Hepatoesplenomegalia

1
Hepatoesplenomegalia

• Serviço de Cirurgia
• Turma 1 Grupo C
• André Bahute
• Anita Quintas
• Armindo Queza
• Pedro Silva

2
Fígado

• A maior glândula do corpo
• Funções hepáticas
• Síntese proteica
• Síntese lipídica
• Funções metabólicas
• Funções especiais

3
Fígado

• Localização
• Quadrante superior direito (prolongando-se para o
  quadrante superior esquerdo)
• Anatomia de superfície ocupa o hipocôndrio
  direito, epigastro e hipocôndrio esquerdo (até à
  linha mamilar) e está normalmente totalmente
  coberto pela caixa torácica.

4
Fígado

• Dimensões
• Tamanho
• ? 8 -10 cm
• ? 10 -12 cm
• Peso
• ? 1,2 -1,4 Kg
• ? 1,4 -1,6 Kg
• Num adulto normal o fígado constitui
  aproximadamente 2 do peso corporal.

5
Fígado

• Superfícies
• Diafragmática
• Localizada superiormente
• Relacionada com o diafragma
• Visceral
• Localizada posteroinferiormente
• Relacionada com o estômago, duodeno, vesícula
  biliar, rim direito, glândula supra-renal
  direita, ângulo hepático do cólon e cólon
  transverso)

6
Fígado

• Divisões
• Anatómica clássica
• Lobo direito
• Lobo esquerdo
• Anatómica segmentar
• Funcional
• Porção direita
• Porção esquerda

7
Fígado
8
Fígado

• Cada porção tem
• Suprimento sanguíneo
• Artéria hepática
• Veia porta
• Drenagem venosa
• Veias hepáticas
• Drenagem biliar
• Ductos hepáticos direito e esquerdo que formam o
  ducto hepático comum

9
Hepatomegalia

• A hepatomegalia é o aumento do volume hepático.
• O fígado aumentado apresenta um comprimento
  superior a 12 cm (ou 10 cm na ?) na linha
  médio-clavicular direita e é geralmente palpável
  abaixo do rebordo costal direito.

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Baço

• Funções do baço
• Depuração
• Imunológica
• Armazenamento de elementos celulares
• Hematopoiese

11
Baço

• Localização
• Quadrante superior esquerdo
• Anatomia de superfície encontra-se no
  hipocôndrio esquerdo, posteriormente à 9ª, 10ª e
  11ª costelas. O maior eixo é paralelo à 10ª
  costela e vai até à linha axilar anterior.
• 10 a 15 da população apresenta baços acessórios.

12
Baço

• Dimensões
• Comprimento 12-15 cm
• Largura 7-8 cm
• Espessura 2-3 cm
• Peso 100 a 150 g (variável com a idade e o sexo)

13
Baço

• Relações
• Anteriormente fígado
• Posteriormente diafragma
• Inferiormente ângulo esplénico do cólon
• Medialmente rim esquerdo

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Baço

• Irrigação arterial
• Artéria esplénica
• Artérias gástrica curtas
• Artéria gastroepiplóica esquerda
• Drenagem venosa
• Veia esplénica
• Veias gástrica curtas
• Veia gastroepiplóica esquerda

15
Esplenomegalia

• A esplenomegalia é o aumento de volume do baço,
  com ou sem alteração da sua função.
• Classificação de Adams (dependente do volume)
• Aumento ligeiro 1 a 2 cm
• Aumento moderado 3 a 7 cm
• Aumento marcado gt 7 cm
• Classificação segundo o peso
• Esplenomegalia ligeira lt 500 g
• Esplenomegalia moderada 500 a 1000 g
• Esplenomgalia maciça gt 1000 g

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Etiologia
17
Doença Hepática

• Hipertensão Portal
• Cirrose
• Colangite Esclerosante
• Síndrome de Budd-Chiari

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Hipertensão Portal

• Pressão Venosa Portal normal 7-10mmhg
• Hipertensão Portal gt 10mmHg
• Associada a 2 factores precipitantes
• Aumento da resistência ao fluxo veia porta (
  comum)
• Aumento do volume de fluxo sanguíneo na veia
  porta

