CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI

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CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI
M. FREGO, G. BIANCHERA Clinica Chirurgica 1,
Padova (Direttore D. DAmico)
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(No Transcript)
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RETROPERITONEO spazio virtuale estremamente
dilatabile !
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SARCOMI RTP

• 12-15 dei sarcomi
• 50 ad alto grado
• lt 0,2-0,5 di tutte le neoplasie maligne
• 5-80 anni (picco gt 50 anni)
• 10 neonatali e pediatrici

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8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS Florida Cancer Registry

• Sede RTP correlata a
• dimensioni maggiori
• stadio più avanzato
• istologia sfavorevole
• Sopravvivenza 5y 10y
• HN 30,7 7,3
• Tronco 19,4 7,1
• Estremità 30,5 10,8
• RTP 22,5 5,3

Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007
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COMPORTAMENTO BIOLOGICO E STORIA NATURALE

• Asintomatici se lt5cm e crescita fino
• a grandi dimensioni (mammuth tumors)
• Tendenza a dislocare (pseudocapsula)
• e infiltrare tardivamente
• Alla pesentazione rare metastasi linfatiche
  (3-5)
• e a distanza (15-20) ( leio, rabdo, istio e
  alto grado)
• causa principale di morte recidiva locale
• e loco-regionale, non le metastasi !

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RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP

• Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi
• (non 60 Gy come per arti)
• RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale,
  ma ben poco la sopravvivenza
• Chemioterapia offre modesta palliazione,
• utile forse solo per G3
• IMPERATIVO !
• raggiungere la radicalità chirurgica

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PROBLEMATICHE CHIRURGICHE

• sedi anatomicamente poco accessibili
• apparente multifocalità per crescita tra i
  visceri
• e attraverso i forami naturali
• impossibile compartimentectomia
• mancanza di peduncolo vasculo-linfatico
• fissità posteriore e aderenze organo-tumorali
• impossibile margine di sicurezza (post. e
  mediale)
• talvolta inevitabile lasportazione per
  frammenti
• Recidive locali 60-70 (vs 15 degli arti)

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CONCETTO DI RADICALITÀ !

• RECIDIVE
• Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula
  90-100
• Resezione macroscopicamente completa
  60-70
• Resezione con margini microscopici neg. 40

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!
ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI

• SOPRAVV. 5 ANNI
• Resez. completa microscopica (R0) 70
• Resez. macro completa, ma micro pos (R1) 41
• Resez. macro incompleta (R2) 16

Singer S, Ann Surg 1995
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RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E STRUTTURE INTRA E
EXTRA PERITONEALI

• Aumentate negli ultimi decenni 50
  80 !
• Aumentano radicalità, ma 50 istol. non invasi !
• Letalità e danno funzionale accettabili, se
  comparati
• al rischio di recidiva per residui tumorali

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RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)
Hassan I, Ann Surg 2004
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CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA (1981-2007)
Prima osservazione 52 Second referral
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totale 61 Liposarcoma 36 Fibro e
istiosarcomi 24 Neurosarcomi
21 Leiomiosarcoma 10 Vari
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TRATTAMENTO CHIRURGICO

• 12 resezioni non radicali
• 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI
• 33 allargate a 57 organi e strutture

Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2 Colon
6, tenue 7, stomaco 2 Epatoresezioni 3, coda
pancreas 3, milza 7 Psoas 6, corpo vertebrale
2 Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava
2 Arteria mesent sup 1, vena porta 1
1 decesso per 1 intervento (allargato) 1 decesso
per ri-resez. palliativa
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Uomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome
vuoto
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Liposarcoma pleomorfo asportato in due frammenti
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Rioperato 3 volte per recidiva 2 ri-resezioni
allargate, bypass intestinale, stent ureterale
bilaterale. Deceduto a 2,5 anni per occlus.
intestin. da sarcomatosi
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Uomo con massa palpabile e crisi subocclusive
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Biopsia liposarcoma lipoma-like
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Liposarcoma di alto grado
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Donna con massa palpabile e edema allemisoma
inferiore
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Leiomiosarcoma scarsam. diff. infiltrante il rene
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Uomo con edema arto inf sin
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Leiomiosarcoma
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Giovane donna con dolore e massa in fossa iliaca
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Ganglioneuroma con atipie
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Clinica Chirurgica 1, Padova
SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)
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SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI

• Estremamente variabile 35-66 (50 media),
  soprattutto legata a tasso di resecabilità
• Fattore prognostico costante qualità della
  resezione
• (indipendentemente da dimensioni e
  res. allargate)
• Fattori prognostici ricorrenti grading, stadio,
  istotipo, dimensioni
• Rottura del tumore sopravv uguale a resezione
  incompleta
• Resezioni allargate sopravv poco inferiore a
  resez radicali
• Resezioni ossa e grossi vasi nessuno vivo a 5
  anni

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Clinica Chirurgica 1, Padova
27 re-interventi per recidiva (6 paz
chirurgia iterativa) 50 ancora
possibile radicalità
secondaria (solo primo reintervento)
2/27 decessi p.o
Mortalità globale 4/88 interventi (4,5)
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RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE
Windham TC, Cancer Control 2005
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Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2a osservaz.)
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(No Transcript)
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Controllo a 2,5 mesi
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Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli
epiploon
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Asportazione per frammenti ! Istologia
istiocitoma fibroso maligno
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Follow-up a 1,5 anni infarto
intestinale per trombosi mesenterica da recidiva
resezione intestinale palliativa
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Well-Differentiated versus Dedifferentiated
Liposarcomas G. Lahat, Ann Surg 2008

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CONCLUSIONI

• La chirurgia è ancora lunica terapia in grado
  di fornire prospettive di cura
• È giustificato ogni tentativo per ottenere
  radicalità microscopica in prima istanza
• La chirurgia iterativa è valida soprattutto per
  forme ben differenziate, ma espone ad alta
  letalità
• Negli altri casi è giustificata per prevenire
  complicanze a rischio vitale
• A differenza che in altre localizzazioni, manca
  il supporto di efficai terapie complementari

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Grazie per lattenzione !
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RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)


Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003
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ISTOTIPI revisione di 2.784 casi
DAmico F., Frego M., SIC 1994
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RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO
DAmico F, Frego M, SIC1994
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Controllo a 3 mesi
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(No Transcript)
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Deceduto a 6 mesi
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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RECIDIVA
SOPRAVVIVENZA
Resezione
Grading
Grading
Stadio UICC
Istotipo
Alldinger I, Anticancer Res 2006
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Donna 52 a Grave edema emisoma inf. Distensione
addominale sub-acuta Vivo dolore e
difesa emiaddome sup. Insuff. epatica sub-acuta
(Budd-Chiari)
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Dolore dorsale posteriore in quindicenne
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(No Transcript)
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Neurofibrosarcoma ben diff.