Malabsorptio. Coeliakia

1
Malabsorptio. Coeliakia

• Dr. Juhász Márk
• SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika

2
A malabsorptio definíciója

• A malabsorptio az enterális mucosan át bonyolódó
  transzfer-folyamatok zavara, melynek
  következtében egy vagy több tápanyag vékonybélen
  keresztül történo felszívódása csökkent mértéku.

3
A malabsorptio tünetei
Tünet Labor Zavar Szerv
Steatorrhoea zsírszéklet zsír felszívódás pancreas, vékonybél, máj, epe
Gyengeség anaemia vas, fólsav, B12 felszívódás vékonybél
Hasmenés hypokalemia, hyponatremia víz és elektrolyt secretio jejunum, ileum
Vérzés kóros prothrombin zsír felszívódás jejunum, ileum, máj, epe
Tetánia hypocalcemia D vitamin felszívódás jejunum
Osteomalatia hypophosphatemia, emelkedett csont alk.ph. Ca felszívódás ileum, máj, epe
Oedema hypalbuminaemia fehérje felszívódás, fehérje vesztéses enteropathia jejunum, ileum, retroperitoneum, ny.cs.
Dr. Fuszek Péter
4
A malabsorptio diagnózisa

• rutin labor
• (chol?, K?, Ca?, TP?, alb?, Hb-Ht?, Fe?, TVK?,
  ferritin?, RDW?, INR?)
• coeliakia szerológia (tTG, EMA)
• széklet emésztettség
• strukturális vizsgálatok
• (endoscopia-szövettan, osteodenzitometria)
• funkcionális vizsgálatok
• (D-xylose, OGT, H2-kilégzési teszt)

5
A malabsorptio okai

• lntraluminalis defektus
• Bakterialis contamináció (vak bél kacs szindroma)
• Hepatocellularis betegség
• Cholestasis, intrahepaticus vagy extrahepaticus
• Ileum diszfunkció
• Ileum rezekció gt 1 m
• Diffúz ileum betegség
• Nyálkahártya betegség
• Elsodleges
• Coeliakia
• Trópusi sprue
• Rövid bél syndroma
• Masszív distalis rezekció
• Congenitalis
• Endocrinopathia
• Diabetes mellitus
• Hypoparathyroidism
• Thyrotoxicosis
• Adrenocortical insufficiencia

• Malignus betegségek
• Lymphoma
• Intestinalis
• Extraintestinalis
• Adenocarcinoma
• Bél (oesophagus, gyomor)
• Extraintestinalis carcinoma
• Borgyógyászati betegségek
• Dermatitis herpetiformis
• Psoriasis
• Kohler-Dager szindroma
• Vascularis betegségek
• Sugár enteritis
• Chronicus mesentericus vascularis elégtelenség
• Szisztémás betegségek
• Dysgammaglobulinemia, nehéz lánc
• Protein alultápláltség
• Amyloidosis
• mastocytosis

• Ismeretlen ok
• Collagen sprue
• Idiopathiás steatorrhea
• Pseudo-obstructio
• Paneth sejt hiány
• A bél congenitalis malrotatioja
• Nyirok elzáródás
• Retroperitonealis malignitás
• Congestiv szívbetegség
• Intestinalis lymphangiectasia
• Paraziták
• Giardia
• Cryptosporidium
• Isospora belli
• Candida?
• Immunhiány
• Baktériumok
• Mycobocterium avium-introcellulare
• Vírusok

Dr. Fuszek Péter
6
CoeliakiaDiagnosztikus és betegvezetési dilemmák
7
A coeliakia helye a magyar gasztroenterológiai
közéletben

• 2002. MGT Nagygyulés, Balatonaliga
• A provokált autoimmun betegség
• 2004. MGT-MIT Gasztroenterológiai és Immunológiai
  Konferencia, Debrecen

8
Gyakori szinonímák

• lisztérzékenység
• gluténszenzitív enteropathia (GSE)
• (nem-trópusi) sprue
• celiac/coeliac disease
• einheimische Sprue (Zöliakie)

9
Epidemiológia

• Bármely életkorban jelentkezhet!
• coeliakiás jéghegy
• látens - silent - manifeszt coeliakia
• fejlett országokban 1100
• (pl. IBD-nél nagyságrendekkel gyakoribb!)
• fejlodo országokban is gyakoribb, mint korábban
  gondolták, de nincs pontos adat
• enyhe noi dominancia

10
Coeliakia gyermekkorban
11
(No Transcript)
12
Felnottkori coeliakia sajátosságai

• teljesen jellegtelen panaszok
• malabsorptios tünet nem sine qua non!
• kövér ember is lehet coeliakias!
• évtizedeket is késhet a diagnózis
• (ha egyáltalán valaha megszületik)
• gyakran csak a súlyos szövodmények alapján
  retrospektíve ismerik fel

