Presentaci

1
Presentación de caso
HOSPITAL CENTRAL DEL INSTITUTO DE PREVISION
SOCIAL ASUNCION PARAGUAY DEPARTAMENTO DE
MEDICINA INTERNA . SERVICIO DE CLINICA MEDICA
EQUIPO DE TRABAJO Dr. Enrique Meirelles, Dra.
Maria Vera, Dra. Liza Davalos. Dr. Pedro
Delgadillo.
ASUNCION PARAGUAY AÑO 2015
2

• MI LESIONES EN PIEL
•   AEA PACIENTE FEMENINA DE 17 AÑOS DE EDAD,
  RAZA BLANCA, DE PROCEDENCIA URBANA, ESTUDIANTE,
  CON ANTECEDENTES DE SALUD, QUIEN REFIERE QUE 1
  MES ANTES DEL INGRESO, PRESENTA ADENOMEGALIAS
  PROMINENTES EN REGION DEL CUELLO, NO DOLOROSAS,
  ACOMPAÑADO DECAIMIENTO DEL ESTADO GENERAL, Y
  DEBILIDAD GENERALIZADA, MOTIVO POR EL CUAL ACUDE
  A FACULTATIVO, QUIEN TRAS INDICAR UNA SERIE DE
  ESTUDIOS, SUGIERE DIAGNOSTICO DE TOXOPLASMOSIS
  ADQUIRIDA (IGM ), RECIBIENDO TTO. CON
  SULFADIAZINA 1 COMP VO CADA 6 HS PIRIMETAMINA 1
  COMP VO CADA 12 HORAS ACIDO FOLICO., CON
  MEJORIA PARCIAL DEL CUADRO Y REDUCCION DE
  ADENOMEGALIAS.
• 15 DIAS ANTES DEL INGRESO, PRESENTA CAMBIOS DE
  COLORACION DE LA PIEL, DADO POR LESIONES
  ERITEMATOSAS DISPERSAS Y PRURIGINOSAS, EL CUAL
  INICIA EN REGION DEL CUELLO CON EXTENSION AL
  TORAX Y POSTERIORMENTE AL RESTO DE LAS
  EXTREMIDADES, ACOMPAÑADO DE SENSACION FEBRIL
  GRADUADA EN 38 GRADOS, INTERMITENTE, SIN
  PREDOMINIO DE HORARIO, CON ESCALOFRIOS, EL CUAL
  CEDE PARCIALMENTE CON LA ADMINISTRACION DE
  PARACETAMOL COMPRIMIDOS.
• 2 DIAS ANTES DEL INGRESO, PRESENTA COLORACION
  AMARILLENTA DE PIEL Y MUCOSAS, Y ARTRALGIAS
  GENERALIZADAS DE MODERADA INTENSIDAD, MOTIVO POR
  EL CUAL, ACUDE NUEVAMENTE A FACULTIVO, Y SUGIERE
  REMISION A NUESTRO CENTRO PARA MEJOR ESTUDIO Y
  TTO.
• NIEGA NAUSEAS, VOMITOS, DEPOSICIONES LIQUIDAS,
  TOS, EXPECTORACION Y OTROS SINTOMAS ACOMPAÑANTES.

3

• ANTECEDENTES PATOLOGICOS PERSONALES
• NIEGA HIPERTENSION, DIABETES, ASMA, CARDIOPATIA,
  Y ALERGIA A MEDICAMENTOS DE USO COMUN.
• NIEGA ALGUN OTRO PROCESO FEBRIL O GRIPAL, SEMANAS
  E INCLUSO MESES ANTES DE LA INTERNACION
• MEDICAMENTOS DE USO COMUN NIEGA
• TRANSFUSIONES PREVIAS NIEGA
• INTERNACIONES Y CIRUGIAS PREVIAS NIEGA
• HABITOS FISIOLOGICOS DIURESIS Y CATARSIS
  CONSERVADA
• HABITOS DIETETICOS REGULAR EN CANTIDAD Y CALIDAD
• HABITOS TOXICOS NIEGA
• ANTECEDENTES GINECOOBSTETRICOS MENARCA 13 AÑOS.
  NIEGA INICIO DE RELACIONES SEXUALES.
• ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES
  APARENTEMENTE SANOS.

