Neurologiske lidelser og skader Neurointensive problemstillinger Akutte svaghedssyndromer p

1
Neurologiske lidelser og skaderNeurointensive
problemstillingerAkutte svaghedssyndromer på
intensivCritical illness neuropathy

• Karen-Lise Welling (NIA 2093) Gitte Møller (NIA
  2093)
• Rigshospitalet

2
Akutte svagheds syndromer på intensiv
3
Neuromuscular disorder in the ICU Akutte
svaghedssyndromer
4
Hypodynamisk respirations insufficiens

• Perifere neuropatier
• Guillain-Barré (immunmedieret), Critical Illness
  Polyneuropati (CIP), vaskulitis, metabolisk (DM),
  forgiftning (Hg) og alkohol, sarkoidose, lymfom
• Neuromuskulære ledningsforstyrrelser
• Myastenia Gravis, Eaton-Lambert, botulisme,
  hypermagnesiæmi, slange/skorpion/spiderbid
• Muskel sygdomme
• Hypo kaliæmi, phosphatæmi og - magnesiæmi,
  polymyosit, akut rhabdomyolyse,
  mitokondriesygdomme, muskeldystrofier

5
Critical Illness polyneuropati (CIP)Critical
Illness Myopati (CIM)
6
Critical Illness Neuropathy (CIP)

• De neurofysiologiske abnormiteter har ofte
  blandet mønster ved
• forlænget kritisk sygdom Næsten alle har
  abnorm neurofysiologi med
• kombineret sensorisk motorisk axonal
  neuropathi
• Coakley JH, et al. Patterns of
  neurophysiological abnormality in
• prolonged critical illness. Intensive Care
  Med 1998 24(8)  801-07.
• CIP forekommer ved forlænget kritisk sygdom (gt7
  dage)
• CIP klinisk viser sig som en respiratorisk
  muskel svaghed og slaphed
• Incidensen af neurofysiologiske abnormiteter er
  60 - 80 ved svagheds-
• syndromet ved kritisk sygdom
• Selv om CIP og dermed svaghedssyndromet først
  præcipiteres i
• det sene ITA forløb er der evidens for at
  denervering allerede
• forekommer så tidligt som 48 timer efter
  indlæggelse på ITA
• Hyppigste manifestation er vanskelig respirator
  aftrapning
• Den kliniske præsentation er variabel og sløres
  af rutine sedation
• Patogenesen dårligt belyst

7
Do critical illness induce changes in the
myocyte - myosin and contractility
8
Histopathology, ATPas staining in skeletal
muscle from a septic pic
Zachrisson, Larsson, Eriksson 1999
9
Neuropati på intensiv

• Efter systematisk opgørelse af neuropatier er
  CIP en hyppig komplikation til kritisk sygdom
• Den eksakte incidens er afhængig af case mix og
• især indlæggelses tiden på ITA

Faktor CIP incidens
LOS gt 1 uge 58
Sepsis 68
MODS 70
Septisk shock 76
Sepsis MODS 82
Latronico. Editorial. Intensive Care Med 2003
1411-1413
10
Diagnostik

• Blodprøver
• Creatinin fosfokinase (CK), myoglobin, CRP, BS og
  almindelig screening for udløsende sygdomme
  (receptor antistoffer for myasteni osv )
• Billeddiagnostik
• CT, MR har ikke meget at tilbyde i udredningen
  fraset ved mistanke om hjernestamme læsioner (MR)
• Lumbalpunktur
• Protein høj ved GB uden samtidig celle
  forhøjelse. CSF bruges til at udelukke andre
  ætiologier (borrelia, HIV)

11
Laboratorie diagnostik

• Spirometri
• Vital Kapacitet (ventilationsevne) 60 ml/kg
  normalt
• Negativ Inspiratorisk Force (ventilation) 70 cm
  H2O
• Positiv Ekspiratorisk Force (hoste kraft) 100 cm
  H2O
• Blodgas
• Elendig parameter til at vurdere
  respirationsstyrken og behovet for mekanisk
  ventilation. Skrider først under eller kort efter
  respiratorisk arrest!