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Causas Hipertensão Portal
Pré-sinusoidal Sinusoidal
Extra-hepático Intra-hepático
Trombose da veia porta Cirrose (85)
Fístula arteriovenosa esplénica Hepatite alcoólica
Intra-hepático Pós-sinusoidal
Esquistossomíase Intra-hepática
Hiperplasia nodular regenerativa Esclerose hialina alcoólica terminal
Fibrose hepática congénita Doença vascular oclusiva
Fibrose portal idiopática Pós-hepático
Hepatite crónica activa Sindroma de Budd-Chiari
Desordens mieloproliferativas Trombose veia cava inferior
Sarcoidose Insuficiência cardíaca congestiva
Graft versus host disease
20
Hipertensão Portal

• 85 casos Hipertensão portal são devidos à
  Cirrose
• condiciona aumento da resistência por
• distorção das veias hepáticas por nódulos
  regenerativos
• Fibrose do tecido perivascular à volta das veias
  hepáticos e sinusóides

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Hipertensão Portal

• Apresentação Clínica
• Hemorragia de varizes gastro-esofágicas
• Esplenomegalia com hiperesplenismo
• Ascite
• Encefalopatia hepática aguda ou crónica

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Cirrose

• Lesão crónica do fígado caracterizada por fibrose
  extensa, desorganização da arquitectura lobular e
  vascular e presença de nódulos de hepatócitos em
  regeneração
• A deposição de colagéneo resulta da actividade
  fibroblástica aumentada assim como da regeneração
  subsequente à lesão hepatocelular e necrose

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Cirrose

• Etiologia
• Cirrose alcoólica (70)
• Cirrose pós hepatite e criptogénica
• Cirrose biliar primária e secundária
• Cirrose metabólica, associada a factores
  genéticos e
• hereditariedade - (hemocromatose, doença
  de Wilson, deficiência da antitripsina alfa-1,
  doença de Gaucher)
• Cirrose cardíaca (insuficiência cardíaca
  congestiva)
• Cirrose associada a fármacos (amiodarona,
  contraceptivos orais, alcalóidedes da
  pirrolodizina, antineoplásicos).

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Cirrose

• Apresentação Clínica
• Variável
• Assintomática
• Sintomas não específicos
• Anorexia
• Perda ponderal
• Fadiga
• Falência hepática
• Encefalopatia hepática
• Anasarca (edemas)
• Discrasias hemorrágicas (anemia, leucopenias,
  trombocitopenia)
• Falência orgânica (renal / respiratória)

25
Insuficiência cardíaca

• Condição na qual o coração é incapaz de bombear
  sangue suficiente para os tecidos metabolizadores
  ou só o consegue fazer com uma pressão de
  enchimento muito alta.

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Insuficiência cardíaca

• Causada por várias etiologias
• Doença das coronária
• Hipertensão
• Cardiomiopatia dilatada
• Doença valvular
• Doença coronária congénita
• Estenose mitral
• Cardiomiopatia restritiva
• Doença pericárdica
• ()

27
Insuficiência cardíaca

• Patofisiologia
• Insuficiência cardíaca congestiva
• ?
• Hipertensão venosa sistémica
• ?
• Congestão hepática
• ?
• Hepatomegalia
• ?
• Cirrose cardíaca

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Insuficiência cardíaca

• História clínica e exame físico
• Hepatomegalia
• Cardiomegalia
• Ortopneia
• Dispneia paroxística nocturna
• Edema periférico
• S3
• ()
• Tratamento
• Dependente da etiologia

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Colangite Esclerosante

• Inflamação, fibrose obliterativa, dilatação dos
  ductos intra ou extra-hepáticos, de etiologia
  desconhecida
• Diagnóstico por CPRE com visualização de
  estenoses múltiplas dos ductos biliares e
  dilatações pré-estenóticas
• Manifestações Clínicas icterícia gradual,
  prurido, colangite aguda
• Associação com colite ulcerosa (60), tiroidite,
  fibrose retroperitoneal e mediastinica
• Complicações litíase vesicular, adenocarcinoma
  do ducto biliar

30
Síndrome de Budd-Chiari

• Obstrução da drenagem venosa do fígado, por
  trombose de veia hepática (veias hepáticas, veias
  supra-hepáticas e veia cava inferior)
• É mais comum nas mulheres e associa-se a uma
  variedade de estados de pró-trombóticos
• Síndromes mieloproliferativos (principal causa)
• Policitemia vera
• Hemoglobinúria nocturna paroxistica
• Contraceptivos orais
• Gravidez e período pós-parto
• Neoplasias intra-abdominais (C. hepatocelular)

