Conduite tenir devant un livedo

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Conduite à tenir devant un livedo
Camille Francès
2
Livédo définition

• Erythrocyanose réticulée secondaire
• à une perturbation circulatoire locale
• vasomotrice primitive ou secondaire
• symptomatique dune pathologie vasculaire
  obstructive

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Vascularisation cutanée
4
Atteinte diffuse livedo réticulé
5
Atteinte éparse livedo ramifié
6
Affirmer le livédo
Eliminer toutes les autres dermatoses
réticulées non vasculaires Souvent
purpuriques ou pigmentées Erythème des
chaufferettes Photosensibilité à la quinidine
Mucinose érythémateuse réticulée Incontinentia
pigmenti..
7
Dermatoses réticulées
8
Dermatoses réticulées
9
Affirmer le caractère physiologiqueou
pathologique du livédo
Etape la plus difficile
Caractéristiques cliniques du livédo
Présence dautres lésions dermatologiques
Contexte clinique
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Caractéristiques cliniques du livédo

• Aspect et topographie
• Ramifié ou réticulé
• Largeur des mailles
• Déclive ou suspendu
• Généralisé ou non

Examen clinique - Infiltré ou non
Chronologie - apparition tardive - variation
thermique
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Lésions dermatologiques associées
Nécrose cutanée, ulcérations Purpura,
nodules Hémorragies multiples sous unguéales
Acrocyanose
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Contexte clinique
Age Antécédents cardiovasculaires,
neurologiques, oculaires, néphrologiques,
gynéco-obstétricaux, digestifs Examen général
complet
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Livédo physiologique

• Secondaire à des troubles vasomoteurs
• Livédo par  stase  dit physiologique
• femmes jeunes svt maigres
• apparition initiale au froid
• livedo réticulé, non infiltré
• localisé aux membres, pfs généralisé
• acrocyanose, oedème

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Livédo physiologique
15
Livédo physiologique
16
Tous les livédos réticulés ne sont
pasphysiologiques
Amantadine Livédos neurologiques (stase ou
atteinte de la vasomotricité centrale)
Phéochromocytome Bas débit circulatoire ..
17
Livédo au cours de maladies neurologiques
18
Livédos par obstruction vasculaire
Thromboses Vasculites Embolies Autres..
19
Thrombose des vaisseaux cutanés

• - atrophie blanche idiopathique
• - coagulation intravasculaire disséminée
• - déficit en protéine C, protéine S,
  antithrombine III
• - traitements anticoagulants antivitamines K,
  héparines
• - cryoprotéines
• cryoglobuline monoclonale
• cryofibrinogène
• agglutinines froides
• - anticorps antiphospholipides
• - syndrome myéloprolifératifs
• thrombocytémie essentielle
• maladie de Vaquez
• leucémie myéloïde
• splénomégalie myéloïde
• - purpura thrombotique thrombocytopénique
• - calcinoses cutanées
• - oxalose

20
 
21
ATROPHIE BLANCHE IDIOPATHIQUECRITERES
DIAGNOSTIQUES Shornick JK et al. J Am Acad
Dermatol 19838 792-8

• 1 - lésions maculo-papuleuses purpuriques
  douloureuses et récidivantes à évolution
  nécrotique
• 2 - apparition secondaire de cicatrices
  atrophiques
• 3 - limitation des lésions aux membres
  inférieurs
• 4 - présence de thrombi fibrineux des capillaires
  dermiques sans infiltrat inflammatoire,
• 5 - absence de maladie sous-jacente
• Neuropathie sensitive fréquente
•  Facteurs fréquents de thrombophilie

22
Atrophie blanche idiopathique 
23
Association AB et PAN cutanéeMimouni D et al. Br
J Dermatol 2003 148 789-94

• 29 malades avec AB entre 1996 et 2002
• Biopsies profondes, EMG, echodoppler,
  recherche de facteurs de thrombophilie
• 6 malades aspect de PAN à la biopsie
  profonde
• 4/6 PAN neuropathie sensitive à lEMG
• 4/23 sans PAN facteurs de thrombophilie
  
