SONNO ed EPILESSIA - PowerPoint PPT Presentation

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SONNO ed EPILESSIA

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SONNO ed EPILESSIA Gowers (1885) crisi notturne in 21% soggetti istituzionalizzati Janz (1953) crisi TC 44% in sonno 33% risveglio 23% random Nocturnal ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: SONNO ed EPILESSIA


1
SONNO ed EPILESSIA
2
  • Gowers (1885) crisi notturne in 21 soggetti
    istituzionalizzati
  • Janz (1953) crisi TC ? 44 in sonno
  • 33 risveglio
  • 23 random

3
(No Transcript)
4
  • Nocturnal paroxysmal dystonia (Lugaresi 1981)
  • ?
  • Nocturnal frontal lobe epilepsy (Williamson 1985)
  • ?
  • Autosomal dominant nocturnal frontal lobe
    epilepsy (ADNFLE) (Scheffer 1994)

5
Crisi epilettiche e sonno
6
Semeiologia crisi in sonno
  • Crisi focali che rispecchiano la funzione
    dellarea corticale interessata
  • Crisi sec. generalizzate FgtTgtPosteriori
  • ? Frontali 43 crisi in sonno (II fase 68)
    (Herman, 2001)
  • ? Temporali 19 (Pavlova, 2004)
  • Crisi generalizzate (tonico-cloniche, toniche)

7
  • Anomalie EEGrafiche
  • e sonno

8
  • Effetto attivante sonnolenza e sonno sia nelle
    Epi focali che nelle Epi generalizzate.
  • Il sonno nREM facilita diffusione e
    sincronizzazione delle anomalie epilettiformi

9
  • Nelle EPI generalizzate le anomalie divengono più
    numerose in addormentamento e al risveglio
  • Il sonno REM permette di meglio localizzare le
    anomalie focali nelle EPI focali farmacoresistenti

10
Deprivazione di sonno (DE.SO.)
  • La deprivazione di sonno totale è un fattore
    scatenante le crisi (18-24 adulti)
  • La deprivazione di sonno parziale favorisce
    laumento delle anomalie epilettiformi in età
    pediatrica
  • Aumenta lattivazione di HPN e SLI

11
Sdr epilettiche con crisi in sonno
Sindrome epilettica Età desordio
EPI occipitale tipo Panayoutopulos 1-10 anni
EPI a parossismi rolandici 3-13 anni
Stato di PO continua del sonno lento 8 mesi-11,5 anni
EPI mioclonica giovanile 12-18 anni
EPI con grande male al risveglio 6-25 anni
EPI Frontale notturna 6 -25 anni
12
Sonno in sindromi epilettiche
  • Sdr Dravet
  • Epi Mioclono-Astatica
  • Sdr West
  • Sdr Lennox-Gastaut

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Sdr epilettiche con crisi in sonno
Sindrome epilettica Età desordio
EPI occipitale tipo Panayoutopulos 1-10 anni
EPI a parossismi rolandici 3-13 anni
Stato di PO continua del sonno lento 8 mesi-11,5 anni
EPI mioclonica giovanile 12-18 anni
EPI con grande male al risveglio 6-25 anni
EPI Frontale notturna 6 -25 anni
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Panayiotopoulos syndrome
  • Età esordio 1-14 a (76 tra 3-6a)
  • Prevalenza 2-3/1000
  • Crisi notturne segni autonomici (nausea,conato,
    vomito 74 colorito, cardio-respiratorio) di
    alcuni minuti (1? 30 ? ore) a cui si associano
    deviazione oculare da un lato (60), clonie
    emivolto (6) allucinazioni visive (6),
    scialorrea (3) clonie palpebrali ( 1) o arti
    (1). 20 flaccidità e non responsivo.
  • Sec. generalizzazione (21) e contatto
    preservato possibili (6).

15
Panayiotopoulos syndrome
  • Frequenza crisi 27 unico episodio
  • 5 più di 10 crisi
  • Prognosi favorevole nonostante alta incidenza di
    SM
  • Terapia DZP
  • CBZ solo se alta frequenza crisi e/o SM

16
Panayiotopoulos syndrome
  • EN normale
  • Sviluppo psicomotorio normale
  • EEG in veglia attività di fondo nella norma
    anomalie epilettiformi a morfologia funzionale
    prevalentemente posteriori
  • 2/3 occipitali extraoccipit.
  • 1/3 mai occipitali
  • se veglia normale ? sonno sempre positivo
  • RMN normale

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Sdr epilettiche con crisi in sonno
Sindrome epilettica Età desordio
EPI occipitale tipo Panayoutopulos 1-10 anni
EPI a parossismi rolandici 3-13 anni
Stato di PO continua del sonno lento 8 mesi-11,5 anni
EPI mioclonica giovanile 12-18 anni
EPI con grande male al risveglio 6-25 anni
EPI Frontale notturna 6 -25 anni
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Epi a parossismi rolandici
  • E la più frequente forma di Epi focale
    idiopatica in età pediatrica
  • Inizio 3-13 anni (9 a)
  • MgtF
  • Crisi parziali motorie semplici con o senza
    secondaria generalizzazione in addormentamento
  • EEG anomalie funzionali che si incrementano in
    addormentameno e sonno
  • Prognosi ottima
  • Terapia quasi mai necessaria