31
Síndrome de Budd Chiari

• Manifestações clínicas
• dor no QSD,
• ascite progressiva causada pela hipertensão
  portal
• Hepatomegalia, falência hepática progressiva e
  icterícia

TAC hepatoesplenomegalia com proeminência do
lobo caudado, ascite e trombose da veia cava
inferior
32
Doenças Metabólicas

• Esteatose
• Doença de Wilson
• Hemocromatose
• Glicogenose
• Doença de Gaucher

33
Esteatose

• Acumulação anormal de gordura no interior das
  células parenquimatosas hepáticas
• Principal factor etiológico gtgt Álcool
• Aumento da síntese de ácidos gordos
• Diminuição da utilização dos triglicerídeos
• Diminuição da oxidação dos ácidos gordos
• Bloqueio excreção lipoproteínas
• Estimulação da lipólise

Esteatose
34
Esteatose

• Factores Metabólicos
• Álcool
• Diabetes tipo II, Dislipidemias, Obesidade,
  Doença de Wilson

Esteatose
Esteato-hepatite
Cirrose
35
Doença de Wilson

• Distúrbio primário do metabolismo do cobre,
• localizado no fígado, leva à acumulação desse
  metal,
• inicialmente no hepatócito e posteriormente em
  diversos
• órgãos e tecidos, como o cérebro, córnea e rins.
• Doença autossómica recessiva, por mutação do gene
  ATP7B, uma ATPase de membrana responsável pelo
  transporte do cobre
• diminuição marcada da excreção biliar de cobre,
  e consequente acumulação nos hepatócitos
• Diagnóstico
• doseamento da ceruloplasmina (geralmente
  diminuída), a pesquisa de anéis de
  Kayser-Fleischer ( em torno do bordo externo da
  córnea), o doseamento do cobre urinário de 24h e
  a biópsia hepática.

36
Hemocromatose

• Disfunção no armazenamento de ferro devido ao
• aumento inapropriado da absorção intestinal de
  ferro
• e consequente deposição de quantidades
  excessivas deste metal nas células
  parenquimatosas de orgãos como o fígado, coração
  e pâncreas
• Associada geneticamente ao locus HLAA no
  cromossoma 6
• Manifestações Clínicas Hepatomegalia,
  pigmentação da pele, esplenomegalia, artropatias,
  arritmias cardíacas, atrofia testicular

37
Glicogenoses

• Doenças hereditárias na sua maioria autossómicas
  recessivas, derivadas de defeitos em enzimas ou
  proteínas transportadoras intervenientes no
  metabolismo do glicogénio
• contribuindo para a acumulação anormal de
  glicogénio nos tecidos particularmente fígado e
  músculo
• Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo
  do defeito enzimático encontrado.

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Doença de Gaucher

• Doença autossómica recessiva caracterizada pela
  deficiência hereditária da enzima glucosidase,
  resultando na acumulação da substância tóxica,
  glucosilceramida, no fígado, baço e
• osso, e medula óssea
• Manisfestações Clínicas
• Osteopenia, dor óssea e fracturas patológicas
• Anemia, trombocitopenia e leucopenia
• Esplenomegalia marcada e hepatomegalia

39
Neoplasias

• Primárias
• Benignas
• Hemangiomas
• Cistos
• Hiperplasia Nodular Focal
• Adenoma Hepático

40
Neoplasias

• Malignas
• Hepatocarcinoma
• Colangiocarcinoma
• Secundárias
• Metástases Hepáticas

41
Hemangiomas

• Tumor benigno mais comum do fígado
• 75 dos doentes sexo feminino, e os ACO são
  factor de risco
• Podem ser 2 tipos cavernosos e capilares
• Podem crescer atingindo grandes dimensões
  (Hemangiomas gigantes) capazes de causar dor
  abdominal e massa palpável
• Complicações raras choque hemorrágico por
  ruptura espontânea, síndrome de Kasabach
  associado a trombocitopenia e coagulopatia de
  consumo, shunts arteriovenosos

42
Cistos

• Lesões de parede fina, fracamente celular e
  fibrosa preenchidas por líquido claro
• Cistos hepáticos simples ( comuns) são
  assintomáticos
• Cistos grandes ocasionais podem dar massa ou
  desconforto abdominal
• Cistos solitários revestidos por epitélio cúbico
  simples Cistoadenomas recessão cirúrgica por
  serem pré-malignos

