Fisiologia do Ventr

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Fisiologia do Ventrículo Único

• Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à
  Cirurgia

Versão Original Dr. J. Burzynski Divisão de
Cuidados Intensivos Pediátricos Universidade do
Iowa - EUA
Versão Portuguesa Cristina Camilo, MD Elsa
Santos, MD Unidade de Cuidados Intensivos
Pediátricos (Hospital S. Maria Lisboa
Portugal)
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No final da apresentação deverão ser capazes de

• Identificar o grupo de patologias que apresenta
  uma fisiologia de tipo ventrículo único
• Identificar a apresentação clínica destes doentes
• Saber os pontos chave da estabilização e suporte
  do doente no pré-operatório
• Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e
  o seguimento do doente no pós-operatório

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3 formas principais de apresentação de
cardiopatia congénita

• CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo
  sanguíneo sistémico)
• CIANOSE (Obstrução/restrição do fluxo sanguíneo
  para os pulmões)
• INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de volume, p.
  ex. defeito completo do septo AV)
• para alem de sopros inocentes e outras
  apresentações que não preocupam o intensivista
• at least the ones intensivists worry about,
  innocent murmurs aside

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Variantes Anatómicas do Ventrículo Único

• NÃO É APENAS o sindroma do coração esquerdo
  hipoplásico (SCEH)
• Geralmente existe uma mistura das circulações
  pulmonar e sistémica
• Pode existir uma obstrução do retorno venoso

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Exemplos de obstrução sistémica

• Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico
  (câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta)
• Estenose/coartação aórtica crítica
• Interrupção do arco aórtico
• Atrésia da válvula mitral
• Atrésia da válvula tricúspide - com malposição
  das grandes artérias (TGA)

Entre outros!
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Malformações com obstáculo pulmonar

• Atrésia da tricúspide com grandes vasos
  normalmente relacionados
• Atrésia Pulmonar
• Anomalia de Ebstein
• Entre outros

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• A sintomatologia depende da gravidade da
  obstrução
• A maior parte do débito sanguíneo do ventrículo
  vai para a Aorta
• A existência de um shunt direito ? esquerdo a
  nível auricular causa cianose

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A apresentação clínica e a decisão terapêutica
dependem de dois conceitos-chave

• A obstrução do tracto de saída é para o pulmão ou
  para a circulação sistémica (ou ambos)?
• A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou
  restritiva?
• Na verdade estes conceitos são tudo o que é
  preciso saber!
• Really this is all you need to know!

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A importância do septo auricular

• Um ventrículo único necessita de uma boa mistura
  dos retornos venoso e sistémico a nível auricular
• Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da
  pressão venosa central (com perda para o 3º
  espaço, a nível sistémico)
• A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da
  pressão da aurícula esquerda) causa hipóxemia
  significativa
• No entanto poderá ser benéfico existir algum
  grau de restrição da CIA pois permite diminuir o
  fluxo sanguíneo pulmonar

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Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH) 1
- foramen ovale patente (FOP) 2 aorta clampada
3 persistência do canal arterial 4 aorta
estreita 5 ventrículo esquerdo hipoplásico 6
atresia aórtica
Mistura completa a nível auricular, através do FOP
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Interrupção do arco aórtico 1 Interrupção do
arco aórtico 2 Aorta descendente em
comunicação com a Artéria Pulmonar pela
persistência de um grande canal arterial 3
Defeito do septo interventricular (CIV)
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Obstrução do tracto de saída sistémico
(continuação)

• A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal
• O débito ventricular é sobretudo para o pulmão
• Existe um shunt Direito ? Esquerdo a nível ductal
• Na ausência de diagnóstico pré-natal, o
  encerramento do canal arterial pode levar a um
  quadro clínico de CHOQUE
• Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose
  metabólica
• Cianose por baixo débito cardíaco
• Frequentemente acompanhado de falência
  multi-orgânica (rim, fígado, SNC)

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Normas para uma reanimação adequada

• IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO!
• No período neonatal a patologia Ductus-dependente
  é uma causa de choque tão frequente quanto a
  sépsis
• ABC frequentemente envolve intubação, sedação,
  
• Correcção da acidose metabólica se necessário
  fazer expansão com bólus de soro fisiológico /-
  inotrópicos

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Reanimação (continuação)

• Perfusão de Prostaglandina E1 (PGE1)!
• Qualquer RN em choque deve iniciar PGE1
• Manter o canal arterial patente
• Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões
  ductus-dependentes, ou optimizar a mistura
  circulatória na TGA
• Dose ? 0,01-0,1 mcg/kg/min
• Efeitos secundários incluem apneia,
  vasodilatação, febre
• Se houver agravamento da hipóxia pensar em
  obstrução venosa pulmonar

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Reanimação (continuação)

• Manter SatO2 entre 70-85 (não usar FiO2 100)
• Atenção à possibilidade de circulação pulmonar
  excessiva à medida que a resistência vascular
  pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias
• Tolerar PaCO2 mais elevadas para diminuir o fluxo
  sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica
  depende do canal arterial)

Transferir para uma UCI apropriada!
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Abordagem Pré-operatória na UCI

• Confirmar o diagnostico!
• Ecocardiograma (raramente é necessário o
  cateterismo)
• Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO
  INTERAURICULAR
• Uma comunicação interauricular restritiva leva a
  uma hipoxémia grave por aumento da pressão na
  aurícula esquerda pior prognóstico
• Avaliação de sinais sugestivos de possível
  falência multi-orgânica (sobretudo se a
  apresentação inaugural for o choque)

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Abordagem do Sistema Cardiovascular no período
Pré-operatório