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Sdr epilettiche con crisi in sonno
Sindrome epilettica Età desordio
EPI occipitale tipo Panayoutopulos 1-10 anni
EPI a parossismi rolandici 3-13 anni
Stato di PO continua del sonno lento 8 mesi-11,5 anni
EPI mioclonica giovanile 12-18 anni
EPI con grande male al risveglio 6-25 anni
EPI Frontale notturna 6 -25 anni
20
Stato di punta onda continua del sonno lento
(ESES)
  • Età dipendente
  • Anomalie gt 85
  • Deterioramento neuropsicologico
  • Più frequente in b. con m. neurologiche
  • (emiparesi, polimicrogiria, etc.) ma anche in
  • b. con epi focale idiopatica

21
Stato di punta onda continua del sonno lento
(ESES)
  • Prevalenza 0.5 b. con epilessia
  • MgtF
  • Esordio Epi tra 1 e 10 anni
  • Esordio ESES 1-2 anni dopo inizio crisi
  • (picco a 8 anni)

22
Stato di punta onda continua del sonno lento
(ESES)
  • Sospetto in caso di
  • 1. aumento delle crisi in veglia con comparsa di
    assenze non tipiche,
  • 2. modificazione EN con atassia o deficit
    motorio funzionale unilaterale
  • 3. disturbo del comportamento
  • 4. declino delle performance cognitive

23
Stato di punta onda continua del sonno lento
(ESES)
  • EEG
  • Anomalie epilettiformi a tipo P-O con frequenza
    di 1-2 Hz.
  • Scomparsa anomalie o drastica riduzione in REM
  • Evoluzione
  • remissione crisi e miglioramento EEG dopo gli 11
    anni
  • cognitivo in relazione a pre-ESES e durata ESES
    stesso

24
Ma.Fi., età 10 a veglia
25
Ma.Fi., età 10 a sonno
26
Ma.Fi., età 10 a sonno
27
Sdr epilettiche con crisi in sonno
Sindrome epilettica Età desordio
EPI occipitale tipo Panayoutopulos 1-10 anni
EPI a parossismi rolandici 3-13 anni
Stato di PO continua del sonno lento 8 mesi-11,5 anni
EPI mioclonica giovanile 12-18 anni
EPI con grande male al risveglio 6-25 anni
EPI Frontale notturna 6 -25 anni
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Epilessia Mioclonica Giovanile
  • Prevalenza 5-10
  • Età di comparsa 8-26 anni (12-18 a)
  • Familiarità 13-50

Cromosoma 6 (6p21-EMJ1 modalità di trasmissione
AD), Cromosoma 15 (15q14) Cromosoma 8
29
Crisi miocloniche bilaterali (gtsimmetriche),
isolate o ripetitive, gt agli AASS ed al
capo, più frequenti poco dopo il
risveglio, senza perdita di coscienza.
crisi tonico-cloniche assenza
EEG critico scarica di complessi PP-O
diffusi a freq. 3-4Hz

intercritico complessi P-O a 3-4 Hz e PPO
diffuse o focali

attività di fondo normale

fotosensibilità 30 pz


30
  • Fattori scatenanti risveglio, fasi di
    transizione del sonno, privazione di
    sonno,stress, alcool, etc.
  • Buona risposta al trattamento, ma frequenti
    recidive alla sospensione dei farmaci (circa 90
    )

31
ADNFLE
  • 100 famiglie riportate in letteratura
  • alterazione gene rec nicotinico Ach
  • Età esordio 8-11 anni (85 lt 20a)
  • Crisi esclusivamente in sonno, diurne rare
  • (grappolo notturno di 8 crisi in poche ore)
  • Esordio con aura non specifica a cui segue
    motricità tonica o distonica contatto può essere
    preservato

32
ADNFLE
  • crisi stereotipe con componente distonica
    /tonica differenza in durata (5?30),
    intraindividuale e intrafamiliare

Oldani A et al., Brain 1998
33
ADNFLE
  • Eventi scatenanti deprivaz. sonno 30
  • stress 30
  • Possibile sec. generalizzaz. 50 (gt esordio)
  • EEG intercritico ? normale
  • ? anomalie F 12-65
  • ? anomalie solo in sonno 75
  • EEG critico ? pattern riconoscibile 40-88
  • (teta aguzzo bifrontale,
    desincronizazione diffusa)
  • ? normale 26
  • ? VEEG esordio in fase II sonno non-REM

34
ADNFLE
  • EN normale
  • Disturbi psichiatrici possibili 25
  • (irritabilità, aggressività, impulsività)
  • RMN normale
  • Prognosi scomparsa crisi a 30-40 a
  • Terapia CBZ efficace 70

35
ADNFLE
  • Genetica
  • recettore nicotinico Ach
  • CHRNA4, CHRNB2
  • PET intercritica ipometabolismo F
  • SPECT critica iperperfusione F (polo, dorsale
    parasagittale)

36
Inquadramento diagnostico
  • Anamnesi familiare per epilessia e disturbi del
    sonno
  • Anamnesi fisiologica
  • sviluppo psicomotorio, pattern sonno

37
Dati anamnestico-clinici
  • Età desordio
  • Durata del singolo evento
  • Presenza di grappoli e numero per notte
  • Orario dinsorgenza
  • Semeiologia motoria episodi
  • Presenza di aura
  • Presenza di stereotipia
  • Ricordo dellevento

38
Crisi notturne nelle Epi focali
  • eta comparsa
  • frequenza e pattern di ricorrenza
  • Orario di comparsa, fattori precipitanti
  • durata
  • severita
  • fenomeni postcritici
  • Videoregistrazione domiciliare
  • Video-EEG siesta
  • (deprivazione, melatonina)
  • Video-EEG sonno notturno
  • Poligrafia sempre (EOG, EKG, Pneumo, MM)

! PRESENZA PERSONALE PER TESTARE PZ !
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