Paciente con insuficiencia renal cr - PowerPoint PPT Presentation

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Paciente con insuficiencia renal cr

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Paciente con insuficiencia renal cr nica y lesi n cut nea Dra. M.J. L pez Poveda Dra. I. Oviedo Ram rez Dr. E. Ortiz Ruiz Dr. E. Mart nez Barba – PowerPoint PPT presentation

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Title: Paciente con insuficiencia renal cr


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Paciente con insuficiencia renal crónica y
lesión cutánea
Dra. M.J. López Poveda Dra. I. Oviedo Ramírez Dr.
E. Ortiz Ruiz Dr. E. Martínez Barba HGU Virgen de
la Arrixaca Murcia
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Caso clínico
  • Varón de 80 años.
  • MC remitido a consulta de dermatología por
    presentar una lesión cutánea.
  • AP
  • IRC de origen no filiado en programa de
    hemodiálisis desde hace 17 años.
  • Hiperparatiroidismo severo.
  • HTA.
  • Fumador activo con criterios de EPOC.
    Insuficiencia respiratoria.
  • ACxFA.
  • Cardiopatía isquémica hipertensiva. Insuficiencia
    aórtica ligera. HVI con alteración de la
    relajación ventricular. Insuficiencia cardiaca.
  • Edema agudo de pulmón. Derrame pericárdico y
    pleural bilateral.
  • Neumonía aspirativa.
  • Encefalopatía vascular de tipo isquémico.
  • Hematoma parenquimatosos en ganglios de la base
    cerebral.
  • Poliartritis generalizada.
  • VHZ.

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Caso clínico
  • EA
  • El día 1/07/08, es remitido a dermatología desde
    el centro de hemodiálisis, por presentar una
    lesión cutánea de unos tres meses de evolución.
  • Se solicita descartar calcifilaxia.
  • El paciente refiere infección a nivel de la
    fístula AV tras su colocación (el 3/04/08) y
    aparición de la lesión cutánea unos días después
    de la misma.
  • EF
  • Lesión cutánea en antebrazo derecho, consistente
    en una placa eritemato-violácea, indurada, con
    área central necrótica. Fístula AV en brazo
    derecho.
  • PC
  • Analítica insuficiencia renal.
  • Eco Doppler ESD FAV permeable. Se descarta
    trombosis.
  • Biopsia cutánea.

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(No Transcript)
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Diagnóstico diferencial clínico
  • Calcifilaxia.
  • Esclerodermia localizada.
  • Linfoma.
  • Otras neoplasias
  • Sarcoma de Kaposi.
  • Infección fúngica.
  • Necrosis grasa.

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CD31
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CD34
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Ki-67
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Actina
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Resumen hallazgos histológicos
  • No lesiones de calcifilaxia.
  • Epidermis sin alteraciones relevantes.
    Aplanamiento de crestas y acantolisis suprabasal.
  • Lesión en dermis, principalmente reticular.
    Patrón difuso.
  • Citología nula o leve atipia. 1 mit/10cga.
  • IHQ estructuras vasculares tipo capilar (CD31 y
    CD34) con luz levemente dilatada.
  • Ki-67 levemente aumentado.
  • Actina positivo.
  • CD-68 población macrofágica acompañante.
  • HHV-8 negativo.
  • Ocasionalmente, células aisladas.
  • Extravasación de hematíes.
  • Presencia focal de hemosiderina (PERLS).
  • Elastosis actínica.

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Diagnóstico diferencial histológico
  • Neoplasias vasculares
  • Sarcoma de Kaposi.
  • Angiosarcoma.
  • Hemangioendotelioma epiteloide.
  • Variantes de hemangioma
  • Hemangioma glomeruloide (Sd. POEMS).
  • Proliferaciones vasculares reactivas
    (angiomatosis)
  • Angioendoteliomatosis reactiva y variantes.
  • Angiomatosis con crioproteínas.
  • Angiomatosis bacilar.

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  • Angioendoteliomatosis
  • reactiva difusa

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Definición
  • La angioendoteliomatosis reactiva (RAE)
    es un proceso benigno, poco frecuente y mal
    definido, que se caracteriza por la aparición de
    lesiones cutáneas vasculares que normalmente
    aparecen en el contexto de diversas patologías
    sistémicas.
  • Histológicamente, consiste en una
    proliferación de células endoteliales, con
    formación de luces vasculares y trombos en su
    interior, dando lugar, en ocasiones, a la
    obliteración de los vasos afectados.

