Apresenta

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Sistema Membranar
Mitocôndria Estrutura e Função
2
Mitocôndria
?
3
Metabolismo Oxidativo
Mitocôndria
4
Mitocôndria
Metabolismo Oxidativo
1 Glucose dá origem a 36 moléculas de ATP
5
Bioenergética
ENERGIA
ENERGIA
ENERGIA
Cinética
Potencial
6
Bioenergética
ENERGIA ?
7
Mitocôndria
Transferência de energia durante oxidação
Forma reduzida do O
Forma oxidada do C
Na fosforilação oxidativa os electrões são
removidos dos açucares e transferidos para as
coenzimas (redox). Destas são transferidos em
reacções redox para o O2 A energia resultante
das reacções de oxidação é conservada no ATP
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Então estamos a falar em transferências de
energia ! ! !
EXISTEM LEIS...
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Mitocôndria
1ª Lei da Termodinâmica diz que
CONSERVAÇÃO de ENERGIA A energia não pode ser
criada nem destruída Então a energia pode ser
transformada (transferida) ?E Q calor W
trabalho
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Mitocôndria
2ª Lei da Termodinâmica diz que
Os Acontecimentos têm uma Direcção Do estado de
maior energia para um estado de menor
energia Numa transformação de energia existe um
decréscimo de energia disponível para realizar
trabalho São acontecimentos espontâneos, com
termodinâmica favorável, sem ser necessário
energia externa
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Mitocôndria
ENERGIA
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Qual é o segredo?
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Mitocôndria
Metabolismo Oxidativo
NADH FADH2
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Mitocôndria
Fosforilação Oxidativa
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Mitocôndria
O "segredo"...
COMO SE TRANSFERE ENERGIA? Os electrões podem ser
dados e podem ser aceites a)
individualmente de um em um b) um electrão
ligado a um protão (um átomo de H). c) dois
electrões unidos a dois protões a dois átomos de
H. Diferentes compostos químicos podem aceitar e
ceder os electrões individualmente, na forma de
um átomo de H ou na forma de um par de átomos de
H. Existem compostos que podem aceitar e ceder
dois electrões e um só protão.
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Mitocôndria
Proteínas com núcleos de
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Mitocôndria
Coenzimas
Interconversión de FAD oxidado y FAD reducido (
FADH2 ) El FAD ( Dinucleotido de Flavina y
Adenina ) puede aceptar y donar dos electrones y
dos protones es decir, dos átomos de hidrógeno
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Mitocôndria
Coenzimas
Interconversión de NAD oxidado ( NAD ) y NAD
reducido ( NADH ) El NAD (Dinucleotido de
Adenina y Nicotinamida ) puede aceptar y donar
dos electrones y un protón es decir, un átomo
de hidrógeno y un electrón.
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Mitocôndria
Coenzimas
Interconversión de FMN oxidado y FMN reducido
El FMN (Mononucleotido de Flavina ) puede aceptar
y donar un electrón y un protón es decir, un
átomo de hidrógeno, como vemos en el dibujo. El
FMN reducido ( FMNH ) ahora podría aceptar otro
hidrógeno y convertirse en la forma más reducida
( FMNH2 ).
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Mitocôndria

• O NADH e o FADH2 formados na glicólise são
  moléculas ricas em energia
• Cada uma contém um par de electrões com um
  grande potencial de transferência

- Quando estes electrões são usados para reduzir
o oxigénio molecular a água, é libertada bastante
energia livre que pode ser usada para produzir
ATP.
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Mitocôndria
Transferência de energia durante oxidação
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Mitocôndria
Fosforilação oxidativa Processo em que ATP é
formado como resultado da transferência de
electrões do NADH ou FADH2 para o O2. O processo
ocorre numa série de transportadores de
electrões - Ocorre na mitocôndria - Principal
fonte de ATP em organismos aeróbios
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Mitocôndria
?
24
Mitocôndria
25
Mitocôndria
Aeróbios conseguem incorporar no seu metabolismo
O2 e podem assim metabolizar os compostos
libertando CO2 e H2O. Ou seja conseguem obter
mais energia.
Nos eucariotas, a utilização de O2 como fonte
energética ocorre nas mitocôndrias
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Mitocondria

• - Visível ao MO
• 0.2?m1.0?m diâmetro e 1?m-4 ?m de comprimento
• Em média uma célula animal possuí 1500
  mitocôndrias (15-20 do volume)
• Células musculares dependentes de altas
  concentrações de ATP, possuem mais mitocôndrias