4

• EXAMEN FISICO
• CABEZA NORMOCEFALA, NORMOCRANEO, CON
  DISTRIBUCION PILOSA ACORDE A EDAD Y SEXO, DE
  COLOR NEGRO.
• OJOS CEJAS Y PESTAÑAS PRESENTES, APERTURA OCULAR
  CONSERVADA, PARPADOS NO EDEMATIZADOS, PUPILAS
  ISOCORICAS Y REACTIVAS A LA LUZ, NO INYECCION
  CONJUNTIVAL. CONJUNTIVAS Y ESCLERAS LIGERAMENTE
  ICTERICAS
• FOSAS NASALES LIBRES Y PERMEABLES, DE FORMA Y
  TAMAÑO CONSERVADO, SIN ALETEOS NI SECRECIONES, NO
  DESVIACION DEL TABIQUE NASAL
• BOCA Y GARGANTA LABIOS Y CAVIDAD BUCAL
  SEMISECAS, LENGUA NO SABURRAL, PIEZAS DENTARIAS
  EN REGULAR ESTADO DE CONSERVACION, FARINGE Y
  AMIGDALAS NO CONGESTIVAS, SIN PLACAS NI EXUDADOS.
• OIDOS PABELLON AURICULAR NORMOINSERTO, SIN DOLOR
  A LA TRACCION NI PRESION SOBRE EL TRAGO, CONDUCTO
  AUDITIVO EXTERNO LIBRE Y PERMEABLE. AUDICION
  CONSERVADA.
• CUELLO CILINDRICO, ASIMETRICO A EXPENSAS DE
  ADENOMEGALIA SUBMAXILAR BILATERAL Y CERVICAL
  POSTERIOR IZQUIERDO, DE APROXIMADAMENTE 2 CM DE
  DIAMETRO, BORDES REGULARES, CONSISTENCIA NORMAL,
  NO ADHERIDOS A PLANOS PROFUNDOS, NO DOLOROSAS,
  SIN SIGNOS FLOGISTICOS. NO SE PALPAN OTRAS
  TUMORACIONES. TIROIDES NO VISIBLE NI PALPABLE. NO
  SE AUSCULTAN SOPLOS, NO INGURGITACION YUGULAR.
• TORAX SIMETRICO, NORMOCONFIGURADO Y ACORDE A
  CONSTITUCION DE PACIENTE, CUAL EXCURSIONA CON LOS
  MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS, PALPACION NO DOLOROSA,
  TEMPERATURA DE LA PIEL CONSERVADA, SIN TIRAJES,
  RETRACCIONES NI ABOMBAMIENTOS.
• MAMAS SIMETRICAS, TUMORACIONES NO VISIBLES NI
  PALPABLES, NO DOLOROSO A LA PALPACION, AREOLA Y
  PEZON CONSERVADA, SIN SECRECIONES NI
  RETRACCIONES.
• APARATO RESPIRATORIO MURMULLO VESICULAR
  DISMINUIDO EN TERCIO INFERIOR DE ACP, VIBRACIONES
  VOCALES Y SONORIDAD PULMONAR CONSERVADAS, NO
  ESTERTORES SECOS NI HUMEDOS.