43
Hiperplasia Nodular Focal

• Lesão benigna sem potencial maligno,
  apresentando-se como uma massa bem delimitada,
  firme e subcapsular, com cerca de 2-3cm diâmetro,
  lobulada por septos fibrosos que confluem para
  uma cicatriz central
• 2º tumor benigno mais frequente do fígado, sendo
  mais comum nas mulheres em idade fértil
• Maioria dos doentes assintomáticos ou com
  desconforto no QSD, podendo-se desenvolver
  hipertensão portal
• Recessão cirúrgica quando sintomáticos

44
Adenoma Hepático

• Ocorre predominantemente nas mulheres e está
  fortemente associado ao uso de contraceptivos
  orais
• Apresenta-se como uma massa homogénea encapsulada
  de origem epitelial, normalmente com hemorragia
  intra-tumoral e necrose central
• Recessão cirúrgica por risco de transformação
  maligna e de hemorragia espontânea

Adenoma hepático
Displasia celular
Hepatocarcinoma
45
Hepatocarcinoma

• Com origem nos hepatócitos constitui 80 das
  neoplasias primárias do fígado
• Factores etiológicos
• Hepatite crónica B e C (principal factor)
• Cirrose
• Anflotoxinas (metabolitos fúngicos)

46
Hepatocarcinoma
47
Hepatocarcinoma
Classificação Morfológica Características
Massa única Massa única de limites bem definidos com pequenos nódulos satélites ocasionais
Nodular Múltilpos nódulos dispersos pelo fígado
Difusa Infiltração de todo o parênquima

• Carcinoma hepatocelular fibrolamelar dx
  diferenial com HNF, sem associação com cirrose ou
  hepatite B, atinge grupo etário jovem (25 anos)

48
Hepatocarcinoma - Diagnóstico

• Imagiologia
• TAC, Ecografia, RMN Detecção 80 casos
• Angiografia
• Biópsia hepática percutânea e aspirativa
• Marcador Tumoral Específico
• de Hepatocarcinoma
• Alfa-fetoproteína ?

49
Colangiocarcinoma

• 15 das neoplasias primárias hepáticas
• 3?/1? entre os 70-80 anos
• Com origem nas células epiteliais, 95 são
  adenocarcinomas bem diferenciados
• Associação com colangite esclerosante primária,
  litíase vias bilares, colite ulcerosa e infecção
  com verme Clonorchis sinensis
• Ascite e esplenomegalia indicam invasão da veia
  porta - mau prognóstico

Aspecto do colangiocarcinoma a obstruir as vias
biliares ( setas ) - colangiografia endoscópica.
Icterícia Colestática - Icterícia - Acolia e
colúria - Prurido - Dor abdominal - Emagrecimento
Crescimento silencioso
Obstrução canais biliares
50
Tratamento Carcinoma Hepático Primário

• Hepatectomia parcial
• Transplante hepático
• Ablação por radiofrequência
• Quimioembolização arterial

51
Metástases Hepáticas

• Metastização hepática é 20 vezes mais frequente
  que os tumores hepáticos primários no fígado
• Disseminação
• Por contiguidade face á proximidade do tumor
  primário com o fígado tumores estômago,
  dudodeno, cólon, ducto biliar e vesícula biliar.
• Via linfática - tumores de mama, pulmão e também
  dos órgãos drenados pela veia porta
• Artéria Hepática via sistémica - tumores
• pulmonares e melanomas
• Veia Porta principal via de metastização

52
Metástases hepáticas
Tumor primário de doentes com metástases hepáticas
Vesícula biliar 77,6
Pâncreas 70,4
Primário desconhecido 57,0
Cólon 56,0
Mama 53,2
Melanoma 50,0
Ovário 48,0
Estômago 44,0
Broncogénico 41,8
53
DOENÇAS INFECCIOSAS

• Origem
• Bacteriana
• Parasitária
• Vírica
• Fúngica

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DOENÇAS INFECCIOSAS abcessos hepáticos
Piogénicos Amebianos
Agente Bactérias piogénicas (E. coli, Klebsiella, Streptococcus) Entamoeba histolytica
Achados clínicos Febre Sudorese Náuseas Vómitos Anorexia Febre Dor hepática Dor no ombro direito Diarreia
Diagnóstico Leucocitose, anemia Fosfátase alcalina aumentada TAC (gt90), Eco (80) Leucocitose, anemia Teste de hemaglutinação ()
Tratamento Drenagem Terapêutica antibiótica Metronidazol Drenagem
55
DOENÇAS INFECCIOSAS abcessos hepáticos
56
DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas

