Emorragia ventricolare: oltre la diagnosi

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Emorragia ventricolare oltre la diagnosi
Scuola di Specializzazione in Pediatria Incontri
del Mercoledì - Napoli 21/04/2010
AIF
Tutor Dott. L.
Astarita
Dott.ssa MI. Spagnuolo
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Karim

• 37 sett EG (gravidanza caratterizzata da
  diabete gestazionale ed ipertensione)
• TC urgente per sofferenza fetale. PN 3.700 Kg
• Riferiti tremori degli arti superiori ed
  inferiori sin dai primi giorni di vita
• 20 giorni di vita ricovero per approfondimento
  diagnostico in merito a tremori presso lospedale
  Santobono, dove dimesso con diagnosi di sindrome
  da ipereccitabilità
• Per il persistere dei tremori viene nuovamente
  ricoverato presso lospedale di Frattamaggiore a
  45 giorni di vita e trasferito presso lospedale
  Cotugno per comparsa di febbre ed opistotono, nel
  sospetto di meningite
• TAC cranio iperdensità dei corpi dei ventricoli
  laterali, non dilatati né deformati
• Liquor aspetto citrino con iperproteinorrachia
  ed iperglicorrachia, compatibile con emorragia
  intracranica
• .
• .

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Allingresso

• EC 54g P 4.500 kg (10-25pc) L 53 cm (5pc)
  CC 39 cm (25-50pc)
• Esame obiettivo
• Condizioni cliniche generali mediocri.
• Paziente distrofico.
• Poco responsivo agli stimoli.

• Anamnesi familiare
• Madre proveniente dallEmilia Romagna, in
  Campania dal 2007
• Sorella deceduta nel 2005 alletà di sei mesi per
  sintomatologia simile a quella di Karim (padre
  diverso)
• Un aborto spontaneo al terzo mese di gravidanza.

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Emorragia ventricolare (IVH) cosa sappiamo?

• Eziologia asfissia, anomalie vascolari
  congenite, trauma, disturbi emorragici primari
• Epidemiologia 30 neonati lt1500 g molto rara
  nei nati a termine
• Patogenesi vasi immaturi soprattutto a livello
  della matrice germinativa
• Clinica spesso asintomatica, apnea, convulsioni,
  ipotonia, shock

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Classificazione
Grado Clinica Prognosi
I Sanguinamento solo area subependimale Ottima
II Emorragia intraventricolare, no dilatazione Ottima
III Emorragia intraventricolare, si dilatazione Paralisi cerebrale, RSPM, idrocefalo
IV Emorragia intraventricolare e intraparenchimale Paralisi cerebrale, RSPM, idrocefalo
Valutare sempre fattori concomitanti
(prematurità, deficit coagulativi) che possono
giocare un ruolo nellemorragia
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Torniamo a Karim ipotesi diagnostiche
QUALI DATI ABBIAMO?
- Emorragia ventricolare
- Anamnesi familiare
- Tremori
- Ammoniemia

• IPOTESI DIAGNOSTICHE
• Patologia genetico-metabolica
• Emorragia in utero
• Deficit della coagulazione
• Trauma

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Come sta Karim?

• La madre continuamente chiama i mdg, riferendo
  convulsioni
• Alimentazione estremamente difficoltosa
• Dalle analisi di laboratorio e strumentali (tutte
  nella norma) non emerge un quadro indicativo di
  una patologia specifica
• Nuovi elementi dallanamnesi familiare
• COME PROCEDERE?

Emocromo Biochimica Coagulazione Aminoacidemia Ac. organici
EEG Eco addome EGDS Rx colonna cerv Rx torace
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Anamnesi

• Contattiamo lOspedale di Reggio Emilia
• Ultimo accesso in PS della sorella di Karim
  marzo 2007
• (anamnesi familiare deceduta nel 2005!)

Contattiamo i servizi sociali

• Karim è il 3 figlio i primi due (due padri
  diversi) sono stati dati in affidamento
• La madre ha trascorso lunghi periodi in comunità
  di recupero.
• Perizie psichiatriche la descrivono come una
  persona con un forte disturbo di personalità e
  comportamenti atti ad ingannare linterlocutore

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Ipotesi diagnostiche

• Patologia genetico-metabolica
• Emorragia in utero
• Deficit della coagulazione
• Trauma

Shaken Baby Syndrome?
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Shaken Baby Syndrome

• Tre caratteristiche
• Emorragie retiniche
• Emorragie intracraniche
• Fratture a scheggia delle metafisi delle coste e
  delle
• ossa lunghe

Gli accertamenti effettuati in tale direzione
risultano negativi
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Intanto Karim

• RMN encefalo conferma il reperto di
  sanguinamento pregresso della matrice germinativa
• Si alimenta, assistito dal personale
  infermieristico, senza problemi
• Manifesta un lieve ritardo dello sviluppo
  neuromotorio e segni di sofferenza piramidale

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Gestione di Karim

• Contattiamo immediatamente lassistente sociale
  ed il Tribunale dei Minori, che avverte i servizi
  sociali della zona di residenza della madre
• Indirizziamo la madre di Karim verso la
  psichiatria della nostra struttura
• Relazione servizi sociali territoriali
• Non viene descritta nessuna incongruenza nel
  comportamento della madre. Le informazioni che
  forniscono sono le stesse che la madre del
  paziente aveva riferito a noi nei primi giorni di
  ricovero
• Non leggono le nostre relazioni cliniche e non si
  informano dei frequenti contatti avuti fra la
  nostra Struttura ed il Tribunale

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Gestione di Karim

• Dopo circa 2 mesi e dopo diverse relazioni al
  Tribunale e ripetuti contatti con i servizi
  sociali, Karim viene affidato ad una casa
  famiglia (con la presenza della madre)
• Inizia fisioterapia (5 vv/settimana)
• Oggi Karim è un bambino sano, vive ancora in una
  casa famiglia il suo SPM è nella norma e viene
  seguito periodicamente presso la nostra struttura
  (follow-up neurologico)

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Take Home Message

• Attenzione a non focalizzare lattenzione su un
  sospetto diagnostico considerare sempre varie ed
  eventuali!
• Ruolo fondamentale dellanamnesi
• Necessità di prendersi carico del paziente non
  solo per quanto riguarda laspetto clinico, ma a
  360

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(No Transcript)