  • Mais..
  • Gêne à la marche après 8 ans dévolution
  • Canne après 15 ans
  • Fauteuil roulant après 30 ans
  • Formes dites bénignes définie comme une
    absence dinvalidité après 15 ans dévolution
    (25)
  • SEP très sévères handicap rapide (10)
  • Facteurs pronostiques
  • Forme rémittente gt forme progressive
  • NORB initiale
  • Délai long entre les deux 1 poussées
  • Femme
  • Age jeune de la première poussée

36
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES
37
Traitement
  • Traitement de la poussée
  • Corticoïdes en IV
  • (méthylprednisolone
  • Solumédrol)
  • 1G /J pendant 3 à 5J
  • Accélère la récupération après poussée
  • Ne modifie pas le pronostic de la poussée ni les
    poussés suivantes
  • Traitement de fond
  • Immunomodulateurs
  • Immunosuppresseurs
  • Diminue la fréquence des poussées
  • Ralentit la progression du handicap

38
Traitement de la poussée
  • Bolus de méthylprednisolone IV (Solumédrol)
  • 1g/j en plus de 3 heures, pendant 3-5 jours
  • Réduction de la durée des poussées
  • Les poussées avec peu de symptôme ou rapidement
    régressives peuvent ne pas être traitées
  • La corticothérapie per os nest pas recommandée

39
Le bolus de linfirmière
  • Avant
  • TA, Température
  • BU /- ECBU
  • NFS, CRP, glycémie
  • Douleurs gastriques ?
  • Pendant
  • Régime sans sel /- diabétique
  • Administration le matin
  • Céphalées ?
  • Insomnie, troubles psychiques ?
  • Poids, œdèmes ?
  • TA, température

40
Traitement de fond
  • Formes rémittentes
  • Interferon Beta
  • Acétate de glatiramère
  • Mitoxantrone
  • Tysabri
  • Formes progressives
  • ????
  • Immunosupresseurs
  • (endoxan, méthotrexate, imurel)
  • Cures mensuelles de Solumédrol

41
Mode daction des traitements de fond
42
Traitement dans les formes rémittentes
  • ? Interférons ß ( IF ß)
  • Trois molécules
  • lAVONEX ??( IF?1a), 30 mg IM 1 fois/semaine
  • le BETAFERON ??( IF?1b), 8 MUI sc. 1 j/2
  • le REBIF ??( IF?1a) 22 ou 44 mg sc. 3
    fois/semaine
  • Efficacité sur
  • Fréquence des poussées (?30 )
  • Progression des lésions IRM (volume, nouvelles
    lésions)
  • Progression du handicap
  • Pas de modification sur le délai dapparition de
    la phase secondairement progressive.

43
Traitement dans les formes rémittentes
  • ? Interférons ß ( IF ß)
  • Les patients ambulatoires, (EDSS lt 6)
  • 2 poussées au cours des 2 années précédant le
    début du traitement

44
Combien de temps traiter ?
  • Pas de limite de temps
  • Arrêt si le patient le souhaite, ou projet de
    grossesse
  • Augmentation de la posologie ou changement
    dinterféron
  • Si forme agressive Mitoxantrone

45
Traitement dans les formes rémittentes
  • ? Le copolymère (Copaxone)
  • 20 mg/j par voie SC
  • Diminution denviron 30 la fréquence des
    poussées
  • Intolérance, échec ou relais de l IFß
  • Etat dépressif sévère
  • Epilepsie mal contrôlée
  • Hypersensibilité aux IFß)

46
Formes secondairement progressives encore actives
  • Bétaferon
  • Diminution du nombre de nouvelles lésions IRM
  • Réduction de la fréquence des poussées
  • Ralentissement la progression
  • Mitoxantrone
  • cures trimestrielles de 12 mg/m² pendant 2 ans
  • diminue la fréquence des poussées
  • ralentit la progression du handicap
  • Cyclophosphamide ( Endoxan) 750 mg/m 2 IV tous
    les 2 mois
  • Méthotrexate (7,5 mg per os/semaine)
  • Bolus mensuels de solumédrol

