ALTERACIONES EN LA COLUMNA VERTEBRAL EN NI

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ALTERACIONES EN LA COLUMNA VERTEBRAL EN NIÑOS CON
MUCOPOLISACARIDOSIS
Vilalta, I., Ventura, N., Ey, A., Ullot, R.
Hospital Sant Joan De Déu. Barcelona. Servicio de
Ortopedia pediátrica
Introducción
Objetivo
Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de
enfermedades minoritarias que afectan a 1/10.000
recién nacidos. Los niños con MPS presentan
frecuentemente alteraciones a nivel de huesos y
articulaciones, especialmente en pies, piernas,
brazos y columna. Muchas veces, las
características especiales radiológicas a nivel
de la columna vertebral pueden ser el primer
indicio para obtener el diagnóstico de esta
patología.
Revisar la incidencia y características de las
alteraciones a nivel de la columna vertebral, que
presentan los niños afectos de MPS, controlados
en nuestro centro entre los años 1992 y 2008.
Vértebra anzuelo
Platispondilia
Material y métodos
Total ? ? Trastornos Rx
I Hurler I Hurler-Scheie 8 6 1 1 3 cifoescoliosis 1 espondilolistesis Vértebra anzuelo
II Hunter 6 6 1 hiperlordosis
III Sanfilippo IIIA IIIB IIIC 16 11 1 2 12 8 2 2 4 3 1 3 hiperlordosis 1 cifoscoliosis paralítica Vértebra biconvexa
IV Morquio IVA IVB 12 10 2 3 4 1 9 6 1 6 cifoscoliosis 3 hipoplasia odontoides 5 inestabilidad cervical (2 mielopatía cervical) Platispondilia patognomónica gt2-3 años
VI Maroteaux-Lamy 2 2 2 hipoplasia odontoides (2 mielopatía cervical)
VII Sly 3 1 2 1 inestabilidad cervical (mielopatía traumática)
Presentamos un total de 47 pacientes, 28 niños y
19 niñas, con edad media en el momento del
diagnóstico de 3.3 años. Se distribuyen siguiendo
la clasificación de las MPS. (tabla 1) Se
analizan las alteraciones en la columna
vertebral tipo de trastorno, tratamiento y
complicaciones.
Resultados
Del total de 47 pacientes 26 presentaron
alteraciones a nivel de la columna vertebral (56
del total. Según el tipo de trastorno
documentamos 10 cifoescoliosis, 1
espondilolistesis, 6 inestabilidades cervicales,
5 hipoplasias de odontoides con mielopatía
cervical y 4 hiperlordosis (Tabla 1). El
tratamiento realizado fue conservador en 20 casos
y quirúrgico en 6 Descompresión y fusión
cervical en 5 casos, y fusión lumbar en el caso
de la espondilolistesis. La fusión lumbar
evolucionó a pseudoartrosis requiriendo revisión
quirúrgica y uso de proteína morfogenética para
obtener la curación.
Hurler Cifoescoliosis. Tratamiento conservador
Hurler- Scheie espondilolistesis. (Técnica de
Abdú) Pseudoartrosis requiriendo revisión
quirúrgica y uso de BMP.
Sly Malformación cervical congénita.
Inestabilidad post-traumática C1-C2.
Descompresión C1-C4. craneotomía y laminectomía
con fusión occipito-C7
Maroteaux-Lamy Mielopatía cervical, artrodesis
cervico-occipital, halo jacket post-operatorio
Conclusiones

• En nuestra revisión la incidencia de
  alteraciones vertebrales en las MPS es de un 56.
  Más de un 50 de trastornos detectados son
  deformidades como cifoescoliosis y hiperlordosis.
  La patología más frecuente que requiere cirugía
  se halla localizada en la columna cervical,
  siendo necesaria en casos de alteraciones
  neurológicas. La pseudoartrosis puede ser un
  problema a tratar.
  
  

• Los datos radiológicos pueden orientarnos a
  diagnosticar este tipo de patologías.

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