• Tuberculose
• Agente causal Mycobacterium tuberculosis
• Achados clínicos astenia, fadiga, perda
  ponderal, febre, hemoptise, meningite,
  hepatoesplenomegalia
• Diagnóstico
• Esfregaço de esputo e
• exsudado (Ziehl-Neelsen)
• Sondas moleculares
• Prova tuberculínica
• Tratamento
• Isoniazida, rifampicina, pirazinamida, etambutol,
  estreptomicina

57
DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas

• Brucelose
• Agente causal Brucella melitensis
• Achados clínicos mal-estar, febre, astenia,
  mialgia, febre elevada, sintomatologia GI,
  linfadenopatia, esplenomegalia, icterícia,
  sudorese
• Diagnóstico
• Cultura bacteriana
• Testes serológicos
• (teste de aglutinação)
• Tratamento
• Tetraciclinas/ampicilina

58
DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas

• Febre Q
• Agente causal Coxiella Burnetti
• Achados clínicos cefaleias, febre, fadiga,
  pneumonite, bronquite
• Diagnóstico
• Testes serológicos
• (imunofluorescência indirecta,
• fixação de complemento)
• Tratamento
• Tetraciclinas/cloranfenicol

59
DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas

• Febre tifóide
• Agente causal Salmonella Typhi
• Achados clínicos febre, mal-estar, obstipação,
  bradicardia, mialgia, hepatoesplenomegalia
• Diagnóstico
• Cultura bacteriana
• Testes serológicos
• (teste de aglutinação e de Widal)
• Tratamento
• Ampicilina, cotrimoxazole,
• cefalosporina 3ª geração

60
DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas

• Sífilis
• Agente causal Treponema pallidum
• Achados clínicos lesões genitais, perianais,
  orais e/ou rectais, condilomas, hepatite,
  retinite
• Diagnóstico
• Imunofluorescência
• Testes serológicos
• (VDRL, RPR, FTA-ABS, TP-PA
• Tratamento penicilina

61
DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias

• Malária
• Agente causal Plasmodium vivax, P. malariae, P.
  falciparum, P. ovale
• Achados clínicos febre, arrepios, vómitos,
  cefaleias
• Diagnóstico
• Esfregaço sanguíneo espesso e fino (Giemsa)
• Coloração fluorescente (Laranja de acridina)
• Sondas de ADN
• Testes serológicos
• Tratamento
• Cloroquina, Primaquina

62
DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias

• Leishmaníase visceral (Kala-Azar)
• Agente causal Leishmania donovanii
• Achados clínicos esplenomegalia, astenia, febre,
  perda ponderal
• Diagnóstico
• Aspirados ganglionares, biópsia
  esplénica/hepática
• ELISA
• Exame microscópio
• Testes serológicos (IFA, IHA)
• Tratamento
• Gluconato de sódio,
• interferão-? humano recombinante

63
DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias

• Toxoplasmose
• Agente causal Toxoplasma gondii
• Achados clínicos linfadenopatia, febre, astenia,
  muitas vezes assintomático
• Diagnóstico
• Microscopia
• Inoculação animal
• Testes serológicos (IFA, ELISA)
• Tratamento
• Pirimetamina e
• sulfadiazina/trissulfapirimidina

64
DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas

• Mononucleose infecciosa

Agente Epstein-Barr Virus Citomegalovírus
Achados clínicos .Infecção primária assintomática .Cefaleias .Febre .Mal-estar geral .Fadiga .Odinofagia .Linfadenopatia .Mal-estar geral .Mialgia .Febre .Linfocitose .Hepatoesplenomegalia .Disfunção hepática
Diagnóstico .Isolamento por hibridação de ác. nucleicos .Testes serológico (ELISA, immunoblotting, teste heterofílico) .PCR .Isolamento do vírus a partir de fibroblastos .Testes serológicos
Tratamento Aciclovir Ganciclovir, Foscarnet, Aciclovir, Valaciclovir
65
DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas

• Hepatite vírica
• Agentes causais HAV, HBV, HCV, HDV, HEV
• Achados clínicos
• Pré-ictéricos mal-estar, astenia, náuseas,
  anorexia, perda ponderal, febre, cefaleias,
  artralgia, mialgia, sintomas GI
• Ictéricos Icterícia, colúria, acolia
• Diagnóstico
• Teste da ALT e da bilirrubina
• Biópsia hepática
• Testes serológicos específicos
• Tratamento
• Interferão-a recombinante
• Lamivudina, Ribavirina