5

• APARATO CARDIOVASCULAR CENTRAL ICTUS CORDIS NO
  VISIBLE, PALPABLE EN LMC, 5TO ESPACIO
  INTERCOSTAL. R1 R2 NORMOFONETICOS, RITMO REGULAR,
  NO SOPLOS NI GALOPES. PERIFERICOS PRD REGULAR,
  TENSION, DUREZA Y AMPLITUD CONSERVADA, ISOCRONO
  CON EL LADO OPUESTO Y SINCRONICO CON EL AREA
  CENTRAL. DEMAS PULSOS DE CARACTERISTICAS
  CONSERVADAS.
• ABDOMEN PLANO CONSTITUCIONAL, SIMETRICO, EL CUAL
  EXCURSIONA CON LOS MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS,
  BLANDO, DEPRESIBLE, NO DOLOROSO A LA PALPACION
  SUPERFICIAL. CON DOLOR DIFUSO A LA PALPACION
  PROFUNDA EN TODOS LOS CUADRANTES. SE PALPA
  HEPATOESPLENOMEGALIAMEGALIA, EL CUAL REBASA 2 Y
  4 TRAVECES DE DEDO POR DEBAJO DEL REBORDE COSTAL,
  NO DOLOROSO, NO SIGNOS DE REACCION PERITONEAL,
  RHA PRESENTES Y NORMALES.
• APARATO GENITOURINARIO PPRU NO DOLOROSOS Y MPP
  NEGATIVA BILATERALMENTE. EN GENITALES NO SE
  OBSERVAN LESIONES NI SECRECIONES. VELLO PUBICO DE
  DISTRIBUCION ACORDE A EDAD Y SEXO.
• MMSS Y MMII PARES, SIMETRICOS, MOTILIDAD ACTIVA,
  PASIVA. FUERZA MUSCULAR CONSERVADA, AMPLITUD DE
  MOVIMIENTOS ARTICULARES ACORDES. NO EDEMAS.
• SNC PCTE LUCIDA, ORIENTADA EN T, E, P,
  COLABORADORA CON EL INTERROGATORIO Y EXAMEN
  FISICO, LENGUAJE CONSERVADA, MARCHA CONSERVADA.
  NO SIGNOS MENINGEOS NI DE FOCALIZACION
  NEUROLOGICA, ROT CONSERVADOS. PARES CRANEALES
  CONSERVADOS. GLASGOW 15/15.
• PIEL TURGENCIA Y ELASTICIDAD CONSERVADA. CUADRO
  CUTANEO MONOMORFO DADO POR MACULAS ERITEMATOSAS
  LIGERAMENTE PRURIGINOSAS DE DISTRIBUSION
  GENERALIZADA, A PREDOMINIO EN EXTREMIDADADES Y
  ABDOMEN.
• ECTOSCOPIA PACIENTE FEMENINA, CUYA EDAD
  BIOLOGICA COINCIDE CON LA CRONOLOGICA,
  NORMOSOMICA, NORMOLINEA, EUTROFICA, FASCIE
  COMPUESTA, QUE ADOPTA EN EL LECHO EL DECUBITO
  DORSAL ACTIVO INDIFERENTE, IMPRESIONA SER
  PORTADORA DE PATOLOGIA AGUDA.

6
(No Transcript)
7

• LABORATORIO DE URGENCIAS
• HEMOGRAMA BLANCOS 20700 N 52, L 48. HB
  11,2 HTO 33,7. PLAQ 249000
• QUIMICA P. HEPATICO GPT 346, GOT 177, B.
  TOTAL 1,99, FOSFATASA 1963. PERFIL RENAL,
  ELECTROLITOS, CRASIS EN RANGO.
• ORINA SIMPLE LEUC 8-10 CEP 3-5
  NITRITOS NEGATIVO
• TEST RAPIDO HIV, VDRL NEGATIVO . SEROLODIA
  VIRAL TOXO IgG 174,1 IgM 23,38 (POSITIVO).
  RESTO DE SEROLOGIA VIRAL NEGATIVO. DENGUE Ag
  NS1 NEGATIVO. SEROLOGIA NEGATIVO.
  CHIKUNGUNYA-IgM NEGATIVO

8

• DIAGNOSTICOS PRESUNTIVOS DE INGRESO
• FARMACODERMIA PROBABLE
• TOXOPLASMOSIS ADQUIRIDA
• SINDROME ICTERICO DE ETIOLOGIA A
  DETERMINAR
• POLISEROSITIS DE ETIOLOGIA A DETERMINAR
• INFECCION DE VIAS URINARIAS EN TRATAMIENTO
  EMPIRICO

• PLANES
• LABORATORIO DE INGRESO
• RX DE TORAX
• SEROLOGIA VIRAL
• FONDO DE OJO
• TEST DE COOMBS DIRECTO
• PERFIL COLAGENICO
• TAC SIMPLE DE CRANEO, TORAX Y ABDOMEN.
• GASOMETRIAL ARTERIAL
• TORACOCENTESIS DIAGNOSTICA
• ECOGRAFIA ABDOMINAL

