Enfermedad de Parkinson Diagn

1
Enfermedad de ParkinsonDiagnóstico diferencial
2
Etiologías

• Enfermedad de Parkinson idiopática,
• Parkinsonismos Secundarios
• Enfermedades degenerativas del sistema nerviosos
  central
• Esporádicas
• Hereditarias

3
SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según
etiología
N375
http//www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm
4
Causas de Parkinsonismos

• Enfermedades degenerativas del SNC
• Esporádicas
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Atrofia Multisistemica
• Parkinsonismo Demencia ELA de Guan
• Degeneración cortico basal
• Enfermedad de Alzheimer
• Otras

5
Enfermedad de Parkinson Atípica
6
ENFERMEDAD DE PARKINSONCoexistencia de otras
patologías

• 34 de los casos
• N100 casos de EP demostrada
• Enf. cerebrovascular 24
• Enf. de Alzheimer 17

Arch. Neurol 199350140-8
7
Atrofia Multisitemica
8
ATROFIA MULTISISTEMICA

• Graham y Oppenheimer 1969.
• Shy Drager
• OPCA espóradica
• Degeneración estrionigrica

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ATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiología

• Prevalencia (estimada)
• 5 a 15 por 100.000 h
• Incidencia
• 3 por 100.000 h
• Parkinsonismos criterios patológico
• 8,6
• rango 3,6 a 22

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ATROFIA MULTISISTEMICAClínica

• Síndrome acineto rígido
• Bilateral
• Rápida evolución
• Trastornos autonómicos
• Hipotensión ortostatica
• Impotencia
• Incontinencia
• Síndrome piramidal
• Plantar extensor
• Síndrome cerebeloso
• Disimetría leve

• Mioclonias reflejas
• Trastorno del sueño
• Hiponea
• Estridor laringeo
• Trastorno movimientos oculares
• Square wave jerks
• Sacadas
• Disimetría
• Elentecimiento movimiento

Pobre respuesta levodopa
Wenning J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume
199558(2)160-166
11
ATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticos

Tipo Estrionigrica (predomina Parkinsonismo) Tipo Olivopontocelebelosa (predomina trastorno cerebloso)
DIAGNOSTICO POSIBLE DIAGNOSTICO POSIBLE
Esporádica Inicio adulto Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa. (Sin otra causa definida) Esporádica Inicio adulto Síndrome cerebeloso con parkinsonismo
DIAGNOSTICO PROBABLE DIAGNOSTICO PROBABLE
Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado
DIAGNOSTICO DEFINIDO DIAGNOSTICO DEFINIDO
Anatomía patológica compatible Anatomía patológica compatible

Quinn, Mov.Disd. 3 1995
12
ATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta
Ldopa
n213
Distonias y diskinesias orofaciales precoces
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995
13
Enfermedad de Parkinson
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil
Bradicinecia rigidez
Perdida efectividad levodopa
5 10 15
20
Tiempo años
14
Atrofia Multisistemica
Trastornos deglutorios
Hipotensión ortostatica
Disfunción eréctil Impotencia
Bradicinecia rigidez
Perdida efectividad levodopa
5
10
Tiempo años
15
Parálisis Supranuclear Progresiva
16
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Epidemiología

• Prevalencia estimada de
• 6,4 por 100.000 h
• De los parkinsonismos
• 5 según criterios clínicos
• 18 según criterios patológicos

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PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Criterios
Clínicos

• Criterios de Inclusión
• Enfermedad esporádica de curso progresivo
• Parálisis supranuclear de la mirada vertical, con
  anomalía en la mirada abajo
• Trastornos de la estabilidad postural con caídas
  inexplicables
• Parkinsonismo sin o escasa respuesta Ldopa
• Distonía axial
• Parálisis pseudobulbar
• Frontalización

Neurology 199646922-930
18
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Criterios
Clínicos

• Criterios de Exclusión
• Resiente historia de encefalitis (encefalitis
  letárgica)
• Mano alienígena o trastornos sensoriales de
  origen cortical (degeneración cortico basal)
• Atrofia focal frontal o temporo-parietal
• Cuadro en que predominan las alucinaciones y
  delirio no relacionado terapia dopaminérgica
  (enfermedad de Cuerpos de Lewy)
• Demencia de tipo cortical, en que predomina
  déficit de memoria (enfermedad de Alzheimers)
• Cuadro en que predomina precozmente los síntomas
  cerebelosos o disautonómicos (atrofia
  multisistémica)
• Cuadro predominantemente acineto-rígido muy
  asimétrico (enfermedad de Parkinson)
• Evidencia en tomografía computada o resonancia
  magnética de cerebro de lesiones estructurales
  importantes.

