Les vascularites

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Les vascularites
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Les vascularites
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Vascularite des artères de gros et moyens calibre

• La maladie de horton et la pseudo polyarthrite
  rhizomélique

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• Terrain
• Sujets âgés, 6 ou 7ème décennies
• Ne survient pas avant 50 ans
• Femme dans 2 cas / 3
• Physiopathologie?

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clinique

• Signes généraux 5A, fébricule possible.
• Syndrome rhumatologique Arthromyalgie
  inflammatoire des ceintures pelviennes et
  scapulaires. Enraidissement des ceintures.
• Signes céphaliques céphalées, claudication des
  mâchoires, hyperesthésie cutanée
• Signes ischémiques dans le territoire de lartère
  carotide externe.
• Gravité manifestations oculaires

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!
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Autres atteintes artérielles

• peut atteindre toutes les artères de gros et
  moyens calibres
• carotides internes et vertébrales
• artères coronaires
• tronc coeliaque
• Syndrome de la crosse de laorte.

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Examens complémentaires

• Syndrome inflammatoire aspécifique souvent
  marqué.
• Cholestase anictérique
• Bilan immunologique négatif.
• Radiographies normales ()

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Examens complémentaires

• Lexamen qui confirme
• le diagnostic est la BAT
• Pan artérite giganto
• cellulaire,
• segmentaire et focale des
• artères de gros et moyens
• calibres.
• NB cet examen peut être faussement négatif.
• NB Ne pas attendre sa réalisation en cas de
  signes oculaire

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Diagnostic différentiel

• Horton Maladie de takayashu, périartérite
  noueuse
• PPR
• Autres rhumatismes inflammatoires à début
  rhizomélique PR, SPA, connectivite, rhumatisme à
  apatite
• Dysthyroidie, hyperparathyroidie
• Ostéose métastatique

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Évolution

• Prolongée
• Pronostic sévère du fait de latteinte artérielle
• Une récidive est possible

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Traitement

• Corticothérapie , débutée dès le
  diagnostic
• 0,7mg/kg/j pour une maladie de Horton sans signes
  OPH
• 1mg/kg/j si signe OPH
• 20mg/j si PPR
• Possibilité dassocier un immunomodulateur (PLQ
  ou MTX)
• Interet de laspirine
• Diminution très lente et très progressive de la
  cortisone.
• Mesure de prévention associées à la
  corticothérapie.

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Les vascularites
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Vascularite des artères de petits et moyens
calibre

• Périartérite noueuse

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Périartérite noueuse

• Vascularite nécrosante
• Clinique
• nécrose cutanée, livedo, nodosité sur les trajets
  artérielles
• Arthromyalgies
• Atteinte neurologique
• Atteinte rénale (vasculaire), digestive, HTA
• Ex complémentaires
• Syndrome inflammatoire
• pANCA dans lt20
• Infection par le VHB (10 à 15)

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Les vascularites
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Vascularite des artères de petits calibre

• -Polyangeite microscopique
• -Granulomatose de wegener
• -Syndrome de churg et strauss
• -Vascularite dhypersensibilité

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Vascularite dhypersensibilité

• Physio pathologie vasc. des petits vaisseaux
  après exposition antigénique ? Dépôts de CIC
• Étiologie
• Médicaments
• Infection
• Purpura rhumatoïde
• Cryoglobuline (VHC)
• Autre cancer, connectivite

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Granulomatose de Wegener

• Vascularite nécrosante, granulomateuse
• Clinique
• Atteinte ORL, pulmonaire, OPH
• Gravité atteinte rénale
• Arthralgies, arthrites
• Ex complémentaire
• Syndrome inflammatoire
• cANCA de type anti PR3 (marqueurs diagnostic et
  pronostic)

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• Polyangeite microscopique
• Vascularite nécrosante
• Atteinte rénale et pulmonaire
• Syndrome inflammatoire pANCA anti MPO
• Maladie de schurg et strauss
• Vascularite nécrosante granulomateuse à
  éosinophile
• Asthme, infiltrats pulmonaires labiles,
  vascularites systémique
• Syndrome inflammatoire, hyperéosinophilie, pANCA
  anti MPO

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(No Transcript)
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Quand évoquer une vascularite?

• Signe des 5 A asthénie, anorexie,
  amaigrissement, algie, anémie.
• Signes cutanées purpura vasculaire, nécrose
  cutanée, ulcère ou gangrène digitale
• Atteinte viscérale hématurie, protéinurie, mono
  ou polyneuropathie.
• Arthralgie et/ou myalgie.
• Syndrome inflammatoire inexpliqué.
• ANCA ou cryoglobuline.

