MALFORMACIONES%20ANORECTALES%20(%20M.A.R.)%20INCIDENCIA

1
UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK
P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos dk.
2
Lotutako anomaliak

• Anomalia gastrointestinalak
• A. Trakeoesofagikoak
• Buxadura duodenala
• Aganglionosia
• Anomalia kardiobaskularrak 10-15
• Fallot-en tetralogia
• Bentrikuluetako trenkaden akatsak
• Anomalia genitourinarioak 50
• Giltzurrunetako agenesia eta displasiak
• Adar biko umetokia, didelfoa
• Bagina-trenkada
• Kriptorkidia, hipospadiak

3

• Erreinezur (sakro) eta errakiko anomaliak
• -Uzki-ondesteko malformazio altuak, 25
• -Disrrafismoak
• -Anomalia Lunbosakroak (hemi sakroa,
  errain-ornorik eza)
• -Ainguratutako muina

PRONOSTIKO TXARRA (INKONTINENTZIA)
4
Anatomia eta fisiologia
Uzkiaren m. jasotzailea (puborrektala) Konplexu
muskularra Kanpoko esfinterra
5
Sailkapen funtzionala

• Gizonezkoa
• Kolostomia
• Uzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - -
  - ez
• Uzki-estenosia, uzkiko mb, pertz-kirtena
• Uzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekin -
  bai
• Bulbarra
• Prostatikoa
• Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin
  - bai
• Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe- - - - -
  - - - -bai
• Ondesteko atresia - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - - bai
• Akats konplexuak - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - bai

6
Sailkapen funtzionala

• Emakumezkoa
• Kolostomia
• Uzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - -
  - - - - ez
• Uzki-estenosia, uzkiko mb
• Uzkiko agenesia fistula bestibularrarekin - - -
  -- - - bai
• Uzki-ondesteko agenesia baginako fistularekin -
  - bai
• Ondesteko atresia- - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - - bai
  
• Kloaka - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - - - - - - bai
• Akats konplexuak ----- - - - - - - - - - - - - -
  - - - - - - - - bai

7
Gizonezkoen akatsak

• Fistula perinealak
• Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren
  malf.
• Musk. esfinteriano kontserbatua Pronostiko ona

8
Gizonezkoen akatsak

• Ondeste-uretrako fistulak Maiz
• -Bulbarra (baxua)
  -Prostatikoa (altua)

9
-Fistula Bulbarra

• Kalitate oneko muskuluak
• Ondo garatutako sakroa
• Erdiko lerroko ildoa eta uzki-depresio irtena

Pronostiko ona
10
Fistula Prostatikoa
-Kalitate txarreko muskuluak -Sakro
anormala -Perineo planoa, ildo eskasa ageriko
uzki-depresiorik gabe
Pronostiko txarra
11
Gizonezkoen akatsak

• Ondeste-maskuriko fistulak pronostiko txarra!

-Unión a Cuello vesical -Desarrollo musc
deficiente -Pelvis subdesarrollada -Abordaje
sagital posterior abdominal anterior
12
Gizonezkoen akatsak

• Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe 50 Down

-Sakroa eta muskulatura garatuak -Pronostiko
ona
13
Gizonezkoen akatsak

• Ondestearen Atresia

-Arraroa (1) -Pronostiko bikaina
14
Emakumezkoen akatsak

• Fistula perinealak
• Uzkiko mb, uzkiko estenosia
• Musk. esfinteriano kontserbatua Pronostiko ona

15
Emakumezkoen akatsak

• Fistula bestibularrak

16
Fistula
17
Emakumezkoen akatsak

• Fistula Bestibularrak
• Bulbako bestibulua, himenaren atzean
• Dx klinikoa (miaketa zehatza)
• Dx diferentziala ondeste-baginako fistularekin
• Musk. kontserbatua Pronostiko ona
• Sakro anormala batzuetan

18
Emakumezkoen akatsak

• Ondeste-baginako fistulak lt1

19
Emakumezkoen akatsak

• Kloaka iraunkorra

• -MAR konplexuena
• Kanal komuna
• Dx KLINIKOA

20

• Kanal komunaren luz. 1-7 cm
• gt3,5 cm Akats konplexua
• Hidrokolposa maiz gernu-buxadura
• Bagina eta umetokiko trenkaduray útero
• Jarrera anatomiko arraroak
• (ondestea eta bagina)
• Pronostiko aldakorra

21

• Hasierako maneiua
• -Kolostomia
• -Besikostomia
• -Baginostomia

22

• Kanal komunaren genitograma eta endosk.