Neurology 199646922-930
19
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Dominios
clínicos

• Trastornos motores
• El trastorno de la mirada
• Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos
• El síndrome pseudobulbar
• Trastornos tracto piramidal

20
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Trastornos
motores

• Síndrome acinéto rígido
• Distonia axial/retrocollis
• Facie reptiliana
• Trastorno de equilibrio
• Caídas frecuentes
• Inestabilidad postural

21
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA El trastorno
de la mirada

• Trastorno movimientos oculares en la mirada
  vertical conjugada hacia abajo
• Disminución velocidad de los movimientos
  sacádicos (Hipometría)
• Parálisis mirada vertical
• Blefaroespasmo/apraxia parpebral

22
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Los trastornos
conductuales y neuropsiquiátricos

• síndrome frontal
• Apatía
• Cambio de personalidad,
• Prensión forzada,
• Perseveración de las conductas,
• Enlentecimiento de pensamiento,
• Disminución de la atención,
• Disminución de la fluencia verbal.

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PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Síndrome
pseudobulbar

• Disartria ---- Anartria.
• Trastornos de la deglución
• Sonda nasoyeyunal o gastrostomía
• Piramidalismo
• Risa y llanto espasmódico,
• Reflejo de Babinski,
• Exaltación de reflejos osteotendíneos.

24
Degeneración Cortico Basal
25
DEGENERACION CORTICOBASAL

• Rebeiz et al 1968
• CLINICA
• Síndrome acineto rígido
• Movimientos anormales
• Disfunción cortical
• PATOLOGIA
• Atrofia frontoparietal y alteración de GB con
  acromacia neuronal

26
DEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticos

• Criterios de inclusión
• Curso crónico
• Inicio asimétrico (también del cuado cognitivo)
• Presencia de
• Alteración de funciones superiores
• Apraxia
• alteración sensorial cortical (Ej. mano
  alienígena)
• Movimientos anormales
• Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa)
• Postura distonica
• mano mioclonia (refleja y espontáneas)

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DEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticos

• Criterios excusión
• Demencia severa y precoz
• Buena respuesta a ldopa
• Alteración de los movimientos oculares oculares
• Alteración autonómicas
• Lesión focal SNC

28
DEGENERACION CORTICOBASALClínica
n64

• MOVIMIENTOS ANORMALES
• Síndrome acineto rigido 100
• Trastornos del equilibrio 73
• Distonía y mioclonías manos 67
• DISFUNCION CORTICAL
• Apraxia 84
• Frontalización 48
• Mano alienígena 47

Brain 19941171183-1196
29
Enfermedad de Cuerpos de Lewy difusos
30
Enfermedad de Lewy BodyCriterios clínicos para
el diagnóstico

• Criterios mayores
• Alucinaciones visuales
• Deterioro cognitivo fluctuante
• Parkinsonismo
• Trastorno conductual del REM
• Criterios menores
• Caídas repetidas
• Sincope
• Perdida conciencia
• Sensibilidad neurolépticos
• Delusión
• Alucinaciones sensoriales además de visuales

31
Cuerpos de Lewy difusos Clásico
Halucinaciones visuales - Demencia fluctuante
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
32
Enfermedad de Parkinson con Cuerpos de Lewy
difusos
4a
Demencia
Síntomas motores (Parkinsonismo)
Tiempo
Ach Neurol 200259,102-112
33
SINDROME PARKINSONIANOcon DEMENCIA

• Con Mioclonias
• Enfermedad de Alzheimer
• Demencia Vascular
• Con Pocas o sin mioclonias
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Enfermedad de cuerpos de Lewy difusa

34
Elementos atípicos o banderas rojas
35
Elementos atípicos o banderas rojasHistoria

• Inicio agudo
• Inicio o rápida progresión a la simetría (lt2a)
• Alteración de la marcha inicial
• Alteración del equilibrio precoz
• Diplopia precoz
• Ronquidos o respirar suspiroso
• Calambres frecuentes

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Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físico

• Polilalia, polilogia, ecolalia
• Manos frías
• Microsacadas en la mirada
• Apraxia parpebral
• Facie reptiliana
• Disartria
• Trastorno coordinación
• Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base
• Temblor mioclonico
• Mioclonias reflejas
• Signo de la silla de ruedas ON OFF

37
Síndrome Parkinsoniano
Sin o mala Respuesta LDOPA Trastornos Autonómicos
Precoces Trastornos del equilibrio con
caída Deterioro orgánico cerebral precoz
Banderas Rojas
Si
Parkinsonismo atípico
Parálisis supranuclear Progresiva
No
Atrofia Multisistemica
Enfermedad de Parkinson Idiopática
Degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson atípica
E V O L U C I O N
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Equipo Profesional

• Director Médico
• Dr. Pedro Chaná
• Neurólogos
• Dra. Carolina Kunstmann
• Dr. John Tapia
• Psiquiatría
• Dr Jose Luís Garay
• Kinesióloga
• Sra. Andrea Garin
• Psicólogos
• Srta. Teresa Parrao
• Terapeuta Ocupacional
• Sra. Daniela Alburquerque

CENTRO DE ESTUDIO DE LOS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO Facultad de Ciencias Medicas
Universidad de Santiago de Chile