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Le diagnostic de certitude est histologique
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Quels sont les diagnostics différentiels à
éliminer?

• Endocardite
• Artériopathie athéromateuse
• Embolie de cholestérol.

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Traitement

• Corticothérapie
• - immunosuppresseurs

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Cas clinique

• Mme G âgée de 66 ans consulte pour des
   douleurs diffuses  apparues spontanément
  depuis 2 à 3 mois.
• Mme G se dit épuisée, elle na plus dappétit.
  Son mari vous signale quelle a perdu plusieurs
  kilos ces derniers mois. Hier soir elle a
  présenté un épisode de flou visuel de lœil
  gauche qui la inquiété. La patiente vous apprend
  quelle narrive plus à manger à cause de douleur
  dans les mâchoires. Elle souffre de douleurs des
  2 épaules, du rachis cervicale et des 2 cuisses.
  Depuis 2 semaines il existe également des
  douleurs sur la tempe gauche. Ces symptômes la
  gênent en permanence mais surtout la nuit vers 3
  ou 4 heures du matin.
•  

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• Lexamen clinique retrouve une raideur des
  épaules et des hanches. Les masses musculaires
  des deltoïdes et des quadriceps sont douloureuses
  à la palpation. Le pouls temporal gauche nest
  pas perçu. Le reste de lexamen clinique est
  normal.
•  

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• Le bilan biologique montre 
• CRP  132mg/l
• VS  120 mm à la 1ère heure.
• Hb  9,5gr /l
• Plaquettes  198000
• Leucocyte  8500
• Phosphatase alcaline  230 UI/l (N  20 à 80UI/l)
• Gamma GT  112 UI/l (N lt28/UI/l)
• TGO  21 UI/L (Nlt30UI/l)
• TGP 17 UI/L (Nlt30UI/l)
• Ferritine  500ng/ml (N  30 à 300 ng/ml)
• Fer  0,3mg/l (N  0,6 à 1,9mg/L)

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• 1) Quel est le diagnostic ?
•  
• 2) Quelle est votre attitude thérapeutique ?
•  
• 3) Quel examen va vous permettre de confirmer le
  diagnostic ?
•  
• 4) Sur quels paramètres surveillerez vous le
  traitement ?

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1) Quel est le diagnostic ? 

• Pseudo polyarthrite rhyzomélique(5) avec maladie
  de Horton(5) car
•  
• -Terrain  femme(2) âgé de plus de 55 ans(2) .
• -Clinique 
• Douleurs inflammatoires des ceintures pelviennes
  et scapulaires(2) avec enraidissement(2) .
• Signes dartérite des branches de la carotide
  externe (2) claudication des mâchoires(2) ,
  céphalées temporales(2) , signes dischémie
  oculaire(2) (NOIAA). Abolition du pouls
  temporal(2)
• Altération de létat général(2) (anorexie
  asthénie amaigrissement)
• -Biologie  Syndrome inflammatoire biologique(2)
  avec anémie inflammatoire(2) et cholestase(1)

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2) Quelle est votre attitude thérapeutique initia
le?

• -URGENCE(10) car signes datteinte oculaire.
• -Hospitalisation(3)
• -Traitement symptomatique et étiologique 
  Corticothérapie général immédiate à la dose de
  1mg/kg/J(10)
• Antalgique(3)
• -Mesure associée Prévention de lostéoporose
  cortisonique(3) (supplémentation vitamino
  calcique et biphosphonate), régime peu salé(3)
  et peu sucré(3) (également régime riche en
  protéine et en potassium).
• -Discuter antiagrégant plaquettaire
•  
• Si le caractère durgence du traitement
  napparaît pas  0 au dossier.

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3) Quel examen va vous permettre de confirmer le
diagnostic ?

• Biopsie de lartère temporale gauche(15) avec
  analyse anatomo pathologique du prélèvement
  jusquà épuisement du bloc prélevé.
• Le traitement doit être débuté avant cet examen.
  (Les anomalies histologiques persistent plusieurs
  semaines après le début de la corticothérapie.)

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4) Sur quels paramètres surveillerez vous le
traitement ?

• Efficacité 
• -clinique régression des douleurs(2) en rapport
  avec la PPR et le Horton. Surveillance de
  lexamen ophtalmologique(3) (fond dœil)
• -biologie  VS et CRP(2) .
• Tolérance 
• -Clinique  poids(2) , tension artérielle(2) .
  État psychique, cutané, musculaire
• -Biologie  Glycémie(2) , kaliémie(2)