Cisapride Efficacit

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MALADIE CŒLIAQUE DE LENFANT
J.Ph. Girardet
Gastroentérologie et Nutrition Pédiatriques Hôpita
l Armand-Trousseau, Paris
Septembre 2009
2
Maladie Coeliaque
- Entéropathie liée au gluten
- Survenant chez des sujets génétiquement
prédisposés
3
Protéines des céréales (9-10 g/100g farine)
Protéines insolubles GLUTEN ( 80)
Protéines solubles ( 20)
Gluténines (solubles dans solutés basiques)
PROLAMINES (solubles dans alcool)
BLE (gliadines)
SEIGLE (sécalines)
ORGE (hordéines)
AVOINE (avénines)
MAÏS (zéine)
5 séquences par molécule
2 séquences par molécule
0 séquence par molécule

• Proline Sérine Glutamine - Glutamine
• Glutamine Glutamine Glutamine - Proline

Séquences dAA toxiques
4
Facteurs génétiques
Études familiales - fréquence x 10 à 30 dans
les familles de malades (prévalence 5 à
10 chez les apparentés du 1er degré) - taux
de concordance élevé (70) entre jumeaux
monozygotes
Liaison aux haplotypes du complexe HLA - 95
des coeliaques expriment DQ2 (vs 25 dans la
population générale) - 5 des coeliaques
expriment DQ8 - non DQ2 - non DQ8 0
5
Facteurs environnementaux

• Effet protecteur de lallaitement maternel.
• (A. Carlsson, Scand J Gastroenterol 2006)

• Âge dintroduction du gluten - 4-6 mois RR
  1
• (JN. Norris, JAMA 2005)
  - lt 4 mois RR 5,17
• - gt 7 mois RR 1,54

• Infections virales gastro-intestinales.
• (Stene LC, Am J Gastroenterol 2006)

6
N Engl J Med 2007
7
diagnostic
8
Maladie cœliaque forme typique
9
Maladie coeliaque histologie intestinale
histologie normale
atrophie villositaire totale
10
Tests sérologiques de la maladie
Coeliaque European working group on serological
screenning for Coeliac Disease J Pediatr
Gastroenterol Nutr 2000
Valeur Pred. 76 71 98 93
Valeur Pred. 87 89 93 95
IgA antigliadine IgG antigliadine IgA
antiendomysium IgA antitransglutaminases
Sensibilité 83 86 90 93
Spécificité 82 76 99 95
IF indirecte / œsophage de singe
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Critères diagnostiques de la maladie cœliaque
(ESPGAN 1990)

• Première étape
• Atrophie villositaire totale
• AAG et/ou ATG positifs (IgA)
• ? exclusion du gluten
• Seconde étape
• Disparition des symptômes cliniques
• Disparition des anticorps
• ? diagnostic définitif de maladie cœliaque
• en cas de doute diagnostique (biopsie ou
  évolution atypique) épreuve de provocation avec
  3 biopsies

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Émergence des formes atypiques et silencieuses
13
Fréquence des f. atypiques de MC chez lenfant
(n485)(Bottero et al., Am J Gastroenterol 1999)
Anémie ferriprive Retard statural isolé Anorexie
isolée Tb neuropsychiques Constipation Épilepsie/c
alcifications cérébrales Dermatite
herpétiforme Aphtose buccale récurrente Hypertrans
aminasémie Anomalies de lémail dentaire
34.8 29.9 12.8 3.7 3.5 2.7 2.5 1.4
1.2 0.8
14
Anomalies de lémail dentaire
15
Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications
intra craniennes