Presentaci

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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN LOS
HEMANGIOENDOTELIOMAS EPITELIOIDES
Gómez Herrera, JJ, Orenes Castrillo, P, Gallego
Gallego, MS, Díez Martínez, P, Ibáñez Sanz,
L, Conde Gallego, E.
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ÍNDICE
OBJETIVO INTRODUCCIÓN HISTOLOGÍA LOCALIZACIÓN
HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS PARTES
BLANDAS HÍGADO HUESO DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA
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OBJETIVO

• Describir nuestra experiencia en el diagnóstico
  por imagen de los Hemangioendoteliomas
  Epitelioides ( HEE) con el fin de contribuir al
  conocimiento de los signos radiológicos que
  pueden presentar este tipo de tumores.

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INTRODUCCIÓN

• El HEE es una neoplasia vascular poco frecuente,
  procedente de las células endoteliales
  vasculares, de malignidad intermedia (entre
  hemangioma y angiosarcoma epitelioide), con una
  mortalidad estimada del 20 .
• Presenta un predominio global en varones
  adultos, si bien los HEE pulmonar y hepático son
  más frecuentes en mujeres y el HEE óseo en
  jóvenes.

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HISTOLOGÍA

• Histológicamente los HEE son similares
  independientemente de su localización.
• Presentan células epitelioides, redondas,
  poligonales o fusiformes, dispuestas en haces o
  nódulos que delimitan vasos, rodeadas por un
  estroma mixoide o fibrótico.
• Poseen citoplasma eosinófilo con positividad
  para marcadores vasculares (CD31, CD34 y
  Ag-Factor VIII) y negatividad para antígeno
  epitelial de membrana, citoqueratinas y
  marcadores neurales y musculares.
• Es característica la presencia de vacuolas
  intracitoplasmáticas con eritrocitos en su
  interior.
• Los criterios de malignidad histológicos son un
  índice mitótico alto, presencia de pleomorfismo,
  alargamiento celular y necrosis.

6
B
A

Fig.1.- Muestra hepática donde se aprecia
proliferación celular neoplásica que rodea los
vasos (A) e infiltra ampliamente el parénquima
adyacente (B) . Se aprecian canales vasculares
con endotelios prominentes y atípicos alrededor
de los cuales existe fibrosis e infiltrado
inflamatorio de predomio linfoide. Las células
atípicas aparentemente surgen del endotelio
formando pequeñas proliferaciones papilares con
núcleos hipercromáticos y multinucleacion
frecuente. Esta histología es similar
independientemente de la localización.
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LOCALIZACIÓN

• Afecta por orden de frecuencia a los tejidos
  blandos, seguido de hígado, pulmones, huesos y
  piel.
• Los HEE de tejidos blandos son más frecuentes en
  los miembros inferiores, habitualmente como masas
  solitarias.
• Los óseos predominan en el esqueleto axial,
  seguido de miembros inferiores y cráneo, siendo
  multifocales en el 50 de los casos.

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HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS
HEE DE PARTES BLANDAS

• En la Tomografía Computarizada (TC) aparecen
  como masas de tejidos blandos iso/hipodensas en
  relación con los músculos adyacentes, que realzan
  homogéneamente o en la periferia.
• Ecográficamente (US) se comportan como masas
  sólidas hipo/iso/hiperecoicas con áreas quísticas
  ( hemorragia/necrosis) y posibles
  calcificaciones. Presenta vasos internos o
  periféricos ( englobados o no), con IR (índices
  de resistencia) bajos ( 0.50 0.60) y flujos
  tanto arteriales como venosos. Puede haber
  circulación colateral y fístulas arteriovenosas.
• Los hallazgos de Resonancia Magnética (RM)
  tampoco son específicos, apareciendo como masas
  homogéneas o heterogéneas con intensidad de señal
  baja o intermedia en T1 e hiperintensas en T2.
  Pueden presentar halo hiperintenso en T1 e
  iso/hipointenso en secuencias T2 debido a fino
  recubrimiento graso. Pueden realzar
  homogéneamente o solo en su periferia.

