Scl

1
Sclérose Latérale AmyotrophiqueMaladie de
Charcot (1874)
2
Définitions

• Dégénérescence progressive des neurones moteurs
  (centraux et périphériques)
• ne touche que les neurones de la motricité
  volontaire du cerveau et de la moelle

Tête parole Déglutition langue visage
4 membres et respiratoire
Centraux
Périphériques
3
Les conséquences

• Atteinte centrale
• Spaticité
• Réflexes vifs, diffusés, polycinétiques
• Signe de Babinski
• Labilité émotionnelle (rires et pleurs
  spasmodiques)
• Atteinte périphérique
• Faiblesse et paralysie progressive
• Amyotrophie
• Fasciculations et crampes
• Conséquences vitales
• Dysphagie (atteinte des muscles du carrefour
  oro-pharyngés)
• Insuffisance respiratoire (atteinte du muscle
  diaphragmatique)

4
La SLA cest donc

• Une paralysie progressive des 4 membres
• Troubles de
• La parole
• La déglutition
• La respiration

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Cause de la SLA

• Inconnue
• Pistes nombreuses
• Probablement une addition de causes
• Environnementale
• Gène de susceptibilité
• Maladies associées
• Evènements de vie

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Epidémiologie

• Prévalence 4 à 6 / 100 000 habitants
• Incidence 2 à 3 / 100 000 habitants
• Atteints aussi bien lhomme que la femme
• En moyenne âge de début 60 ans
• Survie médiane 2 à 3 ans
• Cas familiaux 10 à 20
• Gradient Nord-Sud datteinte dans le sud

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Facteurs de risque

• Maladies associées
• HTA
• Hypercholestérolémie
• Facteurs environnementaux inconnus
• Mode de vie
• Sport
• Exposition au plomb
• Vie en communauté rurale
• Activité physique intense, agriculteur, militaire
• Traumatismes répétés
• Contact animaux domestiques

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Formes de début

• Début au membre supérieur
• -40 des cas
• -amyotrophie main, faiblesse
• Début au membre inférieur
• -25 des cas
• -faiblesse pied
• Début bulbaire
• -35 des cas
• -évolution plus rapide
• -dysphonie, dysphagie, dysarthrie, faiblesse
  mastication, faiblesse commissures labiales,
• stase salivaire, amyotrophie linguale avec
  fasciculations, rire et pleurer spasmodique

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Evolution

• Progressive
• Mais de sévérité très variable
• Le plus rapide décès à 3 mois le plus lent gt
  30 ans
• Médiane (50 de décès ) 3 ans
• Avec le traitement 4 ans

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Diagnostic

• Faisceaux darguments positifs et négatifs
• Clinique et Electromyographique
• LENMG
• Confirme latteinte du motoneurone périphérique
  dans les régions cliniquement atteintes et non
  cliniquement atteintes
• Exclut dautres affections

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Prise en charge annonce du diagnostic

• Risques de traumatismes psychologiques majeurs
  
• Organisé par un centre spécialisé
• Modalités pratiques
• Prendre son temps, endroit calme
• Déterminer ce que sait le patient et ce quil
  veut savoir
• Le terme Sclérose latérale amyotrophique doit
  être dit
• Linformer du caractère définitif des lésions et
  évolutif
• Proposition thérapeutique
• Vérifier que le patient a compris

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Prise en charge le suivi

• Si possible en centre SLA amélioration du
  pronostic
• Consultation multidisciplinaire
• 17 centres en France
• Neurologue
• IDE
• Psychologue
• Ergothérapeute pour aides techniques
• Assistante sociale
• Kiné
• Orthophoniste

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Prise en charge le suivi

• Consultation tous les 3 mois
• Evaluation des incapacités
• Echelles dévaluation dincapacité ALSFRS (ALS
  functional rating scale). Simple et facile à
  réaliser.
• Testing musculaire
• Symptomatologie bulbaire
• Bilan de la parole, voix, praxies, déglutition
• Impact sur la communication, alimentation
• Suivi nutritionnel
• Dénutrition facteur de mauvais pronostic
• Risque de décès 7 fois supérieur si IMC lt 18.5

14
Prise en charge le suivi
15
Prise en charge le suivi

• Evaluation respiratoire
• Clinique
• Dyspnée et orthopnée (dapparition tardive)
• Céphalées matinales (hypercapnie nocturne)
• Réveils avec sensation détouffement
• Somnolence diurne
• Détérioration cognitive inhabituelle
• Bilan fonctionnel respiratoire
• EFR /3 mois
• Oxymétrie nocturne /6mois Normale si lt 5 du
  temps saturation lt 90
• Gaz du sang. En fonction de signes dalerte
  clinique.

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Prise en charge le suivi

• Psychologique
• Détection de lanxiété, dépression.
• Evaluation des fonctions cognitives
• Ergothérapie
• Aides techniques
• Adaptation à lenvironnement
• Assistante sociale

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Prise en charge traitement étiologique

• Riluzole seul traitement étiologique
• Ralentissement de lévolution de la maladie,
  surtout aux stades initiaux
• Allongement de la survie de 2 à 3 mois
• Nécessité de la mise en place précoce

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Prise en charge traitement symptomatique

• Thérapeutique médicamenteuse
• Rééducative, réadaptative et de compensation des
  déficiences

19
Prise en charge traitement symptomatiqueles
crampes

• Héxaquine
• 2 à 3 cp/j
• Diazépam, phénytoïne
• Kiné

20
Prise en charge traitement symptomatiqueLa
douleur

• Secondaires à la spasticité, manque de mobilité,
  douleurs dappui
• Kiné
• Paracétamol, AINS
• Tramadol
• Morphine
• Douleurs neuropathiques Lyrica, neurontin,
  tegretol

