MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE: ACHALASIE DE L

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MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE ACHALASIE DE
LOESOPHAGE

• PR Abdellah ESSAID
• Service Médecine  C 
• Hôpital Ibn-Sina
• www.medecinec.com

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Objectifs

• Connaitre
• 1/ Définition
• 2/ Physiopathologie
• 3/ Symptomatologie
• 4/ Moyens diagnostiques
• 5/ Les moyens thérapeutiques

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Synonymes

• Mégaoesophage Idiopathique
• Achalasie
• Cardiospasme

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Introduction

• Maladie rare de lœsophage 0,5 a 1 cas /100 000
  habitants/an

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Définition

• Association de
• 1/ Absence de contractions propagées dans
  lœsophage
• 2/ Défaut de relaxation du SIO

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Qu'est ce qu'une achalasie ? L'achalasie,
étymologiquement absence d'ouverture du
sphincter, est un trouble moteur primitif de
l'oesophage défini par une absence du
péristaltisme du corps de l'oesophage et par une
relaxation du SIO (sphincter inférieur de
l'oesophage) absente ou incomplète lors de la
déglutition
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Physiopathologie

• Il existe une destruction progressive des
  neurones inhibiteurs de lœsophage aboutissant a
  une stimulation permanente des neurones
  excitateurs
• Hypothèse ces lésions seraient induites par une
  réaction auto-immunitaire a des agents viraux
  dans un contexte de prédisposition génétique

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• La dénérvation du SIO est responsable de
  lhypertonicite basale et de la relaxation
  incomplète de ce sphincter
• La dénérvation du corps de loesophage est
  responsable en partie de laperistaltisme
  oesophagien

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Symptômes

• SexeHF Age Tout âge 50-60
• DYSPHAGIE
• Paradoxale ( Liquides )
• Intermitente au début
• Non douloureuse
• Basse le plus souvent
• Aggravée par le stress
• REGURGITATIONSRejet par la bouche daliments
  sans effort de vomissement
• DOULEURS rétro-sternales

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Examens complémentaires 1

• Rx Poumons Elargissement Médiastin
• Transit Oesophagien.
  Corps chaussette ou fuseau ou
  calibre normal
  Sphincter IO Rétrécissement
  régulier,centré,souple, queue de radis

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Examens complémentaires 2

• Endoscopie Sténose SIO souple,muqueuse
  lisse,ressaut au passage Stase résidus
  alimentaires
• Biopsie
• Manométrie Mesure de Pression Oesoph.
• Augmentation Pression SIO
• Relaxation incomplète du SIO
• Absence du péristaltisme primaire sur
  lensemble de loesophage

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Diagnostic Différentiel

• Achalasie 2er dorigine néoplasiquediagnostic
  évoqué devant
• âge gt50
• Durée des symptômes lt1an
• Amaigrissement important
• 2examens sont importants
• Biopsie
• Echoendoscopie Analyse couches paroi

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Traitement

• MOYENS
• Pas possible de restaurer activité normale
  oesophagienneTTT palliatif lever obstacle
  fonctionnel ( defaut de relaxation SIO)
• 1/ Medical
• 2/ Endoscopique
• 3/ Chirurgical

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Traitement

• Médical
• A/ Nifédipine sublinguale Adalate
• 10 a 20 mg
• Réduit la P.du SIO de 25 a 50
• Efficacité inconstante
• B/ Toxine botulinique dans le SIO Bloque
  lacéthylcholine

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Myotomie endoscopique

• Décrite en 2010 (InoueJapan)
• On crée tunnel entre muq.et le muscle qui permet
  de couper le muscle qui sera réalisée entre 8 cm
  au dessus du cardia et 2 cm en dessous(muscle
  circulaire interne)

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Traitement

• CHIRURGICAL
• / Laparotomie ou coelioscopie
• / Cardiomyotomie extra-muqueuse Opération de
  Heller Section des fibres musculaires jusqu'à
  la muqueuse
• / Risques Perforation 0 à 7
• Reflux gastro-oesoph. 0 a
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INDICATIONS

• Il faut tenir compte des souhaits du patient
  surtout chez le sujet jeune
• Il est raisonnable de préférer les dilatations
  pneumatiques et de réserver la chirurgie aux
  patients qui ne répondent pas aux dilatations
• La myotomie endoscopique est prometteuse mais sa
  place doit encore être définie

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MERCI
AU PROCHAIN COURS
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