Patologie endokrinn

1
Patologie endokrinních orgánu - I

• Hypofýza

Nadledviny
Jaroslava Dušková Ústav patologie
1. LF UK, Praha
2
Hypofýza - podvesek mozkovýhistorie - I

• Galén (2.
  stol.)
• lat. pituita r. phlegm vlhkost, sliz,
  hlen
• A. Vesalius (16. stol.)
• glandula pituitam cerebri excepiens
• R. Lower (17.stol.)
• Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

3
Hypofýza - podvesek mozkovýhistorie - II

• H. Rathke (1838)
• Über die Entstehung der glandula pituitaria
• (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med.
  , 5, 482-5)
• W. Haberfeld (1909)
• Die Rachendachhypophyse,
• andere Hypophysengangreste und
• deren Bedeutung für die Pathologie
• Beiträge zur path. Anat. u. allg.
  Pathol. , 46, 133-232)

4
Poslové neuroimunoendokrinní regulace

• Neurotransmitery
• Interleukiny
• Hormony

5
Hypofýza hmotnost

• Ženy
• 505 - 1002 mg
• (prumer 660 mg)
• tehotné ženy
• 560 - 1220 mg
• (prumer 762 mg)

• Muži
• 400 - 855 mg
• (prumer 570 mg)

• Rasmussen, AT
• Am.J. Anat. 1928 a 1934

6
Hypofýza - architektonika

• adenohypophysis
• pars infundibularis (tuberalis)
• pars intermedia
• neurohypophysis
• hypophysis pharyngea ( evtl. ostruvky hypof.
  bunek v prubehu os sphenoides)

7
Hypofýza - bunecné inkluze

• dlaždicový epitel
• Rathkeho výchlipky na hranici AH a NH
• slinné žlázy - v NH, casto s úcastí
  onkocytu

8
Hypofýza - oddíly - funkce

• Adenohypophysis sekrece tropinu
• Pars infundibularis (tuberalis)
• modulace AH sekrece
• Pars intermedia
• Neurohypophysis sekrece neuropeptidu
• hypophysis pharyngea evtl. sekrece
  tropinu

9
Hypofýza - bunecné populace

• acidofilní (somatotropy, laktotropy)
• bazofilní (kortikotropy, gonadotropy,
  thyreotropy)
• chromofobní (predch.
  folikulohvezdicovité)
• onkocyty (príp. preonkocyty)
• mesenchymové
• pituicyty (makroglie)
• sekrecní neurony (tractus supraoptico-
  et tuberohypophyseus)

10
Hypofýza - bunecné populace a hormonální
produkce

• acidofilní PRL , STH
• bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH
• chromofobní 0, PRL , STH , ACTH, FSH,
  LH, TSH
• onkocyty 0, PRL , STH , ACTH, FSH, LH,
  TSH
• mesenchymové
• pituicyty
• sekrecní neurony oxytocin, vasopresin

11
Hypofýza - bunecné populace a
hormonální produkce

• Hormonální produkce jsou v bunkách smesné
• (napr. ACTHFSH,LH,TSH,PRL)

12
Hypofýza - bunecné populace a
hormonální produkce

• Jednotliví hormonální producenti jsou schopni
  
• v dusledku stimulace interkonverze
• (napr.PRL-GH)

13
L e p t i n

• adipocyty - krev - likvor - hypothalamus
• (ncl. arcuatus)
• regulace energetické homeostázy
• korelace s množstvím tuku v tele
• u vetšiny obezit vysoké hladiny - rezistence?
• Friedman et al., Nature 1994

14
Hypofýza - regresivní zmeny

• Dystrofie (Crookeovy hyalinní zmeny)
• Atrofie - s vekem pravidelne zmnožování
  vaziva, nemá však prímý vztah k
  funkcním výpadum
• NEKRÓZA
• traumatická
• (zpravidla v dusledku léze stopky)
• ischemická

15
Hypofýza - cévní zásobení

• a. hypophysea sup. (z ACI)
• a. trabecularis prímo do AH
• dlouhé portální žíly stopky
• a. hypophysea inf. (z ACI v sinus c.)
• krátké portální žíly

16
Hypofýza - nekróza

• hojení jizvou
• s možnými fokálními regeneráty
• význam
• hypofunkce pouze pri znicení gt 3/4 objemu

• incidence
• 1- 8 ve velkých autoptických souborech
• patogeneze
• nitrolební hypertenze
• ischemie
• vazospasmus
• ateroskleróza
• tromby
• prerušení stopky