23
Kolostograma
Partzialki trenkatutako baginaren eskuin alboko
paretarekin komunikatzen duen zeharkako eta
beheranzko kolonaren erreplezioa. Kanal komuna
3.5cm
24
EMN
Bagina-distentsioa eskuin alboko paretan
umetoki-presentzia dagoela. Maskuria desplazatua
eta kolapsatua. Giltzurrun normalak. Anomaliarik
ez bizkarrezur lunbosakroan. Uzki atrofikoaren
muskulu jasotzailea. Kanal komuna 3,5cm
25
Tratamendu programatua

1. Laparotomia ondestea bereizi eta mobilizatzea
2. Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa ARPSP

26

• Akats konplexuak
• Jarrera anatomiko arraroak
• Erronka kirurgikoa Tr. indibidualizatua

27
MANEIUA
28
Miaketa perineala eta gernu-analisia (24 orduz
itxaron)
VARON
Zalantzazkoa (10)
Ebidentzia klinikoa (90)
Alboko Rx ahuspezko jarrera EKOGRAFIA

• Perineo lisoa
• Mekonioa gernuan
• Airea maskurian

• Pertz-kirtena
• Fistula perineala
• Fistula erdiko errafean
• Uzkiko estenosia eta mintza

lt 1cm hestea-larruazala
gt 1 cm hestea-larruazala
Kolostomia
2-3 hilabete

• PSARP minimoa jaiober.
• Kolostomiarik ez

• PSARP minimoa jaiober.
• Kolostomiarik ez

PSARP
29
Miaketa perineala (24 orduz itxaron)
EMAKUMEZKOA
Fistularik ez (5)
Fistula (95)
Alboko Rx ahuspezko jarrera Ekografia
Bestibularra (edo baginala)
Kloaka
Perineala
gt 1cm hestea-larruazala
lt 1 cm hestea-larruazala
Kolostomia Baginostomia Maskuri-tailla
Kolostomia
Kolostomia
2-3 hilabete
2-3 hilabete
6-9 hilabete
PSARP minimoa
PSARP
PSARP mugatua
PSARVUP
30
Kolostomia

• Mota ideala sigman bereizia
• Gorozkien deribazio osoa
• Anorrektoplastia-babesa
• Ebakuntza aurreko Kolostograma
• Fistula errektourinarioaren kasuan
• Kolostomia proximalenak kolon distala
  aprobetxatzen dute
• kloaka
• Baginoplastia beharra duten malformazioak
• Berriro operatzea aurretiko jaitsierekin

31
Abordaje kirurgikoa

• Atzeko anorrektoplastia sagitala (P.S.A.R.P). A.
  Peña 1980
• Konplexu muskularraren elektromioestimulazioa
• Aurretik kolostomia eginda edo gabe

32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35

• Fistula errektobesikala

-1. aldia ARPSP Nelaton-zunda
-2. aldia Abdominala ondeste-jaitsiera
36
PRONOSTIKOA
37
Eginkari-inkontinentzia eta MAR
M.A.R. Ebakuntza egindakoak
25ek EZ DUTE INOIZ borondatezko
libratzerik. INKONTINENTEAK
75ek borondatezko libratzeak dituzte
37,5ek ez dute inoiz zikintzen. Erabat
kontinenteak
37,5ek zikintzen dute
38
KIRURGIA OSTEKO PRONOSTIKO-ADIERAZLEAK
PRONOSTIKO ONEKO ZEINUAK
PRONOSTIKO TXARREKO ZEINUAK
-Eginkari-patroi egokia (1-2 /egunean,
zikindu gabe) -Sentsazio-ebidentzia, eginkariak
igarotzean( indarra egin, keinuak) -Txizaren
kontrola
-Zikintzea edo eginkariak etengabe
igarotzea -Sentsaziorik eza -Gernu-Inkontinentzi
a
39
Eginkari-kontinentzia egokia

• 1-Sentsibilitatea (uzki-kanala)
• 2-Borondatezko egitura muskular egokia
• 3-Kolonaren mugikortasun egokia

-Anormaltasun-maila ezberdinak hiru arlo
hauetan -Inerbazio-anomaliak -M.A.R. Altuak gt
Inkontinentzia -M.A.R. Baxuak gt Idorreria
40
JARRAIPENA

• Kirurgia tratamenduaren atal bat baino ez da
• Entrenamendua biofeed-backekin 5 urte
• -Mugikortasun digestiboaren azterketak
• -Uzki-ondestearen funtzioa
• -Modu anbulatorioa
• -Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala
• Haurren psikologoa

41
Inkontinentzia errefraktarioak

• Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak,
  iatrogenia
• Kolostomia iraunkorra
• Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako
  programa
• -Enemas erretrogradoak
• -Anterogradoak (Malone, Zekostomia)