Soins infirmiers aux personnes atteintes de d

1
Soins infirmiers aux personnes atteintes de
déficience mentale Dr
C.Lejeune
2

• Lhomme en démence est un riche devenu
  pauvre,lidiot à toujours été dans linfortune et
  la misère
• ESQUIROL-1838

3
PLAN

• Définitions
• Fréquence des déficiences mentales
• Clinique
• -signes précoces
• -signes avérés
• Classification
• Causes des déficiences mentales
• -alcoolisme fœtal
• -aberrations chromosomiques trisomie 21 X
  fragile
• -embryo foetopathies rubéole et toxoplasmose
• Prise en charge, ttt et
• -causes curables (phénylcétonurie,
  hypothyroidie)
• -dimension préventive

4
Définitions

• Déficience mentale ( terme OMS)arriération
  mentaleretard mentaloligophrénie
• Les déficiences mentales sont des insuffisances
  du développement de lintelligence, congénitales
  ou du moins à début précoce.

5

• Définition OMS le retard mental est un arrêt du
  développement mental ou un développement mental
  incomplet, caractérisé par une insuffisance des
  facultés et du niveau global dintelligence.
• Le retard mental peut être associé à dautres
  troubles physiques ou mentaux ou survenir
  isolement.

6

• Rappel classification de WOOD
• -déficience altération dun organe
• -incapacité altération dune fonction. Touche
  lindividu
• -handicapdésavantage social qui limite ou
  interdit pour lindividu laccomplissement dun
  rôle normal
• Le handicap mental est la conséquence dune
  déficience mentale

7
Fréquence des déficiences mentales

• En France 650 000 personnes
• Tous les ans, malgré les progrès diagnostics de
  la médecine 6000 enfants naissent avec un RM
• Fce globale du RM parmi les enfants dâge
  scolaire 1,5 à 5,5 . Formes sévères 0,3 à 0,6
• Prépondérance du sexe masculin 60
• RM grave également réparti ds les couches de la
  société RM légerprépondérance ds les couches
  socialement défavorisées.

8
Signes cliniques

• Les premiers signes
• 4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard
  de développement psychomoteur
• -la posturo-motricité tonus, assis, debout
• -la motricité finegeste dirigé, préhension
  dobjets
• -le langage oral
• -la sociabilité

9

• Posturo-motricité
• -2 mois tenue de tête qqs instants
• -4 mois assis tient sa tête
• -8mois tient assis seul, retournements
• -9 mois rampe
• -10 mois 4 pattes, se met debout
• -12 mois début des premiers pas
• -15 moismarche seul

10

• Préhension
• -naissance à 1 mois grasping
• -5 mois préhension volontaire cubito plamaire ,
  objets à la bouche
• -7 mois début de préhension pince
• -15 mois tient sa cuillère
• -18 mois mange seul

11

• Langage
• -1 à 3 mois pleurs, cris, gazouillis
• -3 à 6 mois rire lalala
• -6 à 12 mois babillage, sons syllabiques
• -12 à 15 mois jargon non ,6 mots
• -2 ans 100 mots, petites phrases avec moi et
  toi
• -3 ans dit son prénom et je

12

• Sociabilité
• -2 mois sourire social
• -6 mois tend les bras
• -10 mois coucou , bravo , au revoir

13

• Signes cliniquesactivité psychique
• -difficultés à fixer son attention
• -troubles du jugement, suggestibilité
• -troubles du repérage spatio-temporel
• -difficultés pour mémoriser les informations
• -absence de pensée abstraite

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• -difficultés de communication écriture, lecture
  et
• Le langage oral
• -absent mutisme, cris, chants
• -langage automatique stéréotypies
  verbales(répétition de mots ou de phrases
  inadaptées au discours), écholalie ( répéter tout
  ou partie dun phrase qui vient d être prononcée)
• -troubles sémantiques néologismes
• -troubles syntaxiques agrammatisme

15

• Troubles de la vie affective et
  émotionnelleinhibition, isolement, impulsivité,
  automutilations
• Troubles psychomoteursstéréotypies(gestes
  étranges répétés , vides de sens ex
  balancement), catatonie (perte de l initiative
  motrice, raideur, maintien dattitudes imposées
  par autrui m si inconfortablescatalepsie)

16

• Troubles des conduites instinctuelles
• -propreté incurie, jeux fécaux, rituels de
  propreté
• -comportement sexuel inhibé ou desinhibé
• -conduites alimentaires gloutonnerie, potomanie
• -Troubles de la personnalité distinguer RM
  harmonique ou dysharmonique

