Dr karim Boudjedir

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Aplasies Médullaires

• Dr karim Boudjedir
• Eurocord
• Hopital Saint Louis

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Définition

• L' aplasie médullaire est l'arrêt de production
  par la moelle osseuse des différentes lignées
  sanguines.
• Cest une pancytopénie par insuffisance
  médullaire.
• Elle peut être acquise ou congénitale .
• L aplasie médullaire acquise idiopathique est
  la plus fréquente.
• Lanémie de Fanconi est la plus fréquente des
  aplasies congénitales.

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Etiologies

• 1)Acquises - idiopathique auto-immunité
  incriminée (sujet du cours )
• -secondaires
• toxiques (irradiation ,benzène)
• iatrogènes (chloramphénicol, sels dor,
  antithyroidiens de synthèse )
• infections( hépatites virales , tuberculose
  ,VIH, MNI)
• HPN.
• 2)Constitutionnelles
• Maladie de Fanconi affection autosomale
  récessive caractérisée par une anomalie de
  réparation de lADN le TB clinique complet est
  fait
• Signes de lAM malformations (doigts
  ,surdité, rénale ,)risques accrus de cancer
• Autres Dyskératose Congénitale ,
  Shwachman-Diamond , Dysgénésie réticulaire ,
  Syndrome de Seckel

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Clinique

• Syndrome anémique paleur ,tachyardie.
• Syndrome infectieux fièvre isolée ? Etat de
  choc septique .
• Syndrome hémorragique purpura ? lhémorragie
  cérebroménigée).
• Pas de syndrome tumoral

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Examens complémentaires

• NFS réticulocytes anémieleuconeutropénie
  thrombopénie pancytopénie aregérative
  (rétlt120000/mm3).
• Myélogramme moelle osseuse pauvre sans
  blastose.
• BOM confirme le diagnostic
• Bilan étiologique complet (sérologie BHclone
  HPN) interrogatoire minutieux

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Pronostic

• AM modérée 2 critères sur 3
• réti gt 20000/mm3 et/ou PNgt500/mm3 et/ou plaq
  gt20000/mm3
• AM sevère 2 critères sur 3
• r étilt20000 et/ou PN 200-500 et/ou plaq
  lt20000
• AM trés sevère idem sauf PNlt200

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Traitement

• Le TRT symptomatique est commun à toutes les AM
• - Transfusion de CG phénotypés ,
  déleucocytés , (CMV - , irradiés) pour une Hb
  gt8g/dl
• - Transfusion plaquettaires daphérèse
  ,déleucocytés (irradiées ),.. pour maintenir les
  plaq gt20000/mm3 .
• - Hospitalisation et prise en charge de
  toute fièvre non explorée si AM sévère (radio
  ,) ATB à large spectre ,.
• Trt étiologique si AM secondaires (Arrêt méd .)
• Trt de fond en fonction de la sévèrité de lAM
  
• AM modérée ou sujet agé surveillance
  ou androgènes
• AM sevère SAL CICLOSPORINE et/ou
  Greffe de CSH