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Historia
  • Los primeros casos de RAE fueron publicados en
    1950s por Gottron y Nikolowski, y Pfleger y
    Tappeiner respectivamente, quienes describían a
    dos mujeres distintas que presentaban placas
    purpúricas.
  • En 1928, Merklen y Wolf describieron el caso de
    una mujer que desarrolló múltiples placas
    purpúricas en el seno de una EBS.
  • Pfleger y Tappeiner angioendoteliomatosis
    sistémica proliferante una exuberante
    proliferación intravascular de células
    endoteliales asociada a la organización de
    trombos.
  • En los siguientes 20 años, controversia sobre
    esta patología. Muchos casos se caracterizaban
    por una proliferación intravascular de células
    con marcadas atipias y afectación sistémica,
    mientras que otros, sólo presentaban afectación
    cutánea y proliferación intravascular
    pleomórfica, con pronóstico excelente.

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Historia
  • En la década de los 80, se concluyó que la
    angioendoteliomatosis englobaba dos entidades
    totalmente distintas la maligna y la benigna o
    reactiva.
  • Se han publicado unos 50 casos de verdadera RAE,
    que se en ocasiones, incluye lesiones que se
    describen con distinta terminología. La serie más
    larga, 15 pacientes en 2002.
  • En el 75 de los casos publicados, la RAE se
    describe en asociación con enfermedades
    sistémicas concomitantes.

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Tipos
  • Clásicamente se han descrito dos variantes de
    angioendoteliomatosis
  • 1/ Una variante maligna (MAE) es un linfoma
    maligno intravascular angiotrópico que presenta,
    en la mayoría de las ocasiones, células con
    fenotipo B. Enfermedad linfoproliferativa con
    afectación multisistémica de muy mal pronóstico.
    En raras ocasiones, produce afectación cutánea.
  • 2/ Una variante benigna reactiva (RAE) se
    caracteriza por una proliferación de células que
    expresan marcadores de células endoteliales.
    Asociada a enfermedades sistémicas. Suelen tener
    afectación cutánea exclusiva y resolución, en
    ocasiones, espontánea. Buen pronóstico.
  • OTRAS Angioendoteliomatosis de células con
    diferenciación histiocítica.

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Tipos de RAE
  • Variante angioma-like.
  • Angiomatosis glomeruloide con depósitos de
    crioproteínas.
  • La mayoría de las RAE se caracterizan H. por una
    marcada proliferación de células endoteliales y
    mioepiteliales, con formación de vasos con luces
    vasculares a nivel de la dermis papilar y
    reticular.
  • Angiomatosis dérmica difusa (DDA), variante de
    RAE descrita más recientemente. Asociada con la
    aterosclerosis.
  • Fue descrita por Krell et al. en dos paciente con
    vasculopatía periférica que presentaban placas
    violáceas en EEII y que H. se caracterizaban por
    una proliferación difusa a nivel intersticial de
    células endoteliales entremezcladas entre el
    colágeno de la dermis reticular.

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Tipos histológicos de RAE
  • La RAE puede presentar dos formas histológicas
  • 1.- Angioendoteliomatosis reactiva intravascular
    proliferación exclusivamente intraluminal de
    células endoteliales similar a la de los linfomas
    intravasculares (originalmente descritos como
    angioendoteliomatosis maligna).
  • 2.- Angioendoteliomatosis reactiva difusa masas
    mal delimitadas o lobulillos de vasos capilares
    que ocupan dermis y pueden extenderse a tejido
    subcutáneo. A veces se acompaña de dilataciones
    cavernosas, trombos intravasculares y, en algunos
    casos, endotelio epitelioide. En ocasiones se
    observa atipia endotelial.

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Epidemiología
  • Frecuencia
  • En todo el mundo, se han descrito cerca de unos
    50 de RAE.
  • Sexo
  • Afecta de modo similar a los dos sexos.
  • Edad
  • En todos los grupos de edad.
  • Sin embargo, es más común en la edad adulta.
  • Mortalidad / morbilidad
  • Buen pronóstico.
  • Es una enfermedad autolimitada.
  • Se pueden observar recurrencias.

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Etiopatogenia
  • La patogénesis de la RAE es desconocida.
  • La oclusión de las luces vasculares, parece ser
    una característica común.
  • La RAE podría representar una reacción de
    hipersensibilidad.
  • La RAE puede ser una consecuencia infrecuente de
    una vasculitis leucocitoclástica.
  • Depósito de complemento y de Ig.
  • Traumatismos locales (p.e. inyecciones de
    insulina).
  • Hipersensibilidad a los productos lácteos.
  • Casos de RAE que anteceden a la presentación
    clínica de procesos linfoproliferativos.