17

• Signes cliniques associés
• -troubles neurologiques épilepsie, troubles du
  tonus, troubles du schéma corporel
• -troubles psychiatriquesautisme, dépression
• -malformations physiques orthopédiques ( pied
  bot), cardiaques, ophtalmologiques

18

• Pathologie aigue
• -constipation , sd occlusif
• -pathologie infectieuse
• -pathologie bucco dentaire
• -nutrition et escarres
• -plaies et traumatismes
• Réactions à lexamen
• -confiance, coopérationdocile, familier
• -méfiance, réticenceoppositionisme
• -agressivité
• -indifférence
• -peur et fuite

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Classification des déficiences mentales

• JADIS
• On classait les RM à partir de critères
  uniquement cliniques en 3 groupes
• -les idiots narrivent pas à acquérir la
  maîtrise du langage
• -les imbéciles parlent mais ne peuvent acquérir
  la lecture et lécriture
• -les débiles acquièrent parole, écriture et
  lecture mais possèdent des capacités
  intellectuelles inférieures à la moyenne de la
  population

20

• Trois facteurs interviennent dans le
  développement de lintelligence
• -la maturation neurologique
• -lexercice et lexpérience acquise dans laction
  effectuée sur les objets
• -les interactions sociales
• PIAGET décrit 4 stades du développement de
  lintelligence

21

• -période sensori-motrice (O à 18-24 mois) le
  bébé cherche par la répétition à retrouver les
  résultats dune action
• -période pré-opératoire (2 ans à 6-7 ans)
• Lenfant se détache de la perception immédiate, l
  objet peut être représenté mentalement. Dvllpt de
  la fonction symbolique
• -période des opérations concrètes( 7 à 11 ans)
• Notion de réversibilité , de classement. prend
  csciece de sa propre pensée.
• -période des opérations formelles ( gt11 ans)
• Raisonnement hypothético-déductif et manie
  concepts abstraits

22

• Actuellement le niveau dintelligence se côte à
  partir dépreuves psychomotrices
• -cotation en âge mental
• Un enfant normal a un âge mental qui correspond à
  son âge chronologique.
• Age mental déterminé par une série de tests qui
  comprennent des questions groupées par années
  dâge , de 3 à 14 ans
• (ex le sujet qui répond aux questions d âge 6
  ans et échoue aux questions dâge 7 présente un
  âge mental de 6 ans)

23

• -cotation en QI
• Le quotient intellectuel mesure lefficience
  intellectuelle il situe le sujet par rapport aux
  sujets du même âge.
• Il est déterminé par
• -échelle de la WAIS (Wechsler Adult Intelligence
  Scale) est la plus utilisée. Se compose d
  épreuves verbales(vocabulaire, compréhension,
  répétition de chiffres, raisonnement
  arithmétique, similitudes) et d épreuves de
  performance mettant en jeu les qualités
  perceptives, danalyse et de raisonnement

24

• Les épreuves psychomotrices permettent de classer
  les déficients mentaux en 4 groupes
• -débiles légers
• -débiles moyens
• -débiles profonds
• -arriérés profonds

25

• Débiles légers QI 50 à 70, QI limite. 85 des
  RM
• -pas de troubles manifestes ds les 2 premières
  années de la vie, mais apparaissent au moment des
  acquisitions scolaires 5 à 8 ans
• -peuvent acquérir des notions darithmétique , la
  lecture et des aptitudes pratiques grâce à
  enseignement spécialisé
• -peut sintégrer ds la vie active si exerce une
  activité où lintuition domine
• -perturbations affectives liées à la rencontre
  avec léchec, à la conscience des difficultés,
  aux réactions de lentourage familial et scolaire
  sont de 2 types
• -colère, intolérance à la frustration,
  instabilité, fabulation
• -inhibition, passivité, soumission aux
  autres

26

• -Association à dautres troubles du
  développement
• -autisme ( autisme associé à une déficience
  intellectuelle ds 70 des cas)
• -accentuation de la déficience ds certains
  domaines spécifiques (langage ou troubles
  psychomoteurs)
• Si ces troubles associés sont importantscaractère
  dysharmonique de la déficience

27

• Débiles moyens QI de 35 à 50 10 des
  déficiences mentales
• -les troubles se manifestent dès la première
  année de viedécalage ds le dvppt moteur,
  relationnel. Retard important ds acquisition
  langage
• -notions simples de communication, habitudes
  dhygiène et alimentaires, habileté manuelle
  simple acquises
• -aucune notion darithmétique ou de lecture.
• -enfant ou adolescent établissements
  spécialisés
• -adulte CAT(centre d aide par le
  travail),atelier protégé
• -perturbations affectives idem débiles légers