9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11

• SE REALIZA INTERCONSULTA CON INFECTOLOGIA,
  SUGIEREN DIAGNOSTICOS PRESUNTVO DENGUE CON
  SIGNOS DE ALARMA EN RESOLUCION PROBABLE, SUGIEREN
  SUSPENDER ANTIBIOTICOS, SEROLOGIA PARA DENGUE
  IgG-IgM, SEROLOGIA PARA HEPATITIS A,B Y C.
• SE REALIZA INTERCONSULTA CON DERMATOLOGIA. Y
  SE REALIZA TOMA DE BIOPSIA EN PIEL.
• INFORME COMPATIBLE CON FARMACODERMIA. LOS
  CORTES MUESTRAN EPIDERMIS CON LEVES ACANTOSIS
  DE LAS CRESTAS INTERPAPILARES, HIPERQUERATOSIS Y
  DEGENERACION HIDROPICA BASAL, CON PRESENCIA DE
  AISLADOS CUERPOS APOPTOTICOS. EN LA DERMIS
  PAPILAR Y RETICULAR VEMOS ESCASOS INFILTRADOS
  LINFOCITARIO PERIVASCULAR, CON HISTIOCITOS Y
  MARCADA EXTRAVASACION DE ERITROCITOS. NO SE
  OBSERVA ATIPIAS.
• EN INTERCONSULTA CON OFTALMOLOGIA, SE EVALUA
  FONDO DE OJO SIN LESIONES DE CORIORRETINITIS
  AL MOMENTO DEL EXAMEN.

12
  ENTRE LOS DIAS 2-3 DE INTERNACION PACIENTE
AFEBRIL,HDE, BUENA MECANICA RESPIRATORIA, CON
HEPATOGRAMA EN DESCENSO, RUSH CUTANEO CON
MEJORIA, GB PERSISTEN ELEVAOS, RETORNA RK39
POSITIVO, UROCULTIVO E. COLI SENSIBLE A
GENTAMICINA, PPT, NITROFURANTOINA. RESISTENTE A
AMPICILINA, NORFLOXACINA, TMP-SX. HEMOCULTIVO
NEGATIVO. EN SALA SE DECIDE CONTINUAR CON
TRATAMIENTO MISMO ANTIBIOTICO, CEFTRIAZONA.
SE REALIZA NUEVAMENTE IC CON INFECTOLOGIA CON
RK39 POSITIVO(MEYER LAB), RK 39
NEGATIVO(HC-IPS), SUGIEREN PAMO (BUSQUEDA DE
PARASITOS), ENVIAR LAMINA AL LAB DR CANESE,
CULTIVO PARA MICROBIOLOGIA, VCA EPSTEIN BARR
IGG/IGM, CD4-CD8-D40-CD56-CD14-CD3. PERFIL
COLAGENICO. EN EL 4TO DDI, RETORNA
SEROLOGIA ESPECIFICA PARA LEISHMANIOSIS VISCERAL
POSITIVO. POR LO QUE EN SALA SE DECIDE INICIAR
TRATAMIENTO CON ANFOTERICINA
13
PCTE SE MANTIENE AFEBRIL, SIN LESIONES EN
PIEL. RETORNA SEROLOGIA VIRAL COMPLETO
NEGATIVO, TOXOPLASMA GONDII IGG 169 IGM
95,6 . PERFIL COLAGENICO C3 228,5 . CULTIVO DE
MO NEGATIVO. LAB DE CONTROL 07-07 HEMOGRAMA
ERITRO 30 HB 11,7 HTO 36 GB 7680
N 35 L 58 M 4 E 3 PLAQ 396000
P. HEPATICO GPT 146 GOT 50 BT 1,08
FA 589 LDH 547 PCR POSITIVO (12).
ELECTROLITOS NA 141,3 K 3,36 CL 106,76
P. RENAL, P. PROTEICO, P. LIPIDICO EN RANGO.
CONTROL DE ORINA SIMPLE NO PATOLOGICA,
EN SALA SE DECIDE SUSPENDER TRATAMIENTO CON
CEFTRIAZONA, SE CONTINUA CON ANFOTERICINA.
RETORNA RESULTADO IGE TOTAL 182,5 UI/ML.
ANTICUERPOS VCA VIRUS EPSTEIN BARR IGG
POSITIVO (307,8) IGM POSITIVO (60,7)
control lab 12-07 hemograma hb 9,8 hto
29,1 gb 10300 n 52 l 45
plaq 323000 p. hepatico gpt 38 gop 21
bt 0,97 fa 642 electrolitos sodio 144
potasio 3,11 cloro 105 p renal, p
proteico en rango. SE SOLICITA CD4, CD8,
CD3 Y NK.RETTORNA CD4 586/MM3 CD8
536/MM3 CD3 1172/MM3 NK 100/MM3
14