12
Neurofysiologiske undersøgelser
Skelner mellem Nerve NM transmission
Muskel Nerve-ledningshastighed Langsom
ledningshastighed ved demyelinisering -
Guillain-Barré er typisk for den rene
demyelinisering Muskel aktionspotential (MAP)
Reduktion antyder tab af motorisk nerve funktion
eller neuron funktion eller muskel
masse Sensorisk aktions potential (SAP)
Reduktion tyder på sensorisk axonal neuropati.
Repetitive stimulation Reduktion tyder på
neuromuskulært svigt p.gr.a. ? mængde motoriske
endeplader, NMBAs eller myasthenia gravis.
Elektromyografi (EMG) Ved myopati kort varighed
med ? amplitude potentialer Ved neuropati
derimod ses fibrillations potentialer positive
sharp waves
13
Diagnostik Muskelbiopsi

• Muskel biopsi
• Ved percutan eller kirurgisk teknik.
• Kan fremme definitionen af myopathi ved kritisk
  sygdom.
• I de fleste tilfælde ændrer muskel biopsi næppe
  terapien i
• de fleste tilfælde
• Væsentlig inflammatorisk komponent i myopati
  billedet ?
• steroid terapi.
• Muskel biopsi kan differentiere mellem
  neuropati og
• myopati
• Dilemmaet
• Neurofysiologisk diagnostik overestimerer
  incidensen af
• neuropatier
• Muskel biopsi overestimerer incidensen af
  myopatier

14
CIP

• Elektrofysiologi typisk er
• Nedsat amplitude af compound aktionspotentiale i
  muskel
• Nedsat amplitude af sensorisk aktionspotentiale
  (ikke altid sensorisk aff.)
• Abnorm spontan muskelaktivitet
  FIBRILLATIONSPOTENTIALER (efter 3 uger)
• POSITIVE SHARP wawes (denerveringspotentialer)
  aksonal skade og derfor funktionel denervering af
  musklen

15
CIP

• Elektrofysiologi 2
• Normal/næsten normal nerveledningshastighed
• Normal NM transmission

16
CIP-Neurofysiologisk immuno histologisk
patologi Spektret af CIP
Let tab af myeliniserede nerve fibre
Udtalt tab af myeliniserede nerve fibre
17
Critical Illness Neuropathy (CIP)

• Konklusion
• Neurofysiologisk abnorme fund forekommer
  tidligt, mens CIP først klinisk
• manifesteres senere i for løbet.
• Tennila A, Salmi T, Pettila V, Roine RO, Varpula
  T, Takkunen O.
• Early signs of critical illness polyneuropathy in
  ICU patients with
• systemic inflammatory response syndrome or
  sepsis.
• Intensive Care Med 2000 26 (9)  1360-1363.
•  Bolton CF. Evidence of neuromuscular dysfunction
  in the early stages of the
• systemic inflammatory response syndrome.
• Intensive Care Med 2000 26 (9)  1179-1180.

18
CIP og prognose

• Afvænning fra respirator er langvarig
• I de tidlige faser er hoste og synkeevne
  reduceret
• Genvinding af ekstremitetsfunktion varer måneder
  med forlænget ITA indlæggelsestid
• Prognose god men fuld restitution tager op til
  2 år
• Flere end 50 får fuld remission men nogle
  lider af invaliderende svaghed i årevis

Leijten FS, et al. The role of polyneuropathy in
motor convalescence after prolonged mechanical
ventilation. JAMA  1995 274 (15)  1221-1225. de
Seze M et al. Critical illness polyneuropathy. A
2-year follow-up study in 19 severe cases. Eur
Neurol 2000 43 (2)  61-69.
19
CIP og prognose

• Forbedring i svagheds symptomatologi efter CIP
  forekommer betydeligt fase forskudt i forhold til
  bedringen i den kritiske sygdom, der førte til
  ITA indlæggelsen

20
Udskrivelse fra ITACIP og Myopati

• Akut svaghed efter udskrivning fra ITA kan øge
  patient risikoen for komplikationer
• ITA staben er nødsaget til at adressere problemet
  ved
• udskrivning af CIP CIM patienten
• Udskrivelse fra ITA skal planlægges!
• Fokus på livstruende problemer
• Hostekraft
• Bulbær parese fejlsynkning spise selv
• Besværet personlig hygiejne
• Vrede og angst