13
Szisztémás betegség!
14
Szisztémás betegség!

• osteopenia/osteoporosis (100?)
• folsavhiány (90)
• centrális arthritis-sacroileitis (63)
• hasmenés (60)
• székrekedés (20)
• DHD (5)

15
Társuló betegségek

• Bizonyított kapcsolat
• autoimmun thryeoiditisek
• dermatitis herpetiformis Duhring
• 1-es t. diab. mell.
• szelektív IgA-hiány
• Sjögren sy.
• recurrens aphtosus stomatitis

• Valószínusített kapcsolat
• IgA nephropathia
• alopecia areata
• PBC / PSC
• autoimmun hepatitisek
• idiop. dilat. CMP
• sclerosis multiplex
• IBD
• fibrotizáló alveolitis
• asthma bronchiale
• cysticus fibrosis
• sarcoidosis
• Down-kór
• atopias dermatitis

16
Dermatitis herpetiformis Duhring

• Minden DHD GSE!
• Típusos lokalizációk
• könyök
• farpofák
• térd
• Terápia
• GMD
• dapson sz.e.! (MetHb)

17
Recurrens aphtosus stomatitis
18
Cerebralis calcificatio
19
Szövodmények

• Csontdenzitás csökkenés
• osteporosis,-penia
• GMD hatására a BMD az 1. évben javul
  legkifejezettebben
• z-score általában nem normalizálódik tökéletesen

• Malignus tumorok
• EATCL
• (refrakter sprue,
• ulceratív jejunitis)
• adenocarcinoma
• fej-nyak tumorok
• GMD mellett a kockázat nem fokozott!

20
Diagnózis pillérei

• klinikum
• szerológia
• szövettan
• HLA fenotípus (DQ2/DQ8)
• endoscopos kép
• családi anamnézis
• terhelés

21
Szerológia

• tTG (szöveti transzglutamináz ellenes antitest)
• EMA (endomysium ellenes antitest)
• antigliadin-, antireticulin ellenes antitest
• óriási elorelépést hozott (epidemiológia)
• diagnosztizálás része
• szurés elsoszámú eszköze
• GMD compliance kontrolljaként
• DE mindegyiknek vannak hátrányai!

22
Endoscopia
23
Szövettan
GMD elott
3 hónap GMD után
24
Marsh klasszifikáció
Stabil hisztológus kapcsolat!
25
Szövettani differenciáldiagnosztika
És ha ezek is kizárhatók?
26
HLA asszociációDQ2 (DQ8)
0201
0202
27
Diétás tanácsok

• Gluténmentes diéta
• rizs
• kukorica
• burgonya
• szója
• sárgaborsóliszt
• húsok
• tejtermékek (CAVE laktóz intolerancia)
• zöldségek, gyümölcsök

• TILOS!
• búza
• rozs
• árpa
• zab?
• többkomponensu élelmiszerek (konzervek,
  levesporok, felvágottak, sör)

28
Mitol (lehet) problémás betegség a coeliakia?

• Nem gondolunk rá!
• Szurni kell
• 1. elsofokú rokonokban (10x a kockázat!)
• 2. malabsorptio okát keresve
• 3. ismeretlen hátteru extraintestinalis
  tüneteknél (szisztémás betegség!)
• 4. idiopathias osteoporosisban
• 5. a társuló betegségek észlelésekor
• 6. IBS-ben is!
• 7. laktóz intolerancia (szekunder)

29
Mitol (lehet) problémás betegség a coeliakia?

• Divergáló leletek
• enyhe fokú szövettani károsodásnál a szerológia
  gyakran ál-negatív!
• metodikai hiba miatt nincs boholyatrophia
• boholyatrophia, de más okból
• álpozitív hisztológia (nem expert hisztológus ?
  sz.e. hozott leletek revisioja)
• IgA- hiány!
• HLA fenotípus sem mindenható!

30
Mitol (lehet) problémás betegség a coeliakia?

• GMD
• nehezebben beszerezheto és
• drágább, mint a normál étrend
• mindenki követ el abusust tudatosan is
• Magyarországon még mindig nem kötelezo a
  gluténtartalmat feltüntetni
• szocializációs problémákat okoz

31
Mitol (lehet) problémás betegség a coeliakia?

• GMD bevezetése után
• mégsem javulnak a panaszok
• 1. NEM tartja be a beteg a diétát (tudatosan,
  vagy vétlen)
• 2. NEM coeliakiás!
• 3. Refrakter sprue
• 4. Lymphoma (EATCL)
• nem javulnak a társuló betegségek
• a vashiány nagyon lassan rendezodik

32
Mitol (lehet) problémás betegség a coeliakia?

• Nem kielégíto a kommunikáció
• betegekkel, családjukkal
• helyi és országos (L.É.O.E) betegcsoportokkal
• dietetikusokkal, dietetikus tanácsadó
  szolgálatokkal
• kollégákkal (patológusok, gasztroent.,
  társszakmák muveloi, háziorvosok)
• médiával

33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
Köszönöm a figyelmet!