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Mitocôndria

• São compostas por uma membrana externa
• Complexo sistema de membrana interna, formando
  as cristas mitocondriais.
• Este sistema constitui um aumento da superfície
  disponível para posicionar os componentes
  necessários à respiração aeróbia

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Mitocôndria
As mitocôndrias são organitos capazes de -
controlo osmótico - alterar a sua forma -
moverem-se - dividirem-se - e fusão com outra
mitocôndria
As mitocôndrias surgem por divisão de
mitocôndrias pré-existentes
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Mitocôndria

• O sistema membranar cria 2 compartimentos
• Matriz (interior da mitocôndria)
• Espaço intermembranar (entre as duas membranas)

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Mitocôndria
Membrana Externa - 50 lípido - Enzimas
(degradação do triptofano, alongamento da cadeia
de ácidos gordos) Membrana Interna -
Proteína/lípido 31 - sem colesterol -cardiolipi
na (difosfatidilglicerol). Decresce a
permeabilidade para pequenos iões
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Tal como na parede de bactérias Gram-negativas
Mitocôndria
A membrana externa possuí porinas, proteínas
integrais que formam um canal (2-3 nm) As porinas
permitem a passagem de compostos até 5 kDa (ATP,
NAD, coenzima A)
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Mitocôndria
A membrana interna é muito impermeável Possuí -
Transportadores de Ca2 - Complexos envolvidos
na síntese de ATP - Complexos para o transporte
de electrões para o O2 a partir do NADH ou
FADH2 (flavina adenina dinucleótido) -
Transportadores específicos. Transporte de ADP e
Pi do citosol para a matriz ou ATP da matriz
para o citosol
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Mitocôndria
Matriz da Mitocôndria
Rica em enzimas Ribossomas (de menor dimensão
que os do citoplasma) Várias moléculas de DNA
circular (dupla hélice) A mitocôndria produz o
seu próprio material genético (DNAc), RNAs e
proteínas Este DNA mitocôndrial codifica 13
polipéptidos nos humanos O DNA mitocôndrial
humano também codifica 2 RNAs e 22 tRNAs que são
usados na síntese de proteínas, dentro da
mitocôndria
34
Mitocôndria
35
Mitocôndria
Ler
La diferencia de tamaño entre ambos genomas (
mitocondrial y cromosómico ) es muy grande, de
forma que el pequeño cromosoma circular de DNA
mitocondrial tiene un tamaño de 16.569 pares de
bases frente a los 3.000 millones de pares de
bases del genoma nuclear ( para un juego de 23
cromosomas o número haploide, elevándose a 6.000
millones de pares de bases en los 46 cromosomas ).
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Mitocôndria
Ler
El número de genes en el DNA mitocondrial es de
37,  frente a los 30.000 - 40.000 genes
calculados del DNA cromosómico nuclear.Una
peculiaridad del DNA mitocondrial es que procede
en su práctica totalidad de la madre, mientras
que el DNA cromosómico procede de los dos
progenitores en partes equivalentes (23
cromosomas son aportados por cada progenitor).
Esto es importante para los estudiosos de la
antropología humana, pero también para los
genetistas humanos, puesto que un buen número de
enfermedades genéticas son causadas por
mutaciones que afectan a este pequeño número de
genes mitocondriales
37
Mitocôndria
Ler
Terapia Génica
38
Mitocôndria
Ler
Como consecuencia, el niño nacerá con genes de
tres progenitores, puesto que tendrá mitocondrias
de la madre infértil y de la mujer donadora (
fértil ), y por lo tanto tendrá DNA mitocondrial
de las dos mujeres. Esto proporcionará en un
futuro próximo un sistema sencillo y decisivo de
terapia génica para evitar enfermedades genéticas
mitocondriales en la descendencia, debidas a
mutaciones en el DNA mitocondrial de la madre.
Cohen ha escrito en el British Journal of Human
Reproduction que este es el primer caso de
modificación genética en la linea germinal del
que resulta un nacimiento normal. Obviamente las
niñas que han recibido DNA mitocondrial de las
mujeres donadoras son capaces ahora de transmitir
dicho DNA adquirido artificialmente a sus
descendientes de una forma normal. Por ello
podemos decir que su línea germinal ha sido
modificada genéticamente, aunque no manipulada
con técnicas de ingeniería genética.  No ocurre
lo mismo con los niños varones, puesto que sus
mitocondrias no se transmiten a la descendencia y
por lo tanto su DNA mitocondrial no se pueden
conceptuar como DNA de la línea germinal