• aPL (2) insuffisance veineuse (IV),
  
• hyperhomocystéinémie IV (1),
  
• cryoglobulinémie de type I myélome (1)
• 19 insuffisance veineuse isolée

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Ne pas biopsier des lésions anciennes,
surinfectées 
25
Embolies
de cristaux de cholestérol fibrinocruroriques,
septiques dorigine cardiaque ou vasculaires
gazeuses graisseuses tumorales à partir
dun myxome de produits injectés dermite
livédoïde de Nicolau
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Embolies de cristaux de cholestérol

• Terrain
• Facteurs déclenchants
• Douleurs
• Livédo, nécrose, orteils pourpres
• Manifestations générales AEG, atteinte SNP et
  SNC, rein, poumon (hémorragies intra-alvéolaires)
•  Histologie embols de cristaux mais aussi
  vascularite et thombose, fond d il

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Livédo
Livédo rose ou rouge de Sneddon
Livédo nécrotique des EMC
28
Livédo des EMC
29
Embolies de cristaux de cholestérol
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Vasculites
PAN Cryoglobulinémies type II et III toutes
les vasculites
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Manifestations cutanées de la PAN

• Année N malades Lésions cutanées
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  
• 64/18/28 nodules 5 purpura 3 livedo
  2 autres lésions de vascularite
  4 dermatose non spécifique 4
• 1980 53/31/58 nodules 0
• 1985 126/65/52 nodules 35 purpura 30
  gangrène 20 Raynaud 20
• 1991 27/12/48 nodules 2 purpura 5
  livedo 7 exanthème 2
• 1995 45/20/44
• 1997 47/13/27 nodules 7 purpura 6
• Total 362/159/44
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  
• Leib, Cohen, Guillevin, Nove-Josserand, Fortin,
  Puisieux

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Aspects cliniques de la PAN cutanéeEtude de 79
maladesDaoud MS et al. Br J Dermatol 1997 136
706-13

• nodules 80
• livedo 56
• ulcérations 51

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Livédo
34
Livédo des vascularites
35
Livédo
Livédo non infiltré de Sneddon
Livédo infiltré de PAN
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Livedo du syndrome de Sneddon
1960 Champion and Rook (Royal Society of
Medicine) Femme de 39 ans AVC multiple et
livédo étendu pathologique 1965 Sneddon 6
autres cas similaires
Livedo étendu pathologique accidents
cérébrovasculaires Syndrome de Snedddon Nouvelle
vascularite de cause inconue Exclusion du LEAD,
de la PAN, et des hyperplaquettoses
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Livedo pathologiqueou livedo reticularis
(littérature anglophone)
Persistant (fréquentes fluctuations)
Généralisé ou présent sur différentes zones non
contiguës Localisé sur les membres et le tronc
et/ou les fesses Mailles irrégulières --------gt
livedo ramifié ou livedo racemosa Absence
d infiltration Précède généralement de
plusieurs années les AVC
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Livédo
Livédo ramifié ou livedo racemosa livedo
reticularis
Livédo réticulé livédo
physiologique ou cutis marmorata
39
(No Transcript)
40
(No Transcript)
41
Histologie du livédo
Absence d anomalies significatives (30/38
79) Anomalies vasculaires (8/38 21) à
type d endartérite oblitérante des artérioles -
obstruction cellulaire par des myofibroblastes
actine , vimentine , desmine - (2 vs 1) - ou
fibreuse ( 2 vs 3) - comparable aux aspects
observés après obstruction vasculaire --------gt
Biopsie du livédo sans intérêt
42
(No Transcript)
43
Manifestations neurologiques
Début fréquent avant l âge de 45
ans  Accidents ischémiques cérébraux AVC ou
AIT Pronostic initial généralement bon
Pronostic à long terme - handicap modéré
(37) - handicap sévère (17)
44
Autres manifestations neurologiques
céphalées (48) épilepsie (22) chorée (4)
45
IRM cérébrale
Infarctus corticaux, sous-corticaux ou
cortico-sous corticaux souvent multiples
Hypersignaux de la substance blanche Atrophie
diffuse cortico-souscorticale Localisation
prédominante dans la 1/2 postérieure du cerveau
46
(No Transcript)
47
Mécanisme des AVC
Partiellement inconnu Endartérite oblitérante
thrombose (autopsie Neurology 2003 60
1181-2) Microembolies d origine cardiaque
comme le suggèrent les enregistrements
prolongés de Doppler transcranien de l artère
cérébrale moyenne (5/13 Sitzer 1995)
48
Maladie vasculaire systémique
Hypertension artérielle (60) Anomalies
valvulaires (58) Thrombose artérielle
extra-cérébrale (35) Thrombose veineuse
(15) Rares atteintes rénales Anomalies
vasculaires diffuses 2 cas autopsiés
49
Facteurs de trombophilie
50
Prévalence des aPL
Très variable 0 à 85 Selon le recrutement
- faible dans les services de dermatologie -
plus élevé dans les autres neurologie,
médecine interne .
51
Livédo