66
DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas
67
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

• Eritrocitárias
• Leucocitárias
• Plaquetárias
• Plasmocitárias
• Mieloproliferativas

68
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS eritrocitárias
Grupos Doenças Fisiopatologia
A N E M I A S Hemolíticas Auto-imune Anticorpos anti-eritrócitos
A N E M I A S Deficiência de G-6-PD Lesão oxidativa dos eritrócitos por deficiência de G-6-PD
A N E M I A S Falciforme Produção de hemoglolina estruturalmente anormal
A N E M I A S Talassemias Diminuição ou ausência da síntese das cadeias a ou ß da hemoglobina
A N E M I A S Diminuição da Eritropoiese Megaloblástica Diminuição da síntese de ADN
A N E M I A S Ferropénica Diminuição do nível de ferro, condicionando síntese anormal de hemoglobina
Achados Clínicos palidez, astenia, mal-estar,
dispneia, cefaleias
69
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - leucocitárias
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
L I N F O M A Hodgkin Linfadenopatias - cervicais - axilares - inguinais - retroperitoniais - mediastínicas Febre (Pel-Ebstein) Suores nocturnos Perda ponderal, anorexia Prurido Prostração, astenia Anemia Neutrofilia Eosinofilia Linfopenia
L I N F O M A Não- Hodgkin Linfadenopatia periférica e mediastínica Massa abdominal (retroperitonial ou mesentérica) Febre Perda ponderal Suores nocturnos Anemia Trombocitopenia Leucopenia
70
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - leucocitárias
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
L E U C E M I A Linfóide Crónica Mielóide Crónica Linfadenopatia Esplenomegalia Hepatomegalia Perda ponderal Astenia Anemia Linfocitose Trombocitopenia
L E U C E M I A Linfóide Crónica Mielóide Crónica Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatia Dor esternal Perda ponderal Astenia Anemia Linfocitose Trombocitopenia
71
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - plaquetárias
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Hemólise intravascular Trombocitopenia Achados neurológicos difusos e não-focais (cefaleias, vertigens, coma) Hepatoesplenomegalia Febre ? função renal Anemia Petéquias Fadiga Arritmias. Anemia hemolítica com eritrócitos fragmentados Trombocitopenia e testes de coagulação normais Febre Distúrbios neurológicos Disfunção renal
72
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS plasmocitárias
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
Macroglobulinemia Assintomáticos Síndrome de Hiperviscosidade - ? fluxo sanguíneo na pele, nas mãos, pés e nariz - hemorragias da pele e memb. mucosas - fadiga - cefaleias, vertigem, coma Anemia Infecções bacterianas recorrentes ? pressão cerebral Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia Lesão da retina e dificuldades visuais. Eritrocitopenia Leucocitopenia Trombocitopenia Velocidade de sedimentação eritrócitos Na biópsia da M. O. linfócitos e plasmócitos No Rx Densidade óssea
73
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
Metaplasia mieloide Muitos são assintomáticos. Esplenomegalia maciça dor intermitente, enfartamento, desconforto abdominal, enfarte esplénico Anemia Ascite Varizes HT portal, pulmonar, intracraniana Obstrução intestinal ou ureteral Tamponamento cardíaco Hemorragia espontânea Dor óssea Infecções recorrentes Prurido Hiperuricemia Hipermetabolismo Anemia Hematopoiese extramedular hemácias em forma de lágrima ou nucleadas, mielócitos e pró-mielócitos Trombocitose com plaquetas grandes e bizarras Mieloblastos circulantes Leucocitose.
74
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
Policitemia Vera Esplenomegalia maciça Leucocitose e trombocitose Hepatomegalia Prurido Hiperuricemia Vertigem, zumbido, cefaleia, pert. visuais HT sistólica Trombose venosa ou arterial Síndrome de Budd-Chiari Isquemia digital Equimoses e epistaxis Hipermetabolismo Hematemeses e melenas. Hemograma eritrocitose, leucocitose, trombocitose Hemoglobina e Hematócrito Volume plasmático Massa eritrocitária
75
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas
Doenças Achados Clínicos Diagnóstico
Trombocitemia Tromboses arteriais e venosas Dor, prurido e frio nas extremidades Hepatoesplenomegalia Cefaleias e vertigem Epistáxis e hemorragia gastrointestinal Fraqueza. Plaquetas gt 500 000 ?L de sangue Plaquetas aumentadas de tamanho Grupos plaquetários anormais Fragmentos de megacariócitos.
76
OUTRAS DOENÇAS

