Patologie

1
Patologie

• Nemoci pohybového ústrojí.
• Patologie nervového systému.
• Patologie novorozence

Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK
Praha http//www1.lf1.cuni.cz/jdusk/
2
Achondroplázie

• Autozomální dominantní dedicnost
• Mutace genu kódujícího receptor pro rustový
• faktor fibroblastu
• Zastaven rust kostí vznikajících z chrupavky
• Dysproporcionální trpaslictví krátké
  koncetiny, velká hlava
• Osifikace na vazivovém podklade je normální

3
Zdravý jedinec orientacní hodnoty

• objem kostních trámcu 20
• povrch trámcu krytý osteoidem
• objem osteoidu lt 2
• šírka trámcu 200µm
• pocet osteoklastu 0,2mm2
• míra kalcifikace 0,5 µm/den

4
Osteoporóza atrofie kostí

• objem kostních trámcu méne než 15
• kortex méne než 0,5mm
• trámce méne než 200µm
• celková x lokální

5
Osteoporóza rizikové faktory

• indoevropská a asijská rasa
• pozitivní rodinná anamnéza
• krátká postava a nízká hmotnost
• malý príjem vápníku
• kourení
• alkohol
• nízká fyzická aktivita
• resekce žaludku, streva
• casná menopauza
• užívání antikonvulziv, steroidu

6
Klasifikace osteoporózy

• Typ I
• menopauzální
• 50-70let, ženy
• rychlá atrofie trab. kosti
• fraktury radia, obratlu
• sníž. fce parathyr.
• sníž. resorpce Ca
• sníž, metab, vit. D

• Typ II
• starecká
• nad 70let, ženymuži 21
• atrofie trab.kortik. kosti
• fraktury obratlu, femuru
• zvýš. fce parathyr.
• sníž. resorpce Ca
• sníž, metab, vit. D

7
Osteosarkom

• 10-20 let, 50-70 let
• metafýzy dlouhých kostí femur, tibie, humerus
  
• rtg elevace periostu Codmanuv trojúhelník
  

8
Chondrom (enchondrom, periosteální chondrom)

• 10-30 let
• tubulární kosti rukou a nohou
• humerus a femur
• rtg dobre ohranicené

9
Osteochondrom (solitární, mnohotný)

• první tri dekády
• metafýzy dlouhých kostí
• dlouhé kosti
• rtg stopkatý nebo sesilní na zevním povrchu kostí

10
Chondrosarkom

• maligní tumor
• z chrupavky

11
Klouby
12
Revmatoidní artritis

• zánet synovie sdružený s expresí HLA trídy 2
• fibrinosní exudate a zánetlivá infiltrace
• panus granul. tkán
• destrukce chrupavky a kosti enzymy panusu
• fibrous adheze a fúze kostí
• etiopatog.- im. porucha EB virus? t-lymfocyty
• produkce autoprotilátek revmatoidní faktor

13
Ankylozující spondylitis-spondylarthrosis

• ankylóza kostovertebrálních a sakroiliakálních
  skloubení
• nehybnost dolní zádové pátere
• neg. revmatoidní faktor
• osifikace meziobratlových plotének bambusová
  páter

14
Dna

• depozice urátu kolem kloubu
• poruchy metabolismu urátu
• akutní palce u nohou velké krystaly
• dnavé tofy dlouhé jehlicovité krystaly

15
Osteoartritis - osteoartróza

• bežné degenerativní onemocnení kloubu zejm.
  velkých zatežovaných
• destrukce chrupavky
• chondrofyty, osteofyty, eburneace kosti
• zvápenení chrupavky

16

• Patologie
• infekcí
• CNS

17
Vstup infekce do CNS

• hematogenní (pyemie, sepse)
• prímo
• cestou plexus chorioideus
• z místního zdroje
• prímo (trauma)
• roztavením kosti (sinusitis, otitis)
• vv. emissariae
• podél nervu (filla olfactoria)

18
Klasifikace nehnisavých encefalitid dle
prevažujících morfologických projevu

• POLIO
• PAN encefalitidy
• LEUKO

19
Poliotropní encefalitidy

• Poliomyelitis anterior acuta
• Lyssa
• E. herpetica
• E. cytomegalická
• E. varicelová
• Prionózy

20
Neuropatologie AIDS

• Prímý HIV efekt
• HIV encefalitis
• leukoencefalopatie
• vakuolární myelopatie
• neuropatie
• myopatie
• vaskulitidy, AIDS-Dementia komplex, detský AIDS

21
Neuropatologie AIDS

• Oportunní infekce
• parazitární toxoplazmóza
• mykózy mykobakteria, spirochety
• Aspergillus, Candida, Cryptococcus
• Mycobacterium avium intracellulare
• Treponema pallidum
• virové
• Cytomegalovirus
• Herpes simplex
• Herpes zoster
• Polyoma PML