• DIAGNOSTICOS EN SALA
• LEISHMANIOSIS VISCERAL.
• MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.
• TOXOPLASMOSIS ADQUIRIDA.
• FARMACODERMIA RESUELTA.
• DENGUE CON SIGNOS DE ALARMA DESCARTADO.
• INFECCION DE VIAS URINARIAS RESUELTA.

15
Síndrome de DRESS

• El síndrome de DRESS (Drug Reaction with
  Eosinophilia and Systemic Symptoms, por sus
  siglas en inglés), es una reacción adversa severa
  inducida por fármacos. Se caracteriza por la
  presencia de erupción o afección descamativa
  fiebre, anormalidades a nivel hematológico,
  linfocitos atípicos y eosinofilia además de
  acompañarse de trastornos a nivel de órganos
  internos. Se describió en un principio por
  Bocquet et al. en 19962, quien determinó los
  criterios de clasificación, clínicos y
  bioquímicos para el diagnóstico del mismo y
  estableció el mismo acrónimo, aunque sus primeras
  descripciones datan de 1930, asociándose entonces
  generalmente a medicamentos del tipo sulfonamidas
  y anticonvulsivantes del tipo fenitoína,
  adoptando diferentes denominaciones como Fiebre
  medicamentosa, Sindrome Mononucleoide,
  Pseudolinfoma inducido por drogas.

16

• La incidencia se encuentra de uno en 1,000 a
  10,000 pacientes expuestos a fármacos. Se cree
  que las formas graves son más frecuentes en las
  mujeres y en la raza negra, probablemente por
  mutaciones específicas en los genes que
  detoxifican drogas, en estos grupos étnicos. Los
  pacientes pediátricos tienen mayor riesgo de
  desarrollarlo, debido a la mayor incidencia de
  convulsiones en la primera década de la vida, al
  igual que los acetiladores lentos y los pacientes
  con hipersensibilidad in vitro a metabolitos de
  hidroxilamina, los que son más susceptibles a
  desarrollar DRESS inducido por sulfonamidas.
  También presentan un riesgo aumentado los
  pacientes alcohólicos, los usuarios de medicación
  hepatotóxica concomitante, embarazadas y
  puérperas, los pacientes con antecedentes
  personales o familiares de DRESS, presencia de
  inmunodeficiencias primarias o adquiridas y las
  neoplasias. Se estima una mortalidad del 10 al 30
  , siendo la falla hepática (hepatitis
  fulminante) la causa más frecuente de muerte.

17

• El síndrome de DRESS es una reacción adversa a
  medicamentos grave e idiosincrática, que no
  muestra relación con la dosis. La patogenia no se
  conoce con exactitud, aunque se cree que
  intervienen factores inmunológicos, metabólicos e
  inflamatorios tanto constitucionales como
  adquiridos.Se han planteado varios mecanismos de
  acción
• Reacción de hipersensibilidad alérgica, en la que
  los medicamentos actuarían directamente como
  antígenos o indirectamente como haptenos,
  desencadenando la producción de anticuerpos.
• Ausencia o deficiencia de la enzima epóxido
  hidrolasa, necesaria para detoxificar los óxidos
  arenes, metabolitos de la fenitoína, que son
  altamente reactivos y potencialmente citotóxicos.
  Los eosinófilos serían culpables del daño cutáneo
  y de órganos internos debido a sus granulaciones
  tóxicas. Las infecciones jugarían un papel en la
  patogenia, tal como es el caso de la asociación
  de este síndrome con el virus herpes humano tipo
  6, el que se reactivaría y podría interferir con
  las enzimas responsables de la detoxificación,
  perpetuando la clínica o siendo responsable de
  las recurrencias sin re-exposición al fármaco,
  como además la infección por el VIH, VEB y CMV,
  herpes 4 y 7, y no se descartan algunas
  infecciones bacterianas.
• Los fármacos implicados con mayor frecuencia son
  los anticonvulsivantes aromáticos, como la
  carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, primidona
  y lamotrigina, aunque también esta descrito por
  anticonvulsivantes no aromáticos como el ácido
  valproico. Además puede ser causado por
  sulfonamidas (dapsona, sulfasalazina, etc),
  betabloqueantes, inhibidores de la enzima
  convertidora de angiotensina (IECA), alopurinol,
  antirretrovirales (nevirapina, zalcitabine y
  abacabir), minociclina, antiinflamatorios no
  esteroides (AINES), paracetamol y fármacos
  antituberculosos. Se han comunicado casos
  secundarios a efalizumab, imatimib, amlodipina,
  antidepresivos como bupriopion y fluoxetina,
  entre otras drogas.