47
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES A VISÉE SYMPTOMATIQUE
48
Ne pas oublier le reste..
  • Troubles sphinctériens
  • Dyurie
  • Bilan urodynamique
  • autosondages
  • Troubles sexuels
  • Spasticité
  • Douleurs
  • Fatigue
  • Dépression
  • PEC paramédicale kiné, infirmière et aides à
    domicile, orthophoniste, ergothérapeute

49
Troubles cognitifs
  • Fréquence des perturbations cognitives à la phase
    précoce de la maladie
  • Implication de latteinte tissulaire globale, et
    responsabilité de latteinte de la substance
    grise
  • Origine démyélinisante provenant de la
    déconnexion des réseaux impliqués dans les
    fonctions cognitives
  • Origine corticale, envisageable devant la
    corrélation des troubles cognitifs à latrophie
    corticale
  • Mécanismes de compensation grâce à la plasticité
    cérébrale limite partiellement lexpression
    clinique de ces perturbations

50
Précocité des troubles
  • Fréquents 40-60 des patients
  • La fréquence de ces troubles augmente avec la
    durée dévolution de la maladie
  • Troubles parfois très précoces
  • Fréquence 30-60 dès le premier événement
    démyélinisant
  • Mémoire de travail
  • Troubles attentionnels
  • Vitesse de traitement des informations
  • Importance de la détection de ces troubles
  • Évaluation du handicap
  • Mise en route dun traitement de fond

51
Troubles mnésiques
  • La mémoire épisodique comporte trois processus 
  • lencodage, constitution dune trace mnésique à
    partir dune information perceptive
  • le stockage, mise en réserve de linformation
  • la récupération, restitution des données selon
    différentes modalités (rappel libre, indicé ou
    reconnaissance)
  • Mémoire épisodique atteinte dans la SEP chez
    près de 60 des patients
  • atteinte spécifique du processus de récupération
    (rappel libre différé)
  • Atteinte de lencodage
  •  Perturbation de la vitesse de traitement de
    linformation
  • Atteinte attentionnelle et trouble de la mémoire

52
Substrat de ces troubles en imagerie
  • Pas de rapport entre la charge lésionnelle et
    latteinte cognitive
  • Atrophie et déstructuration tissulaire ? corrélés
    à limportance des troubles cognitifs
  • Atteinte de la substance blanche et de la
    substance grise (en apparence normale)
  • Mécanismes de réorganisation fonctionnelle mis en
    évidence en imagerie fonctionnelle ? limitation
    de lexpression clinique de ces déficiences
    cognitives

53
La fatigue
  • Symptôme fréquent, sous-estimé, parfois négligé
  • Symptôme difficile à quantifier
  • Indépendant du stade de la maladie
  • Indépendant de la dépression
  • ? phénomène dUhthoff majoration dun déficit
    focal lors de laugmentation de la température
    corporelle
  • Pas déchelle dévaluation validée fréquence,
    intensité, retentissement fonctionnel (comme EDSS
    pour invalidité)
  • Echelle MFIS (Modified Fatigue Impact Scale)
  • Fatigabilité physique/ fatigabilité cognitive/
    fatigue générale
  • Plus grande fréquence de la fatigue au moment des
    poussées

54
Traitement de la fatigue
  • Caractéristiques
  • Présente dès le matin au réveil
  • Apparition rapide après effort minimal
  • Augmentation du temps de récupération
  • Chronique
  • Exacerbation des autres symptômes de la maladie
  • Aggravation à la chaleur/ amélioration après
    repos ou sieste
  • Traitement
  • Fractionnement des activités physiques au cours
    dune journée
  • Traitement de la dépression
  • Traitement médical amantadine, modafinil
  • Pas de CI à la kinésithérapie

55
Prise en charge de la malvoyance
  • Troubles visuels
  • Secondaires à une NORB, avec séquelle
  • Syndrome cérébelleux avec nystagmus, ataxie
    optique
  • Après bilan ophtalmologique
  • Systèmes grossissants
  • Prismes
  • Rééducation des saccades et de la poursuite
    oculaire

56
Troubles psychologiques
  • Dépression
  • Troubles du sommeil
  • Réveils nocturnes fréquents
  • Somnolence diurne excessive
  • Troubles du comportement savoir détecter les
    changements
  • Période de projets dexistence
  • Personnels, familiaux, professionnels
  • risque isolement social
  • Le diagnostic peut rester longtemps
    incertain/lévolution nest pas prévisible
  • La SEP fait peur !
  • Mener la vie la plus normale possible