• Sarcoidose
• Doença de desregulação imunológica em indivíduos
  expostos a factores ambientais desencadeantes,
  caracterizada histologicamente por granulomas
  não-caseosos epitelióides disseminados
• Achados clínicos linfadenopatia, hepatomegalia,
  esplenomegalia outros sintomas não específicos
  frequentemente assintomática

77
OUTRAS DOENÇAS

• Acromegalia
• Doenças endócrina de causa variada
• Achados clínicos aumento anormal
• dos tecidos moles, pele, vísceras,
• ossos da face, mãos e pés
• Lupus eritematoso sistémico
• Doença auto-imune multissistémica de
  comportamento variável, caracterizada por
  falência sistémica em manter auto-tolerância

78
OUTRAS DOENÇAS

• Síndrome de Felty
• Tríade patológica de Artrite Reumatóide,
  Esplenomegalia e Neutropenia
• Síndrome de Banti
• Esplenomegalia associada a recanalização de veia
  porta

79
Abordagem clínica
80
Abordagem clínica

• História clínica
• Exame físico
• Meios auxiliares de diagnóstico

81
História clínica

• Idade
• Sexo
• Sintomas constitucionais
• Astenia
• Náuseas/vómitos
• Anorexia
• Perda ponderal

82
História clínica

• Sintomas locais
• Dor
• Massas abdominais
• Distensão abdominal
• Antecedentes pessoais
• Hábitos alcoólicos
• Hábitos sexuais
• História medicamentosa
• Viagens recentes
• Antecedentes familiares

83
Exame físico

• Inspecção
• Auscultação
• Palpação
• Percussão

84
Inspecção

• Hepatomegalia
• Distensão abdominal
• Circulação colateral
• Aranhas vasculares
• Icterícia
• Ascite
• Edemas
• Esplenomegalia
• Tumefacção no QSE, móvel com a respiração (apenas
  presente na esplenomegalia exuberante)

85
Auscultação

• Hepatomegalia
• Fluxo hepático aumentado ? lesões vasculares
• Sopro arterial ? neoplasia ou hepatite alcoólica
  aguda
• Sopro venoso localizado entre o apêndice xifóide
  e o umbigo ? hipertensão portal
• Esplenomegalia
• Sopros ou atritos agudos associados à respiração
  ? inflamação da superfície peritoneal

86
Palpação

• Fígado
• Método clássico
• Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços
  ao longo do corpo e respiração lenta e profunda.
  A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e
  continua seguindo a linha médio-clavicular,
  progredindo a cada expiração.
• Métodos complementares
• Método de Chauffard
• Método de Mathieu

87
Palpação

• Fígado
• Normalmente o bordo inferior situa-se
  posteriormente ao rebordo costal e não é
  palpável.
• Se palpável é importante caracterizar o bordo
• forma
• regularidade
• consistência
• nodularidade
• dor à palpação

88
Palpação

• Fígado
• A sua palpação não significa hepatomegalia, sendo
  necessário confirmar através da percussão e
  métodos imagiológicos.
• Razões para a palpação do bordo abaixo do rebordo
  costal
• Ptose hepática
• Biótipo macroesplâncnico
• Lesão subdiafragmática
• Descida do diafragma
• Lobo de Riedel

89
Palpação

• Baço
• Método clássico
• Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços
  ao longo do corpo e respiração lenta e profunda.
  A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e
  continua segundo a linha de crescimento do baço,
  progredindo a cada expiração.
• Métodos complementares
• Método de Naegeli
• Palpação bimanual
• Palpação em gancho

90
Palpação

• Baço
• Normalmente não é palpável.
• Se houver esplenomegalia a palpação deve ser
  suave para evitar a ruptura.
• São necessária manobras adicionais para
  distinguir o baço do rim esquerdo
• O baço move-se inferiormente com a inspiração e
  tem um bordo agudo.

91
Percussão

• Fígado
• Inicia-se no 3º espaço intercostal direito e
  continua pela linha médio-clavicular até
  encontrar o bordo superior. Para determinar o
  bordo inferior começa na fossa ilíaca direita
  seguindo a mesma linha. Deve ser forte no tórax
  (para distinguir o som pulmonar do som hepático)
  e leve no abdómen (para não fazer vibrar as ansas
  intestinais).
• Normalmente o bordo superior encontra-se entre o
  5º e o 7º espaço intercostais e o inferior
  posteriormente ao rebordo costal.
• Na hepatomegalia o bordo superior e inferior
  estão afastados mais de 12 cm (10 cm na ?) ao
  longo da linha médio-clavicular.