22

• Krvácení
• v oblasti hlavy

23
Krvácení v oblasti lebecní

• extrakraniální
• (kefalhaematoma externum, subperiostální,
  subaponeurotické)
• intrakraniální
• extracerebrální
• intracerebrální

24
ED
SD
v.cerebri magna Galeni
SA
IP
25
Atheroskleroza mozkových cév

• Morfologické projevy
• encefalomalacie
• encephalopathia angiosclerotica
• atrophia cerebri diffusa
• status cribrosus
• status lacunaris
• hydrocephalus ext. et int. e vacuo

26
Atheroskleroza mozkových cév

• Klinické projevy
• mozková mrtvice (event. smrt)
• pyramidové a extrapyramidové poruchy
• atherosklerotická (multiinfarktová) demence
• (-100ml!)

27
Demence - zblbelost

• Def.
• pokles intelektových schopností individua pod jím
  predtím dosaženou úroven

28
Demence

• Klinické projevy
• poruchy
• pameti (mnestické)
• poznávacích funkcí (gnostické)
• adaptacního chování (praktické)

29
Demence

• Zacátek
• zpravidla plíživý
• Vývoj
• reversibilní
• stacionární
• progredientní

30
Demence - príciny (1)

• MALNUTRICE
• VASKULÁRNÍ
• EXPANZE
• AFEKTIVNÍ PORUCHY

• TERAPIE
• INTOXIKACE
• INFEKCE
• METABOLICKÉ
• PORUCHY
• PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNENÍ

31
M. Alzheimeri - incidence

• ? 65 let 5
• populace
• ? 80 let 20

32
Patologie plodu a novorozence
33
Potrat- Porod - Nedonošenost

• Potrat
• mrtve rozený plod lt 1000g
• Porod
• žive rozený plod lt 500g, žije ? 24 hod.
• žive rozený plod lt 500g, žije lt 24 hod.
• Fetus immaturus non vitalis
• 1000-2500g, lt 47cm, lt 38. týden
• Fetus maturus
• 2500-4000g, ? 48cm, 38.-41. týden

34
Fetální neonatální krvácení
35
Krvácení do zárodecné zóny (ZZ)

• 25 novorozencu (dríve více)
• ZZ periventrikulárne, kapiláry velkého kalibru,
  silná vaskularizace zejm. ve 3. trimestru

36
Gametopatie Embryopatie- Fetopatie

• vrozené choroby vzniklé
• vadou celého chromozomu (X0 Turner, XXY
  Klinefelter, trisomie 21- Down, 18 - Edwards
• mutací genu
• autosomálne dominantní Marfanuv syndrom,
  hypercholesterolemie, neurofibromatoza
• autosomálne recesivní albinismus,
  fenylketonurie, mukoviscidoza
• multifaktoriální dedicností Alzheimefrova nemoc
• vadou mitochondriální DNA svalové dystrofie

37
Infekce plodu a novorozence

• transplacentární
• abortus (toxoplasmosa, viry)
• malformace (rubella, toxoplasmosa)
• živý nakažený novorozenec (HIV, syfilis, tbc,
  listeriosa)
• v prubehu porodu Neisseria, Herpes
• postnatálne bronchopneumonie, mykózy

38
Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence

• Casná
• bezdeší - díte do 30 s po porodu nejevi dechovou
  aktivitu nebo do 90 s nema pravidelne dychani
• príciny
• Pozdní
• hodiny po porodu
• "grunting" - deti si priklápí epiglotis - na
  konci výdechu typický zvuk

39
Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence

• Casná
• príciny
• centrální- pokracování nitrodeložní asfyxie,
  anestezie, analgesie podaná matce, mech.
  trauma(edem) , porucha v prodl. míše
• periferni
• plicni prekážka(stenosa, striktura, aspirace
  mekonia)
• vrozené vady
• hypovolemický šok--gt extremni vazodilatace z
  hypoxie, anemie- pri abrupci placenty
  polycytemie (typické pro ženy s DM)
• nezralost plic- chybi surfaktant, slabý hrudník
• hypoxie- snížený prutok placentou, mikrotromby,
  preeklampise, hypertenze,... s O2 se rozdýchá--gt
  pokracuje-li hypoxie --gt sek. apnoe- hrozí
  hypoxické poškození mozku

40
Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence

• Pozdní
• sy vlhké plíce- plodová voda - normálne se
  vstrebá
• pokud ne (kvuli prochladnutí, krvácení do mozku)
  -gt odplavuje se surfaktant--gt kolaps sklípku-pres
  BM fibrin--gt hyalinní blanky --gt RDS-sekundární
  (x prim. RDS je z nedostatku surfaktantu vrozene)