18
Las manifestaciones clínicas se producen de dos a
ocho semanas, luego del inicio de la droga o
dentro de las primeras horas, si existe
sensibilización previa. El primer signo en
aparecer es la fiebre, los pacientes pueden tener
síntomas inespecíficos como un cuadro
pseudo-gripal, malestar general y faringitis. De
24 a 48 horas de la fiebre, aparece el exantema
máculo-papular morbiliforme localizado en cara y
parte superior del tronco, se extiende
caudalmente, se va tornando más indurado e
infiltrado y aparece el edema dérmico, sobre todo
a nivel facial y peri-orbitario (importante signo
clínico para el diagnóstico), también en manos y
pies. La afectación de las mucosas es poco
frecuente, pudiendo manifestarse como
conjuntivitis, queilitis, erosiones de la cavidad
bucal y genital. Entre las manifestaciones
extracutáneas, los pacientes presentan
adenopatías bilaterales y simétricas, mayores de
2 cm de diámetro y también hepato-esplenomegalia.
En cuanto a las hematológicas se destacan la
anemia, linfocitosis, que puede presentar
linfocitos atípicos y eosinofilia (70 de los
casos) estas dos últimas son las más frecuentes.
También puede presentar agranulocitosis, anemia
aplásica o hemolítica y /o trombocitopenia e
hipoalbuminemia. En relación a la afectación de
órganos internos, el más frecuentemente afectado
es el hígado en un 64 de los casos (aunque
algunos trabajos señalan hasta un 95 de los
afectados con síntomas-signos hepáticos). Puede
haber neumonitis, nefritis, carditis, artritis,
miositis, pancreatitis, meningoencefalitis,
alteraciones tiroideas (hipotiroidismo,
tiroiditis), síndrome de secreción inapropiada de
hormona antidiurética, orquitis y parotiditis.
19
(No Transcript)
20

• En el diagnóstico diferencial del síndrome DRESS,
  es importante excluir numerosos procesos
  infecciosos con características clínicas
  similares, tales como hepatitis víricas, CMV,
  virus Epstein-Barr, toxina de estreptococo ß
  hemolítico, parvovirus B19, VHH6 y primoinfección
  del VIH. También debe ser descartado el lupus
  eritematoso inducido por drogas, el síndrome
  hipereosinofílico, la enfermedad de Kawasaki, la
  enfermedad de Still y el síndrome de shock
  tóxico. Dichas entidades presentan
  características clínicas similares, como la
  afectación de piel y órganos internos en este
  caso resulta imprescindible realizar exhaustivos
  análisis complementarios, para su diagnóstico
  diferencial con el síndrome DRESS.Los linfomas
  cutáneos y los pseudo-linfomas medicamentosos,
  también plantean diagnóstico diferencial, ya que
  pueden producir placas, nódulos, eritrodermias,
  adenopatías y alteraciones sistémicas. Algunos
  autores consideran (ya aceptado por los
  onco-hematólogos) que la linfoadenopatía
  angioinmunoblástica, que es un subtipo de linfoma
  T periférico, tiene una clínica similar al
  síndrome DRESS, siendo necesaria la biopsia
  ganglionar para diferenciar ambas entidades.En
  ocasiones, las manifestaciones cutáneas pueden
  simular otras farmacodermias graves, como el
  complejo síndrome Stevens Johnson / Necrolisis
  Epidérmica Tóxica y la pustulosis exantemática
  generalizada aguda (PEGA). El síndrome de Stevens
  Johnson y la necrosis epidérmica tóxica cursan
  con vesículas y desprendimiento de la piel, lo
  que no es frecuente de ver en el DRESS, no hay
  eosinofilia y /o linfocitos atípicos en sangre
  periférica, siendo más frecuente en estas
  entidades la leucopenia y la linfopenia. En el
  PEGA las pústulas predominan en los pliegues
  cutáneos, no siendo así en el DRESS, donde las
  mismas son más frecuentes en otras localizaciones.

