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Blefaroespasmo

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... LD100 42 UI/Kg peso En el Hombre LD 50 estimado a 75 Kg peso ~3000 UI Precauciones Enfermedades de la placa motora Miastenia gravis Eaton Lambert ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Blefaroespasmo


1
Blefaroespasmo
  • Dr. Pedro ChanáCentro Estudio de Trastornos del
    Movimiento
  • Facultad de Ciencias MedicasUniversidad de
    SantiagoClínica Alemana de Santiago

2
Blefaroespasmo
  • Focales
  • Blefaroespasmo
  • Oromandibular
  • Laringea
  • Calambre del escribiente
  • Torticolis
  • Sementarias
  • Generalizadas

Distonías
3
Clínica
  • Espasmo del orbicularis oculis
  • Falla en la contracción del elevador del parpado
  • Se agrava con las luces brillantes, humo o
    viento.
  • Es de evolución crónica
  • 10 remite dentro de los primero 10 años
  • La posibilidad de difusión aumenta mayor edad de
    inicio, sexo femenino y antecedente de trauma
    facial
  • Se asocia a depresión

4
Síndrome de Meiges
  • Es un cuadro de distonía focal en el que el
    paciente presenta blefaroespasmo asociado a
    distonía de los músculos de la región facial y/o
    mandíbular.

5
Epidemiología
  • 12 por millón Japon
  • Mov disorders 199510440-3.
  • 17 por millón Rochester
  • Mov disorder 19883188-194
  • 30 por millón Inglaterra
  • Adv Neurology 78
  • 36 por millón Europa
  • J Neurol 2000247787-792

6
Que pasa en Chile?
  • Si se proyectan cifras internacionales
  • Suponemos una prevalencia media
  • 20 por millón
  • Blefaroespasmo 280 casos
  • Enfermedad de Parkinson 23.000 casos

7
Estudio en fundación distonía CHILE 1998
Chaná P, Galdames D, González P. 1998
8
Sexo
  • 2.3 veces mas frecuente en mujeres
  • 4.7 años mayores que los hombres

Neurology 19995318171
9
Factores de riesgo
  • Historia familiar
  • Distonia
  • Temblor postural
  • Antecedente de TEC
  • Historia de enfermedad ocular
  • Ojo seco
  • Blefaritis
  • Keratoconjuntivitis
  • Trauma región periocular

JNNP 19986425-32
10
Genética
  • Autosomico dominante de reducida penetrancia 5
  • Neurology 1996461213-1218

11
Patrones de Blefaroespasmos
  • Blefaroespasmo
  • Actividad distonica combinada
  • Blefaroespasmo e impersistencia motora del
    elevador del parpado
  • Blefaroespasmo e inhibición del elevador del
    parpado
  • Inhibición del elevador del parpado

Neurology 199545897902
12
Frecuencia de los espasmos en diferentes
actividades
Presencia de espasmos en 3 minutos de video en
diferentes actividades 1.- lt10 2.- 10 a 25 3.-
26 a 50 4.- 51 a 75 5.- 76 a 100
Chaná el al 2003
13
Parpadeo por minuto en personas sanas
Adaptado de Albanese
14
Diagnóstico diferencial
  • Diskinesia tardía
  • Distonía tardía
  • Diskinesias por levodopa
  • Hemiespamo facial
  • Miokimias
  • Miotonia
  • Aumento parpadeo
  • Lesiones rostrales de tronco cerebral
  • Enf. de Parkinson
  • Encefalitis letárgica
  • PSP
  • Tics
  • Irritación ocular
  • ojo seco
  • Glaucoma
  • Conjuntivitis

15
Enfermedad de Parkinson
  • El blefaroespamo no predispone la aparición de EP
  • Paciente con EP pueden tener blefaroespamo o
    Apraxia parpebral

16
Fisiopatología
17
Cornea Parpados
EP
III Porción centrocuadal
V
V
VII
VII
OO
OO
Porción espinal
18
Fisiopatología
  • Hiperexitabilidad reflejo trigeminal
  • Compromiso de los ganglios de la base
  • Irritación corneal
  • Debilidad facial

Estimulación repetitiva
Sujeto predispuesto (genético)
Blefaroespamo
19
Tratamiento
20
Tratamiento
  • Educación
  • Tratamiento Médico farmacológico
  • Primera línea
  • Benzodizepinas (47)
  • Anticolinérgicos (38)
  • Baclofeno
  • Segunda línea
  • Tetrabenazina (43), Neurolépticos, lisuride...
  • TOXINA BOTULINICA (70)
  • Tratamiento Quirúrgico

21
Neurotoxinas Botulínicas
  • Toxina Botulinica tipo A
  • Botox (Allergan)
  • Dysport
  • Toxina China (Lanzho)
  • Toxina Botulinica (Merz)
  • Toxina Botulinica Tipo B
  • Myobloc (Elan)

22
Toxina Botulínica Tipo A
  • Botox
  • Cada vial contiene 100 Unidades de Toxina
    botulínica tipo A (liofilizado)
  • Liofilizado congelado a 5 C
  • Diluir con solución fisiológica

23
Toxicidad
  • 1 unidad de toxina botulínica se define como la
    cantidad de toxina necesaria para matar el 50 de
    un grupo de ratas Swiss Webster de 18 a 20 g
    (LD50)
  • En el mono
  • Toxicidad sistemica 33 UI/Kg peso
  • LD50 39 UI/Kg peso
  • LD100 42 UI/Kg peso
  • En el Hombre
  • LD 50 estimado a 75 Kg peso 3000 UI

Rango terapéutico de seguridad recomendado Dosis
máxima 12 UI/kg peso con un máximo de 400 UI por
sesión
24
Precauciones
  • Enfermedades de la placa motora
  • Miastenia gravis
  • Eaton Lambert
  • Enfermedades de la moto neurona
  • Aminoglicosisdo aumentan efectos

25
Tratamiento con toxina botulinicaBlefaroespasmo
Media
Numero casos 18
Dosis toxina botulínica (UI) 40,2?26,5
Duración efecto (días) 120?50,9
Severidad previa 3,2?0,5
Severidad a los 15 días de inyectada 1,1?0,5
Evaluación global de la respuesta 3,1?0,7
Complicaciones severas (casos) 3 (16,7)
26
Evaluación efectividad de TB en blefaroespasmo
Nº casos 22 12 10
9 6
27
Variantes del blefaroespamo según EMG Respuesta
al tratamiento con toxina botulinica
  • Blefaroespasmo
  • Actividad distonica combinada
  • Blefaroespasmo e impercistensia motora del
    elevador del parpado
  • Blefaroespasmo e inhibicion del elevador del
    parpado
  • Inhibicion del elevador del parpado
  • Muy buena
  • Moderada a buena
  • Mejora multiples sitios de inyección
  • Moderada
  • Mejora con Baja dosis Toxina botulinica
  • Pobre a moderada
  • Mejora multiples sitios de inyeccion
  • Pobre

28
Técnicas de inyección
29
Técnica Preseptal
30
Técnica Pretarsal
31
Técnica Orbital
32
Material
  • Jeringa tuberculina desmotable
  • Aguja 30G

33
Técnica inyección
34
Resultados del tratamiento del blefaroespasmo con
TB según técnica
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