17
Hypofýza - zánet

• nespecifický
• (peri)hypophysitis
• purulenta
• non purulenta
• septický
• pyemické
• mikroabscesy
• lymfocytární
• autoimunní

• specifický
• tbc
• v rámci hematogenní disseminace
• solitární tuberkulom
• lues
• vrozená
• získaná

18
Hypofyzární syndromy

• Hypofunkcní
• panhypopituitarismus
• selektivní hypofunkce
• Hyperfunkcní
• monohormonální
• kombinované

19
Hypopituitarismus

• Totální
• zniceno gt90 AH
• Syndromy
• Simmonds
• Sheehan
• Falta
• Lorain

• Parciální
• monohormonální
• kombinovaný
• Regulatorní hypofunkce
• z periferních žláz
• z ektopických produkcí
• iatrogenní

20
Adenomy hypofýzy
9
- nejcastejší klinické príznaky
9
54
28

1. útlak chiasma opticum 43
2. akromegalie 23
3. galaktorea-amenorea 7
4. hypopituitarismus 7

21
The WHO Classificationof Adenohypophysial
Neoplasms . A proposed five-tier scheme

• Návrh klasifikace z peti hledisek
• 1. endokrinní aktivita
• 2. zobrazovací/chirurgické
• 3. histologické
• 4. imunohistochemické
• 5. ultrastrukturální
• Kovacs, K., Scheithauer,
  B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996,
  78,502-10

22
Adenomy hypofýzy

• acidofilní
• basofilní
• chromofobní
• smíšené

23
The WHO Classificationof Adenohypophysial
Neoplasms A proposed five-tier scheme
Príklad nálezu

• Pacient XY, r. c.
• A. Akromegalie
• B. Makroadenom, invazivní
• C. Adenom hypofýzy typický
• D. GH, PRL, ?-podj.
• E. Huste granulovaný somatotropní

24
Acidofilní adenomy

• somatotropní
• laktotropní
• smíšené somatotropní a laktotropní
• somatolaktotropní
• huste granulované
• onkocytární

25
Basofilní adenomy

• kortikotropní
• thyreotropní
• gonadotropní
• (husteji granulované)

26
Chromofobní adenomy

• všechny typy hormonálních produkcí
• rídce granulované
• z nulových bunek

27
Hyperpituitarismus

• Monohormonální
• Syndromy
• 1. gigantismus/akromegalie
• 2. hyperprolaktinémie
• (galaktorea, amenorea)
• 3. Cushing
• 4. hypertyreóza
• 5. (hypergonadotropinismus)

• Kombinovaný
• 12, 13, 14, 23, 34
• Regulatorní hyperfunkce
• z periferních žláz
• z ektop. produkcí
• iatrogenní

28
Plurihormonální a plurifunkcníadenom hypofýzy
se syndromem akromegalie

• doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc,
• prof. MUDr Josef Marek, DrSc,
• prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc

29
žena 75 let

• 30 let syndrom akromegalie
• odmítla chirurgické rešení
• lécena symptomaticky
• hyperfunkce thyr . Carbimazol
• kardiomegalie - kardiotonika
• 5 let pred smrtí ca coli chir. odstranen
• 6 let pred smrtí kortikoidne substituována
• smrt kardiálním selháním

30
Plurihormonální a plurifunkcníadenom hypofýzy
se syndromem akromegalie

• STH
• Prl
• ACTH

• TSH
• FSH (beta)
• LH (beta)

31
Jiné hypofyzární tumory

• kraniofaryngeom
• metastázy

32
Nadledviny

• cortex
• definitivní
• fetální (90 regreduje do 6 mesícu)
• novorozenec 8g (3,5kg) 0,002
• zdravý dospelý 9g (70kg) 0,0001
• zóny G,F,R

20x

• medulla

33
Nadledviny - syndromy

• hypofunkce - panhypokortikalismus
• akutní
• chronický Adison
• periferní
• centrální
• hyperfunkce
• AGS
• Cushing
• hyperaldosteronismus Conn,Bartter

34
Nadledviny - syndromy

• hypofunkce - panhypokortikalismus
• akutní
• chronický Adison
• periferní
• centrální
• hyperfunkce
• AGS
• Cushing
• hyperaldosteronismus Conn,Bartter

35
Nadledviny - syndromy

• hypofunkce - panhypokortikalismus
• akutní
• chronický Adison
• periferní
• centrální
• hyperfunkce
• AGS
• Cushing
• hyperaldosteronismus Conn,Bartter