57
La douleur
  • Névralgie du trijumeau
  • gabapentin
  • lamotrigine
  • Douleurs de type cordonal postérieur
  • tricycliques
  • antiépileptiques
  • Spasmes toniques douloureux
  • carbamazépine
  • gabapentin
  • lamotrigine
  • Clonazépam

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Les tremblements
  • mouvements anormaux les plus fréquents
  • clonazépam,
  • primidone
  • isoniazide
  • propanolol
  • chirurgie (thalamotomie et stimulation cérébrale
    profonde du thalamus)

59
La spasticité
  • Chercher lépine irritative
  • Fécalomes
  • Infections urinaires
  • Escarres
  • Douleurs
  • Antispastiques
  • Baclofene
  • Dantrolene

60
Kinésithérapie
  • Indispensable en dehors des poussées pour
    prévenir rétractions musculaires limitations
    articulaires et attitudes vicieuses
  • Mobilisation passive des membres
  • Séances détirement musculaire prolongé et
    postures dinhibition de la spasticité
  • Proscrire exercices contre résistance des muscles
    spastiques

61
Troubles vésico-sphinctériens
  • Anti cholinesterasique
  • Alpha bloquant
  • Autosondage
  • En fonction de lévaluation urodynamique et du
    catalogue mictionnel

62
SEP et état grabataire
  • Prévention descarre
  • Massage des points dappui
  • Changement de position
  • Matelas à eau
  • Cerceau
  • Prévention des phlébites
  • Mobilisation active et passive
  • Anticoagulation préventive
  • Attention aux infections
  • Signes urinaires
  • Toux
  • Fièvre

63
Troubles de la sphère oro-faciale
  • Dysarthries
  • Pyramidale
  • Cérébelleuse
  • Troubles de la déglutition
  • Difficultés de mastication
  • Stases
  • Riseque de fausses-routes
  • ? épaississement des aliments, et
    fractionnements, adaptation de la texture
  • ? recours à la sonde naso-gastrique
  • ? pose de gastrostomie

64
Diagnostic différentiel
  • Devant toute suspicion de SEP
  • Si atypies
  • penser à rechercher une autre étiologie possible

65
Neurosarcoïdose
  • Granulomatose diffuse, multisystémique,
    d'étiologie inconnue.
  • L'atteinte pulmonaire est la plus fréquente, mais
    d'autres organes sont souvent atteints, comme les
    yeux et la peau.
  • Fréquence de la neurosarcoïdose 5
  • L'atteinte du système nerveux central résulte de
    l'infiltration des espaces méningés par le
    processus granulomateux qui diffuse ensuite aux
    nerfs crâniens et rachidiens, aux vaisseaux ou au
    parenchyme cérébral.
  • Celui-ci repose le plus souvent sur la
    démonstration d'une atteinte extraneurologique
    associée, avec la mise en évidence du granulome
    sarcoïdien dans un autre organe,
  • Traitement corticoïdes

66
Gougerot-Sjögren
  • Syndrome sec oculaire et buccal
  • Complications neurologiques 8,5 à 70
  • Aspect de démyélinisation
  • Myélite
  • Neuropathies périphériques chez 20 des
    patients

67
Neuro-Behcet
  • Vascularite systémique rare, atteinte systemique
    (Peau, bouche, œil, système nerveux central,
    système nerveux périphérique, vaisseaux, tractus
    digestif)
  • Evolution par poussées /atteinte surtout
    cutanéo-muqueuse (aphtes buccaux et génitaux,
    pseudo-folliculite, nodules acnéiformes,
    hypersensibilité aux points de ponction), 
  • Neuro-ophtalmologique (uvéite antérieure ou
    postérieure, méningo-encéphalite)
  • Vasculaire (phlébites des membres, thromboses
    caves, thrombophlébites cérébrales, artérite).

68
  • Ne jamais évoquer un diagnostic de SEP à la
  • première poussée
  • Conséquences
  •  Maladie inflammatoire 

69
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