28

• Débiles profonds ( imbéciles) QI de 20 à 35, âge
  mental 6-7ans, 3 des RM
• -troubles manifestes dès les premiers jours de
  vie
• -peuvent apprendre gestes simples
• -langage asyntaxique,communication réduite
• -troubles neurologiques fqt associés
• -adulte foyer
• -soit indifférents, affectueux, soit excitables,
  impulsifs, aptes à réactions antisociales

29

• Arriérés profonds(idiots) QI lt20, âge mental
  2-3ans, 1 des RM
• -en général polymalformés.(72 polyhandicapés
  lourds,5 troubles psychotiques, 23pas d autre
  handicap associé)
• -bcp de maladies génétiques et séquelles de
  maladies périnatales
• -dépendants pour alimentation , toilette,
  habillage. Incontinence très fqte. Assistance
  permanente
• -pas de langage oral
• -pb somatiques fqts
• -enfants Institut médico pédagogique, adultes
  MAS

30

• -comportements rudimentaires
• -alimentaires gloutonnerie ou refus
• -sexuels masturbation
• -agitation
• -stéréotypies balancement
• -automutilations fréquentes

31

• -Débiles dysharmoniques déficit intellectuel
  aggravé par des troubles du comportement et
  affectifs ( opposition, agressivité)
• Intrication dune insuffisance intellectuelle ,
  de troubles de la personnalité avec perturbation
  relationnelle, de troubles du langage et de
  troubles gnoso praxiques.
• -Débiles harmoniquesatteinte plus globale des
  fonctions cognitives. Peu de troubles du
  comportement et capacités dadaptation. Peuvent
  acquérir une certaine autonomie
• I

32
Causes des déficiences mentales

• La cause dun RM nest retrouvée que dans 30 des
  cas
• -80 des étiologies sont anté-natales
• -10 sont dues à un accident péri-natal(
  durant laccouchement)
• -10 séquelles daffections survenues après
  la naissance
• -En dehors de ces causes héréditaires et
  organiques le retard ou larrêt du développement
  de lintelligence peut être aggravé par des
  facteurs affectifs, sociaux, familiaux,
  culturels.

33

• Causes anté-natales
• -intoxications durant la grossessealcoolisme
  foetal
• -aberrations chromosomiques trisomie 21, Sd de
  Klinefelter, anomalies du chromosome X
• -infections embryo-foetopathiesrubéole,
  toxoplasmose
• - erreurs innées du métabolisme(phénylcétonurie)ou
  problèmes hormonaux(hypothyroidie)
• - malformations cérébraleshydrocéphalie

34

• Accident péri-natallors de laccouchement
• -anoxie
• -hémorragie cérébrale
• -ictère nucléaire

35

• Séquelles daffections survenues après la
  naissance
• -séquelles de méningites
• -séquelles de traumatisme crânio-cérébral (
  mauvais ttt, bébés secoués 10 meurent, 25 RM
  sévère , 50 RM léger)
• -séquelles danoxiemort subite récupérée, noyade

36
Alcoolisme fœtal

• Cause anté natale de RM

37
Alcoolisme foetal

• L OH traverse le placenta. Risque important au 1e
  trimestre soit fausse couche, soit alcoolisme
  fœtal. Joue sur la maturation du système nerveux
  central
• Au 2 et 3eme trimestre effet toxique sur les
  neurones
• Longtemps méconnu, une consommation importante d
  OH(sup 10 verres/j) par la mère entraîne des
  complications fréquentes et graves
• Une des causes les plus fréquentes de RM 3éme
  cause des RM dorigine congénitale

38

• Petit poids de naissance, puis retard de
  croissance
• Anomalies de la facemicrocéphalie,front haut,
  sourcils qui se rejoignent, fentes palpébrales
  rétrécies et obliques en bas et en dehors, bouche
  aux coins tombants, petite machoire, oreilles
  placées bas
• Malformations cardiaques associées
• QI ne dépassant pas 70

39
Syndrome de Klinefelter

• Cause anté-natale, aberration chromosomique

40
Syndrome de Klinefelter

• Fqt touche 1/700 nné masculin
• La fce augmente avec lâge de la mère
• Caryotype XXY mauvaise séparation des
  chromosomes lors de la méiose( 50 ovocytes, 50
  spermatozoïde)
• Atrophie des tubes séminifères et stérilité,
  grande taille, gynécomastie
• RM variable, svnt subnormal, léger
• TTT testostérone