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Etiopatogenia
  • En la RAE, existe una importante asociación con
    enfermedad sistémica (75)
  • Infección sistémica
  • Endocarditis bacteriana subaguda
  • Otitis media aguda
  • Tuberculosis pulmonar
  • Alergia a proteínas de leche de vaca
  • Inmunocomplejos circulantes
  • Crioproteinemias, amiloidosis
  • Gammapatías monoclonales
  • EICH
  • IS iatrogénica
  • Enf. autoinmunes Sd. antifosfolipídico, AR,
    Lupus
  • Enfermedad vascular periférica grave por
    arteriosclerosis
  • Fibrina
  • Embolos de colesterol
  • Virus VHC, HHV-8
  • Traumatismo
  • Insuf. Hepatica. Cirrosis alcohólica
  • Fístulas A-V iatrogénicas IRC

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Etiopatogenia
  • Es probable que diferentes estímulos (bacterias,
    virus, crioproteínas) ocasionen

Prolif. endotelial
Oclusión de vasos
?VEGF
Hipoxemia
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Etiopatogenia
  • En la DDA, en la que los vasos están parcialmente
    ocluídos por placas ateroscleróticas, existe un
    aumento local VEGF causado por la hipoxia.
    Posteriormente se puede conducir a la
    proliferación de células endoteliales.
  • Hábito tabáquico importante se podría considerar
    como un factor de riesgo en la patogénesis de la
    DDA.

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Clínica
  • Heterogénea.
  • Lesiones cutáneas
  • RAE afectación cutánea exclusiva.
  • En MAE, ocasionalmente.
  • Múltiples máculas, placas o nódulos
  • eritematosos.
  • Se pueden ulcerar.
  • Aumento de tamaño de forma lenta y progresiva.
  • Pueden ser dolorosas.
  • En ocasiones producen sensación de quemazón.
  • Predilección por las extremidades.

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Exploración física
  • LESIONES CUTANEAS
  • Nódulos o placas eritematoso-violáceas que pueden
    estar ulcerados.
  • Las pápulas cutáneas (induradas o hemorrágicas)
    pueden presentar telangiectasias. Equimosis.
  • Se suelen localizar en las extremidades
    inferiores o en la región abdominal.
  • Otras localizaciones tronco, los brazos
    (distales a FAV) y la cara, incluídas las orejas.
  • Clínicamente simula un angiosarcoma, sarcoma de
    Kaposi, y EICH.
  • En la DDA, el pulso a nivel distal de las
    arterias afectadas (ocluídas) puede ser
    imperceptible.

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Hallazgos histológicos
  • Citología Atipia endotelial escasa o nula.
    Células de tamaño variable (pleomorfismo),
    cromatina laxa, y nucleolos poco llamativos.
  • IHQ prueba definitiva para diferenciar RAE del
    linfoma intravascular.
  • IHQ positividad para vWF, CD31 y CD34.
  • En ocasiones, se observa proliferación de células
    mioepiteliales el interior y alrededor de los
    vasos. Actina .
  • Ag nuclear latente del HHV-8 ocasionalmente de
    forma focal (4/10 casos).
  • En el DDA, la afectación suele ser difusa,
    produciendo proliferación extravascular de
    células endoteliales entre el colágeno de la
    dermis reticular, con una mínima proliferación
    intravascular, ocasionalmente.
  • IHQ positividad para CD31 y CD34.
  • The American Journal of Surgical Pathology
    26(6)685-697, 2002

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Otros hallazgos histológicos
  • Atipia endotelial focal posiblemente reactiva.
    Mitosis típicas mediana 1/10 cga.
  • Microtrombos de fibrina, a menudo, organizados
    60.
  • Espacios vasculares cavernosos o dilatados.
  • Proyecciones papilares intraluminares 20.
  • Endotelio epiteloide.
  • Lesiones angioma-like.
  • Areas focales de disección de colágeno lt50.
  • Alteraciones dérmicas reactivas (fascitis-like).
  • Areas de fibrosis dérmica.
  • Leve infiltrado inflamatorio linfocítico o
    linfoplasmocítico.
  • Acúmulos de macrófagos espumosos en dermis
    profunda.
  • Depósito de hemosiderina.
  • Extravasación de hematíes.
  • Gotas hialinas intraluminares, posiblemente por
    deposito de Ig u otras proteínas plasmáticas.