21

• El pilar fundamental en el tratamiento del
  síndrome DRESS es la suspensión del fármaco que
  desencadenó al mismo, junto con un buen manejo de
  su medio interno (balance hidroelectrolítico),
  vigilancia estricta de las funciones hepáticas y
  hematológicas además evitar la reactividad
  cruzada, en caso de ser necesario adicionar otra
  droga, para reemplazar el tratamiento
  suspendido.La mayoría de la bibliografía
  consultada, coincide en que para el manejo de las
  lesiones cutáneas, están indicados los
  corticoides tópicos de mediana potencia y los
  emolientes. El uso de corticoides sistémicos es
  controvertido, si bien en los últimos años se ha
  difundido su uso como droga de primera línea y se
  han informado mejorías muy satisfactorias, luego
  de su utilización. El efecto beneficioso de los
  corticoides, se debería a que los mismos
  producirían la inhibición de la IL5, en el
  proceso de acumulación de eosinófilos. También
  las dosis a utilizar son diferentes según los
  autores, algunos recomiendan dosis de 0,5 a
  1mg/kg/día, indicando descenso luego de cuatro
  semanas, con franca mejoría de los parámetros
  clínicos en 48 hs, otros prednisona de 1-2
  mg/kg/día y en casos graves, utilizan pulsos de
  metilprednisolona de 1g /día por tres días, lo
  que ayuda a detener la progresión de los
  síntomas.Como segunda línea terapéutica algunos
  proponen el interferón alfa, el que se utilizaría
  en casos de DRESS de larga evolución5 otros, las
  inmunoglobulinas humanas i/v en dosis de 1g /kg/
  día durante dos a tres días.Algunos proponen en
  casos de toxidermias secundarias a
  anticonvulsivantes, el uso de N-acetilcisteína a
  altas dosis por cuatro a seis días, con el fin de
  reponer la capacidad antioxidante debido a que el
  mismo es un precursor del glutatión, molécula
  implicada en la vía de detoxificación de
  múltiples fármacos y además, tendría efecto
  inmunomodulador al inhibir la producción de
  citoquinas inflamatorias y la expresión de las
  ICAM-1 en los queratinocitos. Otros fármacos
  utilizados en forma anecdótica son la
  ciclosporina, ciclofosfamida y la talidomida y la
  plasmaféresis.

22

• En conclusión, el diagnóstico de síndrome de
  DRESS debe ser considerado en los pacientes que
  presentan fiebre asociada a dermatitis
  descamativa, con afección hepática, eosinofilia y
  linfadenopatías, cuando se está asociado a la
  ingesta previa de medicamentos. Cabe remarcar la
  importancia de tener presente el cuadro clínico
  para su identificación temprana y manejo
  oportuno, con la finalidad de evitar la afección
  sistémica.
• Instaurar un tratamiento efectivo a tiempo,
  mejorará el pronóstico de los pacientes. A pesar
  de los diversos tratamientos usados para el
  manejo del síndrome de DRESS, el manejo con
  esteroides a dosis altas junto con una terapia
  hídrica intensiva se ha asociado a una mejoría
  clínica y por laboratorio, siendo generalmente
  tolerado. En especial, el uso de corticoides,
  entre ellos la prednisona ha demostrado
  efectividad, sin efectos adversos a largo plazo,
  con recuperación oportuna, tal y como se observó
  en la paciente que presentamos en esta revisión.

Conclusiones