41
X fragile

• Déficience mentale avec troubles autistiques
  dorigine génétique
• Sexe masculin
• 2ème cause de RM dorigine génétique après la
  trisomie 2112 000 personnes en France
• Mutation du gène FMR 1 du chrs X répétition
  anormale de séquence CGG

42

• Transmission dominante liée à l x tous les
  garçons porteurs ont une mère porteuse de la
  mutation
• QI entre 30 et 50

43

• Macrocrânie,grand front, oreilles larges, visage
  allongé
• Tble autistique joue avec eau qui coule, objet
  qui tourne
• Pas de signe échographique
• Si famille à haut risque diagnostic par
  PCR(polymérase chain réaction)

44
Trisomie 21

• Cause anté natale de RM, aberration chromosomique

45
La trisomie 21

• syndrome de DOWN, mongolisme
• Fce élevée 1/600 naissances
• Fce augmente lorsque lâge maternel dépasse 38
  ans, fce de 1/60 après 40ans
• En France, chaque jour naissent 5 enfants
  atteints de trisomie 21
• En France 50 000 trisomiques10des RM

46

• Clinique
• -petite taille avec hypotonie musculaire
• -microcéphalie, bosse occipitale aplatie
• -visage rond, ensellure nasale trop marquée,
  bouche petite avec grosse langue, fentes
  palpébrales obliques en haut et en
  dehors,oreilles petites et mal ourlées
• -membres courts, 1er orteil anormalement écarté
  des autres voûte plantaire effondrée, mainpli
  palmaire transverse au lieu de 2
• -malformations viscéralescardiaques, rénales,
  digestives
• -prédisposition aux infections ORL
• -troubles sensoriels peuvent être associés
  troubles visuels, de laudition, diminution de la
  sensibilité avec modification du système de
  perception de la douleur

47

• Sur le plan chromosomique
• -anomalie la plus fréquente trisomie 21 dite
  régulière, avec 3 chrs 21 bien individualisés.
• Due à un défaut de séparation des 2 chrs 21 qui
  vont ds le même gamète . Concerne lovule et est
  favorisé par le vieillissement des cellules
  germinales(augmentation du risque à partir de 38
  ans)
• -on décrit aussi des formes mosaiques ç ayant
  équipement chrs N ç à 3 chrs 21

48

• Dépistage
• -Echographie du 1er trimestre clarté
  nucaleespace clair entre la peau de la nuque et
  de la colonne cervicale , mesurée à 12SA, plus
  épaisse chez le trisomique
• -prélèvement de liquide amniotique proposé chez
  les femmes enceintes,de plus de 38 ans pour
  analyse du caryotype
• -B HCG et AFP, oestriol dosage proposé avant
  amniocentèse à toutes les femmes entre la 14 et
  17 SA

49

• Enfant
• -développement et éducation précoce du langage (
  orthophonie)
• -kiné importante ( éducation motrice /hypotonie
  kiné respiratoire, développement de la
  préhension)
• -éducation psychomotrice faire la synthèse des
  acquis et les utiliser selon une nouvelle
  combinatoire sous forme de jeux
• -suivi médical important cardiaque, auditif ,
  ophtalmologique

50

• Scolarisation
• -la majorité des enfants trisomiques fréquente
  lécole maternelle
• -puis soit
• -intégration en milieu scolaire ordinaire
• -classes spéciales
• -scolarité en milieu spécialisé

51

• A lâge de la formation professionnelle
• IMPRO ( instituts médico professionnels)
• SES des collèges ( section enseignement spécial)
• LEP ( lycées denseignement professionnel)
• Vie professionnelle MDPH(maison départementale
  des personnes hancicapées) décide de lorientation

52

• Protection juridique tutelle ou curatelle
• Trisomie et vieillissement seuls avec pb
  somatiques , intellectuels et souvent carence
  affective
• Apparition de maladie dalzheimer après 50 ans ,
  80 des patients ont une MA
• Création de maisons de retraite?

