Primaire bottumoren bij kinderen

1
Primaire bottumoren bij kinderen

• Lisanne Stolwijk
• Polikliniek Chirurgie
• 09.11.2012

2
Casus K, meisje van 12 jaar

• Verwijsbrief huisarts

Lokale zwelling/papel/knobbel huid/subcutis?
3
Casus K, meisje van 12 jaar

• Anamnese
• Pijn onderbeen / rechter knie
• Zwelling
• Progressief
• Nachtpijn

4
Anamnese

• Voorgeschiedenis/
• Velo cardio faciaal syndroom
• Ventrikel Septum Defect
• Medicatie/
• Geen
• Familie/
• Blanco
• Sociaal/
• Zit in derde klas van speciale school

5
Lichamelijk onderzoek

• Afwijkend looppatroon
• Evidente zwelling mediaal van proximale tibia
  rechts, meest aannemelijk ossaal.
• Geen rubor, calor, dolor, functio laesa
• Niet pijnlijk bij palpatie

6
Lichamelijk onderzoek

• Afwijkend looppatroon
• Evidente zwelling lateraal van proximale tibia
  rechts, meest aannemelijk ossaal.
• Geen rubor, calor, dolor, functio laesa
• Niet pijnlijk bij palpatie

7
X-knie/onderbeen rechts
8
(No Transcript)
9
X-knie/onderbeen

• Plaats?
• Agressief rustig inert?
• Aspect bot?
• Aantasting cortex?
• Scherpe / onscherpe begrenzing?
• Maligne?

10
X-knie/onderbeen rechts
11
Periostale reactie
12

• 1? 2? 3?

13
MRI onderbeen
14
(No Transcript)
15
Samengevat

• 12-jarig meisje
• Progressief pijn zwelling tibia
• Nachtelijke pijn
• LO zwelling proximale tibia
• X/MRI tumor proximale tibia, maligne waardering

Differentiaal diagnose?
16
Differentiaal diagnose

• Primair maligne bottumor
• Secundair maligne bottumor
• Agressief benigne bottumor

17
Differentiaal diagnose

• Primair maligne bottumor
• Osteosarcoom (56)
• Ewings sarcoom (34)
• Chondrosarcoom (lt10)
• Secundair maligne bottumor
• Metastase
• Agressief benigne bottumor

18
(No Transcript)
19
Benigne Maligne
Osteo - osteoom - osteoïd osteoom - osteoblastoom - fibreuze dysplasie - osteosarcoom
Chondro - chondroom - osteochondroom - chondromyxoïd fibroom - chondrosarcoom
Fibro - fibroom - fibrosarcoom
20
Biopt
21
Osteosarcoom
22
Wat is een osteosarcoom?

• Bottumoren 0,2 van alle primaire maligniteiten
• Osteosarcoom meest voorkomende primaire maligne
  bottumor
• Bimodale leeftijdsverdeling
• 10-20 jaar
• 50-60 jaar
• Disseminatieonderzoek
• CT-thorax
• Skeletscintigrafie

23
Behandeling
24
Behandelingsmogelijkheden
Maligne bottumoren Maligne bottumoren Maligne bottumoren
Gevoelig voor Chemotherapie Radiotherapie
Osteosarcoom -
Ewings sarcoom
Chondrosarcoom - -
25
Behandeling

• Chemotherapie
• Resectie
• Chemotherapie

26
Behandeling

• Resectie
• Reconstructie
• Biologische prothese
• Allograft
• Autograft
• Tumorprothese
• Omkeerplastiek
• Amputatie

27
(No Transcript)
28
Verband bottumor en syndroom?

• Pubmed zoekstrategie
• MESH Malignancy
• MESH DiGeorge Syndrome OR 22q11.2 deletion
  syndrome
• 54 hits, waarvan 1 bruikbaar
• Malignancy in chromosome 22q11.2 deletion
  syndrome,
• McDonald-McGinn et al., American Journal of
  Medical Genetics, 2006 volume 140 906-909

29
Take Home Message

• Hoe kijk jij aan tegen je volgende
  zwelling/papel/knobbel?

30
Literatuur

• www.uptodate.com
• www.orthopedie.nl
• www.oncoline.nl/beentumoren
• Integraal Kankercentrum Nederland
• Nederlandse commissie voor beentumoren
• SKION Stichting KInderOncologie Nederland
• Bone sarcomas ESMO Clinical Practice Guidelines
  for diagnosis, treatment and follow-up, P. C. W.
  Hogendoorn, ESMO/EUROBONET Working Group,
  Department of Pathology, LUMC
• Bramer J., Somford M. The Epidemiology of
  Primary Skeletal Malignancy. Orthopaedics and
  Trauma, 2010 August24(4) 247-251
• Leerboek Orthopedie
• Pediatric Orthopedics, Tachdjian, blz 1305 1317
• Orthopedic Radiology, a practical approah, Adam
  Greenspan, sectie 16.2