• O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo
  pulmonar/sistémico
• Equações de Fick
• QsVO2 / (CaO2-CmvO2)
• QpVO2 / (CpvO2-CpaO2)
• VO2 consumo de Oxigénio
• CaO2quantidade de oxigénio arterial Hb X 1.34
  X SpO2
• CmvO2quantidade de oxigénio venoso sistémico
• CpvO2quantidade de oxigénio venoso pulmonar
• CpaO2quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar

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• Substituindo esta equação pela equação da
  quantidade de oxigénio
• Qp/Qs (SaO2 - SmvO2) / (SpvO2 - SaO2)

Saturação de oxigénio no sangue venoso sistémico
Saturação venosa pulmonar
Assumindo que a SatO2 95 (provavelmente
verdadeiro no pré-operatório mas NÃO no
pós-operatório)
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• O ponto chave desta situação é o facto de a SatO2
  sistémica poder ser enganadora
• Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a
  SatO2 arterial mas co-existe com uma SatO2 venosa
  sistémica baixa
• No pré-operatório a medição da saturação venosa
  sistémica é útil para as decisões terapêuticas
• O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo
  anaeróbio
• O objectivo é manter o Qp/Qs lt1,51
• O fluxo sanguíneo está muito dependente da
  resistência sistémica e pulmonar

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Controlar o Qp

• Habitualmente uma circulação sistémica
  ductus-dependente leva a um Qp elevado (o débito
  ventricular vai predominantemente para o pulmão)
• À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2,
  desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC
• Objectivo minimizar o fluxo pulmonar/maximizar
  o fluxo sistémico e a entrega de oxigénio

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Intervenções terapêuticas

• Minimizar FiO2----21 adicionar N2 para obter
  FiO2 16-18
• A hipóxia alveolar aumenta as RVP
• Atenção PaO2 sub-atmosférica prolongada pode
  levar a aumento das RVP
• Hipoventilação
• As RVP são sensíveis ao pH
• Pode ser necessário ventilação mecânica,
  sedação/- curarização
• Alguns centros também utilizam adição de CO2
  inspirado (ao contrário do N2 - melhora DO2

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• Num doente ventilado o aumento do PEEP acima da
  capacidade residual funcional (CRF) aumenta a RVP
• Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares

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Em relação à circulação sistémica

• Facilitar o débito sistémico diminuindo as
  resistências vasculares sistémicas (RVS)
• O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos
  tecidos (?DO2)
• É necessária a utilização de fármacos
• Não existe uma terapêutica universal
• São normalmente usados fármacos que diminuem o
  afterload
• Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina
• A sedação/curarização diminui a utilização de
  oxigénio (?VO2)

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Outros orgãos e sistemas

• Cuidado com a alimentação entérica (AE) risco
  de isquémia/translocação bacteriana na circulação
  ductos-dependente
• Nas patologias cianóticas a circulação
  esplâncnica tem tipicamente uma PaO2 baixa
• Apesar de uma lesão renal inicial, a
  insuficiência renal é normalmente reversível

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Abordagem cirúrgica

• Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na
  1ª semana de vida (depende de cada centro)
• A terapêutica médica por si só não é, por vezes,
  suficiente para um controlo adequado da situação,
  levando à intervenção cirúrgica
• O objectivo é facilitar o retorno venoso
  (sistémico e pulmonar) e melhorar o fluxo
  sanguíneo sistémico
• É necessário controlar a causa do aumento do Qp

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Opções

• Operação de Norwood Clássica
• Shunt de Blalock-Taussig ? conducto de 3,5 ou 4
  mm ligando a Artéria Subclávia ou Inominada à
  Artéria Pulmonar
• Aumento do Arco aórtico (várias técnicas)
• Septectomia auricular

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OPERAÇÃO DE NORWOOD
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CORRECÇÃO DO ARCO AÓRTICO E CIRURGIA DAMOS-KAY
(DKS)
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Modificação de SANO

• Aumento do arco aórtico
• Colocação de um conduto do ventrículo direito
  para a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm,
  dependendo do tamanho da criança)
• Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada
  (uso de grande shunt)
• Reintroduzida no Japão por Sano

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Shunt de Sano com arco aórtico aumentado
Inicio do aumento do arco aórtico
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Modificação de Sano (continuação)

• Artigos publicados menor necessidade de Cuidados
  Intensivos na estabilização dos doentes
• Parece haver menor risco de falência
  circulatória/cardíaca súbita

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Procedimentos híbridos

• Descrições recentes de Banding da artéria
  pulmonar, com colocação de stents no canal
  arterial, durante o período neonatal
• Usado em alguns centros como ponte para o
  transplante
• Outros centros fazem como primeira abordagem a
  reconstrução do arco aórtico com anastomose
  cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade

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• No entanto os números são pequenos
• Casos isolados sugerem que a presença do stent no
  canal arterial pode dificultar a reparação do
  Arco Aórtico
• Ainda não está definido se esta abordagem
  constitui uma alternativa válida

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Estratégia no pós-operatório

• Princípios gerais
• Semelhante à abordagem no pré-operatório
  circulação em série e adição dos efeitos da
  circulação extracorporal (CEC) nas resistências
  vasculares pulmonares/miocárdio
• A ênfase tem sido no controlo do coeficiente
  RVP/RVS através da utilização de
  fármacos/estratégias respiratórias

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Estratégia no pós-operatório (continuação)

• Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para
  estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos
• Os diferentes centros utilizam quer a
  monitorização por oximetria invasiva contínua ou
  doseamento intermitente de pH e gases
• Não esquecer que o diferencial entre a SatO2
  arterial e SatO2 venosa sistémica é mais
  indicativo da entrega geral de O2 aos tecidos

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Resumo

• Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas é
  necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo
• Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2 mais
  baixa
• Se for necessário façam um desenho!
• (Draw it out if need be!)

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FIM!...