53
La rubéole congénitale

• Cause anté natale de RM
• Embryo-foetopathie

54

• La rubéolemaladie virale inapparente ou
  éruptive, contagieuse, immunisante BENIGNE de
  lenfance.
• Fièvre, adénopathies cervicales, éruption
  inconstante débutant au visage-gttronc-gtMs-gtfesses
  et cuisses
• TTT symptomatique

55

• La rubéole maladie REDOUTABLE lors de la
  grossesse
• La rubéole congénitale
• Contamination transplacentairerisque tératogène
  élevé srtt durant le 1er trimestre de grossesse

56

• Fréquence
• -5 cas /100 000 naissances en France
• -incidence diminuée grâce à lintroduction du
  vaccin antirubéoleux
• 1985 28 /100 000 naissances
• 1999 5/ 100 000 naissances

57

• 2 tableaux
• -le syndrome malformatif
• -la rubéole congénitale évolutive

58

• Le syndrome malformatif
• -du à larrêt de dvllpt de certains tissus et
  destructions tissulaires
• -décelé à la naissance , soit plus tard les
  déficits sensoriels à lentrée à lécole

59

• Malformations multiples associées
• -neurologique microcéphalie avec RM troubles
  moteurs
• -œil cataracte svnt bilatérale , glaucome
• -lésions auditives surdité complète rare, plutôt
  hypoacousie
• -cœur malformations
• -malformations dentaires agénésie dents,
  micrognathie

60

• La rubéole congénitale évolutiveinfection virale
  chronique généralisée
• -nné très contagieux, décès possible ( 1/5)
• -petit poids de naissance,méningite, myocardite,
  pneumopathie
• -plus tardanomalies neurologiques et RM

61

• Diagnostic
• -chez la femme enceinte dont limmunité est ou
  inconnue éruption cutanée et AC antirubéoleux
• -diagnostic prénatal PCR du virus sur liquide
  amniotique ou taux d AC ds le sang fœtal
• -isolement du virus chez le nné prélèvements
  pharynx, LCR, urines ou AC IGM à la naissance

62

• (PCRpolymérase chain reactionréplication in
  vitro à partir d ARN peu abondant, technique
  damplification génique)

63

• Traitementaucun
• Chez la femme enceinte séronégative
  surveillance pendant le premier trimestre
• Éviction des milieux exposés ( santé,
  enseignement)
• Si diagnostic certain dune infection lors du 1er
  trimestreindication d interruption de grossesse
• PREVENTION

64

• PREVENTION-prévention vaccinale de la population
  pour empêcher la circulation du virus et donc la
  contamination de femmes enceintes
• Un taux de couverture élevé pourrait entraîner
  léradication de la maladie
• Modalités de vaccination
• -Vaccin non obligatoire mais fortement recommandé
• -ROR 1 injection à partir de 12 mois, 2èmè dose
  recommandée entre 3 et 6 ans, sinon injection de
  rattrapage entre 11 et 13 ans

65

• -Entre 16 et 18 ansvaccin antirubéoleux chez la
  fille non vaccinée sous couvert dune
  contraception efficace ( 1 mois avant, 2 mois
  après)
• -vaccin CI chez la femme enceinte
• -promouvoir la vaccination en post partum des
  femmes dépistées séronégatives en cours de
  grossesse

66
La toxoplasmose congénitale

• Cause anté natale de RM
• Embryo-foetopathie

67

• Toxoplasmoseparasitose
• Le parasitetoxoplama gondii
• A partir de crudités ou deau contaminée par les
  déjections de chat dans la viande mal cuite
• Maladie bénigne fièvre, adénopathies, pharyngite

68

• Chez la femme enceinte toxoplasmose congénitale
• Due au passage transplacentaire de trophozoites
  (forme endocellulaire de T.Gondii) au cours dune
  primo-infection maternelle

69

• Fréquence
• -en France le taux dinfection fœtalede 1 à
  3/1000 naissances
• Bcp denfants font des infections bénignes et
  inapparentes, réserve faite du pronostic oculaire

70

• Clinique
• -manifestations neurologiques hydrocéphalie,
  microcéphalie, retard mental
• -manifestations oculaireschoriorétinite, cécité,
  glaucome
• -latteinte est sévère si linfection fœtale se
  fait avant 26 semaines de gestation

71

• CAT chez la femme non immune
• -en France 30 des femmes en âge de procréer
  sont séronégatives
• -surveillance mensuelle de la sérologie pour
  dépister et ttt précocément une séroconversion

72

• Précautions
• -ne consommer que de la viande bien cuite
• -éviction des chats de lenvironnement
• -lavage des fruits et légumes
• -lavage des mains après manipulation de viande
  crue et de terre

73

• Si infection confirmée chez la mère
• -traitement par spiramycine ( macrolide) jusqu à
  laccouchement diminue de moitié le risque de
  contamination fœtale
• -diagnostic de latteinte fœtale in utéro
  amniocentèse (ITG)