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Intravascular and diffuse dermal reactive
angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic
arteriovenous fistulasRequena L. et al. J Cutan
Pathol 199926159-164
  • Primera vez que se describe la asociación entre
    RAE y shunts arteriovenosos.
  • Se describen dos pacientes con RAE que presentan
    lesiones a nivel distal de fístulas AV utilizadas
    para hemodiálisis por IRC.
  • El primero presentaba la variedad de RAE
    intravascular y el segundo la variedad difusa
    dérmica similar a la descrita por Krell et al.
  • Ambos mostraron el Sd del robo AV e isquemia
    distal. Desaparición de las lesiones tras quitar
    las fístulas.

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Intravascular and diffuse dermal reactive
angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic
arteriovenous fistulasRequena L. et al. J Cutan
Pathol 199926159-164
  • Los pacientes con fístulas AV de hemodiálisis por
    IRC pueden desarrollar lesiones a nivel distal a
    la fístula (manos y dedos), simulando un Sarcoma
    de Kaposi.
  • Se cree que estas alteraciones podrían ser
    secundarias a hipertensión venosa en manos y
    dedos.
  • Histopatológicamente muestran cambios similares
    a la dermatitis por éstasis severa secundaria a
    insuficiencia venosa crónica (angiodermatitis de
    Mali), pero pueden ser vistas en pacientes con
    malformaciones arteriovenosas congénitas en EEII,
    proceso conocido como Sd de Stewart-Bluefarb.

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Intravascular and diffuse dermal reactive
angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic
arteriovenous fistulasRequena L. et al. J Cutan
Pathol 199926159-164
  • Caso 2
  • Mujer de 65a.
  • IRC.
  • Hemodiálisis en los últimos 3 años (fístula AV).
  • LESION placa purpúrica en la parte anterior del
    antebrazo derecho, distal a la fístula AV.
  • TIEMPO DE EVOLUCION 4 semanas.
  • CLINICA sensación de frialdad en mano y dedos
    derechos y pequeñas úlceras necróticas en esta
    localización.
  • P. COMPLEMENTARIAS biopsia cutánea del
    antebrazo derecho.

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Intravascular and diffuse dermal reactive
angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic
arteriovenous fistulasRequena L. et al. J Cutan
Pathol 199926159-164
  • HISTOPATOLOGIA
  • Similar a la descrita por Krell et al (DDA).
  • Proliferación difusa en todo el espesor de la
    dermis con un patrón intersticial.
  • En algunas áreas, la proliferación celular forma
    pequeñas luces vasculares, la mayoría de éstas
    compuesta por una única célula endotelial.
  • Muchas células presentan un citoplasma vacuolado
    como expresión de una diferenciación de una luz
    vascular primitiva.
  • Algunos (pocos) eritrocitos extravasados.
  • IHQ positividad para Ag asociado al factor VIII,
    CD34 y CD31.
  • EVOLUCION
  • Arteriografía Sd del robo AV e isquemia distal.
    Tras eliminar la fístula, resolución de las
    lesiones.

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Tratamiento
  • En RAE
  • No tratamiento específico.
  • Tratar la causa subyacente, si se detecta.
  • Esteroides tópicos.
  • Esteroides sistémicos.
  • Excisión quirúrgica con o sin injertos.
  • Retinoides.
  • Inhibidores del VEGF ???.
  • Tratamiento multidisciplinar
  • Dermatólogo
  • Neurólogo
  • Oncólogo

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Pronóstico
  • PRONÓSTICO
  • RAE buen pronóstico.
  • Generalmente se resuelve cuando la enfermedad
    subyacente, si se descubre, es tratada con éxito.
  • En ocasiones, resolución espontánea.
  • DDA buen pronóstico. Tras la cirugía de
    revascularización, rápida mejoría, por lo
    general, en 6 semanas como máximo.
  • PROBLEMAS
  • La mitad de los pacientes presentan recurrencias
    con o sin progresión.

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Conclusiones
  • La RAE es una enfermedad poco frecuente de
    etiología desconocida.
  • Asociada a patologías sistémicas.
  • Amplio espectro clínico-patológico.
  • Afectación cutánea exclusiva.
  • Buen pronóstico.
  • Pensar en ella en pacientes con IRC en
    hemodiálisis que presenten lesiones cutáneas (Sd
    Robo AV).

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RAE o no RAE?
"Sólo encuentra quien sabe lo que busca"
(Anónimo)
46
  • Gracias
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