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Prise en charge traitement symptomatiqueLa
spasticité

• Kiné (1-2 fois par jour)
• But éviter contractures, déformations.
• Passive.
• Eviter exercices contre résistance qui augmentent
  la dénervation.
• Balnéothérapie.
• Stimulation électrique à éviter (risque
  daggravation)
• Baclofène (lioresal)

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Prise en charge traitement symptomatiqueles
troubles de lhumeur

• Labilité émotionnelle Rire et pleurer
  spasmodique
• Informer patient et famille il sagit dun
  problème organique lié à la maladie
• Antidépresseur tricyclique
• Antidépresseur ISRS
• Dépression et anxiété
• Antidépresseur
• Soutien psychologique
• Insomnie
• Zolpidem

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Prise en charge traitement symptomatiqueles
troubles salivaires

• But diminuer la production salivaire
• Atropine voie sublinguale à la dose de 0.5-2 mg/j
• Anti-dépresseur tricyclique
• Scopolamine transcutané (Scopoderm) 1 patch/72
  heures
• Toxine botulique

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Rééducation, réadaptation etcompensation des
déficiences
Kinésithérapie Orthophonie Ergothérapie
25
Kinésithérapie

• Système musculo-squelettique
• Mobilisation passive infra-douloureuse
• Entretien articulaire
• Lutte contre la spasticité et les rétractions
• Massages décontracturants et massages
  lymphatiques
• -gt Eviter les rétractions et les douleurs
• -gt Prise en charge précoce
• Système respiratoire
• Prise en charge spécifique du désencombrement et
  de la toux

26
Orthophonie

• Dysarthrie, dysphonie, dysphagie
• But
• 1 Maintenir une communication orale
• Travail de la coordination pneumophonique et du
  souffle
• Travail des mouvements linguaux et labiaux
• 2- Mise en place des techniques de communication
  alternative
• Tableau de lettres
• Synthétiseur de voix
• 3- Troubles de déglutition
• Apprentissage de la gestion du bol alimentaire
• Techniques facilitatrices et de posture

27
Ergothérapie
Orthèses (de posture, stabilisatrices,
anti-équin ) Aides techniques et adaptations
de lenvironnement Fauteuil électrique
28
Place de la suppléance des fonctions vitales
La fonction respiratoire La fonction
alimentation-nutrition
29
La fonction respiratoire

• 1. Insuffisance ventilatoire
• Atteinte diaphragmatique
• Aggravation linéaire
• variations interindividuelles
• Hypoventilation alvéolaire initialement pendant
  le sommeil
• Décubitus
• Diminution de la commande respiratoire
• Suppression de lactivité des muscles
  respiratoires accessoires lors du sommeil
  paradoxal
• 2 syndrome dapnée du sommeil
• atteintes des muscles dilatateurs des VAS
• précoces chez les bulbaires
• 3 Diminution de lefficacité de la toux
• Diminution de la contraction des muscles
  abdominaux
• Dysfonction glottique (atteinte bulbaire)

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Cliniquement

• Symptômes
• Dyspnée, orthopnée
• Troubles du sommeil (réveils brusques, activité
  onirique importante,mictions nocturnesgt 3)
• Céphalées matinales
• Somnolence diurne excessive
• Examen
• Respiration paradoxale
• Recrutement des muscles inspiratoires accessoires

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Evaluations fonctionnelles respiratoires

• Spirométrie trimestrielle
• Simple et reproductible
• Pressions inspiratoires
• Pression expiratoire
• Oxymétrie nocturne et/ou Polysomnographie

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Moyens de suppléance de la fonction ventilatoire

• La ventilation non invasive en pression positive
  (VNI)
• La ventilation invasive par trachéotomie
• Quand la VNI nest plus efficace à cause de la
  progression de la maladie.
• Survie variable mais parfois très longue.
• Certains patients vont rester dans un état de
  locked-in syndrome.
• Prise en charge lourde, unité de soins intensifs,
  ou hospitalisation à domicile

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Prise en charge nutritionnelle
34
Dénutrition

• Fréquence élevée 10 à 55
• Diminution des apports alimentaires
• Augmentation des dépenses énergétiques de repos
  de 10 à 20
• Facteurs favorisants état psychologique,
  troubles salivaires, insuffisance respiratoire
• Facteur pronostique de survie indépendant
• Risque de décès x7 si IMC lt 18.5 kg/m 2 (Desport
  et al,99)
• Evaluation nutritionnelle précoce et régulière

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Evaluation nutritionnelle

• Evaluation des troubles de déglutition
• Clinique
• Vidéofluoroscopie ou fibroscopie de la
  déglutition
• Données chiffrées
• Poids et Indice de masse corporelle IMC P/T2
• Pli cutané tricipital
• Adaptation des textures, conseils de posture et
  prescription de compléments nutritionnels oraux
• nutrition entérale gastrostomie

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Bénéfices de la gastrostomie ?

• Effet sur létat nutritionnel
• Amélioration de létat nutritionnel et de
  létat dhydratation
• Effets sur la survie
• Effets sur la qualité de vie

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En conclusion

• Prise en charge des SLA demeure palliative
• Evaluation médicale régulière
• Prévention des complications musculo-squelettiques
  
• Prise en charge respiratoire et nutritionnelle
  précoce
• Amélioration de la qualité de vie des patients
• Amélioration de la survie modeste
• Essais thérapeutiques en cours