74

• Diagnostic chez le nné
• -isolement du parasite à partir du placenta ou
  présence d AC dans le sang
• TTT chez le nné
• Pyriméthamine sulfadiazine ( fansidarantiparasita
  ire) et spiramycine diminue de moitié les
  complications oculaires

75

• Les sérologies de la rubéole et de la
  toxoplasmose sont proposées par le médecin
  traitant lors de lexamen prénuptial

76
Causes curables doligophrénie

• Étiologies rares
• -phénylcétonurie
• -lhypothyroïdie
• -lictère nucléaire
• -lhydrocéphalie

77
La phénylcétonurie

• Maladie due à laccumulation de la phénylalanine
  ( aa) ds lorganisme qui empêche le
  développement normal du cerveau
• Mécanisme défaut de phénylalanine hydroxylase ,
  enzyme qui métabolise la phénylalanine

78

• Dépistage à la naissance par le test de Guthrie (
  prélèvement de sang au niveau du talon du bébé au
  3 -4ème jour de vie , sur papier buvard)
• Ce test dépiste aussi lhypothyroïdie
  congénitale, la toxoplasmose, lhyperplasie des
  surrénales, la drépanocytose

79

• TTT
• Régime pauvre en phénylalanine , dès les
  premières semaines de vie
• Pas de viande ,œuf, poisson. Produits spéciaux
  avec tous les autres aa
• Fruits légumes ok
• Permet un bon développement et une croissance
  normale des enfants atteints

80
Lhypothyroïdie congénitale

• Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à
  la croissance et au bon développement cérébral
• Diagnostictest de Guthrie à la naissance, dosage
  hormonal
• Ttthormones thyroïdiennes

81

• Historiquement on décrivait le crétinisme
  goitreuxdéficience mentale, petite taille, tête
  plate, surdi mutité, goitre, nez écrasé
• En Savoie au 19ème siècle, régions montagneuses (
  carence en iode)
• Premier cas décrit 1220, dernier 1970

82

• Subsiste dans les pays du tiers monde
• Du à un manque diode impliquant une insuffisance
  thyroïdienne
• Prévention iodage du sel , et dans pays du tiers
  monde iodage de leau

83
Lictère nucléaire

• Ictère (jaunisse) très intense chez le nné,
  troubles neurologiques, déficience mentale et
  surdité
• Du à laccumulation de bilirubine ds les noyaux
  gris centraux
• Cause lincompatibilité Rhésus

84

• Incompatibilité Rhésus
• -mère rhésus
• -père rhésus
• -touche le bébé qui peut être , lors dune
  seconde grossesse
• RhésusAG présent sur les GR
• Immunisation lors de la 1ere grossesse(accouchemen
  t, amniocentèse) la mère fabrique des AC anti
  rhésus

85

• -si 2ème grossesseanémie hémolytique(présence ds
  le sang du bébé d AC de la mère) et accumulation
  de bilirubine
• Diagnosticdosage de bilirubine ds le sang du nné
• TTT
• -photothérapie
• -exsanguino-transfusion sang O sans Ac

86

• Photothérapielumière bleue , modifie la
  bilirubine, en lumirubine hydrosolublephotoisomér
  isation.La bilirubine est alors éliminée ds les
  urines

87

• Prévention
• Dosage des RAI( IG contre les AG érythrocytaires)
  à chaque grossesse au 3eme, 8 et 9ème mois
• Des IG spécifiques injectées évitent
  limmunisation de la mère après laccouchement
  ces Ig détruisent les GR du fœtus passés ds le
  sang de la mère et évitent son immunisation

88
Lhydrocéphalie

• Augmentation trop rapide du périmètre crânien,
  accumulation de LCR
• Signes somnolence, troubles visuelsstrabisme,
  regard coucher de soleil
• Causes essentielle, tumeur, malformation
  congénitale
• Diagnostic scanner , IRM
• Ttt pose dune valve ventriculo-péritonéale ou
  ventriculo-cardiaque

89
Dimension préventive

• Primordiale pour faire diminuer le nb des RM
• -surveillance des grossesses à haut risque ( âge,
  atcd fratrie)
• -recours aux interventions obstétricales (
  césarienne) en cas daccouchements difficile
  (-gtanoxie, hémorragie)

90

• -dépistage anténatal des malformations du SNC,
  des aberrations chrs
• -prévention de lalcoolisme fœtal
• -protection contre les irradiations de la femme
  enceinte ( si grossesselt15jmort embryon,peut
  induire sinon anomalies SNC, os, néo)