9
A
Caso nº 1. Varón de 20 años con masa cervical
derecha . Fig 2.- La ecografía muestra una masa
sólida heterogénea ovalada de 5 x 2 cm.(A), que
engloba el origen de las arterias subclavia y
vertebral (B).
B
Fig 3.- La RM sin contraste intravenoso mostró
una masa de partes blandas (flechas)
supraclavicular derecha.
10
Fig 4.- Caso nº 1 (continuación). La TC con
contraste intravenoso (CIV) muestra una masa
hipodensa lobulada (flechas) que engloba los
troncos supraaórticos sin infiltrarlos y sin
plano de separación con músculos.
11
Fig 5.- Caso nº 1 (continuación). Otras imágenes
de TC con CIV mostrando derrame pleural asociado
(A) y realce pleural (flechas) nodular (B)
sugestivo de diseminación tumoral. El paciente
recibió tratamiento quimioterápico, falleciendo
al poco tiempo (8 meses desde la primera
consulta).
A
B
12
Caso nº 2. Varón de 25 años con tumoración en
pierna. Fig 6.- La ecografía mostró una masa
sólida bien delimitada y homogénea suprapatelar .
13
A
B
C
Fig 7.- Caso nº 2 (continuación). La RM confirmó
la presencia de una masa heterogénea hipointensa
con halo hiperintenso en T1 (A) e hiperintensa
con halo isointenso en secuencias T2 (B).Tras la
administración de Gadolinio captó en la periferia
(flechas) de manera no homogénea (C).
14
A
B
C
Fig. 8.- Caso nº 2 (continuación). Fotos de
Anatomía Patología tras sinovectomía con muestras
de partes blandas infiltradas por HEE (A, B y C).
Ver texto de fig. 1.
15
Caso nº 3.Varón de 50 años con masa palpable en
la espalda. Fig 8.- La RM muestra una masa
homogénea hipointensa en secuencias T1 (A) e
hiperintensa en T2 (B). Estaba bien delimitada y
se decidió extirpar quirúrgicamente.
A
B
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HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS
HEE HEPÁTICO

• La TC puede presentarnos dos patrones
• Difuso el hígado se muestra heterogéneo, sin
  claras lesiones aislables, con áreas
  hipo/hiperdensas difusas y sin claro patrón de
  realce.
• Nodular se detectan masas hipodensas bien
  definidas de 1 - 8 cm, de localización
  periférica, con tendencia a coalescer y con
  retracción capsular. Es característico el realce
  periférico temprano que progresa en el tiempo y
  es mayor en fase tardía.
• Se puede observar hipertrofia de lóbulos sanos y
  signos de hipertensión portal, esplenomegalia y
  calcificaciones focales.
• Ecográficamente se demuestran nódulos sólidos
  hipo/hiper/heterogéneos
• bien definidos.

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HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS
HEE HEPÁTICO
En RM Secuencias T1 a) masas hipointensas
b) patrón en diana centro
hiperintenso (necrosis)

anillo hipointenso

anillo externo que realza tras CIV Secuencias
T2 a) masas hiperintensas heterogénea
b) patrón en diana - núcleo hipointenso (
necrosis) calcificaciones
hemorragias -
anillo hiperintenso (edema/tumor viable) Se
aprecia realce central retrasado (estroma) y un
anillo periférico que no realza ( zona avascular
entre el tumor y el parénquima sano).
puede presentar
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Caso nº 4. Mujer de 30 años con alteración del
perfil hepático y dolor abdominal. Fig 9.- La
TC muestra lesiones focales homogéneas hipodensas
en el estudio sin contraste (A), con realce
heterogéneo que se hace visible no en fase
arterial (B) sino en la portal (C) y que es más
evidente en fase tardía (D). En TC posterior se
apreció una disminución del número de lesiones y
una retracción capsular hepática asociada (no
mostrado).
B
A
C
D
19
A
B
C
Fig 10.- Caso nº 4 (continuación). La RM muestra
una afectación extensa hepática con lesiones en
diana tanto en secuencias T1 como en T2 en las
fases arterial (A), portal (B) e intersticial (C)
con edema de parénquima adyacente .
20
Fig 11.- Caso nº 4 (continuación). Se realizó
laparotomía exploradora, con biopsia hepática con
el resultado de HEE (A). Inmunohistoquímica con
Calponina (B) y Colágeno IV (C). Se pueden
apreciar islotes regenerativos de hepatocitos y
zonas de proliferacion ductulillar en las áreas
afectadas.Ver texto de fig. 1. La paciente está
actualmente con tratamiento quimioterápico.
B
C
A
21
Caso nº 5.- Paciente de 30 años con antecedentes
de sarcoma tibial al que se realiza estudio de
extensión. Fig 12.- TC con contraste intravenoso
donde se aprecian lesiones hipodensas con escaso
realce (A y B), sugestivas de metástasis.
A
B
22
Fig. 13.- Caso nº 5 (continuación). La biopsia de
una de las lesiones demostró que era HEE (A).
Inmunohistoquímica con Vimentina (B). Ver texto
de fig. 1 y fig. 11.
B
A
23
Fig 14.- Caso nº 5 (continuación). Se instauró
tratamiento quimioterápico, apreciando en otra TC
con CIV disminución en el tamaño de las lesiones
(A) y marcada retraccción capsular con cicatrices
(B).
B
A
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HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS
HEE ÓSEO

• En las radiografías simples se identifican áreas
  osteolíticas de aspecto agresivo
• con esclerosis variable. Menos frecuentes son la
  reacción perióstica, la mineralización de la
  matriz y la presencia de calcificaciones.
• Está descrita la imagen en panal con fina
  trabeculación y tabiques.
• La presencia de masa de partes blandas y edema es
  más frecuente en MMII y en tumores agresivos.
• En TC se confirman los hallazgos de la
  radiografía simple, presentando además captación
  ávida de contraste.
• La RM muestra masas hipo/isointensas en
  secuencias T1 e hiperintensas en
• secuencias T2 que presentan realce homogéneo. La
  RM es más sensible para detectar edema. Es
  característica la presencia de estructuras
  vasculares serpentiformes.