92
Hepatomegalia

• Aumento de volume generalizado, não nodular, sem
  icterícia
• Congestão devida a insuficiência cardíaca
• Cirrose
• Reticuloses
• Síndrome de Budd-Chiari
• Amiloidose
• Aumento de volume generalizado, não nodular, com
  icterícia
• Hepatite infecciosa
• Obstrução das vias biliares
• Colangite

93
Hepatomegalia

• Aumento de volume generalizado, nodular, sem
  icterícia
• Metastização
• Cirrose macronodular
• Doença poliquística
• Carcinoma primário do fígado
• Aumento de volume generalizado, nodular, com
  icterícia
• Metastização extensa
• Cirrose

94
Hepatomegalia

• Tumefacções localizadas
• Lobo de Riedel
• Metástase
• Quisto hidático
• Abcesso hepático
• Carcinoma primário do fígado

95
Percussão

• Baço
• A percussão começa posteriormente à linha axilar
  média esquerda, no 5º espaço intercostal esquerdo
  e continua em todas as direcções.
• Normalmente existe uma
• área de macissez entre a
• 6ª e a 10ª costelas.
• Quando há esplenomegalia o eixo longo do baço é
  superior a 13 cm (com início na linha axilar
  média esquerda e obliquamente em direcção à linha
  axilar anterior esquerda).

96
Meios auxiliares de diagnóstico

• Avaliação laboratorial
• Hemograma
• Hemocultura
• Bilirrubinas
• Tempo de protrombina
• Fosfatase alcalina
• ()

• 5nucleotidase
• GGT
• Transamínases
• Albumina
• Amónia

97
Meios auxiliares de diagnóstico

• Avaliação imagiológica
• Ecografia
• Tomografia computorizada
• Ressonância magnética
• Cintigrafia
• Colangiografia
• Angiografia
• Biópsia

98
Meios auxiliares de diagnóstico

• Ecografia

99
Meios auxiliares de diagnóstico

• Tomografia computorizada

100
Meios auxiliares de diagnóstico

• Ressonância magnética

101
História clínica
102
História clínica

• Nome F.J.R.
• Idade 67 anos
• Sexo masculino
• Raça caucasiana
• Estado civil casado
• Naturalidade Porto
• Residência Porto
• Profissão reformado (ex. serralheiro mecânico)

103
História clínica

• Antecedentes pessoais
• Nega doenças crónicas, hábitos tabágicos ou
  alcoólicos.
• Estudado desde Novembro de 2005 devido a diarreia
  mucossanguinolenta.
• Foi realizada uma colonoscopia total que mostrou
  uma mucosa com sinais inflamatórios evidentes.
• Diagnosticada colite ulcerosa (doença
  inflamatória intestinal).

104
História clínica

• História da doença actual
• Submetido dia 18 Abril de 2006 a uma prostectomia
  radical.
• Desde há aproximadamente 2 semanas o doente
  apresenta uma quebra do estado geral, com astenia
  e anorexia e refere episódios de febre (39º-40º)
  que cede ao Paracetamol.
• Recorre ao SU.
• Internado no serviço de Cirurgia Geral.

105
História clínica

• Exame físico
• Confirma-se a hipertermia (39º)
• Pele ligeiramente ictérica
• Massa palpável no hipocôndrio direito, com
  limites mal definidos, não dolorosa ?
  hepatomegalia 3 cm abaixo do rebordo costal

106
História clínica

• Hipóteses de diagnóstico
• Abcesso
• Hepatocarcinoma
• Colescistice
• ()

107
História clínica

• Exames complementares de diagnóstico
• Análises laboratoriais
• Leucocitose ligeira
• PCR muito aumentado
• Ecografia abdominal
• Imagem nodular, com 10/8 cm, paredes bem
  delimitadas e ecos no interior

108
História clínica

• Ecografia abdominal (abcesso hepático)

109
História clínica

• Diagnóstico
• Abcesso hepático
• Causa?
• Complicação pós-operatória
• Colite ulcerosa
• Doença diverticular
• ()

110
História clínica

• Tratamento
• Drenagem percutânea do abcesso
• Guiada por métodos imagiológicos
• Cirúrgica
• Mista
• Antibioterapia