91

• -dépistage systématique néonatal de
  lhypothyroïdie et de la phénylcétonurie
• -amélioration des techniques de néonatologie
  (soins aux prématurés, lutte contre détresses
  respiratoires, infections)
• -prophylaxie de lembryopathie rubéoleuse par le
  vaccin ROR, conseils et surveillance toxoplasmose

92

• -dépistage précoce et ttt efficace des méningites
• -prévention des accidents domestiques (
  traumatismes crâniens)
• -prévention du sd de silverman ( enfants
  maltraités)
• -interdiction des mariages consanguins

93
Structures daccueil

• CAMSP centres daction médico-sociale précoceà
  mi chemin entre les centres hospitaliers et les
  services de PMI
• Permettent deffectuer le bilan du handicap chez
  lenfant dâge pré-scolaire, dorganiser la PEC
  sans soustraire lenfant à son milieu familial
• Rôle de guidance psychologique et de soutien

94
pour les enfants

• Les solutions pédagogiques dadressent aux
  enfants débiles légers
• -classes dattente permettent aux enfants de
  maternelle de retarder lentrée au CP
• -classes de perfectionnement , de faible
  effectif, admission décidée par la commission
  médico pédagogique
• -SES sections déducation spécialisées,
  annexées aux collèges de nombreuses villes
• -

95
.pour les enfants

• Solutions médico-pédagogiquespour les autres RM
• -externat médico-pédagogique EMP, réservé aux
  débiles moyens. Educateurs spécialisés,
  psychothérapeutes, psychomotriciens,
  kinés,orthophonistes, psychiatres
• -internat médico-pédagogique (IMP)réservé aux
  débiles caractériels mal tolérés ds leur famille
  et aux débiles profonds

96

• CMPP centres médico psycho pédagogiques pour
  les enfants jusqu à 18 ans vivant ds leur famille
  et souffrant de difficultés psychologiques
  psychologues, psychiatres, rééducateurs et
  assistante sociale

97
.pour les adolescents

• IMPROinstituts médico professionnels
• Ateliers protégés( entreprises adaptées), CAT
  (centre daide par le travail)
• Favoriser linsertion professionnelle
• Orientation future décidée par la MDPH

98
.les adultes

• Foyers dhébergementassurent lhébergement des
  personnes handicapées qui exercent une activité
• Foyers de vie (occupationnels)adultes dont le
  handicap ne permet pas dexercer une activité
  professionnelle
• FAMfoyer daccueil médicalisépour adultes
  gravement atteints mentalement ou physiquement
• MASmaison daccueil spécialiséeadultes atteints
  dun handicap grave, polyhandicapés nayant pu
  acquérir un minimum dautonomie

99
.et les personnes âgées?

• -il n est pas rare de rencontrer des déficients
  mentaux de plus de 70 ans
• -les RM survivent à leurs parents
• .où les héberger?

100
Sur le plan social

• Protection des biens tutelle ou curatelle
• Attribution de l AAH allocation adulte
  handicapé dès qu une activité professionnelle
  nest pas possible
• Des dispositions doivent être prises assez tôt
  par les parents vieillissants par rapport à leur
  succession et lavenir de leur enfant

101
PEC de lenfant RM

• Détection et PEC précoce sont importants
  stimulation de lenfant RM, sinon aggrave son
  état
• Maintien des moyens habituels dexigences et de
  règles
• Éducation spécialisée(éducateurs) vise des
  objectifs dautonomie,et dadaptation sociale
  Doit rester souple et sadapter à chaque enfant

102

• Favoriser le contact avec dautres enfants
• Rééducation(orthophonie, kiné, psychomotricien)
  améliorer une fonction défaillante ou mettre en
  œuvre des moyens de compensation
• Ex motricité, langage
• Les parents peuvent choisir de confier leur
  enfant à une institution

103
Prise en charge en institution

• La CAT varie en fonction de lâge de
  loligophrène, de son QI, de la forme de RM qu il
  présente, des troubles associés
• Importance du travail collectif médecin,
  infirmier,aide-soignant, psychologue, éducateur,
  orthophoniste,psychomotricien, kiné, AS,
  balnéothérapeute,activistes
• Importance de la cohérence du travail déquipe

104

• Soins dans le respect de la personne et son
  écoute
• Séparer les lieux de vie , de soins et dactivité
• Laisser du temps
• Donner des repères ( journée, semaine, fêtes,
  saisons)

