Patologie c

1
Patologie cév
2
Prehled

• Ateroskleróza-multifaktoriální onemocnení
• Arterioskleróza-zahrnuje zmeny pri stárnutí
  organismu, HT
• Vaskulitidy
• Degenerativní onemocnení
• Aneurysmata
• Vaskulární tumory
• Patologie lymfatických cév
• Duležitým následkem vetšiny cévních nemocí je
  nepravidelnost krevního prutoku s hypoxií,
  ischémií ci infarktem

3
Arterioskleróza

• Generický název pro poškození drobných arterií a
  arteriol
• Postihuje jakékoliv arterie a arterioly v tele

4
Príciny arteriosklerózy

• Atheroskleróza
• Monckebergova mediokalcinóza-idiopatická
  kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle
  není závažná
• Akcelerace vývoje arteriosklerózy HT, vekem

5
Histologické rysy arteriosklerózy

• Hyaliní a. zesílení arteriální steny akumulací
  homogenního materiálu-typicky v ledvinách u DM
• Hyperplastická a. zesílení steny arterioly
  koncentrickou proliferací hladké svaloviny,
  reduplikací intimy-onion skin-typicky u
  chronické HT

6
(No Transcript)
7
Atheroskleróza-morfologické projevy

• Lipoidní skvrny žlutavá ložiska v intime,
  vetšinou pruhy.již v prvém roce života. Jde o
  nahromadení lipofágu v intime.
• Sklerotický plát fibrózní hyalinizované
  kolagenní vazivo a málo lipidu-svetle šedý
• Atheromový na lipidy velmi bohatý, mekký..

8
Ateroskleróza
1. stupen tukové proužky
2. stupen fibrózní a atheromové pláty
3. stupen ulcerované a kalcifikované pláty
9
Atherom
Nástenné tromby pokrývající ulcerované atheromy
(Preparát c. 6 a 7)
10
Vývoj atheromuAtheromy mohou dlouho zustat
nezmenené, vetšinou se však vyvíjejí

• Expanze zvetšující se atheromy zacnou splývat,
  aorta muže být celá postižená s maximem v oblasti
  abdominální
• Fibróza a kalcifikace v podstate jizvení mekkých
  atheromu
• Ulcerace a trombóza ruptura fibrózní cepicky,
  odhalení obsahu atheromu-obsahuje
  thromboplastin-vytvorení trombózy
• Aneurysmatická dilatace vlivem plátu dochází k
  poškození elastiky a svalových bunek, ztencení
  steny

11
Vznik infarktu

• Trombotická okluze arterie
• Embolizace trombem
• Embolizace cholesterolovým materiálem
• Vyplavení thromboplastinu -dojde k vyplavení
  thromboplastinu, dojde k vytvorení mnohocetných
  mikrotrombu-vetšinou postihuje cévy malého
  kalibru (analog DIC)

12
(No Transcript)
13
Rizikové faktory atherosklerózy

• Hlavní
• Vek, mužské pohlaví, familiární výskyt

• Vedlejší
• Dieta, obezita, inaktivita, osobnostní typ A,
  stress

14
ATHEROMA

• Arteriální hypertenze
• Tabák
• Hereditární výskyt
• Endokrinní vliv (DM, postmenopauzální vek,
  hypothyroidismus)
• Redukovaná fyzická aktivita
• Obezita
• Mužské pohlaví
• Age -vek

15
Následky AS

• Aorta ztráta elasticity, poškození odstupu
  velkých tepen
• Koronární arterie postupné zužování nebo náhlá
  okluse (ICHS - IM)
• Karotidy opet ischemie mozku až vznik malácie
• Velké intestinální arterie ischemické poškození
  sliznice až vznik ischemické nekrózy
• Renální tepny poškození renálních funkcí, možný
  vznik renální HT
• Ilické, femorální ci politeální aa klaudikacní
  bolesti až ischemická gangréna

16
(No Transcript)
17
(No Transcript)
18
Teorie vzniku AS

• Insudacní hypotéza insudát cholesterolu z plazmy
  do steny cév
• Hemodynamická h. HT hraje významnou roli pri
  atherogenezi
• Koagulopatie abnormální srážlivost a destickové
  funkce
• Monoklonální proliferace hladká svalovina pod
  plátem je obvykle monoklonální
• Reakce na poškození
• Zánetlivé onemocnení.