25
Caso nº 6. Varón de 30 años con pérdida
progresiva de agudeza visual. Fig 15.- La TC con
CIV pone de manifiesto una lesión hipercaptante
expansiva con tejido de partes blandas asociado
periorbitario (A) y con afectación ósea lítica de
pared orbitaria adyacente (B).
A
B
26
Fig 16.- Caso nº 6 (continuación). La lesión se
resecó por completo. La histología fue la de un
HEE (A y B). Ver texto de fig. 1.
A
B
27
Caso nº 7.-Varón de 30 años con edema y dolor en
el talón que le impedía caminar. Fig 17.-
Radiografía mostrando lesiones líticas en
calcáneo (A), que progresaron rápidamente
destruyendo huesos vecinos (B). Se optó por
practicar amputación del pie dado el intenso
dolor, la impotencia funcional, el aspecto
agresivo de la lesión y el estudio de extensión
negativo. La biopsia realizada (no mostrada)
presentó histología de HEE.
A
B
28
Caso nº 8.- Paciente de 50 años con clínica de
compresión medular. Fig 18.- Mielografía con
lesión lítica en cuerpo vertebral lumbar que
rompe la cortical en la pared posterior y sutil
reacción esclerosa en porción anterior del cuerpo
(A). Produce compresión medular extradural (B).
A
B
29
Fig.19.- Caso nº 8 (continuación). TC mostrando
una lesión lítica con masa de partes blandas
asociada.
30
Fig.20.- Caso nº 8 (continuación). La RM muestra
una lesión hipointensa con un halo hiperintenso
en T1 (A) e hiperintensa con halo hipointenso en
T2 (B). El halo descrito está en relación con
tejido graso peritumoral.
A
B
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Los HEE de partes blandas tienen un aspecto por
  imagen similar a otros sarcomas y no presentan
  hallazgos específicos.
• Los HEE hepáticos puede confundirse con
  metástasis hepáticas, siendo muy importante para
  el diagnóstico de HEE la demostración del realce
  tardío. Además, cuando se presentan como lesiones
  en diana hay que hacer diagnóstico diferencial
  con infección.
• Cuando son de localización ósea hay que incluir
  en el diagnóstico diferencial otros tumores óseos
  primarios agresivos y las metástasis.

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CONCLUSIONES

• Los HEE de partes blandas pueden presentar un
  aspecto variado
• por imagen, similar a otras neoplasias, sin
  presentar hallazgos específicos.
• Los HEE hepáticos se presentan típicamente en TC
  como lesiones
• periféricas hipodensas con realce en fases
  tardías.
• Los HEE de localización ósea aparecen como
  lesiones osteolíticas
• de características agresivas, con masa de partes
  blandas asociada.
• Aunque los HEE son neoplasias poco frecuentes,
  es importante conocer sus manifestaciones por
  imagen para tenerlos en cuenta en el diagnóstico
  diferencial y evitar manejos erróneos.

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BIBLIOGRAFÍA

• Murpheii, MD, Fairbairn, KJ, Parman, LM,
  Baxter, KG, Parsa, MB, Smith, WS. From the
  Archives
• of the AFIP. Musculoskeletal Angiomatous Lesions
  Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics,
  
• 1995 15 893-917.
• Ghekiere, O, Weynand, B, Pieters, T, Coche, E.
  Epithelioid haemangioendothelioma .
• Eur Radiology 2004 1411341137.
•   
• Casey, MC, Lim, C, Hickey, MC. Epitheloid
  hemangioendothelioma. Acta Oncológica, 1999 38
  
• 659661.
•  
• Radin, DR, Craig, JR, Colletti, PM, Ralls, PW,
  Halls, JM . Hepatic Epithelioid
  Hemangioendothelioma.
• Radiology, 1988 169 145-148.
• - Olivier Larochelle, O, et al. Best Cases from
  the AFIP. Epithelioid Hemangioendothelioma of
  Bone.
• Radiographics 2006 26265270.
• Paltiel HJ, Burrows, PE, Kozakewich, HP,
  Zurakowski, D, Mulliken, JB. Soft-tissue vascular
  
• anomalies utility of US for diagnosis. Radiology
  2000. 214 747-54.