105
Réflexion déquipe ex la vie sexuelle des
résidents

• Les RM ont droit comme tout un chacun à une vie
  affective et sexuelle
• Linstitution doit avoir un projet qui intègre ce
  droit car sujet souvent abordé lors de crises ou
  de situations durgence
• Refus de la violence et de la contrainte
• Bien sûr attention à la procréation et aux MST

106
Le médecin

• Gestion pathologies aigues, suivi pathologies
  chroniques, bilan annuel, projets de vie,
  rencontre familles, réorientations..
• Suivi psychiatrique en lien avec le psychiatre

107
Rôle du psychologue

• Soutien psychologique au patient
• -dans les RM légers à moyens il existe souvent un
  sd dépressif (conscience des échecs et des
  exclusions)
• -psychothérapie individuelle proposée ds 2 cas
• -de façon brève pour dénouer un conflit
  psychique ou relationnel aigu (inadaptation
  familiale, anxiété)
• -de façon prolongée si des facteurs
  psychodynamiques paraissent être en cause de
  façon déterminante ds la déficience
• Les psychothérapies prolongées ds les déficiences
  organiques sont illusoires

108

• Prise en charge familiale
• -les parents se sentent souvent coupables et
  fragilisés ds leur fonction parentale
• Se sentent souvent dépassés
• Accepter le handicap, faire le deuil de lenfant
  idéal

109

• -ne pas oublier les frères et sœurs
• Leur faire accepter le déficit intellectuel de
  lenfant,les déculpabiliser, leur indiquer
  lattitude juste, en évitant le rejet et
  lhyperprotection
• Travail en lien avec les familles
• LA famille est elle présente? Est-ce une
  ressource?
• Associations UNAPEI 750 associations en lien
  avec le RM (union nationale des associations des
  parents et amis des personnes handicapées
  mentales)

110
Le psychomotricien

• -prises en charge individuelles Snoezelen (
  chambre de stimulation multisensorielle), packing
  (séances denveloppements humides, patients
  autistes, renforce la conscience qua lenfant
  des limites de son propre corps et l aide à
  entrer en contact avec autriu)
• -prises en charge en groupe atelier expression
  corporelle, atelier équilibre

111
Balnéothérapie

• Anxiolyse, détente, relaxation , autre rapport au
  corps

112
Activistes

• Dans la structure PEC en groupe ( cuisine,
  atelier clown), PEC individuelles (activité
  esthétique)
• Sorties piscine, restaurant, europa park
• .. Et les VACANCES!... Découverte, détente
  adaptation à la nouveauté

113
Linfirmier(ère)

• et AS!
• Bien connaître les résidents
• Rendre le patient le plus autonome possible, lui
  apprendre à faire face à ses besoins personnels
  et ne rien faire à sa place qu il ne peut faire
  lui-même
• Lui apprendre les manières courantes de se
  comporter socialement, ce qui facilitera son
  acceptation par les autres ( bonjour, SVP)

114

• Importance de la présentation corporelle ,
  attention apportée à la tenue vestimentaire, aux
  soins corporels, à la chevelure
• Apprendre au résident à faire une chose à la fois
• Graduer leffort demandé et commencer par des
  gestes simples
• Encouragements et félicitations dès que justifiés
• Contribution à lélaboration des projets de vie

115

• Les soins infirmiers sont guidés par 2 objectifs
• -prévenir une dégradation de létat somatique
• Prévention des risques importance de
  lobservation et des actions de
  prévention(hydratation, chutes), évaluer la
  douleur
• Connaissance des résidents et de LEURS risques
• Importance des transmissions

116

• -favoriser le développement des fonctions
  intellectuelles, psychomotrices et des conduites
  sociales et rendre la personne déficiente la plus
  autonome possible
• Difficultés de PEC
• -communication difficile
• -troubles du comportement
• -non adhésion aux soins
• -non collaboration aux examens

117

• Gestion des médicaments
• Relais AS/médecins

118

• Attention au burn-out des soignants!
• Épuisement professionnel
• -usure physique
• -non évolutivité du handicap
• -usure psychique

119
Les médicaments

• Jamais seuls
• Neuroleptiques ou anxiolytiques réduisent
  lexcitabilité, lopposition,lagitation,lactivit
  é délirante
• Effets secondaires importantsconstipation, sd
  extra pyramidal
• Antidépresseurs si sd dépressif

120

• Pour linfirmier, 2 objectifs
• -prévenir une dégradation de létat somatique
• -rendre le patient le plus autonome possible