19
AS a HT

• Hypertenze jeden z nejduležitejších rizikových
  faktoru u lidí nad 45 let. Zvyšuje incidenci ICHS
  až 5x.
• Presný mechanismus spolecného pusobení HT a AS
  není známpravdepodobne multifaktoriální
  poškození hladké svaloviny, endotelu.

20
AS a hyperlipidémie

• Hyperlipidémie a hypercholesterolémie jsou
  nejduležitejší rizikové faktory u lidpod 45 let
• Muže být podmínena geneticky familiární
  hypercholesterolémie je AD, hure postiženi
  homozygoti.príznaky pokrocilé AS již kolem 20
  roku

21
Lipoproteiny

• Tvoreny apoproteiny, fosfolipidy, cholesterolem,
  estery cholesterylu, triglyceridy.
• 70 cholesterolu je v LDL (low-density
  lipoprotein)
• HDL (high-density lipoprotein/hodný-25
  cholesterolu. Mobilizuje cholesterol z periferie
  a napomáhá transportu z jater a vyloucení z tela
• VLDL (very low-density lipoprotein-secernovány
  játry, prenáší TGL a cholesterol)
• Chylomikrony 90 TGL z potravy, 10
  cholesterolu-tvoreny v tenkém strevu

22
Hyperlipoproteinemie-celkem 5 skupin (dle složení)

• HLP-typ 2 významná hypercholesterolémie. Patrí
  sem familiární hypercholesterolémie, následek
  dietních návyku, obstrukce biliárního traktu,
  nefrotický syndrom, hypothyroidismus. Jde o
  významný rizikový faktor pro ICHS
• HLP-typ 4 hyperlipidémie, hyperTGL a
  hypercholesterolémie. Geneticky podmínená nebo
  sekundární (alkoholismus, DM, antikoncepce,
  exogenní steroidy, stress, tehotenství.Jde o
  stredne težký rizikový faktor pro ICHS

23
HT-95 primární (esenciální), zbytek sekundární

• Tlak nad 140/90. Ovlivneno srdecním výdejem a
  periferní rezistencí
• Zvýšení srdecního výdeje zvýšená cinnost
  (hyperthyreóza), retence vody a sodíku
• Zvýšení periferní rezistence neurální alfa
  adrenergní pusobení na arterioly, katecholaminy,
  angiotensin 2, aldosteron, atriální natriuretický
  faktor

24
Sekundární HT

• RENAL
• Renální
• Endokrinní (nadledvinková hyperfunkce,
  feochromocytom, hyperthyroidismus)
• Neurální/neurogenní (intrakraniální
  HT-encefalitis, tumor)
• Aorta (AS, koarktace aorty)
• Labilita (psychická, stress, pooperacní)

25
(No Transcript)
26
(No Transcript)
27
Renální HT

• Renální hypoperfuze uvolnení reninu z JG bunek
• Renin-mení se na angiotenzin I a IIkonstrikce
  arteriol, zvýšení periferní rezistence. Soucasne
  uvolnení aldosteronu-zadržování vody a sodíku,
  zvyšuje srdecní výdej.

28
Komplikace HT

• Hypertrofie levé komory
• Aneurysmata aorty
• Hypertenzní krvácení do mozku (BGGL)
• Ruptura mozkového aneurysmatu
• Hypertenzní encefalopatie
• HT retinopatie
• HT poškození ledvin

29
Vakovité aneurysma mozkové tepny
(Preparát c. 8)
30
Vasculitis/angiitisInfekcní

• Bakteriální sepse viz infekce.
• Bakteriální tromboflebitis bakterie v
  infikovaných trombech poškozují stenu cév a šírí
  se o okolí (napr. bakteriální endokarditida)
• Rickettsia rickettsii, Syphilis,
  mykozy-aspergillus, Rhizopus

31
Vasculitis/angiitisimunologicky podmínené

• Imunokomplexy formované ve stene cév napr
  polyarteritis nodosa
• Depozice cirkulujících imunokomplexu ve stene
  cév-napr SLE
• Depozice kryoglubulínu- malé cévy

32
Alergická/Hypersensitivní vaskulitis

• Nejcasteji drobné venuly v kuži-vedou k purpure
• Stena venuly je infiltrována neutrofily,
  extravazáty-leukocytoklastická vaskulitida

33
ANCA vaskulitidy

• Wegenerova granulomatóza -nekrotizující
  vaskulitida poškozuje respiracní trakt a ledviny
• cANCA
• Poškozuje sliznici respiracního traktu,
  nasopharyngu, sinusu, nekrotizující plicní léze
• Rychlá progrese renálního postižení