• aPL- aPL
• n 27 n 19
• --------------------------------------------------
  ---------------------------------------------
• Age de détection 29 ans 27 ans NS
• Précession/AVC 89 58 p 0,03
• Localisation
• Membres 100 100 NS
• Tronc 89 84 NS
• Fesses 74 68 NS
• Visage 15 16 NS
• Mains ou pieds 59 53 NS
• Aspect clinique sur le tronc et/ou les fesses
• Mailles fines 11 79 p lt 0,001
• Mailles larges 89 21 p lt 0,001
• --------------------------------------------------
  -------------------------------

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Livédo ramifié
Livédo fin aPL
Livédo épais aPL-
53
Livédo ramifié
Livédo fin aPL
Livédo épais aPL-
54
Anomalies valvulaires cardiaque (échographie)

• aPL- aPL
• n 27 n 19
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ---------
• Anomalie valvulaire 52 68 NS
• --------------------------------------------------
  -------------------------------
• Anomalie aortique 22 32 NS
• Épaississement aortique 0 11 NS
• sans dysfonction
• Insuffisance aortique 19 16 NS
• Rétrécissement aortique 7 0 NS
• --------------------------------------------------
  -------------------------------
• Anomalie mitrale 33 58 NS
• Épaississement mitral 11 5 NS
• sans dysfonction
• Insuffisance mitrale 19 53 p 0,02
• Rétrécissement miral 15 11 NS
• --------------------------------------------------
  -------------------------------------------

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Autres manifestations

• aPL- aPL
• n 27 n 19
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  ----------
• HTA 56 63 NS
• Syndrome de Raynaud 44 58 NS
• Epilepsie 11 37 p lt 0,05
• Chorée 7.4 0 NS
• Thrombose art. extracérébrale 30 47 NS
• Thrombose veineuse 15 16 NS
• Pertes ftales (gt 10 semaines) 2/22 5/12 NS
• Thrombopénie (lt 150 000/µl) 0 42 p lt 0,01
• Anticorps antinucléaires 11 20 NS
• --------------------------------------------------
  -------------------------------------------

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Sneddon aPL-maladie inflammatoire ou
thrombotique ?

• Mise en évidence de facteurs prothrombotiques
  variés
• Déficit en protéine Z 8/26
• Mutation hétérozygote facteur V 6/31
• Dysfibrinogénémie congénitale 1/26
• Hyperhomocystéinémie x 6N 1/26
• Déficit en ATIII, hyperaggrégabilité
  plaquettaire, augmentation de thromboglobuline,
  TPA/TPAI

57
Résultats

• Témoins

Sneddon
58
Le syndrome de Sneddon est une expression
clinique particulière cutanéo-neurologique
d une thrombophilie de causes variéesparfois
associées
59
Traitement ?

• aPL- aPL
• --------------------------------------------------
  --------------------------------------------------
  -------------
• Aspirine ou autre antiagrégants
• Suivi en patient/années 71 8
• Nombre d événement cérébral 0,08 0,5
• par an
• Anticoagulant
• Suivi en patient/années 36 50
• Nombre d événement cérébral 0,056 0,06
• par an
• --------------------------------------------------
  ---------------------------------------------

60
Livedo suspect
61
Conduite à tenir devant un livedo suspect
Interrogatoire correct à la recherche des AIT
Recherche dune thrombophilie (aPL, homocystéine,
bilan extensif en fonction de la famille)
Eliminer les facteurs de risque vasculaire
(tabagisme, hyperlipidémie) Echographie
cardiaque Ne pas traumatiser les patients
Aspirine à dose antiagrégante préventive ?