34
Obrovskobunecná arteriitis (temporální)

• Onemocnení starých pacientu
• Granulomatózní segmentální arteriitida
  temporální, oftalmické nebo vertebrální arterie
• Hmatné rezistence
• Bolesti hlavy, ocní príznaky, horecka, ztráta
  váhy
• Dg vyžaduje biopsii.bývá negativní (segmentální
  postižení)

35
(No Transcript)
36
Takayasu arteritis

• Bezpulsová nemoc
• Mladé ženy pod 40 let, Asiatky
• 30 poškozuje oblouk aortydalší cásti aorty a
  velké vetve
• Arterie mají ztluštelou stenu, zúžené
  lumen..histologicky se podobají obrovskobunecné
  arteriitis
• Príznaky ischemického rázu, neurologické
  symptomy, muže být prítomna plicní hypertenze
• Rychlý prubeh s nepríznivou prognózou nebo
  provleklý prubeh

37

• Zúžení descendentní cásti aorty (cervené šipky)
• Kolaterální obeh pres paravertebrální aa,
  frenické aa, kostální aa, coeliakální aa (žluté
  šipky)

38
Polyarteritis nodosa

• Systémová vaskulitida týkající se stredne velkých
  a malých arterií
• Etiologie je neznámá, 30 souvislost s chronickou
  B hepatitidou
• Výskyt kdekoliv, casteji renální arterie
• Segmentální postižení, fibrinoidní nekrózy,
  mikroaneurysmata, trombóza
• Kolísavý prubeh, najednou lze pozorovat ruzná
  stadia

39
(No Transcript)
40
Kawasaki disease

• Mukokutánní a uzlinový syndrom
• Deti pod 4 roky veku
• Arteritis postihující velké a strední tepny,
  spojené s ulceracemi na sliznicích, krvácení v
  kuži, uzlinovým syndromem
• Vetšinou spontánní odeznení

41
(No Transcript)
42
Churguv-Straussové syndrom

• Alergická granulomatóza a angiitida
• Angiitis postihuje strední a malé arterie, muže
  zpusobit GN
• Spojeno s asthmatem, rhinitidou a eosinofílií
• pANCA u 70

43
Buergerova (Burger) nemoc

• Thrombangiitis obliterans
• Mladí muži, kuráci, pod 35 let
• Predispozice u Japoncu, Indu a Židu
• Stredne velké a malé arterie
• Akutní a chronické infiltráty, mikrotromby s
  mikroabscesy šírící se do okolí (vv, nn)
• Závažné poškození, muže koncit amputací

44
Thrombangiitis obliterans

• Postihuje akrální cásti
• Casto na DK

45
Henochova Schoenleinova nemoc

• Postihuje kuži, sliznice-zejména GIT, ledviny,
  klouby
• Vypadá jako IgA nefropatie ( extrarenální
  príznaky)

46
Raunaudova nemoc vs Raynauduv fenomén

• Funkcní vaskulopatie neznámé etiologie
• Náhlá vasokonstrikce periferních akrálních aa

• Dtto, ale s podkladem AS, SLE, sclerodermie,
  Buergerovy nemoci

47
Degenerativní onemocnení

• Mediokalcinóza (Monckebergova nemoc)- idiopatická
  kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle
  postihuje aa na koncetinách, osoby nad 50 let.
  Není vetšinou závažná
• Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc) v medii
  se hromadí kyselé mukopolysacharidy, zanikají
  elastická vlákna-Marfanuv sy, disekce aorty
• Marfanuv sy porucha pojivové tkáne, mutace v
  oblasti 15. chromosomukrome poškození aorty též
  kosterní zmeny, ocní komplikace, dilatace anulus
  fibrosus.chlopení defekty

48
Aneurysma

• Jde o lokalizovanou dilataci arterie ci srdecní
  komory.
• Na vénách oznacované jako varixy
• Pseudoanerysma-vzácné, jde o dutiny z
  organizovaných hematomu kolem ruptury cévy ci
  organizovaný absces.

49
Aneurysma dle tvaru
50
(No Transcript)
51
Etiologie

• Kongenitální (sakulární/berry a)obvykle na
  Willisove okruhu
• Aterosklerotické aneurysmana abdominální aorte
• Syphilitické a na ascendentní aorte nebo v
  oblouku
• Dissekující aneurysma aterosklerotické,
  hypertenze, medionekróza, Marfanuv syndrom,
  Ehlerss-Danlos syndrom (AD, hyperelasticita a
  fragilita kuže, hypermobilita kloubu, spontánní
  ruptury aa, kyfoskolióza,)

52
(No Transcript)
53
Patologie žilního systémuFlebotrombóza

• Pri zpomalení krevního proudu
• Povrchové-povodí v. saphena-mestnání, edém,
  bolestivost, zánetlivé komplikace
• Hluboké klinicky asymptomatické až v 50.
• Casteji na levé DK, v tehotenství 5x vyšší riziko
• Rizika exogenní estrogen-gestagen prívod,
  nevhodná dlaha, imobilita,.

54
economy-class syndrome
55
Tromboflebitida

• Klinický termín zarudnutí, zatvrdnutí, bolest
• Vetšina prípadu bez zánetu, jen prostá trombóza

56
Trombophlebitis migrans

• Tromby vznikají na ruzných místech, napr. u ca
  pankreatu, generalizace nádoru, thrombangiitis
  obliterans

57
Varixy

• Pri chronickém zvýšení tlaku krveoslabení cévní
  steny
• Jakási obdoba aneurysmatu, avšak na žílách
• Varices cruris, jícnové varixy (portální HT),
  hemoroidy, varikózní rozšírení periprostatické
  pletene, hematokéla,

58
(No Transcript)
59
Nádory

• Hemangiom dle morfologie kapilární, kavernózní,
  smíšené formy, intramuskulárnímm až centimetry,
  benigní
• Teleangiektázie drobné pavouckovité cévy, v
  podkoží na horní polovine tela. Pri cirhóze,
  tehotenství.
• Glomangiom (glomus tumor) z AV spojek, tzv
  glomová telíska. Malý, bolestivý, casto
  subunguální (zde napodobuje MBL)

60

• Naevus flammeus ohen-vrozený plochý hemangiom
  (ruzná stavba), casto na obliceji. Casto
  regredují, ale mohou pretrvávat

61
Pyogenní granulom

• lobulární kapilární hemangiom
• Rychle rostoucí cervený polypoidní útvar
• Rty, prsty rukou
• Casto spontánní regrese

62
(No Transcript)
63

• Angiosarkom maligní tumor z endotelu. Muže mít
  ruzné lokalizace, obvykle v mekkých tkáních. Muže
  být lokalizován i v kosti, vnitrních orgánech,
  kdekoliv
• Tvorí anastomozující cévní spojky, tvorené
  maligním endotelem. Prognóza závisí na lokalizaci
  a stagingu pri dg.

64

• Hemangioendoteliom roste ve forme
  proliferujících endotélií v cévách, umí se šírit
  na vetší vzdálenost, recidivuje

65
Kaposiho sarkom

• Vaskulární tumor na kuži/sliznici. Tvorí modravé
  ci temne cervené skvrny ci noduly. Muže být i na
  vnitrních orgánech.
• Puvodne tumor starších pacientu v mediteránní
  oblasti. Dnes predevším spojen s HIV pozitivitou
  a rozvojem AIDS.
• Klasická sporadická forma lokálne invazivní,
  rekurující léze starších mužu
• Spojený s AIDS predevším homosexuální muži,
  postihuje kuži, sliznice, Git
• Posttransplantacní forma po tx solidních orgánu
• Endemická africká forma deti subsaharské
  oblasti..rychlá progrese

66
(No Transcript)
67
Další nádory

• Hemangiopericytom solidní tumor, moc cévní
  struktury nepripomíná. Je potencionálne maligní,
  umí recidivovat
• A rada dalších.

68
Patologie lymfatických cév

• Lymfangiitis akutní zánet ll, vzniká pri pruniku
  pyogenních bakterií, otrava zvírecím
  jedem-zarudlý tuhý pruh v podkožíšírí se do lymf
  uzlin
• Lymphangiopathia carcinomatosa šírení nádoru
  (casto ca v plicích) lymfatickými cévami
• Lymfedém obstrukce nádorem, zánetem, po
  extirpaci uzlin v axile, parazitózy

69
Patologie lymfatických cév

• Lymforrhagie pri mechanickém poškození (trauma)
  chylothorax, ascites chylosus
• Nádory
• Lymfangiomjako hemangiomy

70
Hygroma colli cysticum

• kongenitální tumor krku a obliceje. Roste
  invazivne do mekkých tkání, deformuje oblicej a
  krk, muže být porodní prekážkou.

Foto Dr. I. Marek
71
Zdroje fotografií/ilustrací

• Rosai Surgical Pathology 2004
• Medscape.org
• Dermnetz.org
• ŠPAÚ FN Plzen
• Netters Illustrated Human Pathology